TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES

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1 SECCIÓN III. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA EN ENFERMEDADES DE LA RETINA CAPÍTULO 18 TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES Javier Elizalde Introducción Lesiones melanocíticas coroideas Hemangioma circunscrito de coroides Maculopatía asociada a otros tumores intraoculares Patrones tomográficos de tumores poco frecuentes ANEXO INTRODUCCIÓN En la subespecialidad oftalmológica de oncología, la diferenciación clínica de los diversos tumores intraoculares suele realizarse simplemente mediante una exploración adecuada por un clínico experimentado, con el oftalmoscopio indirecto o bien con la ayuda de la lámpara de hendidura. Diversas pruebas complementarias como la ecografía bidimensional (en sus modos A amplitud y B brillo ) o tridimensional (que permite obtener datos volumétricos de la tumoración), la angiografía fluoresceínica y/o con verde de indocianina, la tomografía computerizada, la resonancia magnética y la biopsia del tumor pueden resultar útiles para confirmar el diagnóstico. Las versiones más actuales de tomógrafos de coherencia óptica permiten realizar un estudio anatómico en sección de la retina efectuando cortes transversales con muy buena resolución axial proporcionando mucha información sobre el estado anatómico de la interfase vítreomacular, la retina neurosensorial y del epitelio pigmentario de la retina (EPR). En este capítulo se muestra la utilidad de la tomografía de coherencia óptica para valorar las alteraciones estructurales retinianas secundarias a la presencia de diversas tumoraciones melanocíticas coroideas (algunas de ellas con valor pronóstico), la utilidad de la OCT en el diagnóstico del hemangioma de coroides y en la monitorización del tratamiento, el valor de la OCT para estudiar la repercusión sobre la mácula de tumores situados a distancia y, finalmente, describimos patrones tomográficos de tumores retinianos poco frecuentes. LESIONES MELANOCÍTICAS COROIDEAS Figura 1. Nevus coroideo. Nevus coroideo plano situado por debajo de la arcada vascular temporal superior con depósitos drusenoides confluentes en la superficie de la tumoración. Las drusas en la membrana de Bruch constituyen un signo de cronicidad y en la OCT se manifiestan como irregularidades en la línea del EPR. Obsérvese la hiporreflectividad (sombra coroidea) en relación a la presencia de la lesión melanocítica.

2 370 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 2. Nevus coroideo. Lesión melanocítica coroidea indeterminada situada en el tercio distal de la arcada vascular temporal inferior, que contiene algún depósito hiperautofluorescente. La OCT permite confirmar que no existe fluido subretiniano asociado. Se aprecia alguna irregularidad a nivel del epitelio pigmentado de la retina por la presencia de depósitos drusenoides y una hiporreflectividad en el espacio coroideo con rectificación de la retina por el efecto masa de la tumoración. Figura 3. Nevus coroideo. A, Retinografía: lesión pigmentada macular de unas 3000 micras de diámetro, con pigmento anaranjado; B, Angiografía fluoresceínica (23 segundos): hiperfluorescencia por alteración del EPR, que apenas progresa a lo largo del angiograma; C, Angiografía con verde de indocianina (41 minutos): hipofluorescencia central en relación a la lesión coroidea y desprendimiento del EPR temporal a la fóvea; D, OCT: presencia de un desprendimiento del EPR (DEP) con compromiso parcial de la fóvea y cierto engrosamiento retiniano. Obsérvese la hiporreflectividad coroidea por debajo del DEP, correspondiente al área ocupada por el tumor.

3 18. TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES 371 Figura 4. Nevus coroideo. Tumoración melanocítica coroidea localizada en el sector temporal del área macular en una mujer de 70 años de edad. En la superficie de la lesión hay unas alteraciones del EPR confluentes que podrían resultar difíciles de interpretar. La angiografía fluoresceínica, el verde de indocianina y la OCT permiten demostrar que se trata de múltiples desprendimientos del EPR, signo de descompensación crónica. Figura 5. Melanoma coroideo. A, Retinografía: lesión melanocítica de localización macular altamente sospechosa de melanoma coroideo. Obsérvese la proximidad de la lesión a la papila y la presencia de pigmento anaranjado (lipofuscina); B, Angiografía fluoresceínica: patrón multifocal de hiperfluorescencia «en cabeza de alfiler» sobre la lesión, por descompensación del EPR; C, Angiografía con verde de indocianina: hiperfluorescencia (efecto pantalla) muy evidente; D, OCT: desprendimiento del neuroepitelio (DNE) foveal y engrosamiento retiniano sobre la tumoración. Obsérvese cómo la línea del EPR rectifica su trayectoria (patrón en S itálica) por el efecto masa del tumor.

4 372 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 6. Melanoma coroideo. A, Retinografía: lesión melanocítica coroidea yuxtapapilar temporal superior; B, Autofluorescencia: depósitos de lipofuscina hiperautofluorescentes y DNE; C, OCT: fluido subretiniano. Por su localización, sintomatología y signos clínicos asociados, la lesión es compatible con melanoma de pequeño tamaño y debe considerarse su tratamiento. Figura 7. Melanoma coroideo. Lesión melanocítica coroidea en el área macular, con pigmento anaranjado y fluido subretiniano asociado. La última OCT demuestra la resolución del fluido subretiniano tras realizar tratamiento con braquiterapia epiescleral.

5 18. TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES 373 Figura 8. Melanoma coroideo. A, Retinografía: tumoración subretiniana con pigmentación irregular, compatible con melanoma de coroides; B, Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia moteada sobre la tumoración por descompensación del EPR y halo de hiperfluorescencia más tenue alrededor de la lesión, por la presencia de un DR neurosensorial plano; C, OCT: degeneración quística intrarretiniana con múltiples cavidades quísticas, claramente evidenciables en la OCT, y desprendimiento de la retina neurosensorial. La localización coroidea de la tumoración induce el desplazamiento del EPR. HEMANGIOMA CIRCUNSCRITO DE COROIDES Figura 9. Hemangioma circunscrito de coroides en una mujer de 47 años de edad que consulta por disminución de la agudeza visual. La angiografía con verde de indocianina confirma el patrón característico de hiperfluorescencia en las fases precoces del angiograma y fenómeno de lavado («wash-out») en los tiempos tardíos. En la retinografía es difícil constatar la presencia de fluido subretiniano. Los tres cortes de la OCT demuestran la presencia de fluido subretiniano que se desliza hasta el espacio subfoveal.

6 374 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 10. Hemangioma circunscrito de coroides. Tratamiento con terapia fotodinámica. A, Retinografía: hemangioma circunscrito de coroides situado temporal a la mácula, tratado previamente con fotocoagulación láser; B, OCT: degeneración quística de la retina situada por encima de la tumoración y en la fóvea; C, OCT: resolución del edema macular quístico y recuperación del espesor retiniano y del contorno foveal fisiológico (depresión foveal) tras realizar tratamiento con terapia fotodiámica. MACULOPATÍA ASOCIADA A OTROS TUMORES INTRAOCULARES Figura 11. Hemangioma capilar yuxtapapilar. Paciente varón de 26 años con pérdida de visión de dos meses de evolución. A, Retinografía: hemangioma capilar yuxtapapilar de tipo exofítico localizado en el haz papilomacular. Presenta un desprendimiento de retina exudativo limitado en polo posterior y abundantes depósitos lipídicos perimaculares; B y C, OCT: engrosamiento en las capas internas de la retina, fluido subretiniano, degeneración quística con un quiste central, y una señal hiporreflectiva yuxtapapilar correspondiente a la localización de la tumoración.

7 18. TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES 375 Figura 12. Osteoma coroideo. A, Retinografía: osteoma coroideo con compromiso del área macular; B, OCT: alteración estructural evidente en la retina suprayacente a la tumoración, con distorsión e hiperreflectividad a nivel del EPR y disminución del espesor retiniano. Figura 13. Osteoma coroideo. A, Retinografía: osteoma de coroides de localización peripapilar; B, OCT: el corte tomográfico centrado en la fóvea demuestra una hiperreflectividad a nivel del EPR y un DNE que había pasado desapercibido en la exploración clínica. Figura 14. Hamartoma mixto del epitelio pigmentario y retina. A, Retinografía: pliegue macular secundario a un hamartoma mixto del EPR y retina localizado nasal y superior a la papila. La tumoración presenta un componente glial superficial que produce una tracción tangencial; B, OCT: pliegues retinianos que cruzan el área foveal, y engrosamiento marcado de la retina. Obsérvese la disrupción de la unión de los segmentos externos e internos de los fotorreceptores línea IS/OS.

8 376 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 15. Metástasis coroidea. A, Retinografía: metástasis coroidea yuxtamacular temporal inferior secundaria a carcinoma broncopulmonar primario; B, OCT: perfil bilobulado, engrosamiento de la retina neurosensorial y fluido subretiniano. C, Angiografía fluoresceínica: descompensación del EPR coincidiendo con la lesión; D, Angiografía con verde de indocianina: efecto pantalla coincidiendo con la lesión.

9 18. TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES 377 Figura 16. Tumor vasoproliferativo de la retina. A1-A3: desprendimiento de retina subfoveal y exudación lipídica en el área macular en relación a un tumor vasoproliferativo periférico; B1-B3: siete meses después de realizar criocoagulación transescleral se observa cicatrización completa de la tumoración y resolución del fluido subretiniano. La disrupción de la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores IS/OS explica la limitación funcional.

10 378 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA PATRONES TOMOGRÁFICOS DE TUMORES POCO FRECUENTES Figura 17. Hamartoma simple del epitelio pigmentario. A, Retinografía: tumoración yuxtafoveal muy pigmentada; B, OCT: lesión ópticamente densa, que oculta todas las estructuras subyacentes hiporreflectividad indirecta ; C, HRT: la fotografía en falso relieve permite demostrar la prominencia de la tumoración. Figura 18. Melanocitoma de papila. A, Retinografía: melanocitoma de papila con compromiso del nervio óptico y de la coroides; B y C, Angiografía fluoresceínica y con verde de indocianina: hipofluorescencia marcada: D, Ecografía: morfología cupuliforme con gran atenuación de la señal por detrás de la tumoración; E, OCT: elevación cupuliforme de la línea del EPR, con hiporreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente efecto pantalla.

11 18. TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES 379 Figura 19. Hipertrofia congénita del EPR. A, Retinografía: lesión plana pigmentada yuxtapapilar; B, Angiografía fluoresceínica: efecto pantalla; C, OCT: hiperreflectividad a nivel del EPR con hiporreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente efecto pantalla y disminución del espesor de la capa de los fotorreceptores. Figura 20. Hamartoma mixto del epitelio pigmentario y retina. A-D, Retinografía y angiografías: tumoración pigmentada subretiniana con componente glial en la superfície interna de la retina, que produce contracción y ectopia de la mácula y descompensación de los vasos retinianos con exudación lipídica secundaria; E, OCT: muestra el componente traccional tangencial y postero-anterior, pliegues retinianos de espesor completo y engrosamiento marcado de la retina.

12 380 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 21. Calcificación esclerocoroidea asociada a un nevus coroideo. A y B, Retinografía: tumoración placoide yuxtapapilar formada por múltiples lesiones amarillentas irregulares agrupadas. En el vértice más posterior de la lesión hay un punto de hiperpigmentación que corresponde a un nevus coroideo; C, Ecografía: hiperecogenicidad de la calcificación esclerocoroidea; D, OCT hiperreflectividad a nivel del EPR. Figura 22. Hamartoma astrocítico. Enfermedad de Bourneville (esclerosis tuberosa). A y B, Retinografía y angiografía: tumoración en el polo inferior de la papila con depósitos cálcicos en las capas más superficiales; C, OCT: sobreelevación cupuliforme con la parte superficial de la lesión homogénea, y la parte más profunda hiporreflectiva, por la densidad óptica de la tumoración. Figura 23. Hemangioma racemoso. A, Retinografía: malformación vascular congénita, con múltiples comunicaciones arteriovenosas y vasos dilatados; B, OCT: amplios espacios hiporreflectivos en el espesor retiniano. Obsérvese la desestructuración de la retina neurosensorial y el desplazamiento de la hialoides posterior, en «tienda de campaña».

13 18. TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES 381 ANEXO AUTORES Roberto Gallego Pinazo, Francisco Muñoz Negrete, Gema Rebolleda, Manuel Díaz Llopis COAUTORES Marta Pérez López, Empar Sanz Marco, Diamar Pardo López, Ana Marina Suelves Cogollos, Cristina Marín Lambíes Figura ANEXO 1. Hemangioma circunscrito de coroides. Tratamiento con propanolol oral. Visita inicial: Hemangioma circunscrito de coroides [A1 y A2], que induce un desprendimiento exudativo macular [A3-A5]. Se realiza fotocoagulación sobre la lesión; 3 meses [B1-B4]: Mejoría parcial del engrosamiento aunque persiste el desprendimiento exudativo macular y la disfunción visual. Se inicia tratamiento con propanolol sistémico. 5 meses [C1-C4]: Desaparición del desprendimiento exudativo y normalización del perfil macular, con mejoría funcional asociada.

14 382 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura ANEXO 2. Osteoma coroideo. A1 y A2: Osteoma de coroides peripapilar con prolongaciones pseudopódicas. El corte tomográfico muestra un patrón en placa hiperreflectiva áreas de color rojo a nivel coroideo con integridad de las capas retinianas suprayacentes; B1 y B2: Osteoma de coroides con áreas de descalcificación. El corte tomográfico muestra tractos hiperreflectivos posteriores a la tumoración, que se aprecia con una gran hiperreflectividad, induciendo atrofia de las capas suprayacentes. Figura ANEXO 3. Osteoma coroideo. A, Retinografía: alteración severa de la arquitectura macular inducida por un osteoma de coroides en un niño de 12 años, tratado meses atrás con termoterapia transpupilar. Obsérvense las hemorragias (flechas rojas) producidas por una neovascularización coroidea secundaria; B, Autofluorescencia: intensa hipoautofluorescencia en toda la región ocupara por la tumoración; C y D, OCT: alteración severa del perfil del EPR con fluido subretiniano (asteriscos) y edema quístico intrarretiniano (flechas amarillas).

15 18. TUMORES INTRAOCULARES POSTERIORES 383 Figura ANEXO 4. Metástasis coroidea. Varón de 52 años con pérdida visual aguda bilateral. Presenta un adenocarcinoma de pulmón retrocardíaco con metástasis suprarrenales. A, Retinografía: desprendimiento exudativo de retina completo en el ojo derecho, con aspecto de embudo retrocristaliniano (flecha amarilla); B1, Retinografía: lesión amarillenta sobre la arcada temporal superior (flecha roja) del ojo izquierdo, con desprendimiento exudativo macular asociado; B2, Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia tardía de la lesión coroidea sugestiva de metástasis; B3, OCT: desprendimiento exudativo macular; C, Resonancia magnética: desprendimiento de retina total en el ojo derecho (flecha amarilla), y engrosamiento coroideo con desprendimiento parcial de retina (flecha roja). Figura ANEXO 5. Hamartoma mixto del epitelio pigmentario y retina. A, Retinografía: lesión peripapilar pigmentada en un niño de 16 años, sugestiva de hamatoma mixto del EPR y retina; B, OCT: marcada desestructuración macular con fluido intrarretiniano.

16 384 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura ANEXO 6. Hamartoma astrocítico. Enfermedad de Bourneville (esclerosis tuberosa). A, Retinografía: lesión papilar blanquecina de aspecto lobulado en el ojo derecho, sugestiva de hamartoma astrocítico de papila; C, OCT: hiperreflectividad de la lesión con espacios quísticos hiporreflectivos en su interior; B, Retinografía: lesión blanquecina sobreelevada que tapa los vasos retinianos sobre la arcada vascular temporal inferior del ojo izquierdo, sugestiva de hamartoma retiniano; C, OCT: hiperreflectividad e irregularidad de la superficie interna de la retina producida por la tumoración, con hiporreflectividad indirecta sobre el tejido subyacente efecto pantalla.

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