LXI SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO

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1 LXI SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO Raquel Ron González MIR 1 Servicio M.Interna Hospital Universitario La Paz

2 ANTECEDENTES PERSONALES Varón 82 años que consulta por cefalea y deterioro general Hábitos tóxicos: Ex fumador. No broncopatía crónica Enfermedades previas - Enfermedad del nodo con síndrome taqui-bradicardia - Fibrilación auricular crónica con ACO - ICTUS isquémicos de origen cardioembólico en el 2007 y 2008 Crisis parciales esporádicas tras el segundo - SAOS sin CPAP por intolerancia - HBP sintomática con tratamiento Intervenciones qx: apendicectomía

3 ANTECEDENTES PERSONALES Ingresos previos: Por infección respiratoria un mes antes, que cursó con ICC secundaria y síndrome confusional, resueltos al alta. Situación basal: independiente, activo, camina con bastón y conduce. Funciones cognitivas superiores conservadas. Tratamiento actual: Depakine (ac. Valproico) 500mg, Atorvastatina 20mg, Urolosin (tamsulosina) 0,4mg, Furosemida 40mg, Urbason 16mg en pauta descendente desde el reciente ingreso, Sintrom.

4 ENFERMEDAD ACTUAL Cefalea de 15 días de evolución de localización frontal y bitemporal, sorda, contínua, de intensidad moderada y refractaria a analgésicos. Ligera fotofobia sin clara disminución de la agudeza visual. Molestias con la masticación, ligera disfagia e hiporexia. Importante deterioro funcional, con limitación y torpeza para la realización de actividades habituales y sobre todo para las transiciones (levantarse del sillón, salir del coche). No fiebre, náuseas ni vómitos, ni molestias urinarias. No dolor articular ni muscular. No lesiones cutáneo-mucosas.

5 EXPLORACIÓN FÍSICA TA: 100/70 mmhg. FC: 83 lpm. FR: 26 rpm. Sat O2: 97%, basal Regular estado general. Asténico. Labilidad emocional. Lentitud y torpeza en los movimientos. No lesiones cutáneas ni adenopatías periféricas. Fotofobia y dolor a la palpación en regiones temporales. Arterias temporales no induradas, con pulsos conservados. No ingurgitación yugular. Orofaringe normal, sin congestión ni zonas pultáceas. No bocio. Claudicación leve de cinturas escapular y pélvica. AC: tonos arrítmicos, sin soplos. AP: MVC, sin ruidos patológicos. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal. No masas ni megalias. RHA normales. EEII: ligeros edemas pretibiales. Neurológico: Funciones cognitivas conservadas. Pares craneales normales. No déficits focales motores ni sensitivos. No signos meníngeos. Signos de parkinsonismo.

6 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ANÁLISIS EN URGENCIAS HEMOGRAMA: HEMATIES 5,75 x10e6/µl HEMOGLOBINA 18,6 g/dl HEMATOCRITO 56,7 % V.C.M. 98,6 fl LEUCOCITOS 23,8 x10e3/µl FORMULA % # NEUTROFILOS 78,9% 18,80 x10e3/µl LINFOCITOS 12,0% 2,85 x10e3/µl MONOCITOS 8,7% 2,08 x10e3/µl EOSINOFILOS 0,3% 0,10 x10e3/µl BASOFILOS 0,0 PLAQUETAS 286 x10e3/µl BIOQUÍMICA: GLUCOSA 381 mg/dl CREATININA 0,64 mg/dl SODIO 126,7 mmol/l CLORO 97,0 mmol/l PROTEINA C REACTIVA 16,1 mg/l VELOCIDAD DE SEDIMENTACION V.S.G. primera hora 5 mm/h SISTEMATICO DE ORINA: LEUCOCITOS NEGATIVO, NITRITOS NEGATIVO, HEMATIES NEGATIVO, ph 5,0 PROTEINAS NEGATIVO, GLUCOSA 4+, CUERPOS CETONICOS NEGATIVO, UROBILINOGENO 0.2 mg/dl BILIRRUBINA NEGATIVO, DENSIDAD 1.015

7 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EKG : FA con respuesta ventricular controlada. Criterios de HVI. Sin otras alteraciones. RX TORAX: ligera cardiomegalia, no consolidaciones, senos costofrénicos libres. TC CRÁNEO : atrofia córtico-subcortical, aumento del espacio extraaxial. Sin otros hallazgos significativos.

8 P.C DURANTE EL INGRESO ANÁLISIS EN PLANTA HEMOGRAMA: Hb 17 g/dl con macrocitosis (VCM 99,1 fl). Hematocrito 52,2%. Leucocitos con fórmula normal. Plaquetas V.S.G. 23 mm/h. PCR 44,90 mg/l. BIOQUÍMICA: Glucosa 95 mg/dl. Colesterol total 117 mg/dl. Proteínas totales 4,9 g/dl. Albúmina 2,9 g/dl. Calcio total 8,7 mg/dl.fosfato 2,7 mg/dl AST 30 UI/L. ALT 30 UI/L. GGT 36 UI/L. FA 92 UI/L. Urato 3,7 mg/dl. Creatinina 1,1 mg/dl. Bilirrubina total 0,63 mg/dl. CPK: 53 UI/L. Coagulación: AP 32% INR 2,5 Fibrinógeno 602 mg/l.

9 P.C DURANTE EL INGRESO INMUNOLOGÍA Inmunoglobulinas séricas: IgG 444 mg/dl. IgA 122 mg/dl. IgM 82 mg/dl. Proteinograma: Fracción albúmina: 2,62 g/dl. Fracción alfa 1: 0,35 g/dl. Fracción alfa 2: 1,03 g/dl. Fracción beta 1: 0,30 g/dl. Fracción beta 2: 0,26 g/dl. Fracción gamma 0,45 g/dl. Proteínas totales 5 g/dl. FR <20 UI/mL. C3 SUERO 99,70 mg/dl C4 SUERO 18,10 mg/dl. Ac. anti ENA NO SE DETECTA. Ac. anti Ro/SS-A NEGATIVO Ac. anti La/SSB NEGATIVO Ac. anti Sm NEGATIVO Ac. anti RNP NEGATIVO Ac. anti SCL 70 NEGATIVO Ac. anti Jo-1 NEGATIVO. IgG anticardiolipina-dependiente de ß2GPI NEGATIVO. IgM anticardiolipina-dependiente de ß2GPI NEGATIVO. ANCA ANCA: anti-mpo (MIELOPEROXIDASA) NEGATIVO ANCA: anti-pr3 (PROTEINASA 3) NEGATIVO. ANA negativos.

10 P.C DURANTE EL INGRESO MARCADORES TUMORALES CEA: 2,20 mg/ml. CA 125: 55,80 UI/mL. CA 19.9: 18,97 UI/mL. AFP: 1,29 ng/ml. PSA 1,06 ng/ml. SISTEMA HIPOFISO-TIROIDEO TSH 0,95 µui/ml (0,27-4,20) MARCADORES METABOLISMO HIERRO HIERRO 78 µg/dl NIVELES FÁRMACOS: VALPROICO 59,57 µg/ml MICROBIOLOGÍA: Serología VIH, VHB, VHC, Sífilis y Brucella negativas.

11 P.C DURANTE EL INGRESO RX TÓRAX: Sin alteraciones significativas. ECOGRAFÍA ABDÓMINO-PÉLVICA:Hipertrofia prostática homogénea grado II. Sin otras alteraciones.

12 EVOLUCIÓN Se inició tratamiento empírico con Prednisonaa 40 mg/día, con escasa mejoría del cuadro: Persistencia de la cefalea y limitación funcional sin cambios significativos. No presentó nuevos síntomas. Se realizó Bx de la Temporal una semana después. BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL: Descripción Macroscópica. Se recibe un segmento arterial de 8 mm de longitud por 2 mm de diámetro. Inclusión total. Diagnóstico histológico: Segmento de arteria con ligera hiperplasia fibrointimal. Ausencia de infiltrados inflamatorios. Ante la falta de mejoría, una semana después se subió la dosis de prednisona a 60 mg/día. Dos semanas después de ingresar, los síntomas persistían sin cambios significativos.

13 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL VARÓN 82 AÑOS CEFALEA + DETERIORO FUNCIONAL Ausencia de respuesta a tratamiento

14 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CEFALEA PRIMARIA Migraña: pulsátil, náuseas o vómitos, foto/sonofobia. Tensional: opresiva, holocraneal. Cede con analgesia. Trigémino-autonómicas/en racimos: unilateral, inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal. Sd. Horner, edema palpebral, diaforesis facial.

15 CEFALEAS SECUNDARIAS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tumor intracraneal primario/metástasis. Postraumática. Trastornos vasculares: HSA, hematoma intra o extraparenquimatoso, disección arterial, trombosis venosas o del seno cavernoso, HTA, isquemia. Vasculitis: PAN, Micro PAN, Wegener, vasculitis primaria del SNC, arteritis de células gigantes. HTIC. Tóxica/medicamentosa/alimentaria. Inflamatoria: sarcoidosis, conectivopatías, carcinomatosis meníngea, meningitis química. Infecciones intracraneales. Trastornos metabólicos. Anatómicas: cervical, ORL, ocular, articulación témporomandibular (malformaciones, infecciones, traumatismos, maloclusión). Neuralgia trigeminal, occipital o postherpética

16 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEUROPATÍAS: Tóxicas. Metabólicas: uremia, DM, déficit de B12, isquemia. Asociadas a enfermedades sistémicas: conectivopatías, paraneoplásicas, infecciosas. MIOPATÍAS: Polimiositis: debilidad muscular simétrica proximal con afectación escapular y pelviana, elevación de enzimas musculares, alteraciones electromiográficas y bx muscular compatible. Metabólicas: alteraciones tiroides, paratiroides, suprarrenales y DM, fármacos.

17 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL INFECCIONES TBC VIH VHB/VHC Sífilis Brucelosis Endocarditis

18 CONECTIVOPATÍAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide: rigidez matutina, tumefacción de 3 o más articulaciones (carpo, MTC o IFP), simétrica, alt. radiológicas con erosiones o descalcificaciones, nódulos, FR elevado. Panarteritis nodosa: sd. constitucional, livedo reticularis, mialgias o miositis, HTA, mono o polineuropatía, insuf. Renal, VHB, alt. Arteriográficas (aneurismas, oclusión), presencia de polimorfonucleares en la biopsia. Polimialgia reumática: dolor o rigidez en cuello, cintura escapular o pelviana, VSG elevada por encima de 40, y rápida resolución de síntomas tras la administración de esteroides.

19 CONECTIVOPATÍAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide: rigidez matutina, tumefacción de 3 o más articulaciones (carpo, MTC o IFP), simétrica, alt. radiológicas con erosiones o descalcificaciones, nódulos, FR elevado. Panarteritis nodosa: sd. constitucional, livedo reticularis, mialgias o miositis, HTA, mono o polineuropatía, insuf. Renal, VHB, alt. Arteriográficas (aneurismas, oclusión), presencia de polimorfonucleares en la biopsia. Polimialgia reumática: dolor o rigidez en cuello, cintura escapular o pelviana, VSG elevada por encima de 40, y rápida resolución de síntomas tras la administración de esteroides.

20 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECOGRAFÍA DE ARTERIAS TEMPORALES: Se exploran ambas arterias temporales con su tronco común y sus ramas frontales y parietales objetivándose lesiones parcheadas tipo halo hipoecoico, en tres de las ramas. Se observa también halo hipoecoico en axilar izquierda de 0,9mm. Imágenes compatibles con arteritis de la temporal.

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23 EVOLUCIÓN Inicio terapia esteroidea Aumento de la dosis. Lenta mejoría. Solicitud de otras pruebas complementarias.

24 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PET-TAC: Estudio sin signos que sugieran la existencia de proceso inflamatorio/infeccioso en actividad, en el momento actual. Tampoco se observan hallazgos expresivos de tejido tumoral viable.

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33 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECOGRAFÍA ARTERIAS TEMPORALES tras 2 semanas: Se exploran ambas arterias temporales con su tronco común y sus ramas frontales y parietales objetivándose halo hipoecoicoen las ramas frontal (0,3mm) y parietal (0,5mm) derechas. Las izquierdas no se pueden explorar por hematoma existente secundario a biopsia. Se observa también halo hipoecoico en arteria axilar izquierda de 0,938mm y de 0,5mm en la derecha. Imágenes compatibles con arteritis de la temporal.

34 EVOLUCIÓN Y DIAGNÓSTICO FINAL Clínica compatible Reactantes de fase aguda discordantes: PCR elevada, VSG baja Ecografía compatible Biopsia negativa Mejoría sólo parcial con los corticoides Se disminuyó la dosis de Corticoides Claro empeoramiento clínico: mayor cefalea y limitación física. Al aumentar de nuevo la dosis, recuperó la mejoría. Diagnóstico final: arteritis de células gigantes

35 CONSIDERACIONES Criterios clasificación ACG: Edad >50 Cefalea de inicio reciente Inflamación o disminución de pulso temporal VSG por encima de 50 Biopsia + La presencia de 3 tiene S 94% y especificidad 91% Respuesta al tratamiento y empeoramiento tras retirada

36 CONSIDERACIONES Sensibilidad biopsia temporal aprox. 85%. Especificidad 94%. Bx negativas: afectación parcheada, muestra pequeña <2cm. FN hasta en el 15% de casos. En caso de biopsia negativa: ausencia de criterios validados para determinar cuando es un FN. Diagnóstico basado en clínica, laboratorio, imagen e histología. Pruebas de imagen: Ecografía, RM, angiografía, PET.

37 CONSIDERACIONES Ecografía Signo del halo. Imagen hipoecoica periluminal (S 87% E 96%), estenosis u oclusión (S 68% E 77%). Operador dependiente. 50% de nuevos casos presentan afectación axilar, aumentando el rendimiento diagnóstico. PET TC Valoración no invasiva de grandes vasos. Dx diferencial con cuadros infecciosos y tumorales.

38 MUCHAS GRACIAS

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