Masas malignas de origen renal en edad pediátrica: aproximación radiológica y diagnósticos diferenciales *

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1 414 Masas malignas de origen renal en edad pediátrica: aproximación radiológica y diagnósticos diferenciales * J. NICOLÁS FERNÁNDEZ BONILLA 1 JAIME PÉREZ NIÑO 2 Resumen Las masas abdominales en niños, en su gran mayoría, se originan del parénquima renal. Al momento del estudio de dichas lesiones, la aproximación radiológica es fundamental. Por lo tanto, el conocer a profundidad las características y las manifestaciones clínicas y radiológicas de cada una de las patologías es de vital importancia. Por lo general, el médico siempre tendrá dificultad para el diagnóstico por la similitud entre las diferentes lesiones en cuanto a comportamiento y apariencia radiológica. En el presente artículo se busca caracterizar mejor cada una de las patologías tomando como base un caso clínico. Palabras clave: masas renales, pediatría, diagnóstico, radiografía. Title: Renal tumors during pediatric period: A radiological approach and differential diagnosis * El artículo es producto de una rotación por el Departamento de Radiología y Urología como parte de la evaluación en el internado. 1 Médico interno, Departamento de Urología, Pontificia Universidad Javeriana. 2 Médico urólogo, Departamento de Urología, Pontificia Universidad Javeriana.

2 415 Abstract During the pediatric period, most of the abdominal masses usually arise from the kidney parenchyma. Radiological images are essential for the diagnosis. For the latter reason it is very important that physicians know the clinical and radiological manifestations of the different types of kidney tumors. Sometimes if not always, it is very challenging to do a final diagnosis having only the images and the patient clinical presentation. For that reason, the objective of this article is to characterize more specifically every tumor, its clinical and radiological presentation. Key words: kidney neoplasms, pediatrics, diagnosis, radiography. Presentación de un caso Se trata de una paciente de 11 años de edad, quien consultó por un cuadro de cuatro horas de evolución de dolor abdominal en flanco y fosa ilíaca derecha. Desde el inicio de los síntomas, el dolor fue incrementando en intensidad. No presentó emesis, náuseas ni diarrea. No refirió síntomas urinarios. Inicialmente, el dolor fue manejado en la casa con acetaminofén, sin ninguna mejoría. La madre refirió cuadros similares en los últimos tres años. Dos años antes fue valorada en otra institución donde encontraron una lesión quística que se originaba en el parénquima renal que, hasta el momento, no había sido manejada ni estudiada a profundidad. Había presentado cuadros similares de dolor abdominal en el último año, amigdalitis y varicela al año de vida. La dieta era adecuada para la edad. Un bisabuelo paterno presentó carcinoma gástrico, una abuela materna, diabetes mellitus, y el abuelo paterno, hipertensión arterial. No había antecedentes farmacológicos, toxicológicos, alérgicos ni traumáticos. Fue valorada en el Servicio de Urología del Hospital Universitario San Ignacio. Por el cuadro clínico y los antecedentes, se decidió solicitar exámenes paraclínicos e imágenes diagnósticas (tabla 1) (figuras 1 y 2). La impresión diagnóstica en ese momento fue una dilatación ureteral y, como segunda posibilidad, una neoplasia. En la ecografía abdominal se evidenció una masa de 80 mm por 75 mm que, aparentemente, se originaba del parénquima renal derecho, de características quísticas, con tabiques en su interior y paredes engrosadas bien definidas. En la tomografía computadorizada (TC) (figura 1) se confirmaron los hallazgos descritos en la ecografía. En la gammagrafía renal se observó un aporte de la perfusión renal izquierda de 49,1% y del derecho de 50,9%, con aumento del tamaño del contorno renal. Con los resultados obtenidos, se decidió llevar a la paciente a exploración quirúrgica y posible extracción de la lesión. En la cirugía se encontró una masa proveniente del riñón derecho que rechazaba el parénquima normal. Se UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

3 416 Tabla 1 Uroanálisis y hemograma al ingreso Aspecto: Turbio Densidad: ph: 6,5 Leucocitos: negativos Nitritos: negativos Proteínas: 25 mg/dl Glucosa: negativa Cuerpos cetónicos: negativos Urobilinógeno: negativo Bilirrubina: negativa Sedimento urinario: Recuento de glóbulos blancos: 8,6x10 3 Recuento de glóbulos rojos: 4,72x10 6 Hemoglobina: 13,3 g/dl Hematocrito: 40,7% Plaquetas: 268x10 3 Linfocitos: 41,7% Neutrófilos: 49,9% VSG: 5 mm/hora leucocitos, 3-8 por campo; bacterias, ++; células epiteliales, 3-5 por campo; moco, +. Figura 1. Tomografía axial computarizada con medio de contraste. Se evidencia masa quística originada en el parénquima renal derecho.

4 417 Figura 2. Gammagrafía renal. La distribución de la perfusión renal fue de 49,1% en el riñón izquierdo y de 50,9% en el derecho. realizó una nefrectomía radical derecha y linfadenectomía mesentérica. La pieza quirúrgica se muestra en la figura 3. Se hizo un diagnóstico definitivo de nefroblastoma quístico no metastásico. Introducción En los niños es muy frecuente la manifestación de neoplasias como masas abdominales asintomáticas. Con mucha frecuencia se originan del riñón y el tumor de Wilms, o nefroblastoma, es el más frecuente. En el caso descrito previamente se expone la dificultad diagnóstica mediante los hallazgos clínicos e imagenológicos. Por lo tanto, es de vital importancia poder considerar un diagnóstico lo más exacto posible mediante la recopilación de información de la historia clínica y los resultados de los exámenes paraclínicos. Lo primero que se debe tener en cuenta es la edad del paciente, pues según ésta se considerará uno u otro diagnóstico. En el periodo neonatal, la causa más frecuente de las masas abdominales suele ser la hidroureteronefrosis por estrechez pieloureteral. Sólo 20% de estas lesiones son de origen neoplásico antes del primer año de edad[1]; a medida que se hace mayor el infante, el riesgo de una neoplasia incrementa y, al final de la infancia, disminuye nueva- UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

5 418 Figura 3. Pieza quirúrgica de la nefrectomía radical derecha. Se observa masa renal que rechaza el parénquima renal normal. mente el riesgo de que una masa abdominal asintomática corresponda a una neoplasia (figura 4). En el caso presentado, la edad de la paciente no sugería una neoplasia; es importante tener claros los diferentes patrones epidemiológicos y radiológicos de las masas renales en los niños. En la última década se ha logrado conocer con mayor profundidad el comportamiento de los tumores renales, en especial el tumor de Wilms, el cual antes se consideraba como un único tumor con diferentes subclases. Actualmente, dichas subclases se han clasificado como tumores totalmente independientes del tumor de Wilms por su origen, comportamiento y pronóstico que difieren entre sí y del mismo tumor de Wilms. Los diferentes tumores de comportamiento maligno que se originan del parénquima renal son: tumor de Wilms, nefroblastomatosis, carcinoma de células renales, sarcoma de células claras, tumor rabdoide y carcinoma renal medular. El neuroblastoma, por su parte, no se origina del parénquima renal, pero ya que en 50% de los casos se origina en la glándula suprarrenal, puede ser difícil su diagnóstico diferencial con

6 419 Figura 4. Esquema de la distribución por edad de los tumores renales. Es un tumor que se presenta con mayor frecuencia en la edad adulta con un pico a los 65 años de edad. Cuando se presenta en los niños, se asocia siempre al síndrome de von Hippel Lindau y se presenta entre los 10 y los 20 años de edad. cualquier otra lesión que se origine en el parénquima renal. De forma general, e independientemente de la edad del paciente, la aproximación diagnóstica se va a valer mucho de los métodos imagenológicos e, indiscutiblemente, se inicia con un estudio de ultrasonografía, éste permite describir las características generales de la lesión y, según los hallazgos específicos, se decide el siguiente paso en el manejo del paciente. Es de vital importancia hacer el diagnóstico acertado, ya que el tratamiento, la estadificación y el pronóstico de cada una de las neoplasias difieren bastante. Inclusive, existen algunas indicaciones terapéuticas que se basan en los hallazgos de los estudios prequirúrgicos. La presente revisión tiene como objetivo describir los hallazgos imagenológicos de las diferentes neoplasias malignas y la forma de diferenciar unas de otras para establecer el diagnóstico más acertado y la terapia más efectiva, individualizada en cada paciente. Tumor de Wilms El tumor de Wilms es la lesión renal neoplásica más frecuente en los UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

7 420 niños corresponde, aproximadamente, a 87% de las neoplasias renales. Alrededor de 50% de los casos se manifiesta en los primeros dos años de edad y 80%, antes de los cinco años de edad; el pico es a los tres años de edad[1, 2] Cuando el compromiso es bilateral (5 a 10%), la edad pico se reduce a los 15 meses de edad[3]. Es bastante raro que se presente en neonatos, en quienes corresponde a 0,16% de los casos[2]. De forma general, su incidencia por sexos es de 1:1, aunque algunos estudios han demostrado diferencias sutiles con predominio en el sexo masculino. Existen algunos síndromes y malformaciones del sistema genitourinario asociados con el tumor de Wilms, como son: criptoorquidismo (2,8%), hipospadias (1,8%), hemihipertrofia (2,5%), síndrome de Beckwith Wiedemann (macroglosia, visceromegalia y onfalocele) (10 a 20%) y aniridia esporádica (33%)[1, 2, 4]. Existen otras asociaciones menos frecuentes, con el síndrome de Denys- Dash (pseudohermafroditismo masculino, enfermedad glomerular y tumor de Wilms), el síndrome de Bloom (retardo en el crecimiento y la respuesta inmunitaria y telangiectasia), la trisomía 18, el ano imperforado, la fístula anorrectal y el riñón en herradura[3-5]. Los pacientes con alguna de las asociaciones anteriores tienen alto riesgo de presentar tumor de Wilms. Para ellos se ha establecido un protocolo de detección temprana, en el cual se indican la ultrasonografía y la TC a la edad de 6 meses y, luego, cada 3 a 4 meses, ultrasonido de control hasta los 7 años de edad. Después de esta edad se pueden suspender estos controles, ya que el riesgo de presentar tumor de Wilms es mínimo[2, 3, 6, 7]. Como ya se ha mencionado, la principal manifestación del tumor de Wilms es una masa abdominal que, por lo demás, es asintomática. La presencia de hematuria y dolor abdominal son infrecuentes. Es posible que se presente hipertensión arterial secundaria a la producción de renina (25%) por parte de las células tumorales o por compresión del tumor sobre estructuras vasculares[2, 6]. En 90% de los casos, las características histológicas son favorables, lo que quiere decir que el pronóstico en estos casos es mejor con respecto al 10% de los casos en los que la patología no resulta favorable (atipias celulares focales o difusas y componentes sarcomatosos como tumor rabdoide y de células claras). El tumor de Wilms se origina del blastema metanéfrico, lo cual significa que se origina de restos em-

8 421 brionarios que no involucionan adecuadamente. Por lo tanto, es un tumor que se origina del parénquima renal, específicamente, de la corteza renal. Alcanza un tamaño considerable, de 9 a 12 cm de diámetro[1]. Con mayor frecuencia compromete el polo superior. La masa suele estar rodeada de una pseudocápsula. Por su crecimiento periférico, suele no distorsionar el sistema recolector y en su interior es usual encontrar zonas de necrosis y hemorragia secundarias a su rápido crecimiento. Suele crecer en dirección centrífuga, desplazando las estructuras cercanas. Es raro que logre desplazar la aorta, lo cual es frecuente en el neuroblastoma[2]. Si compromete las estructuras cercanas, es importante el determinar su extensión, especialmente, sobre la vena renal ipsilateral y la vena cava inferior, ya que dicho hallazgo será de importancia para el tratamiento y el pronóstico del paciente. Ultrasonografía. Como en todas las masas abdominales, el estudio inicial es la ultrasonografía, cuya sensibilidad es de 100% en la detección del tumor de Wilms y de cualquier masa abdominal[8]. Los hallazgos más frecuentes son una masa sólida que se origina del riñón, de ecogenicidad heterogénea por la presencia de hemorragia, necrosis y focos de grasa en su interior. Son infrecuentes las calcificaciones, las cuales servirán para diferenciar el tumor de Wilms de otras patologías como el neuroblastoma, el cual con gran frecuencia presenta calcificaciones. Se encuentra una masa de bordes bien definidos dados por la pseudocápsula, la cual se ve como una interfase ecogénica bien definida con respecto al resto del tumor[8]. El parénquima renal residual se observa como una banda hipoecoica. Por otro lado, es de vital importancia estudiar la integridad de la vena renal y de la cava inferior, ya que en 4% de los casos se encuentra compromiso por el tumor en el momento del diagnóstico[9]. En caso de haber compromiso vascular por el tumor, se observa un defecto de llenado que puede presentarse en la vena renal, la cava inferior e, inclusive, la aurícula derecha. De todos modos, la ultrasonografía no es el mejor estudio para determinar la extensión tumoral vascular y local, ya que se ha demostrado que sólo permite una adecuada detección en 23% de los casos[10]. El estudio de elección para determinar el compromiso vascular es la resonancia magnética (RM), cuando no se pueda determinar claramente mediante ultrasonografía o TAC[11]. Si se encuentra compromiso vascular, está indicada la quimioterapia neoadyuvante en el tratamiento. El estudio de estas masas se debe iniciar con ultrasonografía para descartar alteraciones del sistema UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

9 422 recolector por masas abdominales sólidas sugestivas de malignidad. Por otro lado, el costo-efectividad de este estudio hace que se pueda realizar en cualquier institución, donde se decidirá la necesidad de practicar estudios más complejos y manejo por personal más capacitado. Cuando los hallazgos de la ultrasonografía sugieren malignidad, se debe realizar una TC para determinar con mayor precisión la extensión local del tumor (compromiso vascular, extensión perinéfrica y adenopatías positivas). Algunos estudios sugieren que el uso previo de ultrasonografía aumenta la sensibilidad de la TAC[9]. Tomografía axial computarizada. Siguiendo el algoritmo diagnóstico, cuando en la ultrasonografía se encuentran características malignas en la masa, se debe realizar un estudio de TC, ya que, comparada con la anterior, su sensibilidad es mayor para establecer la extensión vascular, local y linfática del tumor. Por lo tanto, es el estudio utilizado para el estadiaje prequirúrgico de la lesión (tabla 2). En la TC, las características más frecuentes del tumor de Wilms son las de una masa sólida heterogénea, de bordes bien definidos. Principalmente en su interior, se encuentran zonas hipodensas que corresponden a necrosis o cúmulos de grasa. Cuando ha habido hemorragias intratumorales importantes con necrosis extensas, es posible ver degeneración quística. Generalmente, el tejido tumoral es hipodenso con respecto al parénquima renal (figura 5). Tabla 2. Estadificación del tumor de Wilms Estado I II III IV V Descripción Limitado al riñón y resecado completamente con cápsula íntegra. Sin compromiso vascular. Compromiso más allá del riñón, resecado completamente, sin compromiso vascular y sin una extensión mayor al flanco. Tejido residual posquirúrgico confinado al abdomen sin extensión vascular. Se incluyen adenopatías positivas, compromiso peritoneal, márgenes positivas y tejido residual no resecado. Compromiso hematógeno. Se incluyen las metástasis a pulmón e hígado. Compromiso bilateral (cada lado se debe estadificar por separado).

10 423 A. B. Figura 5. A. Tomografía axial computarizada de una paciente de 4 años de edad con un tumor de Wilms izquierdo, de características heterogéneas y de bordes bien definidos, que se realza poco con la administración de medio de contraste (flecha roja). Se observan también metástasis hepáticas (flechas negras) (Lowe L, et al. Radiographics2000; 20: ). Autorización del autor para la publicación de las imágenes. B. Corte axial de un tumor de Wilms: imagen de masa de bordes bien definidos en el lado izquierdo, con zonas hipodensas en su interior. El diagnóstico diferencial se hace con el neuroblastoma (Archivo, Departamento de Radiología, Hospital Universitario San Ignacio). UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

11 424 Las calcificaciones, que se presentan en 5 a 10% de los casos, se ven como imágenes curvilíneas o amorfas hiperdensas en el tejido tumoral. Estas características permiten diferenciarlas de las calcificaciones del neuroblastoma, las cuales son puntiformes[1, 12]. Con la administración de medio de contraste, el realce del tejido tumoral es menor que el del tejido renal. Es posible que no haya una adecuada eliminación del medio de contraste en el riñón comprometido, ya que en 10% de los casos no existe función renal en el mismo. Se considera la posibilidad de extensión perirrenal cuando se logra visualizar un contorno irregular de características exofíticas. En 77% de los casos es posible determinar de forma acertada el compromiso extratumoral mediante el uso de la TC[9]. Por otro lado, la TC es muy útil en la detección de adenopatías; sin embargo, es difícil diferenciar las adenopatías reactivas de las comprometidas por el tumor[4]. Cuando se detecta compromiso bilateral, el manejo del paciente es completamente diferente. Por lo tanto, siempre deben analizarse cuidadosamente ambos riñones y, de forma general, todo el abdomen, ya que, en caso de ser bilateral el compromiso, es mandatario el uso de quimioterapia preoperatoria. Kramer et al., proponen una alta confiabilidad de la TC para la detección de lesiones bilaterales, tanto como para no realizar exploración intraoperatoria. Gracias a múltiples estudios y a la mayor tecnología imagenológica, la exploración intraoperatoria se realiza cada vez menos[13]. Es muy controvertida la indicación de realizar inicialmente una tomografía de tórax con el fin de identificar metástasis. Algunos estudios han demostrado que cuando la TC muestra extensión de la lesión, aun con radiografías simples de tórax negativas, hay un impacto en el pronóstico del paciente; esto sustenta la importancia de la TC de tórax como estudio prequirúrgico de rutina en los casos con un alto riesgo de extensión[14]. Como se ha mencionado anteriormente, son importantes los estudios prequirúrgicos para una adecuada estadificación de la lesión, con el fin de ofrecer el mejor manejo terapéutico. Algunos estudios han propuesto la determinación del peso y el volumen tumorales mediante TC, para establecer la estadificación y el pronóstico. El peso promedio en dichos estudios fue de 730 g, con un volumen de 547 ml. En el National Wilms Tumor Study IV, un peso tumoral mayor de 250 g se asociaba con un mayor riesgo de recaída tumoral y un peor pronóstico. De igual forma, un volumen mayor de 550 ml ha demostrado ser de mal pronóstico[12].

12 425 Resonancia magnética. El uso rutinario de la RM no es frecuente, ya que la sensibilidad de la TC es excelente para poder estadificar y planear la cirugía de forma adecuada. En las imágenes en T1, el comportamiento del tumor es el de una lesión heterogénea hipointensa. En la fase T2, se observa hiperintensa (figura 6]. Como ya se mencionó, la RM es el estudio de elección para determinar el compromiso vascular (en especial, el de la vena cava inferior), por su alta sensibilidad demostrada en múltiples estudios[2]. Lo característico en dichos casos es la presencia de imágenes que producen defectos de llenado en la luz vascular. Figura 6. Resonancia magnética: corte coronal en fase T1 con gadolinio. Se observa una lesión heterogénea, hipointensa, de bordes bien definidos en el riñón derecho, rodeada por parénquima renal. (Lowe L, et al., Radiographics 2000; 20: ). Con autorización del autor para la publicación de las imágenes. UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

13 426 Al igual que en la TC, es difícil establecer si las adenopatías son reactivas o por invasión neoplásica[4]. La RM no se usa de rutina, por los costos que implica y por la necesidad de sedar al paciente. Nefroblastomatosis Esta es una situación en la cual se presenta compromiso focal o difuso del parénquima renal por remanentes embriológicos nefrogénicos del blastema metanéfrico. Actualmente, se considera que los restos metanéfricos dan origen a 30 a 40% de los tumores de Wilms[2, 6]. Por lo tanto, al tratarse de una lesión premaligna, también debe estudiarse con el protocolo mencionado anteriormente, que indica ecografías cada 3 a 4 meses hasta los 7 años de edad. Existen asociaciones del tumor de Wilms con diferentes síndromes como el de Denys Dash, entre otros. En el caso del síndrome de Denys Drash, el compromiso es difuso, los riñones aumentan de tamaño y los sistemas colectores se van a ver comprometidos. Es importante aclarar que ésta no es una patología que se manifieste como masa abdominal. La forma más frecuente de hacer el diagnóstico es cuando se está estudiando una masa abdominal y se encuentran alteraciones radiográficas en el riñón contralateral a la masa. Es importante saber que los focos microscópicos no son detectables mediante ningún tipo de estudio imagenológico[15]. Ultrasonografía. Como ya se mencionó, cuando el compromiso es difuso se observa crecimiento de los riñones. En el caso de lesiones focales, se pueden ver como imágenes nodulares hipoecoicas o isoecoicas con respecto al parénquima renal normal que las rodea. Al igual que en el tumor de Wilms, la sensibilidad de la TC es superior que la de la ultrasonografía en su detección[16]. Tomografía axial computarizada. El estudio de elección para el diagnóstico y, posiblemente, para el seguimiento de la nefroblastomatosis es la TC[16]. Cuando se esté haciendo seguimiento de las lesiones, se debe considerar la transformación maligna al observar un incremento en el tamaño de las lesiones.[16]. Es característico que las lesiones macroscópicas sean hipodensas con respecto al resto del parénquima. Luego de la administración del medio de contraste, se observa poco realce de las lesiones. Resonancia magnética. Es difícil diferenciar la nefroblastomatosis del parénquima renal normal en las fases simples de T1 y T2. Puede que en T1 y T2 se vean como lesiones hipointen-

14 427 sas en algunas oportunidades. Sin embargo, es posible delimitarlas mejor mediante el uso de gadolinio pues muestran menos realce que el tejido que las rodea[1, 17]. La sensibilidad de la RM para la detección de lesiones de nefroblastomatosis es de 57% con el uso de gadolinio y la especificidad es de 65%. En el caso de no usar gadolinio, la sensibilidad cae hasta 43%[18]. Las características observadas en el T1 se deben a la poca vascularización de los focos de nefroblastomatosis[19]. En el caso de T2, cuando se produce una señal baja, se debe principalmente al componente de esclerosis de estas lesiones, al igual que a la involución de los focos de nefroblastomatosis[18]. Carcinoma de células renales Esta es una neoplasia más frecuente en los adultos. Su presentación en la infancia corresponde solamente a 7% de todos los carcinomas renales. Es más usual encontrarlo en las primeras décadas de la vida, con un pico entre los 9 y los 11 años de edad. Se han descrito casos en menores de 6 meses[1, 2]. Cuando se asocia al síndrome de von Hippel Lindau (angioma retiniano, hemangioblastoma cerebelar, quiste pancreático, feocromocitoma y quistes o tumores renales), el carcinoma de células renales tiende a presentarse más temprano y de forma bilateral (figura 7). Figura 7. Tomografía axial computarizada: corte axial con medio de contraste. Paciente de 7 años con enfermedad de von Hippel Lindau y carcinoma de células renales. Lesiones renales bilaterales, múltiples, hipodensas y de bordes bien definidos (flechas rojas) (Archivo Departamento de Radiología, Hospital Universitario San Ignacio). UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

15 428 Se manifiesta con dolor en el flanco, hematuria macroscópica y masa abdominal. La presencia de hematuria en un paciente pediátrico debe hacer pensar más en carcinoma de células renales que en tumor de Wilms[19]. En general, en los estudios imagenológicos es muy difícil poder diferenciar entre tumor de Wilms y carcinoma de células renales. Existen algunos detalles que pueden sugerir uno u otro diagnóstico (tabla 3). Usualmente, el carcinoma renal es de menor tamaño y muestra una mayor tendencia a infiltrar las estructuras anexas. Produce metástasis en pulmón, hígado, cerebro y huesos, que están presentes en 20% de los casos en el momento del diagnóstico. Cuando se presentan metástasis óseas, se debe considerar otra neoplasia diferente al tumor de Wilms, ya que éste prácticamente no produce metástasis óseas. La tendencia del carcinoma de células renales es a ser bilateral, a diferencia del tumor de Wilms[20]. Cuando se observan calcificaciones en el carcinoma de células renales, éstas tienden a ser más densas y extensas. Para el estadiaje y el pronóstico es muy importante determinar el tamaño del tumor, ya que los mayores de 2,5 cm de diámetro tienen peor pronóstico, al igual que los que se extienden más allá del riñón. Ultrasonografía. Por el tamaño de la lesión, es más difícil visualizarla y describirla acertadamente. Las características generales de la masa son muy similares a las del tumor de Wilms, es decir, se trata de una masa sólida y de ecogenicidad heterogénea por la presencia de necrosis, hemorragia y, con mayor frecuencia, calcificaciones más densas. Sin embargo, se hace siempre Tabla 3 Diferencias entre tumor de Wilms y carcinoma de células renales Características Tumor de Wilms Carcinoma renal Edad de presentación 3,5 años 9 a 11 años Cuadro clínico Masa abdominal Dolor abdominal y hematuria Tamaño 12 cm o más Menor de 12 cm Lateralidad 90% unilateral Más frecuente bilateral Metástasis Infrecuentes a hueso Frecuentes a hueso Calcificaciones Presentes en 9% Presentes en 25% Resonancia magnética nuclear. La indicación de este estudio es caracterizar mejor la lesión cuando los resultados de la TAC no son completamente confiables (figura 8).

16 429 Figura 8. Resonancia magnética: corte coronal. Carcinoma de células renales. Masa heterogénea en riñón izquierdo, con zonas hipointensas de bordes bien definidos. Ausencia de señal en la cava inferior correspondiente a trombosis venosa (flechas rojas) (Archivo Departamento de Radiología, Hospital Universitario San Ignacio). necesario el estudio con TC para poder caracterizar mejor la lesión. Tomografía axial computarizada. Aparte de lo ya descrito, entre los hallazgos de la TC que sugieren la posibilidad diagnóstica de un carcinoma de células renales está la extensión perirrenal con bordes irregulares. Con el uso de medios de contraste, el tumor muestra menor realce que el riñón normal. Sarcoma de células claras Descrito en 1970 por Kidd, se consideraba una variante del tumor de Wilms, correspondiente a uno de los patrones histológicos no favorables; en la actualidad, se considera una lesión independiente por su comportamiento y pronóstico. Corresponde a 4% de las neoplasias renales en niños y presenta un comportamiento agresivo con pobre pronóstico. Usualmente, se presenta entre 1 y 4 años de edad, con una ligera tendencia a predominar en el sexo masculino. Al igual que el tumor de wilms, se manifiesta principalmente como una masa abdominal. UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

17 430 Por sus características epidemiológicas y los hallazgos imagenológicos, es muy difícil diferenciarlo del tumor de Wilms. Algo relativamente frecuente es la ausencia de compromiso vascular por tejido tumoral. La principal diferencia con el tumor de Wilms es su capacidad para producir metástasis óseas. Hasta ahora, no se ha reportado compromiso bilateral[2]. Por otro lado, el sarcoma de células claras no tiene pseudocápsula y tiende a infiltrar el parénquima renal sano (70%), lo cual es útil para diferenciarlo del tumor de Wilms[4]. En 70% de los casos presenta zonas de hemorragia y necrosis[21]. El compromiso del hilio renal es muy raro y se presenta sólo en 5% de los casos (figura 9). Tumor rabdoide renal Su nombre se debe a su similitud histológica con el tejido muscular[21]. El tumor rabdoide renal se consideraba anteriormente como parte del grupo de patrones histológicos pertenecientes al tumor de Wilms. A partir del primer National Wilms Tumor Study en 1978, se considera una patología independiente, de curso muy agresivo[1, 22]. Corresponde a 2% de los tumores renales y es exclusivo de la niñez. En el 80% de los casos se presenta antes de los 2 años de edad, con un pico a los 11 meses[23]. La relación entre hombres y mujeres es de 1,5:1. Se manifiesta principalmente por hematuria, ya que se origina en el seno renal, a diferencia del tumor de Wilms que se origina en la corteza renal[1]. Por su agresividad, no es infrecuente que se manifieste con metástasis, principalmente cerebrales[2]. De todas las neoplasias renales de la niñez, es la de peor pronóstico, con una supervivencia de 20% a los 18 meses[2]. Algo característico que se ha visto es una relación metacrónica o sincrónica con tumores cerebrales primarios, los cuales generalmente son de la línea media y se ubican en la fosa posterior. Los patrones histológicos descritos corresponden a tumores neuroectodérmicos, ependimomas y astrocitomas[24]. Es posible también que se presente hipercalcemia secundaria a la producción elevada de paratohormona, situación que se corrige después de la resección del tumor[24, 25]. En los estudios de imaginología, se observa una lesión heterogénea de márgenes poco definidos, que se origina en el seno renal. De forma general, puede parecerse al tumor de Wilms; sin embargo, se diferencia de éste por la presencia de líquido subcapsular en 44% de los ca-

18 431 A. B. Figura 9. Resonancia magnética con gadolinio. Sarcoma de células claras. A. Corte coronal con masa que se origina del parénquima renal polo inferior Corte coronal: masa heterogénea con lesiones hipointensas en su interior (flechas negras y blanca), que se origina en el parénquima del polo renal inferior. B. En fase T1, se observan metástasis en las cabezas femorales (flechas negras) (Prasad SR, et al. Radiographics 2005; 25: ). (Autorizada la publicación de la imagen por el autor). UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

19 432 sos, lo cual es muy sugestivo, pero no patognomónico, ya que se ha descrito lo mismo en el tumor de Wilms, la nefroblastomatosis y el sarcoma de células claras[26-28]. Otra característica es la presencia de lobulaciones separadas entre sí por zonas hipodensas de hemorragia y necrosis. Dichas lobulaciones están rodeadas por calcificaciones en su exterior[2, 4, 27, 29] (figura 10). Cuando se sugiere el diagnóstico de un tumor de Wilms, se deben realizar estudios del sistema nervioso central con énfasis en la línea media y la fosa posterior. Carcinoma medular renal Esta es una entidad recientemente descrita, de mal pronóstico, que más frecuente en hombres adolescentes y adultos jóvenes de raza negra. La edad promedio de presentación está entre 10 y 39 años, con un pico a los 20 años. Cuando se presenta en menores de 25 años, existe una relación entre el sexo masculino y el femenino de 3:1; por el Figura 10. Tomografía axial computarizada con medio de contraste. Masas renales bilaterales que se realzan poco con el medio de contraste. Presencia de quistes subcapsulares (flechas negras). (Prasad SR, et al. Radiographics 2005; 25: ) (Autorizada la publicación de la imagen por el autor).

20 433 contrario, cuando lo hace después de los 25 años, no predomina ningún sexo. Se asocia a anemia falciforme, pero no con el tipo homocigoto[2, 30]. Su presentación más frecuente es hematuria macroscópica, dolor abdominal y dolor en el flanco. Con menor frecuencia, se presenta como una masa abdominal palpable y síntomas generales como pérdida de peso y fiebre, entre otros. Al parecer, se origina del epitelio en la interfase entre el parénquima renal y la pelvis renal. Por lo tanto, crece y compromete el sistema colector y el hilio renal. No son infrecuentes las lesiones satélites renales. En los estudios imagenológicos, se caracteriza por originarse en la zona central, con infiltración del seno y el hilio renal. Con ultrasonido se puede observar pérdida de la relación corticomedular, dilatación del sistema colector y una masa heterogénea de bordes mal definidos. En la TAC se evidencia una masa que muestra realce heterogéneo con el medio de contraste. Todo niño con masa abdominal debe ser evaluado con estudios imagenológicos, inicialmente con ultrasonido; si los hallazgos corresponden a una masa abdominal sólida, se debe complementar con estudios de TC y RM, según la necesidad. En el caso presentado, la lesión no tenía un patrón imagenológico típico de un tumor de Wilms; es importante tener presentes los diferentes comportamientos imagenológicos y epidemiológicos de las patologías mencionadas, para ofrecer al paciente un óptimo tratamiento. Por los hallazgos epidemiológicos, la gran mayoría de las lesiones de origen renal corresponden a un tumor de Wilms. Por las características radiológicas más evidentes es difícil hacer un diagnóstico diferencial acertado. Por lo tanto, siempre que se valore un niño cuyo motivo de consulta incluya una masa abdominal de posible origen renal, es importante tener en cuenta: edad de presentación, presencia o ausencia de calcificaciones, dolor abdominal, hematuria y tamaño y demás características de la masa, bien sea calcificaciones, infiltración de tejidos anexos o crecimiento centrífugo o centrípeto. Tener siempre presentes estos criterios ayudará a enfocar mejor y de forma individual al paciente. Conclusiones Bibliografía 1. Geller E, Smergel EM, Lowry PA. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am 1997; 35: UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

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