Javier Fco Viada Bris Residente Pediatría HSO. 15/Junio/2012

Transcripción

1 Javier Fco Viada Bris Residente Pediatría HSO 15/Junio/2012

2 La diabetes mellitus (DM) es un grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por hiperglucemia, resultante de la alteración de la secreción de insulina, la acción de la insulina, o ambas. La base de las anomalías del metabolismo de los carbohidratos, las grasas y las proteínas en la DM es la acción deficiente de la insulina sobre los tejidos diana. Diabetes Care;35 (Supp1). Enero 2012

3 ACTITUD TERAPEÚTICA EN EL DEBÚT DIABÉTICO EN PEDIATRÍA

4 III Otros tipos específicos III Otros tipos específicos I. Diabetes tipo 1(b destrucción de las células, por lo general conduce a una deficiencia absoluta de insulina) F. Infecciones D. 1. Endocrinopatías Rubéola congénita Citomegalovirus Acromegalia Otros Síndrome de Cushing 3. Glucagonoma 1. 4.Feocromocitoma Síndrome del "hombre rígido" 2. Anticuerpos anti receptores de Insulina 5.Hipertiroidismo 3. Otros III.Otros 6.Somatostatinoma tipos específicos diabetes 7. Aldosteronoma 8. Otros E. Inducida por fármacos o sustancias químicas A. Mediada por inmunidad B. Idiopática II. Diabetes tipo 2 (rango posible de resistencia a la insulina) G. Formas poco frecuentes de diabetes mediada por inmunidad H. Otros síndromes genéticos algunas veces asociados con la A. defectos genéticos de la función de células ß 1. Cromosoma 1. Síndrome 12, HNF-1a de (MODY3) Down 2. Cromosoma 7, glucocinasa(mody2) 2. Síndrome de Klinefelter 3. Cromosoma 20, HNF-4a (MODY1) 4. Cromosoma Síndrome Vacor 13, factor de promotor Turner de insulina -1 (IPF-1; MODY4) 5. Cromosoma 17, HNF-1b (MODY5) 6. Cromosoma Síndrome Pentamidina 2, NeuroD1 de (MODY6) Wolfram 7. ADN mitocondrial 8.Otros 5. 3 Ataxia Ácido de nicotínico Friedreich B. Defectos 6. Corea genéticos de en Huntington la acción la insulina 4. Glucocorticoides 1. Resistencia a la insulina tipo A 7. Síndrome de Laurence-Moon-Biedl 2. Leprechaunismo 5. Hormona tiroidea 3. Síndrome 8. Distrofia de Rabson-Mendenhall miotónica 4. Diabetes 6. Diazóxido. lipoatrófica 5. Otros 9. Porfiria C. Enfermedades 10. ß-adrenérgicos Síndrome del páncreas de exocrino Prader-Willi 1. Pancreatitis 2.Trauma/pancreatectomía Tiazidas Otros 3.Neoplasia 9 Dilantin 4. Fibrosis quística 5. Hemocromatosis 10. interferón-γ 6. Pancreatopatía fibrocalculosa 7.Otros IV. Diabetes Mellitus Gestacional 11. Otros

5 En pediatría Forma más frecuente: DMT1 autoinmune. Aumento incidencia de DMT2 Sobre todo USA y centro Europa: Obesidad algunos tipos de inmigrantes (Asiaticos, hispanos, afro ) En España: No aumento incidencia DMT2 pese a aumento de obesidad. Aumento diabetes tipo MODY Aumento DM en pacientes con FQ: aumento de superviviencia

6 Características Tipo 1 Tipo 2 Monogénica Genética Poligénica Poligénica Monogénica Edad presentación 6 meses-adultos jóvenes Pudertad Habitualmente postpubertad Presentación Aguda Variable Variable Autoinmunidad Sí No No Cetosis Elevada Inusual Típica en diabetes neonatal. Inusual en el resto Glucemia Elevada Variable Variable Obesidad No Sí No Acantosis Nigricans No Sí No Frecuencia (% de todos los pacientes DM pediátricos) 90% <10 % Japón 60-80% 1-2 % AF con DM 2-4% 80% 90%

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9 No existen estudios en todas las comunidades Algunos estudios son a corto plazo Aumento de la incidencia Rompe el gradiente norte-sur

11 Síntomas típicos de DM y determinación casual de glucosa plasmática 11,1 mmol/l ( 200mg/dl) Determinación realizada en cualquier momento (independientemente de la última ingesta) 10.0 mmol/l en sangre venosa. 11,1 mmol/l en sangre capilar. Glucemia plasmática en ayunas 7.0 mmol/l ( 126 mg/dl) Ayunas de al menos 8 horas. Glucemia plasmática a los 120 minutos en la prueba de tolerancia oral a la glucosa (PTOG) 11.1 mmol/l ( 200 mg/dl) El test debe realizarse según descripción de WHO. HbA1c 6, Global IDF/ISPAD Guideline for Diabetes in Childhood and Adolescence

12 TRASTORNOS DE LA REGULACIÓN GLUCÉMICA Alteración de la glucemia en ayunas (AGA) Glucemia plasmática en ayunas mmol/l ( mg/dl) Alteración de la tolerancia a la glucosa (ATG) Glucemia plasmática a los 120 minutos en la prueba de tolerancia oral a la glucosa (PTOG) mmol/l ( mg/dl) 2011 Global IDF/ISPAD Guideline for Diabetes in Childhood and Adolescence

14 Ingesta Plasma Ac.grasos Glucosa Aminoácidos INSULINOPENIA Lipolisis Lipogénesis Captación glucosa (músculo y tej.adiposo) Utilización de glucosa Higado Glucogenolìsis Cerebro POLIFAGIA Proteolísis Disminuye la s. protéica PERDIDA DE PESO Gluconeogénesis C.Cetónicos HIPERGLUCEMIA GLUCOSURIA Diuresis osmótica y POLIURIA Deshidratación sed ADH POLIDIPSIA

16 1 CLÁSICA 2 CETOACIDOSIS DIABÉTICA 3 SILENTE

17 Clínica más frecuente: Hiperglucemia sin cetosis: Triada clásica (97%) Poliuria (>180 mg/dl): Enuresis Nicturia Incontinencia Polidipsia Polifagia Pérdida de peso

18 Definición: Hiperglucemia > mg/dl Cetonemia > 3 mmol/l y cetonuria Acidosis metabólica: ph<7,3 y/o Bicarbonato < 15 meq/l

19 Complicación metabólica más grave DM1 Morbimortalidad significativa: Principal causa muerte en DM1 0,15-0,3% (Edema cerebral). EMERGENCIA MÉDICA. Intervención precoz y enérgica.

20 EXPLORACIÓN FÍSICA: Valorar Estado General Valoración Glasgow Valorar grado deshidratación Peso Edad Bocio? hepatomegalia? Lipodistrofias? No sirve valorar sequedad de mucosas,signo pliegue ni Osmolaridad.Más útil datos BQ:hcto,Urea CONSTANTES VITALES: TA,FC,FR,Tª

21 CAD Exploraciones complementarias iniciales: Glucemia capilar Gasometría Hemograma BQ: Glu,Na,K,Ca, Cl,Urea,Cr,Osm Cetonemia Guardar 3cc de suero para insulinemia ORINA: Glucosuria, Cetonuria. Sedimento. Según caso: Rx tórax y/o Bacteriología

22 Su interés se basa en: Tratarse de una técnica sencilla. Permitir ser realizada por el propio paciente o por sus familiares (autonomía). Facilitar los autoajustes del tratamiento en función de las circunstancias diarias (autocontrol). Inconvenientes: Es una técnica cruenta: produce dolor en zonas de pinchazo Requiere capacitación: agudeza visual, habilidad manual... Posibilidad de errores en las lecturas Prevenir y detectar tanto las hiperglucemias como las hipoglucemias.

23 Exactitud: Son bastante precisos cuando se realiza la prueba de acuerdo con las instrucciones y recomendaciones del fabricante. La principal causa de inexactitud la constituye el error humano. Con el tiempo y uso puede ser necesario Realizar las pruebas de calibración cada mes Vigilar las tiras reactivas y conservarlas de acuerdo a lo sugerido por el fabricante, según lo referido en cuanto a la exposición a la luz y humedad. Criterios de exactitud definidos por las normas ISO 15197, que especifica que el 95% de los resultados individuales del medidor deben situarse dentro del margen de +15 mg/dl (+0,3 mmol/l) del procedimiento analítico de referencia para concentraciones de glucosa< 75mg/dl (<4,2mmol/L) y dentro del margen de +20% para concentraciones >75mg/dl (>4,2 mmol/l).

24 Medición ß-hidroxibutirato ß-hidroxibutirato Interpretación Actuación 0-0,4 mmol/l No cetosis Pauta habitual 0,5-0,9 mmol/l Riesgo de cetosis Líquidos Actuar según glucemias 1-2,9 mmol/l Cetosis Dieta anticetósica Suplemento de insulina >=3 mmol/l CAD Seguir protocolo

25 CETONEMIA CETONURIA Muy especifica No falsos positivos ni negativos La normalización: objetivo para finalizar la vigilancia intensiva Acetoacetato y acetona es útil La obtención de muestras urinarias a veces es difícil No mide ß- HB Falsos positivos y negativos Las determinaciones urinarias pueden conducir a pensar que la cetosis no ha mejorado

27 CRITERIOS DE INGRESO EN UCIP: LEVE MODERADA SEVERA Deshidratación <3 3-5 >5 Coma o alteracion de la conciencia Neurológico Alerta Letargia Coma Polipnea No Leve Severa Shock o inestabilidad cardiovascular Bicarbonato <10 Hiperosmolaridad grave (>320mOsm/kg) ph >7,3 7,2-7,3 <7,2 Glucemia Acidosis grave: ph<7, y/o Bicarbonato<5 >600 meq/l. Edad <2 años Alteraciones electrolíticas graves GAP >25 Anion GAP= Na+K [Cl+ HCO3]. Valor normal:12 meq/l [±2 meq/l] Estima la gravedad de la cetosis. Su normalización es una indicador directo de la resolución de la cetosis.

28 Hospitalización en centro donde se garantice la evaluación de signos vitales, estado neurológico y se puedan realizar los controles de laboratorio oportunos frecuentemente. Individualizar el tratamiento de acuerdo al estado clínico del niño.

29 INSTAURACIÓN TRATAMIENTO LO MÁS PRECOZ POSIBLE Estabilización hemodinámica Estabilización neurológica

30 Corrección hidroelectrolítica Fluidoterapia Iones: Na,K,P,Ca Corrección metabólica Insulinoterapia Aportes de glucosa Identificación y control F.Desencadenante Identificación y control de las complicaciones

31 MONITORIZACIÓN Monitorización continua EKG Constantes horarias:tª,fc,fr,ta. Glasgow y clínica Medir diuresis. Combur/micción Glucemia horaria/h SC Gasometría /2 h4h Na,K,Ca,Osm,Urea4 h Balance hidroelectrolítico/4 h Cetonemiabasal y a las 4 h Si cefalea, bradicardia,hta súbita, desaturaciones, alteraciones neurológicas o vomitos recurrentes: ALARMA!!

32 1. FLUIDOTERAPIA INICIAL 1ª HORA: 10 ml/kg/h de SSF 0,9% (20 ml/kg/h si estado de shock) OBJETIVO: Reponer volumen circulante eficaz Resolver filtrado glomerular Eliminar cuerpos cetónicos circulantes Eliminar glucosa circulante

33 1. FLUIDOTERAPIA INICIAL a partir de la 2ª hora No existe consenso internacional sobre este punto Necesidades basales + ½ del déficit estimado Líquidos infundidos en 1ªhora Método Holliday 1500 ml/m2 SUERO: Suero Salino ½ RITMO: a pasar en siguientes 24 horas

34 1. CORRECCIÓN DE IONES SODIO (Edema cerebral) Hiponatremia dilucional Pérdida de Na por la orina Se estima un déficit de Na de 1,6 meq/l por cada 100 mg/dl de glucosa >100 mg/dl Na corregido= Na medido + [(glucosa-100)/100] X 1,6 meq/l Na a corregir= (Na deseado Na real) X 0,6 X Peso SUERO: NaCl 20% ( 1 ml = 3,4 meq/l)

35 1. CORRECCIÓN DE IONES POTASIO (Arritmia cardiaca) Diuresis osmótica Pérdidas gastrointestinales Déficit de insulina SITUACIÓN MEDIDA NormoK Iniciar perfusión cuando se inicie insulina 40 meq/l HipoK HiperK Ofrecer inmediatamente meq/l Esperar a que se normalicen los niveles SUERO: ClK 2M (si se puede 50%ClK 2M + 50% FosfatoK)

36 1. CORRECCIÓN DE IONES FOSFATO Existe hipofosfatemia. No se corrige. (Aumenta [Ca]) CALCIO Aportar a NB (1-2cc/Kg/d) sólo si no existe acidosis. SUERO: Gluconato Ca 10% BICARBONATO Sólo si ph <7 y/o HCO3- <5 meq/l y/o fallo cardiaco

37 2. CORRECCIÓN METABÓLICA INSULINOTERAPIA Inicio precoz tras fase inicial (1º hora) En función de GRAVEDAD LEVE: análogos de acción rápida / horas s.c. ph>7.3,hco3>15. Estable MODERADO/GRAVE: perfusión i.v continua de insulina regular DOSIS: 0,5-1 UI/Kg/d

38 2. CORRECCIÓN METABÓLICA APORTES GLUCOSA INICIO: glucemia<300 mg/dl. Cambiar SS1/2 por Glucosalino 1/3 o 1/5 Si glucemia <200 mg/dl: cambiar por SG 7% o SG 10%

39 La corrección ha de ser lenta. Mayoría pacientes corrigen antes glucemia que acidosis. Mantener la Glu: mg/dl en tanto persista la acidosis, priorizando el aumento del aporte de glucosa sobre la reducción de la dosis de insulina. Glu ph

40 Tras corrección de acidosis: Iniciar terapia bolo-basal con análogos de insulina de acción rápida y lenta s.c (Dosis 0,5-1 UI/kg/d). Iniciar alimentación fraccionada. Educación diabetológica.

42 Insulina. Peptido C. HbA1C (basal y cada 2-4 meses). Perfil renal y hepático. Despista otras autoinmune: TSH, Ac. antitpo. Ac.Antitransglutaminasa IgA. IgA total. Fondo de ojo basal. Test glucagón (reserva pancreática).

44 GOLD ESTÁNDAR DEL CONTROL METABÓLICO Los estudios del DCCT han demostrado que una HbA1C media cercana a 7% retrasa o previene la aparición de complicaciones crónicas de la enfermedad. Cuando la HbA1c baja un 1 %, el riesgo de complicaciones desciende un 10%. The Diabetes Control and Complications Trial (DCCT) research group: The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1995; 329:

45 La HbA1c mide los niveles medios de glucemia de los 2 a 3 meses anteriores. El 50% el valor depende de las glucemias de las 6-8 semanas previas, sobre todo de las últimas 4 semanas, y aproximadamente el 10% a los días anteriores. 100 % de la ( HbA1C)

46 ESTANDARIZACIÓN HbA1c Hasta ahora la determinación de HbA1c se basa en NGSP (National Glycohemoglobin Standarization Program) utilizado en el DCCT. La HbA1c debe estar estandarizada según criterios internacionales (IFFC: Internacional Federation of Clinical Chemistry and Laboratory Medicine) en mmol/mol En el futuro se deberan expresar los resultados en mmol/mol (IFFC) y también en % (NGSP), así como en forma de valor medio de glucosa derivado de la HbA1c. Consensus statement on the Worldwide standarization of the Haemoglobin A1C measurement: the American Diabetes Association, European Association for the Study of Diabetes, International federation of Clinical Chemistry and laboratory Medicine and the International Diabetes Federation. Diabetes Care 2007; 30:

47 HbA1c capilar (ISPAD) 3-6 determinaciones /año pequeños 3-4 en los niños mayores. Chase HP y cols. Diabetes care 2001; 24: Comparison of fingerstick hemoglobin A1c levels assayed by DCA 2000 with the DCCT/EDIC central laboratory assay: results of a Diabetes Research in Children Network (DirecNet) Study TheDiabetes Researchin ChildrenNetwork (DirecNet) Study Group. Pediatric Diabetes Volume 6 Issue 1 Page 13-16, March 2005

48 Ideal (persona sin diabetes) Óptimo Subóptimo Alto Riesgo Glucemia preprandial (mg/dl) >145 >162 Glucemia postprandial (mg/dl) Glucemia al acostase (mg/dl) Glucemia nocturna (mg/dl) > <80 o > <75 o >162 <70 o >200 HbA1C Estandarización DCCT (%) <6,05 <7,5 7,5-9 >9,0 IFCC (mmol/mol) <43 < > Global IDF/ISPAD Guideline for Diabetes in Childhood and Adolescence

49 DEBUT DIABÉTICO MUCHAS GRACIAS