Ventriculomegalia: Manejo clínico

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1 Ventriculomegalia: Manejo clínico Dr. Jaime Apara Saba Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Santiago Oriente, Dr. Luis Tisné Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2 Neuroanatomía Sistema ventricular cerebral Compuesto por 4 cavidades recubiertas por epéndimo dentro del encéfalo: -Ventrículos laterales (2): dentro del Telencéfalo. -3º ventrículo: en el Diencéfalo. -4º ventrículo: en el Rombencéfalo. -Contienen en su interior líquido céfalo-raquídeo (LCR).

3 Formación y circulación del LCR -Se produce a partir del plasma sanguíneo en los plexos coroideos (70%), especialmente los ubicados en el techo del 3º ventrículo. -Existen otros puntos de producción del LCR, tales como la superficie cerebral pial, espacio intracelular cerebral y el espacio perineural. -La eliminación del LCR se lleva a cabo a través de las vellosidades aracnoideas, proyección de las células de la aracnoides sobre los senos venosos durales. (Seno sagital superior). -Circulación del LCR: a. Ventrículos Laterales b. Agujero de Monro c. Tercer Ventrículo d. Acueducto Cerebral o de Silvio e. Cuarto Ventrículo f. Agujero de Magendie y agujeros de Lushka g. Espacio Subaracnoideo del cerebro y la médula Espinal

4 Generalidades Prevalencia de VM: entre 0,3 y 1,5 casos por 1000 nacimientos. Incidencia de VM aislada: 1:50 y 1:1600 nacimientos. La VM aislada representa entre 30% y 60% de los casos. El diagnóstico se hace con mayor frecuencia entre las 18 y 24 semanas. Peor pronóstico si existen otras condiciones asociadas. Hasta un 10% de los fetos con una aparente VM aislada presentan una anomalía asociada que se reconoce después del nacimiento.

5 Definición Ventriculomegalia (VM), exceso de líquido en los ventrículos laterales del cerebro en desarrollo. Hidrocefalia, VM con aumento de la presión del LCR, asociado a un aumento anormal de la presión intracraneana y circunferencia craneana.

6 Etiología VM Recambio anormal de LCR. Alteración en la proliferación o migración neuronal Agenesia del cuerpo calloso y holoprosencefalia. Procesos destructivos No Obstructiva Obstructiva Prenat Diagn 2009; 29:

7 Etiología Recambio anormal de LCR Obstructivas -Estenosis del agujero de Monro -Obstrucción del foramen de Lushka y Magendie (Espina bífida, encefalocele y malformación de Dandy Walker). -Infecciones. -Tumores o quistes aracnoideos. -Hemorragia intracraneal. No Obstructivas -Papiloma del plexo coroideo. Prenat Diagn 2009; 29:

8 Etiología -Alteración de la migración neuronal: Lisencefalia. -Alteración de la proliferación neuronal: Megalencefalia y Microcefalia. -Procesos destructivos: Injuria vascular, infecciones y Porencefalia. -Síndromes asociados a VM: Trisomías 13,18, 21, Sd de Apert, Miller Dieker, Walker Warburg. -Agenesia del cuerpo calloso. -Holoprosencefalia. Prenat Diagn 2009; 29:

9 Clasificación Dependiendo de la medida del atrium se clasifica en: Normal: < 10 mm. Leve o borderline: 10 a 15 mm. Severa: > 15 mm. Leve o Borderline: -Leve: 10 a 12 mm. -Moderada: > 12 a 15 mm. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:

10 Medición del atrium Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:

11 Diagnóstico Medición US del ancho del atrium de uno o ambos ventrículos laterales es mayor o igual a 10 mm, desde las 14 semanas hasta el término de la gestación.

12 Diagnóstico RNM cerebral fetal en VM aislada -No existe claridad con respecto al mejor momento para realizarla. (30-32 semanas) -Indicada con imágenes US poco claras o sospecha de anomalía cerebral asociada. -Otros la indican de rutina en todos los fetos con VM leve. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:

13 -N = 185 fetos. -Con diagnóstico US de VM leve aislada. -RNM confirmó VM aislada de mm en 106 casos (57,3%) y otras anomalías asociadas en el 5% de éstos. -En 36 fetos se encontró una medición > 12 mm; en 6 (17%) se encontraron otras alteraciones. -En 43 casos con mediciones < 10 mm no se encontraron anomalías asociadas. BJOG 2006; 113:

14 Outcomes Asociación con malformaciones -Con mayor frecuencia en los casos de VM severas (60%). -Las más comunes son la agenesia del cuerpo calloso y la espina bífida. -Las malformaciones fuera del SNC representan cerca de 1/3 de las anomalías detectadas. -La tasa de malformaciones asociadas a VM borderline varía de 10 a 76%. -Incidencia de malformaciones asociadas en VM borderline: leve (41%) y moderada (76%). (Gaglioti et al.,2005). Malformaciones en fetos con VM borderline (10-15 mm) Prenat Diagn 2009; 29:

15 Outcomes Asociación con anomalías cromosómicas -Incidencia de aneuploidías es > 15% cuando VM (leve o severa) se asocia a malformaciones estructurales. Anomalías cromosómicas en VM borderlines aisladas -El riesgo para los casos de VM aislada es bajo. Sin embargo, se ha asociado con Trisomía 21. -La incidencia de un cariotipo anormal es menor en VM aisladas severas que en borderlines. -Considerar edad materna como factor confusor. Prenat Diagn 2009; 29:

16 Outcomes Asociación con TORCH -En los casos de VM severas aisladas puede alcanzar una frecuencia de un 10 a 20%. -Frecuencia en VM borderline : 1 a 5%. -Incidencia del CMV como causa de VM leve: 0 a 5%. Se acompaña de otros hallazgos US en la mayoría de los casos. -El 18% de los casos de infección congénita por CMV se asocian a VM. -Infección por CMV presenta un pronóstico desfavorable cuando existe afección cerebral. Prenat Diagn 2009; 29: Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:

17 Outcomes VM aislada -Incidencia de muerte perinatal y neonatal es elevada en la VM severa (25%) y moderada (10%). -Incidencia de muerte en VM leve es similar a la de la población general. -VM borderline asociada a menor desarrollo mental y psicomotor comparado con grupo que presenta ancho ventricular normal. (Bloom et al., 1997). -La progresión de la VM indica un peor resultado. -Si es unilateral o bilateral, no parece afectar los resultados. -La VM bilateral leve asimétrica parece presentar mayores tasas de retraso en el desarrollo neurológico. -Se han reportado mejores resultados en cuanto al desarrollo neurológico en fetos masculinos. (discutible). Prenat Diagn 2009; 29: Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:

18 Outcomes Desarrollo neurológico a largo plazo en fetos con distinto grado de VM 96% 76% 87% 28% Prenat Diagn 2009; 29:

19 Opciones de manejo Descartar malformaciones asociadas. Cariotipo, identifica anomalías cromosómicas en el 3-4% de los casos, la mayoría trisomía 21. Considerar estudio TORCH. (VM aislada severa) Screening para trombocitopenia aloinmune ante la sospecha de hemorragia intraventricular mediante imágenes. Seguimiento US. Progresión de la VM en el 16% y en el 13% existen anomalías que no se detectan inicialmente. Definir vía del parto (VM severa). Prenat Diagn 2009; 29: Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004;89. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:

20 Conclusión Al sospecharse una VM, ésta debe ser evaluada por personal médico especialista, dada la posibilidad de encontrarse asociada a otras anomalías. Los factores pronósticos más importantes corresponden a la progresión de la VM y a la asociación con otras alteraciones. La mayoría de los niños con diagnóstico de VM leve aislada presentan un desarrollo neurológico normal, por lo menos durante la infancia. Recalcar que existen anomalías que no son posibles de diagnosticar mediante el examen US prenatal. La incidencia de muerte neonatal es mayor en los casos de VM moderadas y severas comparado con la población general.

21 Bibliografía Pietro Gaglioti, Manuela Oberto and Tullia Todros. The significance of fetal ventriculomegaly: etiology, short- and long-term outcomes. Prenat Diagn 2009; 29: K. Melchiorre, A. Bhide, A. D. Gika, G. Pilu and A. T. Papageorghiou. Counseling in isolated mild fetal ventriculomegaly. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: M Wyldes, M Watkinson. Isolated mild fetal ventriculomegaly. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004;89. LJ Salomon, J Ouahba, A-L Delezoide, E Vuillard, J-F Oury, G Sebag, C Garela. Third-trimester fetal MRI in isolated 10- to 12-mm ventriculomegaly: is it worth it?. BJOG 2006; 113: P. Gaglioti, D. Danelon, S. Bontempo, M. Mombro, S. Cardaropoli, T. Todros. Fetal cerebral ventriculomegaly: outcome in 176 cases. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: Callen. Ecografía en Obstetricia y Ginecología. Elsevier Masson. Quinta edición pag G. Pilu y O. Gómez. Hidrocefalia. Lesiones compresivas y ocupantes de espacio. Medicina fetal. Pnamericana. 2007; Cap 22. pag

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