Patología quirúrgica frecuente en la práctica pediátrica

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1 Patología quirúrgica frecuente en la práctica pediátrica Dr. Fabián Omar Salgueiro Especialista en Cirugía Pediátrica Especialista en Medicina Legal, Facultad de Medicina UBA - Docente Adscripto de Cirugía, Facultad de Medicina UBA - Jefe de Unidad de Guardia Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez Secretario Científico Asociación Argentina de Cirugía Infantil Contenidos Objetivos.. Introducción Patologías quirúrgicas ) Quiste tirogloso (QT) Repaso embriológico... Epidemiología Fisiopatología... Anatomía patológica... Cuadro clínico... Diagnósticos diferenciales..... Exámenes complementarios... Claves diagnósticas... Tratamiento Qué hacer.... Qué no hacer... Para recordar. 2) Fimosis. Fisiopatología Cuadro clínico... Diagnósticos diferenciales. Claves diagnósticas

2 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 2 Tratamiento... Qué hacer.. Qué no hacer.... Para recordar.... 3) Patología del conducto peritoneovaginal.... Repaso embriológico.... Hernia inguinal (HI)..... Cuadro clínico..... Factores de riesgo de aparición de HI..... Claves diagnósticas.... Tratamiento Qué hacer..... Qué no hacer.. Para recordar.. Hidrocele Claves diagnósticas.. Tratamiento..... Qué hacer Qué no hacer Para recordar.. 4) Testículo mal descendido (TMD)... Repaso embriológico Fisiopatología Cuadro clínico... Diagnósticos diferenciales... Claves diagnósticas. Tratamiento Seguimiento.. Qué hacer.. Qué no hacer. Para recordar ) Escroto Agudo Repaso anatómico Etiología Torsión de testículo.. Fisiopatología. Cuadro clínico.... Diagnósticos diferenciales... Exámenes complementarios... Claves diagnósticas.. Tratamiento

3 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 3 Torsión de hidatide... Para recordar.... 6) Estenosis hipertrófica de píloro (EHP)... Epidemiología... Etiología.... Fisiopatología... Cuadro clínico.. Diagnósticos diferenciales..... Claves diagnósticas..... Tratamiento... Para recordar.... 7) Apendicitis aguda (AA) Etiología..... Fisiopatología... Anatomía patológica.... Cuadro clínico.. Diagnósticos diferenciales..... Exámenes complementarios.. Claves diagnósticas..... Tratamiento... Plastron apendicular... Apendicitis en inmunocomprometidos..... Apendicitis en pacientes neurológicos..... Para recordar ) Invaginación intestinal.. 43 Epidemiología... Etiología. Clasificación..... Fisiopatología... Cuadro clínico.. Diagnósticos diferenciales..... Exámenes complementarios..... Claves diagnósticas.... Tratamiento... Postoperatorio.. Qué hacer.. Qué no hacer.... Para recordar Bibliografía general... 51

4 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 4 Objetivos Introducción El objetivo principal de esta clase es presentar una serie de patologías quirúrgicas frecuentes en la práctica pediátrica que todo médico pediatra debe conocer. Al hacer nuestro recorrido nos detendremos en los siguientes aspectos clave: Definir claramente cada patología y su importancia para el médico pediatra. Presentar claves para su diagnóstico. Presentar el gold standard diagnóstico y terapéutico. Informar acerca del tratamiento aceptado actualmente. Presentar lineamientos respecto de lo que es recomendable hacer y no hacer. Cabe aclarar que los temas presentados en esta clase son solo una parte del amplísimo espectro de patologías quirúrgicas que afectan al niño en las diferentes etapas de su crecimiento y desarrollo. Hemos decidido seleccionar aquellas que por su deben ser conocidas por el médico pediatra, al menos en sus aspectos fundamentales y, sobre todo, en aquellos relacionados con un correcto manejo del paciente en lo que a su especialidad concierne. Como en cualquier otra selección, sabemos que ocurrirán aquí arbitrios y omisiones propias del manejo didáctico y que solo son atribuibles al autor. No haremos un examen exhaustivo de toda la cirugía pediátrica, ya que esto incumbe al especialista. Asimismo, es necesario señalar que en general no hemos incluido la patología de urgencia, ya que escapa al enfoque de este módulo. No obstante, realizaremos las menciones necesarias cuando alguna de las patologías tratadas puedan presentarse en forma aguda (lo que desgraciadamente se da para la mayoría).

5 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 5 Patologías quirúrgicas Analizaremos las siguientes patologías: 1. Quiste tirogloso (QT) 2. Fimosis 3. Patología del conducto peritoneovaginal - Hernia inguinal - Hidrocele 4. Testículo mal descendido (TMD) 5. Escroto agudo - Torsión de testículo - Torsión de hidátide 6. Estenosis hipertrófica de píloro 7. Apendicitis aguda 8. Invaginación intestinal 1) Quiste tirogloso (QT) Cuando hablamos de quiste tirogloso (QT) nos referimos a un remanente del desarrollo de la glándula tiroides. Consiste en una lesión nodular de tipo quístico, situada en la región anterior y media del cuello. Esta lesión puede adoptar la forma de una fístula (FT) con salida de secreción mucosa por la misma. Repaso embriológico El esbozo tiroideo es una proliferación epitelial de la faringe, que penetra en el mesodermo del segundo arco branquial. Se alarga y desciende desde el agujero ciego hasta el istmo tiroideo entre la séptima y la décima semana de desarrollo intrauterino, finalizando con la desaparición del conducto tirogloso (CT). Normalmente, el CT se oblitera una vez que la glándula tiroides llega a su localización anatómica definitiva, situada en la región anterior e inferior del cuello. La persistencia de la porción distal del CT da origen al lóbulo piramidal de la tiroides

6 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 6 Figura 1 - A: Esbozo tiroideo - B: Migración de la glándula tiroides La falta de obliteración del CT da origen al quiste o fístula tiroglosa. Epidemiología Si bien se trata de una patología congénita, por lo tanto presente desde el nacimiento, suele ponerse de manifiesto a partir de los dos años de edad, siendo el rango habitual entre los 2 y 6 años. Predomina en el sexo masculino y ocupa el segundo lugar entre los tumores benignos del cuello. Con respecto a su localización, el 90 por ciento de los casos se encuentra en la línea media en el siguiente orden: hioideos, suprahioideos e infrahioideos. Un 3 por ciento lo hace a nivel sublingual y un 7 por ciento es supraesternal. La malignización de estas lesiones tiene una frecuencia que oscila entre el 5 y el 10 por ciento. Si bien es bajo, existe el riesgo de malignización. Fisiopatología Dado que el tejido de estas lesiones no es funcionante (salvo que sea una tiroides ectópica), el QT actúa sobre todo por efecto de masa sobre los órganos y estructuras circundantes. Al encontrarse conectado con la cavidad orofaríngea las infecciones bacterianas originadas por la flora endoral son comunes. En el caso de fístulas a piel, pueden ocurrir también a punto de partida de gérmenes cutáneos. Anatomía patológica La lesión puede presentarse en forma de fístula, con un orificio a nivel de la piel o como un nódulo quístico, el cual a su vez, también puede fistulizarse. El quiste se caracteriza histológicamente por estar revestido de un epitelio cilíndrico pseudoestratificado con glándulas secretoras de moco.

7 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 7 En el 10 al 45 por ciento de los casos existe tejido tiroideo ectópico. Si el único tejido presente en la lesión fuera este último, estaríamos en presencia de una tiroides ectópica. La lesión puede variar su estructura en caso de infección, adquiriendo la forma de un absceso o adenoflemón y a veces importantes cuadros de celulitis. Cuadro clínico Todo nódulo de aspecto quístico o fístula, con o sin salida de secreción mucosa, situado en la línea media del cuello debe ser considerado un QT como primer diagnóstico diferencial. Se localiza a nivel cervical anterior y medio, a lo largo de la línea de descenso embriológico de la glándula tiroides. Generalmente se sitúa sobre o cerca del hueso hioides aunque algunos lo hacen a nivel sublingual o retroesternal. La edad de presentación habitual es entre los 2 y los 10 años. Suele ser asintomático, pero aparecen signos y síntomas si existe infección. Entonces, se presenta dolor local, fiebre, tumefacción y eventual secreción purulenta. Aún sin infección, el quiste puede fistulizar o presentarse como fístula sin tumoración. En este caso, el material que drena espontáneamente al exterior tiene característica mucosa: citrino y filante. El QT es solidario con los movimientos deglutorios de la lengua y cuando ésta protruye, se eleva, pudiendo provocar una procidencia permanente de ésta en los QT de localización sublingual. El QT tiene las siguientes características semiológicas: Tumor cervical de línea media o lateralizado a no más de 2 cm. de ésta. Generalmente indoloro. Aspecto nodular de superficie lisa y consistencia renitente (quístico). No adherido a planos profundos (en ausencia de inflamación). Excursiona en sentido céfalo - caudal con la deglución y al sacar la lengua. Sin adenopatías satélites (en ausencia de infección). Base de la lengua procidente (QT de ubicación sublingual). En caso de fístulas o quistes fistulizados, salida de material mucoso.

8 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 8 Figura 2 - Ubicación del QT Diagnósticos diferenciales Adenopatías cervicales sobre todo las submentonianas Adenoflemón cervical Tiroides ectópica Nódulo tiroideo Quistes branquiales Quistes dermoides Linfangiomas (hygroma quístico) Hemangiomas Lipomas Hematomas Teratomas Fístulas del seno piriforme con absceso tiroideo Aumento de tamaño de la glándula submaxilar (inflamaciones o tumores) Exámenes complementarios Es fundamental constatar la existencia de una glándula tiroides normal para evitar resecar un probable QT que en realidad sea una tiroides ectópica, ya que éste podría ser el único tejido tiroideo presente y funcionante. En esta situación, se debe evaluar la táctica quirúrgica.

9 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 9 Para ello, sería suficiente una ecografía tiroidea. El centellograma tiroideo también es útil, si bien es más complejo y de mayor costo. Los estudios de laboratorio no aportan datos diagnósticos. Puede ser útil la punción para citología. El estudio diagnóstico mas importante es la ecografía. Claves diagnósticas Nódulo quístico o fístula cervical en línea media Cambia de tamaño pero no desaparece o si lo hace recurre Cuando hay secreción, sin infección agregada, el material es de tipo mucoso Ecografía: lesión quística Tratamiento El tratamiento definitivo del QT es quirúrgico. Schlange (1893) comprobó como indispensable la resección de la porción central del hueso hioides para evitar la recurrencia. La cirugía definitiva y aceptada es la operación de Sistrünk quien, en 1920 describió la técnica quirúrgica que lleva su nombre y aún hoy continúa siendo la indicada. Básicamente consiste en la resección completa de la malformación: Quiste o fístula Losange de piel si existe orificio externo Trayecto fistuloso Porción central del hioides 1 cm en bloque a lo largo del trayecto desde el hioides al agujero ciego en la base de la lengua La operación se realiza con anestesia general y puede ser ambulatoria o con no más de 24 horas de internación. La operación indicada consiste en la resección completa del quiste o fístula con su trayecto fistuloso hasta la base de la lengua y la porción central del hueso hioides.

10 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 10 Figura 3 - Pasos principales de la resección del QT - A: Disección - B: Sección del hioides Figura 4 - Pasos principales de la resección del QT - A: Se completa la sección del hioides - B: Resección en bloque del QT, hioides y fístula - C: Cierre de la fístula proximal En el caso de los quistes infectados, la operación definitiva debe posponerse y solo tratarse la infección, mediante un adecuado esquema ATB y el eventual drenaje del quiste infectado si fuera necesario. La cirugía definitiva se programa una vez resuelta la infección.

11 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 11 La recidiva se presenta en alrededor del 10 por ciento de los casos y las principales causas son la infección previa y una cirugía incompleta en la que no se resecó el sector central del hioides. Es fundamental la resección del hioides para evitar las recidivas. Quiste Tirogloso (QT) Qué hacer Hecho el diagnóstico no demorar el tratamiento, para evitar las complicaciones infecciosas que pueden hacer más compleja la cirugía y favorecer la recidiva. Antes de operar, siempre corroborar la presencia de glándula tiroides normal. En presencia de infección, solo drenar. Qué no hacer Considerarla una cirugía menor. Olvidar determinar claramente la presencia de una tiroides normal. Operaciones incompletas: no resecar la porción media del hioides. Intervenciones quirúrgicas si existe complicación infecciosa. Para recordar El QT es uno de los principales diagnósticos diferenciales en tumoraciones cervicales de la línea media. Siempre se debe corroborar por imágenes la existencia de una glándula tiroides normal. Es fundamental realizar una intervención quirúrgica temprana para evitar complicaciones infecciosas o fístulas. 2) Fimosis La fimosis es la estenosis del anillo prepucial de tal manera que no puede retraerse por completo. Debido a la gran confusión en la terminología existente sobre este tema presentaremos las siguientes definiciones: Prepucio: es la piel que cubre el glande y al retraerse deja al descubierto totalmente el glande. Espacio prepucial: es el que se ubica entre el prepucio y el glande. Anillo prepucial: es la abertura del espacio prepucial el cual es elástico permitiendo la retracción del prepucio sin dificultad. Surco balanoprepucial o coronal: límite entre el glande (> diámetro) y el cuerpo del pene (< diámetro). Frenillo peneano: estructura en forma de rienda situada en la cara ventral del glande dependiente del prepucio. Meato uretral: orificio externo de la uretra.

12 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 12 Fisiopatología Durante el desarrollo embriológico del pene se presenta una fusión de un sector de piel diferenciada con el glande, que luego irá liberándose de tal forma de dar origen al prepucio, que cubre al glande y se puede rebatir en forma completa por detrás del surco balanoprepucial. Cuando la liberación del prepucio no es completa persisten restos celulares que dan origen a adherencias congénitas denominadas adherencias balanoprepuciales (ABP). A la presencia de una zona del prepucio con mayor densidad y fibrótica la llamamos anillo fimótico, el que puede situarse a diversas alturas del prepucio y variar en su anchura y espesor. Tanto las ABP como la fimosis impiden la normal retracción del prepucio. Cuadro clínico Hasta la edad de 3 años aproximadamente, se considera fisiológica la falta de retracción prepucial. A esta situación algunos la llaman fimosis fisiológica. Pero hacia los 3 años, la liberación espontánea del prepucio debe ser total o casi total pudiéndose rebatir en forma completa. Si esto no ocurre, nos encontramos ante una verdadera fimosis o fimosis adquirida. Muchas veces, es difícil distinguir entre una verdadera fimosis o adherencias balanoprepuciales persistentes. De todas maneras, ambas requerirán de resolución instrumental. La fimosis puede ser sintomática cuando es extrema y condiciona además infecciones locales y altas (renales) debido a la retención de secreciones y restos de orina que se sobreinfectan. Diagnósticos diferenciales Falta de retracción prepucial fisiológica para la edad: hasta los 3 años. Adherencias balanoprepuciales. Balanitis: inflamación del glande. Postitis: inflamación del prepucio. Parafimosis: luego de una retracción forzada el prepucio queda proximal al surco balanoprepucial y no puede llevarse hacia delante, esto implica la existencia de una fimosis previa. Claves diagnósticas Fisiológica hasta los 3 años. Falta de retracción prepucial más allá de los 3 años. El examen físico es el que determina el diagnóstico. Tratamiento El tratamiento debe hacerse en forma programada e idealmente entre los 3 y 4 años de edad. Se indica antes de esa edad cuando se presentan infecciones urinarias a repetición que se puedan justificar por la falta de retracción, parafimosis, balanitis y postitis, disuria, micción en dos tiempos (globo miccional).

13 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 13 Son indicaciones precisas de cirugía: Parafimosis Balanopostitis Balanitis xerosítica obliterante Dolor y disuria local ITU recurrentes Micción en dos tiempos El tratamiento quirúrgico consiste en la sección del anillo fimótico, postioplastia o su resección, postectomía, complementándose de ser necesario con liberación de adherencias balanoprepuciales y / o freniculotomía. La circuncisión es la resección quirúrgica del prepucio hasta el nivel del surco balanoprepucial. La operación se realiza con anestesia general y es ambulatoria. Es controvertido el uso de corticoides tópicos. Figura 5 - Técnica de Ombredane: postectomía

14 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 14 Figura 6 - Técnica de Duhamel: postioplastía Fimosis Qué hacer Realizar higiene desde el nacimiento, muy suave y sin retracciones forzadas. Estimular y enseñar al niño como hacerlo. Qué no hacer Retracciones forzadas de ningún tipo. Maniobras que provoquen dolor o sangrado. Posponer el tratamiento hasta una edad en la que se requerirán cirugías más radicales. Para recordar El tratamiento debe ser indicado entre los 3 y 4 años. Diferenciar bien entre fimosis y adherencias balanoprepuciales. Están proscriptas las maniobras forzadas de retracción.

15 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 15 3) Patología del conducto peritoneovaginal El conducto que desciende hacia el testículo es un pequeño receso del gran saco peritoneal en el abdomen (processus vaginalis) Galeno Bajo la denominación Patología del conducto peritoneovaginal incluimos a la Hernia Inguinal (HI) y el Hidrocele (H), sobre la base de que ambos presentan un eje fisiopatológico común que es una alteración en el conducto peritoneovaginal (CPV), descripto por Galeno en el segundo siglo de nuestra era. Las siguientes definiciones nos ayudarán a comprender el tema: Hernia Inguinal (HI): protrusión o salida de una víscera o estructura, total o parcialmente a través de un orifico natural, en este caso del CPV permeable. Se clasifica según su contenido en ovariocele, enterocele, epiplocele, etc. Hidrocele (H): colección líquida entre las dos capas de la membrana vaginal testicular. Puede ser comunicante o no. Hidrocele o quiste de cordón en el varón o del conducto de Nück en la mujer: colección líquida localizada en el conducto inguinal sin comunicación proximal ni distal.

16 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 16 Repaso embriológico Para la mejor comprensión de este tema describimos someramente parte del desarrollo testicular, ya que es en el varón donde se presenta en forma más compleja este espectro patológico. Semana 5 y 6. Esbozos gonadales en la cara ventromedial de la cresta urogenital Semana 10. Aparente descenso testicular por elongación del embrión (fase interna) Semana 12. Protrusión peritoneal a través del orificio inguinal profundo (OIP) formando el processus vaginalis. Semana 28. Comienza el descenso testicular siguiendo el curso del gubernaculum, a través del conducto inguinal (proceso vaginal anteromedial al testículo). Semanas 35 a 36. El testículo alcanza el escroto y comienza la obliteración del CPV. Figura 7 - Descenso del testículo y formación del CPV

17 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 17 Figura 8 - Tipos de hernia e hidrocele A continuación describiremos específicamente la hernia Inguinal y el hidrocele. HERNIA INGUINAL (HI) La hernia inguinal es la anomalía congénita más frecuente, a pesar de no estar siempre clínicamente presente desde el nacimiento. Su incidencia es de 0,8 a 4,4 por ciento y se traslada al 10 a 20 por ciento por cada 1000 nacidos vivos a término. En pretérminos es de aproximadamente 30 por ciento con un 60 por ciento de riesgo de atascamiento. La relación varones / mujeres es 4 10 a 1. En cuanto a su ubicación, el 60 por ciento se ubica a la derecha, el 30 por ciento a la izquierda y el 10 por ciento es bilateral (en ambos sexos).

18 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 18 Figura 9 - Hernia inguinal congénita y hernia inguinal adquirida A: Hernia inguinal congénita - B: Hernia inguinal adquirida Cuadro clínico Básicamente se presenta con una tumoración inguinal que se puede extender al escroto en el varón o al labio mayor en la mujer. La tumoración es más notoria con el aumento de presión intrabdominal (valsalva). Rara vez es sintomática si no existen complicaciones, pero puede referirse algún dolor o molestia con la actividad física. Las características semiológicas de la HI son: Tumoración indolora (en ausencia de atascamiento). Ligeramente móvil. Consistencia duroelástica. Reductible en la mayoría de los casos. Si es reductible es variable el grado de coercibilidad.

19 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 19 Figura 10 - Palpación del conducto o trayecto inguinal. El diagnóstico se basa en el interrogatorio y el examen físico. La descripción por los padres de una tumoración inguinal que aparece y desaparece espontáneamente con leve presión sobre ella, constituye un dato suficiente de sospecha de HI. En caso de una niña con ovariocele bilateral, debemos descartar la posibilidad de testículos feminizantes. Factores de riesgo de aparición de HI Testículo mal descendido Historia familiar (más del 20 por ciento la presentan) Gemelar Enfermedad fibroquística (embriogénesis alterada del conducto de Wolff) Extrofia de vejiga, hipospadias y epispadias Enfermedades del tejido conectivo (Síndrome de Ehlers - Danlos) Mucopolisacaridosis (Síndrome de Hunter y de Hurler) Luxación congénita de cadera Aumento de líquido intrabdominal: ascitis, shunt ventrículo peritoneal, diálisis peritoneal Síndrome de Prüne - Belly y otras malformaciones de la pared abdominal

20 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 20 Por otro lado, entre los factores de riesgo para recidiva encontramos: Frecuencia global: 1 a 2 por ciento Aumento de presión intrabdominal Prematurez Enfermedad pulmonar crónica: FQP Desnutrición Obesidad Antecedente de operación previa por HI atascada Incumplimiento de indicaciones postoperatorias Mala técnica quirúrgica Claves diagnósticas Tumoración en región inguinal, escrotal o inguinoescrotal. Relato y descripción de tumoración en esa zona: referencia parental o médica. Aparece y desaparece, sobre todo en relación con los esfuerzos. Tratamiento El tratamiento es siempre quirúrgico y cuanto menor sea la edad del niño o niña, más perentoria será la cirugía. Esta se puede realizar con un abordaje convencional o laparoscópico. El paso fundamental es la sección y cierre proximal del CPV (tratamiento del saco herniario), previa reducción de su contenido y tratamiento del eventual hidrocele asociado (hidrocelectomía distal). La cirugía se realiza con anestesia general y es ambulatoria, aunque se recomienda una internación de 24 horas en los menores de un año. Se realiza la operación bilateral en menores a un año en ambos sexos y la operación solo del lado afectado en los varones mayores a un año. En general, en las niñas se opera de ambos lados por lo menos hasta los 5 6 años. La hernia inguinal atascada es la principal complicación, habitualmente se puede desatascar manualmente pero de no lograrse es una urgencia quirúrgica. Si no hubo necesidad de operar de urgencia, la cirugía debe programarse idealmente no más allá de las 48 horas del episodio agudo. Es fundamental diferenciar una HI atascada de una HI irreductible o poco coercible.

21 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 21 Hernia Inguinal (HI) Qué hacer Examen físico de rutina para detectarla dada su alta frecuencia. Hecho el diagnóstico, intervenir lo antes posible para evitar la principal complicación: atascamiento. Qué no hacer Demorar el tratamiento sin justificación. Pedir exámenes innecesarios para el diagnóstico. Recordar El diagnóstico es eminentemente clínico. Realizar diagnóstico diferencial con hidrocele, sobre todo comunicante. La cirugía está indicada ni bien se hace el diagnóstico. HIDROCELE Se denomina hidrocele a la presencia de líquido en la cavidad vaginal. La conducta actual más aceptada en estos casos es esperar su resolución espontánea hasta el año o los dos años de edad. Más allá de esa edad, el hidrocele es de indicación quirúrgica ya que estadísticamente la posibilidad de resolución espontánea es casi nula. La indicación quirúrgica previa a la edad mencionada se recomienda en los casos raramente sintomáticos, a tensión, comunicantes o al no poder descartar una hernia inguinal. Cabe destacar que no existe otro tratamiento aceptado. Al igual que en la hernia inguinal, el diagnóstico es fundamentalmente clínico. La transiluminación escrotal permite diferenciar una HI de un hidrocele.

22 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 22 Figura 11 - Hidrocele comunicante, quiste de cordón e hidrocele simple Claves diagnósticas Tumoración escrotal renitente Puede cambiar de tamaño Transiluminación positiva No se reduce o lo hace suavemente (hidrocele comunicante) Tratamiento El tratamiento se realiza luego del año de edad, por vía inguinal o escrotal. Cabe aclarar que no se trata de una urgencia. Independientemente de la vía de abordaje inguinal o escrotal, el tratamiento consiste en cerrar el conducto peritoneovaginal previa evacuación del hidrocele y eventualmente realizar una eversión de la membrana vaginal. Las punciones están proscriptas.

23 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 23 Figura 12 - Técnica de eversión de la vaginal Hidrocele Qué hacer Establecer claramente el diagnóstico diferencial con HI Qué no hacer Estudios innecesarios cuando el diagnóstico es claro Para recordar El diagnóstico es eminentemente clínico. Es fundamental el diagnóstico diferencial de hernia inguinal. No debemos intervenir antes del año de edad, salvo ante hidroceles claramente comunicantes, a tensión o frente a dudas diagnósticas.

24 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 24 4) Testículo mal descendido (TMD) Con testículo mal descendido nos referimos a la criptorquidia que es la falta de descenso del o los testículos por lo que no se lo encuentra en el escroto. La de testículo puede ser real por atrofia completa (torsión intraútero), puede encontrarse a lo largo del trayecto normal de descenso o fuera de él (ectopia). La criptorquidia se presenta en el 3 al 7 por ciento de los recién nacidos de término y en hasta un 30 por ciento en los recién nacidos pretérmino. Es más frecuente que sea unilateral que bilateral y al año de edad solamente el 1 por ciento completa el descenso. A partir de esa edad, la incidencia permanece constante. Repaso embriólogico El desarrollo de las gónadas y en general de todo el aparato genital masculino es muy complejo. Por ello, mencionaremos solo algunos eventos importantes de este proceso. Las células de Sértoli liberan el factor de inhibición mulleriana (FIM) que induce la regresión del conducto mulleriano o paramesonéfrico. Las células de Leydig liberan testosterona que induce al conducto mesonéfrico para el desarrollo de estructuras wolfianas. La testosterona se libera a la circulación general convirtiéndose en dihidrotestosterona que induce la masculinización de los genitales externos. Los períodos de descenso testicular son: Fisiopatología Semana 8 - Fase transabdominal Semana 23 - Fase inguinal Semana 28 - Fase extracanalicular La consecuencia final del maldescenso testicular es decir, la ausencia del testículo en el escroto- es su atrofia. Está demostrada la presencia de alteraciones histológicas desde el nacimiento. Muchos de los mecanismos que llevan al desarrollo de estas lesiones no están dilucidados. A medida que pasa el tiempo sin instaurar un tratamiento efectivo el grado de atrofia aumenta, pudiendo ser irreversible. Debemos agregar que todo TMD es un testículo con alteraciones histológicas que predisponen al desarrollo de tumores.

25 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 25 Cuadro clínico Cuando la criptorquidia se asocia a otras anomalías congénitas, existe una alta incidencia de anomalías cromosómicas. El elemento clave es la ausencia de testículo a nivel escrotal. En el caso que el testículo no se encuentre ni en escroto ni en la región inguinal, nos referimos a un testículo no palpable. Figura 13 - Localización anatómica Diagnósticos diferenciales Hernia inguinal Adenopatías inguinales Testículo retráctil (normal) Claves diagnósticas Testículo no palpable Testículo en conducto inguinal Hemiescroto hipoplásico

26 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 26 Tratamiento El tratamiento definitivo del TMD es la cirugía. La administración de hormonas, fundamentalmente gonadotrofina coriónica humana (GCH), es tema de debate y la tendencia actual es realizar el descenso quirúrgico en forma temprana. De esta manera, se busca evitar el avance de alteraciones en el testículo que, se ha demostrado, están presentes desde el nacimiento y progresan de no mediar un tratamiento oportuno. La técnica quirúrgica se denomina orquidopexia y se acepta indicarla entre los 6 meses y el año de edad. Es probable que se tienda a indicarla cada vez a menor edad. En caso de testículo no palpable, como primer paso quirúrgico se debe realizar una laparoscopía. Si el testículo está presente, se evaluará la mejor técnica de descenso de acuerdo con la altura en que se encuentre fijado. El tipo de fijación de elección luego del descenso es la orquidopexia con bolsillo en el Dartos. Cuando el testículo no puede descenderse por encontrarse muy alto o con un pedículo corto, se puede realizar un descenso en dos tiempos (técnica de Fowler). La operación se realiza con anestesia general y es ambulatoria o con intrenación no mayor a 24 horas. Figura 14 Orquidopexia A: Disección del trayecto B: Descenso C: Fijación en el bolsillo

27 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 27 Seguimiento Es fundamental controlar el crecimiento y desarrollo del testículo descendido y detectar tempranamente el desarrollo de un tumor testicular. La incidencia de tumores testiculares es de 1 cada La incidencia de tumores testiculares en pacientes con criptorquidia es de 1 cada El examen físico evalúa el tamaño y consistencia del testículo acorde a cada edad, para lo que se utilizan los orquidómetros como el de Prader. También es útil la ecografía para el seguimiento. Figura 15 - Orquidómetro de Prader Testículo mal descendido (TMD) Qué hacer Examen físico para detectar tempranamente la falta de descenso testicular. Hacer rápidamente la consulta quirúrgica. Qué no hacer Tratar testículos normales como si fueran patológicos: testículo en ascenso. Demorar el tratamiento. Para recordar El tratamiento debe realizarse no más allá del año de edad. Es fundamental el seguimiento a largo plazo: atrofia, malignización.

28 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 28 5) Escroto Agudo El escroto agudo es un síndrome caracterizado por dolor escrotal de aparición brusca de gran intensidad acompañado de inflamación local. La importancia de su conocimiento reside en evitar la pérdida de un testículo en el caso de tratarse de una torsión. Repaso anatómico Es importante recordar que el testículo pende de su pedículo que está formado por arterias, venas, el conducto deferente y el músculo cremáster. Normalmente permanece fijado al escroto por su cara posterior lo que impide su torsión. Figura 16 - Irrigación testicular 1 - Espermática 2 - Deferencial 3 - Cremasteriana 4 y 5 - Escrotales

29 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 29 Etiología Las principales causas de éste síndrome son: Torsión de testículo (TT) Extravaginal o neonatal Intravaginal TT en criptorquidia Torsión de hidátide Orquiepididimitis Si bien se podrían incluir otras, el síndrome típico es producido por las tres causas mencionadas. Desde un punto de vista práctico es conveniente pensar que todo escroto agudo es una torsión de testículo hasta que se demuestre lo contrario. La principal causa a descartar es la torsión de testículo. Dada la importancia de la TT, nos referiremos específicamente a ella. TORSION DE TESTICULO Figura 17 - Torsión intravaginal

30 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 30 Figura 18 -Torsión extravaginal Fisiopatología Una vez establecida la torsión del pedículo vascular, se desencadenan los fenómenos oclusivos que terminan con el infarto del testículo. Si bien no es del todo claro por qué, a la lesión del testículo afectado se pueden agregar lesiones del contralateral aparentemente por un mecanismo de tipo inmunológico. Es considerar:. Necrosis isquémica por oclusión vascular. Atrofia contralateral por posible daño inmunológico Cuadro clínico El cuadro clínico típico se presenta con: Dolor: agudo, intenso Flogosis: eritema, calor, dolor, tumor, edema, induración Fiebre: indistintamente Náuseas y vómitos: como respuesta vagal Disuria Reflejo cremasteriano: típicamente ausente en la TT Signo de Prehn: + en la TT Cordón: engrosado, > sensibilidad en la TT Testículo ascendido, palpar epidídimo normotópico

31 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 31 Diagnósticos diferenciales El siguiente cuadro muestra las principales diferencias entre las tres causas mas frecuentes de EA: CLINICA PATOLOGIA TT TH ORQ Dolor Fiebre Vómitos Flogosis Reflejo cremasteriano Signo de Prehn Disuria Cordón Transiluminación Una vez realizado el diagnóstico de escroto agudo es imprescindible la evaluación del niño por un cirujano pediátrico. Exámenes complementarios Ninguno de los exámenes complementarios nos dan la certeza necesaria para descartar con seguridad una TT, por lo que debemos ser muy cuidadoso con su utilización e interpretación. Laboratorio: no es diagnóstico, hemograma, orina completa, urocultivo Ecografía: inespecífica Ecodoppler: no da 100 por ciento de certeza Centellograma: no da 100 por ciento de certeza No existen estudios de certeza para descartar TT y es fundamental no perder tiempo. Claves diagnósticas Dolor escrotal agudo Este síntoma por sí solo obliga a descartar escroto agudo Ante duda o imposibilidad de descartar TT, realizar exploración quirúrgica Tratamiento El tratamiento siempre es quirúrgico. El abordaje del escroto agudo se realiza por inguinotomía o escrototomía. La exploracion quirúrgica incluye detorsión, evaluación de vitalidad. Se incluyen compresas tibias y se debe ver si hay sangrado.

32 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 32 Orquifuniculectomía con testículo no viable Fijación: siempre tanto en el testículo afectado como en el contralateral (este en el mismo acto o diferido a la brevedad). Se recomienda reposo estricto en cama con elevación de miembros, hielo local, antiinflamatorios y ATB. En caso de no operarse, el mismo cirujano que evaluó al paciente es quien debe realizar el control. TORSION DE HIDATIDE La torsión de hidatide es una de las principales causas de EA. La torsión de éstos restos embrionarios provoca una isquemia y necrosis del mismo pero sin comprometer al testículo. Desgraciadamente, el cuadro clínico es muchas veces indistinguible de una TT. Un signo que puede ayudar al diagnóstico es el botón azul. Puede observarse a simple vista o por transiluminación y corresponde a la hidátide necrótica. El tratamiento consiste en reposo, analgésicos y antiinflamatorios y frío localmente. Figura 19 - Hidátides PARA RECORDAR Todo niño con diagnóstico de EA debe ser evaluado por un cirujano infantil. En estos casos, no hay lugar para dudas ni dilaciones diagnósticas o terapéuticas. Ante una duda diagnóstica, debemos operar. Es fundamental no perder tiempo. No existen exámenes de certeza.

33 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 33 6) Estenosis hipertrófica de píloro (EHP) La estenosis hipertrófica del píloro (EHP) consiste en el aumento de tamaño del píloro a expensas del engrosamiento de su capa muscular circular. Histológicamente en realidad lo que ocurre es hiperplasia. Epidemiología La incidencia de la EHP es aproximadamente de 3 por cada 1000 nacidos vivos. Se observa más frecuentemente en varones: 3 4 a 1. También se ve en primogénitos. Rara vez, en entre el 6 al 20 por ciento de los casos, se asocia a otras patologías: atresia de esófago, malrotación intestinal, enfermedad de Hirschsprung, malformaciones anorectales, uropatías, entre otras. Etiología No se conoce con certeza la causa de la EHP, si bien existen varias teorías la más aceptada en los últimos años señala una deficiencia de óxido nítrico como neurotransmisor a nivel del músculo pilórico. Entre las posibles causas podemos mencionar: Oxido nítrico Gastrina Alteraciones en plexos nerviosos Alteraciones en las moléculas de adhesión Multifactorial Fisiopatología La EHP condiciona una obstrucción a la salida del tracto gástrico con la consiguiente acumulación de alimento y secreción en el estómago. Esto lleva a distensión, vómitos, descenso de peso y deshidratación. Figura 20 - A: Píloro normal - B: Píloro hipertrófico

34 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 34 Cuadro clínico Encontramos los siguientes signos y síntomas: Lactante vomitador Vómitos son no biliosos, alimentarios, progresivos, en proyectil, 15 a 30 minutos postingesta, se inician entre 2 y 12 semanas de vida (sólo el 3 por ciento a las semanas), persiste hambriento, puede evolucionar a borráceo (17 por ciento por esofagitis). Deshidratación Pérdida de peso Puede acompañarse de ictericia (2% por inmadurez) Ondas de Kussmaul Oliva pilórica palpable: tumoración firme, móvil, debajo del borde hepático por fuera del recto derecho, durante 20 minutos, mientras come, no relacionada con las horas de vómitos. Un cuadro clínico compatible con EHP y oliva palpable permite realizar un diagnóstico definitivo. En estos casos, no se requieren más estudios. La alteración característica del medio interno en la EHP es alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokalémica. Diagnósticos diferenciales Mala técnica alimentaria Vólvulo gástrico Reflujo gastroesofágico Intolerancia a la leche de vaca Infecciones: ITU, OMA Hiperplasia suprarrenal congénita Membrana astral Síndrome del lactante vomitador: RGE, vólvulo gástrico y EHP Claves diagnósticas Edad: 1 mes Vómitos gástricos no biliosos Oliva pilórica palpable Ecografía o trago de bario

35 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 35 Tratamiento El tratamiento siempre es quirúrgico. El único aceptado es la piloromiotomía extramucosa. Siempre debemos compensar al paciente previamente y es fundamental no operar con alcalosis. El abordaje puede ser convencional o laparoscópico. Debemos realizar realimentación temprana. Para recordar No es una urgencia quirúrgica Primero se debe compensar al paciente: no operar con medio interno alterado La alcalosis metabólica se corrige con la hidratación Realimentación postoperatoria temprana 7) Apendicitis aguda (AA) Por su frecuencia, hoy sabemos que la apendicitis aguda es el principal diagnóstico diferencial en todo abdomen agudo. En cuanto a su epidemiología, debemos tener en cuenta: Incidencia de 1.33 / 1000 habitantes varones Incidencia de 0.99 / 1000 habitantes mujeres Incidencia más alta entre los 10 y los 20 años Principal causa de abdomen agudo quirúrgico Principal diagnóstico diferencial de dolor abdominal en pediatría Etiología Pueden ser varias pero todas producen el mismo mecanismo: obstrucción de la luz apendicular. Podemos clasificarlas en: Luminales Fecalito: materia fecal Coprolito: se trata de una concreción de materia fecal calcificada Parásitos: áscaris Cuerpo extraño Sangre: coágulos

36 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 36 Parietales Tejido linfoide hiperplásico Tumores: carcinoides, mucocele Duplicaciones Invaginación Fisiopatología En general, se acepta que el cuadro inflamatorio apendicular se inicia con una obstrucción de la luz del mismo. Esto desencadena una serie de eventos que termina en la gangrena del apéndice y su consecuente perforación, con salida de pus, material necrótico y contenido entérico fecal hacia la cavidad abdominal. Por supuesto, existen estadíos intermedios previos, en los que se observa congestión, edema, isquemia y translocación bacteriana Es decir, se produce obstrucción de la luz apendicular y progresión hacia la gangrena y perforación. Anatomía patológica La secuencia de eventos fisiopatológicos es la siguiente:

37 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 37 Podemos entonces dividir la AA en los siguientes estadíos: APENDICITIS CONGESTIVA O CATARRAL. Aumento presión intraluminal bloquea drenaje venoso y linfático > mayor edema parietal e isquemia, congestión vascular en superficie APENDICITIS FLEGMONOS. Pprogresión inflamación > trombosis venosa y compromiso de la irrigación arterial > infartos elipsoidales, fibrina en la superficie APENDICITIS GANGRENOSA. Continúa la secreción en zonas sanas > mayor aumento de presión > perforación de zonas infartadas, placas necróticas en la superficie APENDICITIS PERFORADA. Finalmente, ocurre disrupción del tejido necrótico y salida de detritus y contenido luminal hacia la cavidad peritoneal Estos estadíos son arbitrarios y suelen superponerse. No obstante, resultan de utilidad en cuanto a las consideraciones terapéuticas. Cuadro clínico Dolor abdominal con las características del abdomen agudo Cronología de Murphy Fiebre: inespecífiaca, raro > 38 Vómitos: en relación al tiempo de evolución Diarrea Constipación Disuria Abdomen tenso Reacción peritoneal Una evolución típica en un lapso de horas aproximadamente sería: Dolor abdominal. Generalmente el primer síntoma en aparecer: 1. Brusco, difuso, (epigastrio, periumbilical) cólico o continuo, intensidad moderada: dolor visceral por distensión apendicular, 6 a 36 horas. 2. Localizado en FID, intenso: dolor somático por irritación del peritoneo parietal por serosa inflamada apendicular. 3. Progresivo hasta la perforación, aparece dolor peritoneal. Pérdida del apetito, anorexia, náuseas o vómitos. Fiebre (no > 38º) Diarrea (generalmente por contacto con el sigmoides) Las características semiológicas de la AA son: Distensión abdominal

38 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 38 Dolor a la palpación en punto de de Mc Burney Dolor a la descompresión en FID: signo de Blumberg Defensa muscular sobre FID (proporcional a severidad del proceso) diferenciar de rigidez voluntaria (primeras etapas) Vientre en tabla Signo del psoas: dolor ante la extensión de la cadera Signo de Rovsing: dolor en FID y a la palpación en FIIrecuencia de peritonitis difusa Tacto rectal: absceso en el fondo de saco de Douglas Localizaciones atípicas, ej.: retrocecal: dolor lumbar, pélvico: síntomas urinarios Irritación del uréter: dolor inguinal o testicular Una característica de la presentación clínica en pediatría es la alta frecuencia de síntomas atípicos: dolor abdominal difuso, sin localización ni cronología clásica; fiebre; vómitos; irritabilidad; diarrea y distensión abdominal. Cuanto mas pequeño es el niño, mas baja la incidencia y mayor la clínica atípica, resultando esto en un bajo índice de sospecha y una alta incidencia de perforación (50-80 por ciento). La baja frecuencia en lactantes y lo poco típico de su cuadro demora el diagnóstico y aumenta la frecuencia de peritonitis difusa y sepsis. Diagnósticos diferenciales Adenitis mesentérica Infección urinaria: sobre todo pielonefritis Gastroenteritis: Diarrea abundante, N y V previo al dolor cólico que precede a las evacuaciones. Entre cólicos el abdomen se encuentra relajado y no se localiza el dolor Adenitis mesentérica: antecedentes de infecciones, dolor abdominal difuso, cefaleas, mialgias Invaginación intestinal: mas frecuente en < 2 años, dolor cólico de aparición brusca, luegoheces sanguinolentas Neumonía Patología biliar: cólico biliar, colecistitis, colangitis Pancreatitis Constipación Enfermedad inflamatoria intestinal: Crohn, colitis ulcerosa, púrpura de S - H, SUH Divertículo de Meckel complicado

39 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 39 Patología ginecológica: EIP, folículo roto, torsión de ovario, salpingitis, endometriosis, embarazo ectópico: en este grupo es muy importante la ecografía Escroto agudo: dolor referido Exámenes complementarios Laboratorio Solo es complementario, nunca constituye un diagnóstico per se Leucocitosis con desviación a la izquierda alta sensibilidad y baja especificidad Sedimento urinario: no descarta AA ni confirma ITU, puede haber piuria y hematuria por irritación vesical o ureteral Radiografía abdominal No hay signos patognomónicos Fecalito o coprolito: 5 por ciento de los casos Nivel aire - líquido o dilatación de ileon terminal, ciego o colon ascendente en FID (asa centinela) Borramiento de grasa preperitoneal Escoliosis secundaria Nivel en el ciego Borramiento de la sombra del psoas derecho

40 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 40 Figura 21 - Fecalito en rx. abdomen frente Figura 22 - Fecalito en rx. abdomen perfil Ecografía Este estudio ha cobrado mucha importancia en los últimos años. Puede confirmar o excluir diagnósticos e identificar complicaciones. Además, permite realizar diagnósticos alternativos. Es un estudio inocuo, accesible y de bajo costo, si bien tiene el inconveniente de ser operador-dependiente. Tiene una sensibilidad del 84 al 9 por ciento y una especificidad del 94 al 98 por ciento. Entre los criterios diagnósticos ecográficos más importantes hallamos: Apéndice cecal: estructura intestinal en saco ciego. Apéndice no compresible de 7 mm o más de diámetro anteroposterior. En cortes transversales : signo de la escarapela Pared del apéndice > 6 mm Anillo hipoecogénico (luz apendicular) Anillo hiperecogénico (submucosa) Anillo hipoecogenico (muscular) Fecalitos o colecciones Líquido alrededor del apéndice o libre en cavidad Llínea ecogénica de submucosa: solución de continuidad = necrosis, perforación inminente

41 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 41 Claves diagnósticas Dolor abdominal agudo Dolor a la descompresión en FID Otros signos peritoneales Esto es suficiente para diagnóstico presuntivo de abdomen agudo apendicular. Tratamiento El tratamiento de la AA se puede esquematizar de la siguiente manera: Desde el punto de vista médico Ayuno desde el diagnóstico de abdomen agudo Analgesia iv luego de la evaluación por el cirujano e indicación quirúrgica ATB: cubrir enterobacterias, anaerobios intestinales y enterococo, cumplir normas de profilaxis y luego seguir con el esquema de tratamiento adecuado Desde el punto de vista quirúrgico Apendicectomía convencional o laparoscópica Lavado de cavidad: en peritonitis, siempre y solo con solución fisiológica Drenajes solo en casos excepcionales Cecostomía ante un ciego o muñón apendicular con dudas de viabilidad Los ATB deben administrarse siempre en forma profiláctica previo a la cirugía: 1 hora a media hora antes de la operación o durante la inducción anestésica. En caso de confirmarse la AA, se deberá continuar con el esquema de tratamiento indicado según el tipo de apendicitis: Apendicitis aguda congestiva o catarral: no requiere más ATB Apendicitis flegmonosa: dos dosis postoperatorias no más de 24 hs. Apendicitis gangrenosa sin peritonitis: hasta 5 días según evolución clínica Apendicitis con peritonitis: 5 días x vía intravenosa y luego x vía oral hasta completar 7 o 10 días Este es solo un esquema. Siempre debemos considerar que existen diversos esquemas que se encuentran en constante revisión.

42 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 42 Es fundamental racionalizar el uso de ATB en cuanto a su tipo, cantidad, dosis y duración. Plastron apendicular Este es un término que describe una forma especial de apendicitis en la cual el apéndice queda envuelto en una masa formada por el mismo apéndice inflamado, epiplón mayor, asas de intestino delgado sobre todo íleon, colon, todos con su respectivo meso. En las niñas puede estar involucrada la trompa y el ovario homolaterales. Esta masa que contiene al apéndice puede estar parcialmente abscedada e incluso el apéndice digerido por el proceso inflamatorio. Se acepta un tratamiento inicial no quirúrgico con reposo digestivo, ATB iv y programación la apendicectomía luego de enfriado el proceso. Esto lleva de 3 a 6 meses. Actualmente, se discute si es necesaria la intervención diferida existiendo dos posturas: operar o no hacerlo. Las indicaciones de intervención en un cuadro agudo son: Plastrón complicado con peritonitis, sepsis, hemorragia u obstrucción intestinal Menor de 3 años de edad Duda diagnóstica con patología neoplásica o ginecológica La ecografía es un estudio necesario en el diagnóstico y seguimiento del PA. Apendicitis en inmunocomprometidos Los inmunocomprometidos representan un grupo de difícil manejo sobre todo en cuanto a la decisión quirúrgica. La disminución de la respuesta inflamatoria ante la infección apendicular provoca cuadros oligosintomáticos. En estos casos, sí está indicado realizar todos los exámenes complementarios necesarios ya que se debe llegar a un diagnóstico lo mas certero posible. El principal diagnóstico diferencial lo constituye la tiflitis o enterocolitis neutropénica para lo que resulta de mucha utilidad la TAC abdominal con contraste endovenoso. Son datos importantes el engrosamiento de la pared cecal y el aumento de espesor de la grasa prerenal. El dilema diagnóstico es Apendicitis versus Tiflitis.

43 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 43 Apendicitis en pacientes neurológicos Otro grupo difícil es el de los pacientes en que el diagnóstico se dificulta por la anamnesis y la semiología abdominal. En estos casos se aplican los mismos criterios que para los inmunocomprometidos: agotar todos los recursos diagnósticos y, ante la duda, explorar. Difícilmente encontremos en este grupo los signos peritoneales típicos. Para recordar Generalmente, el cuadro clínico es suficiente para el diagnóstico. Si el diagnóstico es claro, no realizar exámenes complementarios de más. Ante la duda diagnóstica de abdomen agudo pero con fuerte sospecha: exploración quirúrgica Ante la duda diagnóstica pero con paciente en BEG y estable: internar, observar, ayuno, PHP, no medicar. 8) Invaginacion intestinal La invaginación intestinal consiste en la introducción de un segmento de intestino dentro de otro (telescopaje) lo que ocurre en el 90 por ciento de los casos, a nivel del íleon terminal, próximo a la válvula. Esto lleva a que el íleon se introduzca en el ciego y este en el colon ascendente. A partir del sitio donde se inicia, conocido como cuchara de invaginación, el proceso va progresando en sentido céfalo caudal (hacia distal), siguiendo en general las ondas peristálticas propulsivas. Epidemiología La invaginación intestinal es una patología relativamente frecuente y que se ve casi exclusivamente en la población pediátrica. Existe un ligero predominio en varones: 3 : 2 aproximadamente En cuanto a la incidencia, claramente se diferencian dos picos que corresponden a dos grupos etarios bien definidos, los que a su vez se correlacionan con distintas etiologías. Con respecto a la edad, es una enfermedad típica del lactante, habitualmente entre los 5 y 10 meses, 60 a 65 por ciento de los afectados son menores de 1 año. Este grupo corresponde al primer pico de incidencia. El segundo grupo, alrededor del 10 por ciento, abarca a niños por arriba de los 2 3 años y a los pacientes adultos.

44 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 44 Figura 23- Incidencia por edad 205 casos The Johns Hopkins Hospital Se describe habitualmente una incidencia estacional mas alta en verano e invierno coincidiendo con el aumento en esos meses de los cuadros de gastroenteritis (verano) e infecciones respiratorias (invierno) Figura 24 - Incidencia estacional 205 casos The Johns Hopkins Hospital Etiología Se pueden reconocer tres grandes causas de invaginación intestinal: A. Idiopática Es la más frecuente, corresponde al grupo etario del lactante. Se postula como causa la hiperplasia del tejido linfático intestinal (placas de Peyer). Suele reconocerse un cuadro infeccioso previo como CVAS, gastroenteritis, etc. B. Secundaria Corresponde al niño mayor y es producida por lesiones orgánicas que actúan como cabeza de invaginación: divertículo de Meckel, pólipo, linfoma, cuerpo extraño, tumor, duplicación, hematoma, etc. C. Postoperatorias Es poco frecuente. Puede ocurrir después de cualquier operación, se supone debida a una alteración en la motilidad intestinal (peristaltismo disquinésico).

45 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 45 Clasificación La invaginación intestinal se puede clasificar desde un punto de vista etiológico y de acuerdo con un criterio anatómico. Clasificación etiológica Clasificación anatómica Invaginación primaria o criptogénica (IP) Invaginación secundaria (IS) Invaginación postoperatoria (IPostop.) Se basa en el segmento o segmentos intestinales involucrados Figura 25 - Clasificación anatómica Fisiopatología Cualquiera sea la causa, ésta actúa como cabeza de invaginación. Habitualmente, se inicia en el íleon terminal y progresa en sentido anterógrado, el lugar donde se inicia se conoce como cuchara de invaginación. La introducción de un segmento de íleon dentro de otro y, a su vez, de éste en el colon desencadena una serie de eventos que comienzan con el edema de la pared intestinal y la obstrucción del flujo venoso y terminan con la necrosis isquémica del intestino, la consecuente perforación y peritonitis fecal.

46 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 46 Figura 26 - Desarrollo de la invaginación Figura 27 - Principales eventos en el progreso de la lesión intestinal. Congestión. Edema,. Disminución del flujo venoso. Oclusión venosa, arterial y linfática tanto a nivel intramural como mesentérico. Isquemia. Gangrena. Perforación. Sepsis

47 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 47 Cuadro clínico Generalmente el niño es previamente saludable y bien nutrido. Suele recabarse el antecedente de un cuadro infeccioso reciente como CVAS, gastroenteritis, otitis, faringitis, etc. Es habitual que comience con dolor abdominal intermitente de tipo cólico con intervalos en los que el niño se encuentra bien o parece dormido, aletargado: se duerme en los brazos. Se agregan vómitos que progresan junto al cuadro de alimentarios a biliosos. El sensorio alternante es uno de los elementos característicos que responde a un reflejo vagal por la tracción del meso al invaginarse el intestino. Las deposiciones son diarreicas, desligadas, mezcladas con moco y sangre, en jalea de grosellas. A veces, se presenta directamente enterorragia franca. Al examen físico, es notoria la palidez, el abdomen es blando o con leve distensión, se puede palpar el lugar donde alcanza su máxima extensión la cabeza de invaginación conocida como boudin que suele ubicarse a nivel de hipocondrio izquierdo. En caso de prolapso de la invaginación, debemos realizar un diagnóstico diferencial con prolapso rectal, si bien en este caso la clínica es muy diferente. El cuadro clínico descripto corresponde a una evolución de no mas de 24 horas. A partir de entonces, el agravamiento progresivo puede llevar a la presentación directa de un cuadro de sepsis o peritonitis si ya existe perforación. Las características semiológicas de la invaginación son: Niño previamente sano actante Dolor tipo cólico Abdomen blando o distendido según tiempo de evolución Alteración del sensorio Vómitos Boudin en hipocondrio izquierdo Deposiciones con moco y sangre Diagnósticos diferenciales Gastroenteritis SUH Apendicitis Vólvulo intestinal Otras causas de obstrucción intestinal Intoxicaciones

48 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 48 Un niño con SUH puede además estar invaginado. Exámenes complementarios Laboratorio. Importa el medio interno y como diagnóstico diferencial con SUH: uremia y frotis Rx simple de abdomen de pie. Signos de oclusión, distribución irregular del aire (no existen signos o patrones radiológicos patognomónicos) Colon por enema Ecografía. Se destacan dos imágenes: en escarapela en los cortes transversales y de pseudoriñón en los longitudinales. El colon por enema cobra suma importancia dado que no solo es diagnóstico sino eventualmente terapéutico. Siempre se debe realizar con las siguientes condiciones: Con radioscopía no al acecho Sonda nasogástrica abierta Vía endovenosa ATB profilácticos resencia del cirujano durante el estudio Se prepara para diluir un litro o litro y medio de solución fisiológica o agua tibia con bario Presión graduada por la altura: no más de un metro desde la mesa de radioscopía Siempre purgar la cánula previamente No utilizar maniobras compresivas sobre el abdomen Siempre controlar el grado de distensión del recto Documentar con placas el estudio realizado, se halla conseguido la desinvaginación o no Imagen de desinvaginación: presencia de niveles aire - bario El colon por enema también puede realizarse con aire o líquido. En este último caso, debe realizarse bajo control ecográfico. Las contraindicaciones para el colon por enema son: Signos peritoneales Sepsis Shock > 24 horas de evolución (relativo) IS (solo con fines diagnósticos)

49 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 49 Claves diagnósticas Edad: lactante (90 por ciento) o > 3 años (10 por ciento) Dolor abdominal agudo tipo cólico Alteración del sensorio: aletargamiento Deposiciones: diarreicas, desligadas, con moco y sangre Ecografía y colon por enema Tratamiento Frente a todo niño debemos proceder a: Hidratación parenteral, compensar el medio interno SNG abierta ATB profilácticos Colon por enema terapéutico salvo contraindicación Cirugía: desinvaginación manual, resección intestinal con anastomosis primaria u ostomía Todo paciente con diagnóstico de sospecha de invaginación debe ser evaluado a la brevedad por un cirujano pediátrico. El tratamiento consiste básicamente en realizar una desinvaginación del segmento intestinal afectado y corregir sus causas si esto fuera factible, lo que en principio se aplica para las invaginaciones secundarias. La desinvaginación puede realizarse mediante el colon por enema, aire o agua. De no ser exitoso o estar contraindicado este procedimiento, la desinvaginación se realizará por vía quirúrgica convencional o laparoscópica. Cuando nos encontramos en presencia de una invaginación secundaria debemos proceder a la exploración quirúrgica para tratar la causa de la invaginación. Si ya se hubiera desinvaginado mediante el colon por enema, podremos programar la exploración en un tiempo perentorio.

50 Patología Quirúrgica Frecuente en la Práctica Pediátrica Página 50 Figura 28 - Desinvaginación manual quirúrgica Postoperatorio Si se realizó desinvaginación quirúrgica, se suspenden los ATB luego de la dosis profiláctica y en el caso de que hubiera peritonitis, se trata como tal. La alimentación oral se reinicia con el retorno del tránsito intestinal, usualmente a las 24 o 48 horas postoperatorias. En caso de resección intestinal, independientemente de si se realizó ostomía o no, se sigue el mismo criterio aunque el íleo postoperatorio suele ser más prolongado. En la recidiva del cuadro, se siguen los mismos pasos, pero debemos siempre evaluar la necesidad de exploración quirúrgica para realizar una fijación del ángulo ileocecal. Qué hace Sospechar invaginación como primer diagnóstico diferencial ante un cuadro clínico compatible. Siempre priorizar su confirmación o descarte ante su sospecha. Qué no hacer Generar demoras diagnósticas innecesarias cuando el cuadro es suficientemente sospechoso. Realizar un colon por enema sin la presencia de un cirujano pediátrico y sin las condiciones necesarias para su realización o manejo de una eventual complicación.