Prevención y Tratamiento del Melanoma. Información Básica para Médicos Generales y Pediatras

Transcripción

1 Prevención y Tratamiento del Melanoma Información Básica para Médicos Generales y Pediatras C O N S E L L E R I A D E S A N I T A T

2 Prevención y Tratamiento del Melanoma Información Básica para Médicos Generales y Pediatras

3 Este manual ha sido elaborado con la colaboración de: COMISIÓN TÉCNICA ASESORA: ADOLFO ALIAGA BONICHE MANUEL ASÍN LLORCA ESPERANZA JORDÁ CUEVAS VICENTE OLIVER MARTÍNEZ VICTORIA PLANELLES CANTARINO LISSET MARÍA SARDÁ PÉREZ SILVIA SILVESTRE QUÍLEZ FRANCISCA VALCUENDE CAVERO JUAN JOSÉ VILATA CORELL CONSELLERÍA DE SANITAT: FRANCISCO J. BUENO CAÑIGRAL ANA FULLANA MONTORO ROSARIO DE HEVIA MORERA DOLORES JORDÁ PÉREZ MARÍA TERESA LÁZARO CASAJUS PILAR MOMPARLER CARRASCO MARÍA PIEDAD MORENO ALONSO ASUNCIÓN PERALES MARÍN Mª JESÚS REDONDO GALLEGO Ha colaborado en el diseño de los materiales gráficos: ESPECIALIDAD DE DISEÑ O GRÁ FICO Edita: Generalitat Valenciana Conselleria de Sanitat. Dirección General de Salut Pública I.S.B.N.: Depósito Legal: V Imprime: Kolor Litógrafos, S.L. Tel

4 Presentación

5 En los últimos años venimos asistiendo a un aumento en la incidencia del melanoma en diversos países, que también afecta a nuestro ámbito. Los profesionales sanitarios saben bien de la gravedad de este cáncer cutáneo, responsable actualmente de más de 50 muertes cada año en la Comunidad Valenciana. Tiene este hecho aún mayor relevancia si consideramos que afecta a personas de todas las edades a partir de la adolescencia. En el origen de este fenómeno parece que está implicada una mayor exposición a los rayos solares, especialmente cuando se han producido quemaduras en la infancia y adolescencia. Por ello tiene una gran importancia que toda la población tome conciencia de este problema y adopte como una rutina las medidas de prevención adecuadas, que además son sencillas de establecer. Otro aspecto fundamental para reducir la mortalidad por melanoma es su detección precoz, que no siempre resulta sencilla, bien porque las personas que lo padecen no consultan hasta etapas avanzadas, bien por la dificultad de diferenciar los nevus benignos de los melanomas. Los profesionales sanitarios de Atención Primaria tienen la misión de indicar el seguimiento más adecuado a las personas de riesgo de padecer este tipo de cáncer, además necesitan conocer cuándo hay que derivar un paciente que presenta una lesión melánica. Los profesionales sanitarios de Atención Primaria están en una posición privilegiada para establecer una estrecha relación con los habitantes de su zona de salud, gracias a los múltiples contactos, tanto en visitas por motivos de enfermedad como por controles de salud. De esta forma llegan a conocer bien los problemas de diversos orígenes que pueden afectar la salud de cada uno de sus pacientes, y con la confianza que en esta relación se establece, pueden favorecer la adopción de las medidas preventivas más adecuadas para cada uno de ellos. 4

6 La edición de este manual tiene como objetivo facilitar esta importante labor, formando parte de una serie de actividades destinadas a la prevención del melanoma en la Comunidad Valenciana, que van a desarrollar conjuntamente la Asociación para la Prevención del Melanoma y la Consellería de Sanitat, y que quedan recogidas en el último apartado de esta publicación. Desde estas páginas quiero manifestar mi más sincero agradecimiento a la Asociación para la Prevención del Melanoma, así como a todos los miembros del Comité Técnico Asesor y en general a todos los dermatólogos que han participado en estas actividades. Asimismo deseo transmitir a todos los profesionales sanitarios de Atención Primaria mi profundo reconocimiento a su esfuerzo cotidiano en el cuidado de la salud de todos y cada uno de los ciudadanos de nuestra Comunidad. JOAQUÍN FARNÓS GAUCHÍA CONSELLER DE SANITAT 5

7 Indice

8 INTRODUCCIÓN EPIDEMIOLOGÍA A nivel internacional En la Comunidad Valenciana LA PIEL.ESTRUCTURA Y ANATOMÍA Estructura y función del melanocito LESIONES TUMORALES POR PROLIFERACIÓN DEL SISTEMA MELANOCITARIO Nevus melanocíticos Formas particulares Nevus displásico MELANOMA MALIGNO Cuando hay que sospechar que existe un melanoma?.28 Detección precoz y diagnóstico del melanoma Tipos de melanoma

9 Diagnóstico diferencial Pronóstico Tratamiento PREVENCIÓN DEL MELANOMA Qué son los rayos ultravioleta? Factores que afectan a la exposición a los rayos UV Tipos de piel según su pigmentación y sensibilidad a los rayos ultravioleta: fototipos Medidas de protección Recomendaciones básicas a la población para proteger la piel del sol Autoexploración de la piel PREVENCIÓN DEL MELANOMA EN LA COMUNIDAD VALENCIANA REFERENCIAS BIBLIOGÁFICAS IMÁGENES GRÁFICAS

10 Introducción

11 La aparición del cáncer de piel se relaciona con la exposición a los rayos solares durante largos periodos de tiempo y también con exposiciones intermitentes e intensas que causan quemaduras. De los tres tipos principales de cáncer de piel: cáncer de células basales, cáncer de células escamosas y melanoma, es éste último la forma más peligrosa, ya que si no se trata puede extenderse o metastatizar en otras localizaciones y producir la muerte de la persona que lo padece. El riesgo de padecer melanoma maligno a lo largo de la vida ha ido aumentado en Estados Unidos desde 1/1500 en hasta 1/87 en la actualidad, estimándose que ha habido un aumento anual del 6% en la incidencia de melanoma (1). En la Comunidad Valenciana se estima que mueren alrededor de 50 personas (2) y que aproximadamente 150 son hospitalizadas al año por melanoma (3). Se trata de un tipo de cáncer en el que lo más importante es la prevención, evitando que los rayos solares dañen la piel, especialmente en el periodo de la infancia. Además, es accesible a la vista, siendo su diagnóstico y tratamiento precoz fundamentales para su curación y evitar la mortalidad por esta causa. Por este motivo, la Consellería de Sanidad está llevando a cabo diversas actuaciones de prevención primaria del melanoma en nuestro medio, dirigidas a educar a la población para que evite las exposiciones solares que pueden suponer riesgo de melanoma (educación sanitaria en los centros sanitarios y escolares sobre cómo proteger la piel adecuadamente de los rayos solares) y de prevención secundaria: dirigidas a ayudar a la población de riesgo a reconocerse como tal (difusión de los criterios de riesgo) y a incrementar en nuestra comunidad el diagnóstico y el tratamiento precoces del melanoma (mediante la sensibilización y formación 10

12 de los profesionales sanitarios de atención primaria y la realización de una campaña de screening voluntario de melanoma itinerante por toda la Comunidad). El factor fundamental para alcanzar con éxito el objetivo de reducir el número de personas que padecen melanoma y que mueren por esta enfermedad es la labor de los profesionales sanitarios en la detección precoz y en la educación sanitaria de la población sobre la importancia de la protección solar. Este manual pretende ser de ayuda ofreciéndoles información básica sobre la prevención y el tratamiento de esta grave enfermedad. FRANCISCO J. BUENO CAÑIGRAL DIRECTOR GENERAL DE SALUD PÚBLICA 11

13 Epidemiología

14 1. A NIVEL INTERNACIONAL El Programa Ambiental de las Naciones Unidas ha estimado que en el mundo ocurren anualmente melanomas malignos y más de 2 millones de otros cánceres de piel (11). En Estados Unidos se ha observado un incremento en el riesgo de padecer melanoma maligno a lo largo de la vida desde 1/1.500 en hasta 1/87 en 1996 y se prevé que en el año será de 1/75; estimándose asimismo que ha habido un aumento anual del 6% en la incidencia de melanoma (1). Además, aunque el riesgo de melanoma aumenta con la edad, a menudo ocurre en adultos jóvenes. La edad promedio de melanoma con extensión superficial, que es el tipo más común de melanoma, es 44 años (4). De hecho, el melanoma es el cáncer más frecuente en mujeres de 25 a 29 años de edad y el segundo más frecuente (después del cáncer de mama) en las mujeres de 30 a 34 años (1). En cuanto a mortalidad, se estima que 6 de cada 7 muertes por cáncer de piel están causadas por melanoma (4). En ocurrieron muertes y alrededor de casos de melanoma en Estados Unidos (8). Australia es el país con las tasas mas altas de cáncer de piel del mundo y donde se estima que la incidencia se dobla cada 10 años (5). Australia ha sido pionera en la realización de actividades de educación sanitaria de la población sobre la prevención del melanoma. Otros países en los que se ha observado un aumento en la incidencia del melanoma como Canadá, EE.UU., Alemania, Italia, Austria y Escocia, han llevado también a cabo estas actividades. Podemos concluir pues que en diversos países del mundo se ha registrado un aumento de la incidencia del melanoma. Sin embargo, no se ha notificado en ningún país una tendencia decreciente en la incidencia de esta enfermedad (1). 13

15 Con relación a factores favorecedores de la aparición de cáncer de piel, los resultados de diversos estudios epidemiológicos apoyan el hecho de que el cáncer de piel es causado por una exposición a los rayos solares durante largos periodos de tiempo o por exposiciones intensas que provocan quemaduras, y más del 90% de todos los cánceres de piel ocurren en partes expuestas al sol como cara, nariz, orejas, manos, etc. (7). Según algunos estudios, la exposición a los rayos solares induce a la aparición de nevus atípicos en adultos (9). Concretamente se ha observado que es importante la historia de quemaduras y la exposición intensa durante las vacaciones para el desarrollo de nevus melanociticos y, por tanto, indirectamente del melanoma (10). En cuanto al melanoma, los estudios han mostrado que a diferencia de otros cánceres de piel, que se localizan en la piel que normalmente está expuesta al sol (como el carcinoma de células basales), la incidencia de melanoma en estas localizaciones es similar a la observada en zonas cutáneas parcialmente expuestas al sol como piernas (en mujeres) y espalda (en varones). Por ello, se piensa que la exposición a los rayos ultravioleta es sólo uno de los factores que aumentan el riesgo de desarrollar melanoma (11). Es más común en personas poco pigmentadas que en las de piel más pigmentada (que normalmente viven en climas más soleados). También se ha observado un incremento del riesgo de melanoma relacionado con la existencia de piel pecosa en la infancia. Pero factores hereditarios como el número lunares están más asociados con el melanoma que la pigmentación (11). La tendencia a la quemadura solar y también una exposición solar intensa e intermitente que cause quemadura cutánea dolorosa y con ampolla, especialmente durante la infancia, es un factor de riesgo de desarrollar melanoma (11). 14

16 En general, hay una relación inversa entre la incidencia de melanoma y la latitud del lugar de residencia. Así en Europa la incidencia es más alta en países escandinavos que en los mediterráneos. Esta aparente paradoja puede explicarse por diferencias obvias en la sensibilidad de la piel y por exposiciones intensas al sol en vacaciones en países soleados (11). También se ha observado que personas nacidas en Europa que han emigrado a países soleados después de la infancia tienen un riesgo de melanoma más bajo que las personas descendientes de europeos nacidos ya en aquellos países. La infancia es un periodo crítico de vulnerabilidad a las radiaciones solares (12). Se calcula que el 80% del riesgo de padecer un melanoma procede de las exposiciones solares realizadas antes de los 18 años de edad (6). 2. EN LA COMUNIDAD VALENCIANA Mortalidad Durante el periodo , se ha observado una media anual de 29 defunciones en varones (rango de 24 a 33) y de 25 en mujeres (rango de 19 a 33) (2). Esto significa que, en dicho periodo, el 0,58% de las defunciones masculinas por cáncer y el 0,81% de las femeninas fueron ocasionadas por melanoma. Estas cifras son similares a las observadas en Cataluña (0,6% en varones y 0,8% en mujeres) durante los años 1989 y 1990, donde se ha observado un aumento significativo de las muertes por melanoma en el periodo (6). 15

17 Morbilidad Teniendo en cuenta que no todos los pacientes con melanoma son hospitalizados, sino que su diagnóstico y tratamiento pueden ser llevados a cabo extrahospitalariamente, las cifras que citaremos a continuación infraestiman la magnitud real de la incidencia del melanoma en nuestro medio. Sin embargo, los datos procedentes del registro de altas hospitalarias en centros públicos (Conjunto Mínimo Básico de Datos ó C.M.B.D.) son útiles para orientarnos sobre la situación actual del melanoma en la C. Valenciana. En los años y se registraron 154 y 176 personas hospitalizadas respectivamente, cuyo informe de alta incluía el diagnóstico de melanoma; lo que supone una tasa de incidencia de 3,94 x habitantes para el año y de 4,49 x para el año *. En Cataluña se estima que la incidencia de melanoma es de unos 400 casos al año; lo que supone una tasa de 6,59 x habitantes*. Nuestra realidad probablemente está cerca de la incidencia observada en Cataluña. En cuanto a la distribución de la enfermedad según edades, los casos empiezan a aparecer en la adolescencia y al llegar a la edad adulta se distribuyen de forma más o menos uniforme notándose un mayor acúmulo a partir de los 40 años. * Se han utilizando como denominadores las proyecciones y estimaciones intercensales de población del I.N.E para 1995 y

18 La piel: estructura y anatomía

19 La piel es el órgano más grande del cuerpo. Consta de un epitelio (la epidermis), una matriz de tejido conectivo (la dermis) y tejido adiposo (hipodermis). La epidermis es un epitelio escamoso estratificado que constantemente se está renovando y del que surgen los folículos pilosebáceos, las glándulas apocrinas, las glándulas sudoríparas ecrinas y las uñas. En cuanto a sus componentes celulares, el queratinocito, una célula derivada de la ectodermis, representa al menos el 80% de la población total de células de la epidermis. La epidermis se organiza en cuatro capas: capa basal, capa espinosa, capa granulosa, capa córnea, y en palmas y plantas se añade la capa lúcida, situada entre la granulosa y la córnea. Las células viables se mueven desde la capa basal para formar capas de células progresivamente más diferenciadas, finalmente las células completamente diferenciadas (queratinizadas) constituyen la capa córnea. Intercaladas entre los queratinocitos, a varios niveles de la epidermis, están las células inmigrantes: melanocitos, células de Langerhans y células de Merkel. Los melanocitos y las células de Langerhans migran a la epidermis durante el proceso embrionario. Las células de Merkel probablemente se diferencian in situ. Otras células tales como linfocitos son habitantes transitorios de la epidermis y están muy dispersos en la piel normal. Los melanocitos son células dendríticas derivadas de la cresta neural. Se localizan exclusivamente a lo largo de la capa basal en una proporción de 1/4-1/10 en relación a los queratinocitos. Aparecen como células claras a la tinción con hematoxilina-eosina y su citoplasma contiene melanina. Los gránulos de melanina se 18

20 transfieren mediante los procesos dendríticos a los queratinocitos adyacentes donde son fagocitados activamente. Las células de Langerhans, que tienen su origen en la médula ósea, representan un 3% o un 4% de las células de la epidermis. Son células dendríticas presentes en las capas suprabasales de la misma, aunque también pueden encontrarse en la dermis. Tienen un papel fundamental como células presentadoras de antígenos en las respuestas inmunológicas cutáneas. Las células de Merkel se encuentran presentes en la capa basal de la epidermis, especialmente en labios, cavidad oral, vaina epitelial externa del folículo piloso, pulpejo de los dedos y formando parte de los llamados discos táctiles de la dermis. La dermis está formada por un tejido conectivo fibroso (colágeno y elastina) más la sustancia fundamental compuesta básicamente por mucopolisacáridos hidratados. El componente celular incluye fibroblastos, macrófagos y mastocitos principalmente y otras células derivadas de la médula incluyendo linfocitos, células plasmáticas y otros leucocitos que entran a la dermis en respuesta a varios estímulos. Contiene los anexos epidérmicos y las estructuras vasculonerviosas. Desde un punto de vista microscópico se divide en dos capas: Dermis papilar: compuesta por pequeñas agrupaciones de fibrillas de colágeno de pequeño diámetro y fibras elásticas delgadas. Tiene una alta densidad de células fibroblásticas que proliferan más rápidamente. 19

21 Dermis reticular: compuesta primariamente por fibrillas de colágeno de mayor diámetro y fibras elásticas maduras, gruesas, en forma de bandas. La hipodermis es una transición abrupta entre un tejido conectivo dérmico predominantemente fibroso a una región subcutánea rica en tejido adiposo. Los folículos pilosos que están en crecimiento activo se extienden dentro de la grasa subcutánea y las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas están normalmente confinadas a esta región. Los adipocitos que derivan del mesénquima, son las células primarias de la hipodermis y se organizan en lóbulos. Presenta también nervios, vasos y linfáticos. ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL MELANOCITO Los melanocitos son componentes del sistema pigmentario de la piel. Se encuentran en el ojo (retina y tracto uveal), SNC (leptomeninges), oído interno, membranas mucosas, matriz del pelo y piel, donde se localizan en la capa basal y proyectan sus dendritas hacia las capas granulosa y espinosa de la epidermis donde transfieren la melanina contenida en los melanosomas a los queratinocitos. Son células productoras de melanina. Pueden sintetizar tirosinasa que se incluye en los melanosomas, donde tiene lugar la síntesis y posteriormente el depósito de melanina. A nivel ultraestructural, los melanocitos epidérmicos revelan hallazgos típicos de células secretoras, con un retículo endoplasmático rugoso, ribosomas, complejo de Golgi bien desarrollado y unas organelas citoplasmáticas especiales que los distinguen: los melanosomas. Los núcleos son redondos u ovales en las células en «reposo» o identados después de una radiación ultravioleta. La fase interna de la membrana nuclear es una lámina fibrosa 20

22 que distingue los melanocitos de los queratinocitos. Carecen de desmosomas y de tonofilamentos. Actualmente, se acepta que los melanocitos epidérmicos de la piel humana derivan de la cresta neural. Poseen una maquinaria metabólica para la síntesis de la enzima melanogénica: la tirosinasa, la cual es incorporada a los melanosomas. Los melanocitos epidérmicos son capaces de transportar los melanosomas completamente maduros a través de las dendritas hacia los queratinocitos vecinos. 21

23 Lesiones tumorales por proliferación del sistema melanocitario

24 NEVUS MELANOCITICOS Los nevus melanocíticos se caracterizan por presentar un número relativamente elevado y/o una actividad aumentada de los melanocitos dérmicos o epidérmicos. Se presentan como áreas circunscritas de pigmentación. Pueden ser congénitos o adquiridos, dependiendo de que estén o no presentes en el momento del nacimiento. Los nevus melanocíticos congénitos pueden ser, dependiendo de su tamaño : - Pequeños: Diámetro menor de 1,5 cm. Son máculas, pápulas o placas de color bronceado, marrón y, en ocasiones, negro; que se oscurecen con la edad y pueden tener pelo. Se dan en alrededor del 1% de los recién nacidos. - Intermedios: Son como los anteriores pero con diámetro entre 1,5 y 20 cm. - Gigantes: Diámetro mayor de 20 cm. Son infrecuentes (afectan a 1 de cada recién nacidos) y se manifiestan al nacer como placas irregulares, marrones o negras, con vello oscuro. Suelen acompañarse de otros nevus congénitos de menor tamaño. Los nevus gigantes en cuero cabelludo y cuello pueden asociarse a melanosis neurocutánea (que puede acompañarse de hidrocefalia y alteraciones cerebrales importantes). Los localizados en la línea media: columna vertebral y zona sacra) pueden asociarse con espina bífida y mielomeningocele. 23

25 Existe la posibilidad de malignización de los nevus melanocíticos congénitos, aunque se desconoce con certeza la frecuencia con que esto sucede. Por este motivo se recomienda la vigilancia de estas lesiones y, en algunos casos, incluso su extirpación, especialmente en los nevus congénitos gigantes o si coexisten otros factores de riesgo de desarrollo de melanoma. Los nevus melanocíticos adquiridos, desde el punto de vista histológico, se diferencian en tres tipos, según la situación de las células névicas en la piel. - Nevus de unión: las células névicas se localizan en la capa basal de la epidermis. Son placas de 1 mm a 1 cm de diámetro, marrones oscuras, de superficie plana y sin pelo. Se ven en niños y representan una transición hacia los nevus compuestos. - Nevus compuesto ó dermoepidérmico: las células névicas se localizan simultáneamente en la capa basal de la epidermis y en la dermis. Son similares a los anteriores pero de color más oscuro, de superficie algo más elevada y con presencia de pelos, sobre todo en la cara. - Nevus dérmico: las células névicas se localizan exclusivamente en la dermis. Se asientan con frecuencia en cabeza y cuello. Son de superficie sobreelevada, papilomatosos o polipoides, frecuentemente con pelos. La extirpación de todos los nevus adquiridos para prevenir la aparición de melanoma no está justificada; ya que la mayoría suelen aparecer de novo y no sobre un nevus preexistente. Solamente si hay sospecha de melanoma se extirpará, realizando el estudio anatomopatológico del material extirpado. 24

26 FORMAS PARTICULARES Nevus de Spitz o melanoma benigno juvenil: Suele aparecer en niños y adolescentes jóvenes, siendo rara en adultos. Es un nódulo de superficie dura, hemisférica, sobreelevada y brillante; de color entre marrón claro y rojo, Se trata de una lesión solitaria, raramente múltiple, frecuentemente en la cara (mejillas) y en las piernas. Está formado por células epitelioides fusiformes que se localizan en la unión dermoepidérmica o en la dermis. Su tratamiento es conservador, ya que suelen involucionar espontáneamente. Halo nevus o Nevus de Sutton: Se manifiesta como un halo blanquecino de despigmentación alrededor de uno o más nevus pigmentarios. El nevus central puede llegar a desaparecer, persistiendo la zona despigmentada. Se trata de un nevus melanocítico compuesto y el halo corresponde a una reacción inmunológica con alteración consiguiente de la melanogenésis y destrucción final de los melanocitos. Es benigno y sólo se realizará su excisión en caso de duda, si se sospecha melanoma maligno con despigmentación, realizando el estudio anatomopatológico de la pieza extirpada. Nevus de Spilus: Se trata de una lesión plana sin pelos, de color marrón claro, que suele existir desde el nacimiento y en cuyo interior se observan numerosas lesiones pigmentadas pequeñas, puntiformes, de color marrón negruzco más oscuro, que suelen aparecer en edades más avanzadas. No es necesaria su extirpación. 25

27 Nevus azul: Aparece como un nódulo habitualmente solitario, bien delimitado, de color azul negruzco por proliferación de melanocitos dendríticos en la dermis. Se recomienda su extirpación, y en algunos casos su observación. NEVUS DISPLASICO Los nevus pigmentarios con anormalidades clínicas ó nevus clínicamente atípicos presentan, al menos, una de las características que se indican como signos de sospecha en los nevus (ABCD): asimetría, bordes imprecisos, color cambiante y diámetro superior a 6 mm; así como elevaciones en la superficie. Hay que señalar que los dos rasgos que mejor lo definen son los bordes digitiformes y los cambios de color. Los nevus displásicos ó nevus de Clark son aquellos que histológicamente presentan atipia arquitectural y citológica. Pueden aparecer de forma aislada ó formando parte del síndrome del nevus displásico familiar. Este síndrome se hereda de forma autosómica dominante con expresividad variable y se caracteriza por el desarrollo de múltiples nevus displásicos en pacientes con historia familiar de melanoma. El riesgo de desarrollar un melanoma en pacientes con un nevus displásico esporádico es aproximadamente de un 6% y en las personas que tienen un nevus displásico y 2 ó más familiares con nevus displásico y melanoma maligno el riesgo es prácticamente del 100%. 26

28 Melanoma maligno

29 Es un tumor maligno derivado de los melanocitos, de muy alta agresividad y con tendencia a la producción de metástasis. Puede aparecer en cualquier lugar de la piel y, en algunas ocasiones, en los ojos y en las mucosas. En los hombres aparece normalmente en el tronco, la cabeza o el cuello. En las mujeres acostumbra a desarrollarse en las extremidades inferiores y el tronco (6). Puede afectar a las personas de cualquier edad, pero la probabilidad de desarrollar esta enfermedad aumenta con la edad y con los antecedentes familiares de melanoma o del denominado síndrome de nevus displásico (6). Cuándo hay que sospechar que existe un melanoma? Cuando un lunar o mancha pigmentada de la piel muestra las siguientes señales de peligro «ABCD»: Asimetría: una mitad es distinta de la otra. Bordes irregulares: bordes festoneados o poco delimitados. Color variado: cambios cromáticos de una a otra área, presentando tonos del marrón al negro, a veces blanco, rojo o azul. Diámetro: más grande de 6 mm (el diámetro de una goma de borrar de un lápiz). Hay que sospechar la existencia de melanoma cuando aparece una lesión pigmentada nueva con estas características o bien cuando cambia el tamaño o el aspecto de un nevus ya existente. A veces el melanoma puede producir picor o sangrar, pero rara vez 28

30 da dolor. Incluso, algunas veces, la primera manifestación del melanoma es una metástasis cutánea o sistémica. Detección precoz y diagnóstico del melanoma La importancia de la detección precoz del melanoma radica en que puede ser curado totalmente mediante la extirpación quirúrgica de la lesión en estadíos precoces. Sin embargo, la evolución del tumor puede producir metástasis a distancia en un corto periodo de tiempo y la muerte. Para detectar precozmente el melanoma, el profesional sanitario debe examinar la piel en las exploraciones clínicas rutinarias, observando si hay señales de peligro ABCD en las lesiones pigmentadas cutáneas (6). Ante cualquier lesión sospechosa, la confirmación del diagnóstico debe realizarse efectuando una biopsia que debe incluir toda la lesión pigmentada. Hay que realizar una vigilancia especial en las personas con factores de riesgo de aparición de melanoma. Deben conocer la técnica de la autoexploración (ver apartado específico), realizarla periódicamente y acudir al médico ante cualquier duda o sospecha. Son personas con riesgo las de piel clara con pecas, con tendencia a la quemadura tras la exposición solar y dificultad de bronceado, y las que tienen historia de quemaduras solares en la infancia. También las personas con historia familiar o personal de nevus displásicos o de melanoma. Las personas con nevus displásicos deben derivarse al dermatólogo para su control y seguimiento. En las personas con familiares con nevus displásicos o aquellas que han padecido un melanoma, por el riesgo de desarrollar nueva- 29

31 30

32 mente esta enfermedad deben hacerse exámenes dermatológicos periódicos para detectar cualquier cambio. Tipos de melanoma - Melanoma de extensión superficial: es el más frecuente. Se suele presentar entre los 40 y 60 años. Se localiza habitualmente en tronco en los varones y en las piernas en mujeres. Está producido por melanocitos atípicos que se extienden por la epidermis y luego invaden la dermis. Se manifiesta como una lesión irregular, generalmente con escotaduras, con zonas de color marrón, negro o incluso azul, rosa o rojo. La fase de extensión horizontal suele durar meses o incluso años. En la fase de extensión vertical se producen nódulos, ulceración y hemorragia. - Melanoma nodular: suele aparecer a los años, desarrollándose una lesión nodular de color marrón o rojizo (melanoma amelanótico) sin una fase reconocible previa de extensión radial superficial. Puede ulcerarse y sangrar. Suele localizarse en la cabeza o el tronco. Tiene una alta agresividad. - Melanoma léntigo maligno: aparece generalmente en personas de más de 60 años, con historia de exposición crónica al sol. Tiene una fase inicial de crecimiento radial muy superficial durante la cual se observa una lesión maculosa, marrón o negra, de superficie lisa, que aparece en la cara (peca melánica de Hutchinson). La transformación hacia una lesión invasora en profundidad se manifiesta por la aparición de uno o varios nódulos pigmentados o eritematosos. - Melanoma lentiginoso acral: se localiza en palmas, plantas, regiones periungueales, subungueales y en mucosas. La fase de crecimiento radial suele ser más corta que en los demás tipos y se 31

33 manifiesta como un área pigmentada. La transformación a la fase invasora puede pasar desapercibida por su localización y suele detectarase por ulceración y hemorragia. Es muy agresivo, con gran tendencia a las metástasis ganglionares y una alta mortalidad. - Melanoma desmoplásico: es una variante de la fase de crecimiento vertical que puede presentarse en asociación con melanoman léntigo maligno, lentiginoso acral y de mucosas, o bien surgir de novo sin evidencia de un precursor lentiginoso. Clínicamente puede aparecer como una mácula pigmentada con o sin pigmentación a su alrededor. - Melanoma de mucosas: los melanomas también se presentan en el ojo, o bien en las mucosas oral, genital y conjuntivales. Son más frecuentes en individuos muy pigmentados que en blancos y su pronóstico es peor que el del melanoma maligno de la piel, pues a menudo se diagnostican cuando ya se han desarrollado tumores profundamente invasores. - Melanoma amelanótico: existen dificultades en su diagnóstico clínico y, a menudo, es el examen histopatológico el que proporciona el diagnóstico. Se manifiesta como nódulos erosivos en manos y pies o placas rojas o rosas en brazos o piernas. Parece ser biológicamente más agresivo que los tumores pigmentados. El pronóstico es peor. Diagnóstico diferencial Hay que diferenciarlo desde el punto de vista clínico e histológico de algunas entidades como el epitelioma basocelular pigmentado, las verrugas seborreicas, los fibromas, angiomas trombosados, 32

34 tumor glómico, hematomas subungueales en el caso de los que se localizan a este nivel y el botriomicoma. Pronóstico Cuando la enfermedad está localizada, el factor pronóstico principal es la profundidad del tumor o Indice de Breslow (mide el grosor del melanoma desde el estrato granuloso al punto más profundo de penetración celular). La medida del espesor se correlaciona bien con la supervivencia. El pronóstico empeora de forma importante cuando el grosor supera 1,5 mm. El Indice de Clark divide al tumor en 5 estadios según la penetración microscópica del tumor. Nivel I: tumor confinado a la epidermis Nivel II: tumor que infiltra parcialmente la dermis papilar Nivel III: tumor que llega a la unión entre la dermis papilar y reticular Nivel IV: tumor que infiltra la dermis reticular Nivel V: tumor que infiltra el tejido adiposo subcutáneo La supervivencia va disminuyendo a medida que el tumor va invadiendo la dermis y el tejido graso subcutáneo. Cuando el tumor ha metastatizado, el pronóstico del melanoma es malo y la supervivencia depende del número y localización de las metástasis. La localización anatómica del tumor primario también ha sido descrita como un factor que condiciona el pronóstico. Tienen mejor pronóstico los que se localizan en miembros superiores y después 33

35 los de miembros inferiores (salvo los plantares y subungueales); le siguen los de cabeza y cuello y los de tronco. Por sexos, las mujeres tienen mayor supervivencia que los hombres, esto probablemente se debe a que las mujeres presentan mayor proporción de localización en los miembros inferiores, que tienen mejor pronóstico. Por edad, los pacientes jóvenes tienen mejor pronóstico que los mayores. Se ha sugerido que esta diferencia puede ser debida a que a medida que aumenta la edad, se incrementa el espesor de Breslow. Tratamiento El tratamiento del melanoma primario consiste en la total extirpación del tumor con unos márgenes suficientes de tejido sano alrededor, tanto en superficie como en profundidad, que varía dependiendo de las características del melanoma. Además, una vez intervenido un paciente con melanoma es preciso establecer un régimen de vigilancia periódica. Cuando afecta a los ganglios éstos deberán extirparse también y cuando invade otras partes del cuerpo además de la cirugía será necesario emplear otras medidas terapéuticas como la quimioterapia, radioterapia, etc. 34

36 Prevención del melanoma

37 Qué son los rayos ultravioleta - UV- y qué efectos causan en la piel? La energía solar está compuesta de rayos de luz visible (colores del arco iris), luz invisible ultravioleta UV: UVA ( nm), UVB ( nm) y UVC ( nm), calor y otras radiaciones (11). Los rayos UVC (que son los de más corta longitud de onda) son absorbidos por la atmósfera, pero los rayos de luz ultravioleta UVA y UVB cuando entran en la piel, lesionan las células cutáneas causando daños a corto plazo (quemadura, bronceado, fotosensibilidad) y a largo plazo (arrugas, manchas de edad, cáncer de piel) (13). Las radiaciones UVB son la principal causa de quemadura solar, mientras que las radiaciones UVA producen reacciones fotosensibles cutáneas inducidas por drogas. Ambas radiaciones son eritemogénicas y melanogénicas, pero la cantidad de energía de UVB requerida para producir estos efectos es mucho menor que la requerida para la región espectral UVA. Los efectos acumulativos a largo plazo de las radiaciones UVA pueden ser tan importantes como los de las radiaciones UVB. Los efectos combinados de ambas radiaciones son usualmente aditivos. Factores que afectan la exposición a los rayos UV: La intensidad de los rayos solares UV, especialmente UVB, depende de la altura del sol en el cielo, que varía con la estación del año, la hora del día y la latitud del lugar de residencia. Los rayos UV tienen mayor intensidad durante los meses de verano, durante las horas centrales del día (periodo de 4 horas alrededor del mediodía), y en las zonas cercanas al ecuador. 36

38 La intensidad de los rayos solares UV se incrementa con la altitud (montañas, etc.) por haber menos atmósfera para absorber la radiación hasta la superficie de la tierra. Así, la intensidad de los rayos solares es 20% mayor a metros que a nivel del mar. También tiene influencia la latitud: en las zonas cercanas al ecuador los rayos solares UV son más intensos porque hay menos distancia a través de la atmósfera hasta la superficie de la tierra y también porque los rayos solares llegan más perpendiculares. Hay que destacar que la intensidad de los rayos UV puede ser mayor en días de cielo nublado, aunque las nubes reducen por lo general la intensidad de la radiación ultravioleta. En los días brumosos generalmente hay bastante vapor de agua, la dispersión de los rayos UV aumenta y produce un incremento de la exposición a los rayos UV. Por esto, aunque la neblina o el cielo nublado nos hagan sentir frío, la exposición a UV puede ser alta. La reflexión de los rayos UV en las distintas superficies tiene también importancia en la intensidad de la exposición. En el agua penetran el 95% de los rayos UV y el 40% atraviesan 50 cm, pero refleja menos del 10%. La nieve fresca refleja el 80% de los rayos UV: por esto, en grandes alturas y bajo cielo claro, la reflexión de la nieve puede producir niveles de exposición UV como los del verano. La arena también refleja el 10-25% de los rayos UV y puede incrementar significativamente la exposición en la playa. Además de los rayos solares existen también fuentes artificiales de rayos ultravioleta, entre las que cabe destacar las lámparas de rayos UVA que se utilizan para el bronceado de la piel. Estas lámparas emiten rayos UVA y algunos UVB. Aunque no inducen la formación de quemaduras como los UVB, los rayos UVA se sospecha que tienen relación con la aparición de melanoma (8). 37

39 Tipos de piel según su pigmentación y sensibilidad a los rayos ultravioleta: fototipos Fototipo Color piel no expuesta Quemadura Bronceado Sensibilidad a UVR I Blanca Siempre Nunca Muy sensible II Blanca Fácilmente Mínimamente Muy sensible III Blanca Moderadamente Gradualmente Sensible IV Marrón claro Mínimamente Siempre Moderadamente sensible V Marrón Raramente Intenso Mínimamente sensible VI Marrón oscuro ó negro Nunca Extremo Insensible Además del color de la piel, tener en cuenta el color de los ojos y del cabello, también ayuda a conocer el grado de sensibilidad de una persona a los rayos ultravioleta. Las personas de piel más sensible «célticas» (fototipo 1) además de tener la piel muy clara, con pecas, suelen tener los ojos de color claro y el cabello pelirrojo ó rubio. También se incluyen aquí los albinos. El fototipo IV con color de piel marrón claro o cetrino y pelo castaño es frecuente en países mediterráneos. En España las personas suelen tener las características del fototipo III («caucasiano»): piel blanca y cabello castaño o rubio, y IV. 38

40 Medidas de protección de la piel Podemos proteger la piel y los ojos de los rayos solares UV: estando a la sombra. mediante ropa, sombreros y gafas de sol. aplicando en la piel cremas con factor de protección solar. Cremas con factor de protección solar: Actúan absorbiendo, dispersando o reflejando los rayos UV. El factor de protección solar (FPS): indica la efectividad de la crema para proteger la piel de la radiación ultravioleta. Así, una crema con FPS 4 significa que la cantidad de radiación UV recibida estando al sol un tiempo determinado es la cuarta parte de la que se recibiría en ausencia de cualquier protección. El mecanismo de acción de las cremas de protección solar es distinto dependiendo del tipo de filtro solar que tienen: Filtros físicos: Son usualmente formulaciones opacas. Contienen ingredientes que cuando se aplican como una película fina, reflejan y esparcen las radiaciones UVA y UVB. Incluyen óxido de titanio, dióxido de titanio, caolín, óxido de magnesio, óxido férrico y ferroso, etc. Filtros químicos: contienen sustancias capaces de absorber las radiaciones ultravioletas, bloqueando total o parcialmente la penetración de las radiaciones UVB y UVA a las células de la epidermis. Actualmente se emplean más de 21 sustancias químicas en la 39

41 confección de estos filtros como oxibenzona, homosolate, aminobenzoatos, etc. Deben aplicarse sobre la piel seca 20 minutos antes de la exposición a los rayos UV. Debe repetirse la aplicación de la crema en la piel cada 2 horas, después de bañarse o si se ha sudado mucho. Protección solar en situaciones especiales: Las personas que han sufrido quemaduras solares durante la infancia deben tener especial cuidado en la protección de la piel de los rayos UV ya que tienen un mayor riesgo de presentar melanoma maligno. Es importante también la fotoprotección durante el embarazo, por los cambios hormonales que ocurren en el mismo, planteándose la posible participación de un factor hormonal en el desarrollo del melanoma maligno. Recomendaciones básicas a la población para proteger la piel del sol : Es importante informar acerca de que el efecto nocivo del sol es acumulativo y que hay que evitar las quemaduras solares especialmente en la infancia y adolescencia, protegiendo la piel con medidas eficaces y sencillas que se citan a continuación. Procurando estar a la sombra, especialmente en verano, en las horas en que el sol es más intenso: de 12 de la mañana a 4 de la tarde. Los primeros días, hay que tomar el sol poco a poco.y no pasar nunca mucho tiempo al sol. 40

42 Protegiendo la cabeza y el cuerpo del sol con ropa: gorro o sombrero y camiseta o camisa mientras se trabaja, se hace deporte o se juega al sol. Proteger también los ojos, utilizando gafas de sol (la densidad del tejido es el factor de protección más relevante). Aplicando en la piel crema con factor de protección solar 15 o más alto. Hay que extenderla por toda la piel, 20 minutos antes de estar al sol. No olvidar ponerla también en las orejas y los labios. Volver a aplicarla cada 2-3 horas, y después de bañarse o sudar mucho. En los bebés menores de 6 meses no se debe utilizar crema con protección solar. Deben estar en la sombra y con ropa que los proteja. El bronceado con lámparas de rayos UVA también puede lesionar la piel. Evitar la exposición solar durante los tratamientos con medicamentos sensibilizantes. En los adultos, es conveniente favorecer el hábito de mirarse la piel de todo el cuerpo con la ayuda de un espejo. Si se nota que ha salido una mancha o un lunar nuevo, o que un lunar que ya se tenía ha cambiado de tamaño, de forma o de color, deben acudir a su médico para examen y valoración; ya que el cáncer de piel es importante detectarlo y tratarlo en su inicio, porque tiene mejor evolución e incluso puede curarse totalmente. 41

43 Autoexploración de la piel El mejor momento para practicar un autoexamen mensual de la piel es después del baño o ducha. Puede usarse un espejo de cuerpo entero y ayudarse con un espejo de mano para examinar cualquier peca o marca de nacimiento y poder determinar si ha sufrido o no un cambio en cuanto a tamaño o color. 1. Examine su cuerpo de frente y de espaldas en el espejo, así como el lado derecho y el lado izquierdo con los brazos levantados 2. Doblar los codos y examinar cuidadosamente los antebrazos, muñecas y palmas. 42

44 3. Siéntese si está más confortable y repase la parte posterior de las piernas y pies ( plantas y espacios entre los dedos). 4. Examine la parte posterior del cuero cabelludo y del cuello con la ayuda de un espejo de mano, apartando el cabello para poder mirar mejor. 5. Examine cuidadosamente la zona lumbar y nalgas con la ayuda de un espejo de mano. 43

45 Prevención del melanoma en la Comunidad Valenciana

46 1. Prevención primaria del melanoma: Evitar en la población las exposiciones solares que pueden suponer riesgo de melanoma, especialmente en la infancia. Actividades: Educación sanitaria de la población acerca de los efectos de los rayos UV y sobre cómo proteger la piel de los niños y de los adultos adecuadamente. - Difusión de folletos y carteles «Cuida tu piel» (adultos) y «Cuida su piel»(niños), a través de centros de atención primaria, farmacias, etc. - Difusión de información sobre factores favorecedores de la aparición de cáncer de piel y especialmente melanoma y medidas de prevención, en medios de comunicación de masas. - Integración de consejos de salud sobre protección solar de la piel en atención primaria, especialmente en el Programa de Supervisión de la Salud Infantil. Información y formación de los profesionales sanitarios de atención primaria sobre prevención del melanoma, para facilitar su labor de educación sanitaria de la población. - Difusión de un manual conteniendo información básica sobre este tema a todos los profesionales de atención primaria. 45

47 - Realización de jornadas de formación dirigidas a médicos generales, pediatras y enfermería, realizadas por los dermatólogos del Area de Salud. 2. Prevención secundaria del melanoma: Incrementar el diagnóstico y el tratamiento precoces del melanoma Ayudar a la población de riesgo a reconocerse como tal. Actividades: Difusión de los criterios de riesgo de aparición de melanoma maligno (14) (historia familiar o personal de melanoma, nevus displásicos y congénitos, fototipo 1, exposiciones cortas e intensas al sol) Sensibilización de la población y formación de los profesionales sanitarios de atención primaria. Actividades: - Distribución a los profesionales sanitarios de un manual y de una regleta conteniendo las diferencias entre un nevus benigno y un melanoma maligno. - Realización de una campaña de screening voluntario de melanoma itinerante por toda la Comunidad, en los centros de atención primaria. El examen será efectuado por un equipo dermatológico, integrado por un dermatólogo, un profesional de enfermería y per- 46

48 sonal auxiliar. Podrán participar en él los profesionales sanitarios del Centro de Atención Primaria. Al finalizar la exploración se emitirá por parte del equipo dermatológico un informe a la persona examinada del resultado de la exploración, en el que se hará constar el tipo de piel (en términos comprensibles) y la protección solar recomendable que ello implica, así como si se ha detectado alguna lesión cutánea que precise seguimiento. En el caso de que se haya detectado alguna lesión que precise exéresis o biopsia, se remitirá al paciente al hospital de referencia según su lugar de residencia. 47

49 Referéncias Bibliográficas

50 1. Rigell S.D. et al. The incidence of malignant melanoma in the United States: Issues as we approach the 21st century. J Am Acad Dermatol 1996; 34 (5): Generalitat Valenciana. Consellería de Sanidad. Dirección General de Salud Pública. Servicio de Epidemiología. Registro de Tumores de la Comunidad Valenciana. Incidencia estimada y mortalidad observada por cáncer en la Comunidad Valenciana Conjunto Mínimo Básico de Datos -C.M.B.D.-. Comunidad Valenciana. Consellería de Sanidad. Dirección para la Gestión de Asistencia Especializada. Años y Whited, J.D.; Grichnik, JM. Does this patien have a mole or a melanoma? JAMA 1998; 279 (9): Girgis, A; et al. Screening for melanoma by primary health care physicians: a cost-effectiviness analysis. J Med Screen. 1996; 3 (1): Generalitat de Catalunya. Departament de Sanitat i Seguretat Social. Servei Català de la Salut. Institut Català d Oncología. Prevenir, conéixer i tractar el melanoma. Informació bàsica per a metges generals i pediatres. 1ª edició. Barcelona, American Academy of Dermatology. Ultraviolet Index. What yo need to know American Academy of Dermatology. The darker side of tanning

51 9. Bataille, V. et al., The association between naevi and melanoma in populations with different levels of sun exposure: a joint case-control study of melanoma in the UK and Australia. British Journal of Cancer. 1998; 77 (3): Breitbart, M et al. Ultraviolet light exposure, pigmentary traits and the developement of melanocytic naevi and cutaneous melanoma. A case-control study of the German Central Malignant Melanoma Registry. Acta Dermatologica and Venereologica. 1997; 77 (5): WHO. Protection against exposure to ultraviolet radiation. WHO/EHG/ Autier, P. Melanoma risk and residence in sunny areas. EORTC Melanoma Cooperative Group. European Organization for Research and Treatament of Cancer. British Journal of Cancer. 1997; 76 (11): American Academy of Dermatology. Sun protection for children Sección Valenciana de la A.E.D.V. Información sobre el cáncer de piel. 50

52 Imágenes Gráficas

53 Nevus Melanocítico Común Nevus Melanocítico Atipico ó Displásico 65

54 Nevus Melanocítico Congénito Minor Nevus Melanocítico Congénito Gigante 66

55 Halo-Nevus ó Nevus de Sutton Nevus de Spilus 67

56 Nevus de Spitz Nevus azul 68

57 Léntigo maligno - melanoma Melanoma maligno - Panadizo melánico 69

58 Melanoma maligno de crecimiento superficial Melanoma maligno de crecimiento superficial 70

59 Melanoma maligno nodular Melanoma maligno nodular 71

60 Melanoma maligno Acrolentiginoso Melanoma maligno Acrolentiginoso 72