LEOP Vol. III#

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1 Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica LEOP Vol. III# Director Dr. Julio Prieto-Díaz, Argentina Directorio Pilar Merino, Madrid, España Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, Brasil Dra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil Dr. Carlos Laria, Alicante, España Coordinador General: Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina Consejo de Redacción Alejandra Iurescia Enrique Urrets-Zavalía Begoña Anderiz Federico Vélez Carlota Lohn Fernanda Krieguer Carolina Picotti Fernando Prieto-Díaz Claudia Polo Glorialicia Campomanes Dora Fernández Agrafojo Graciela Gimeno Eduardo Gallo Ignacio Manzitti Pilar Gomez de Liaño Jorge Pasquinelli Josefina Cena Maria Sarubbi Lidia López Myriam Berman Natacha Piantanida Ofélia Brugnoli de Pagano Silvia Moguel Viviana Abudi Yanina Proletti Carolina Picotti Editada en el Instituto Oftalmológico Prieto-Díaz Diseño: Clarisa Capurro La Plata, Argentina Leops anteriores y material extra leopblog.blogspot.com.ar LEOP 1

2 Sección 1 Casos nuevos para discusión en la próxima Leop El Dr. Arturo Castellanos de México DF nos envía este caso para ser comentado Caso 1 Leop Vol III # 11 Dr. Arturo Castellanos El caso reviste interés desde el punto de vista del manejo quirúrgico y en su probable etiología. Se trata de paciente masculino ( Gilberto V.) de 10 años de edad. La madre le notó XT desde los 3 años de vida. A los 5 años le aplicaron en 1 ocasión Botox en ambos rectos laterales aparentemente con buen resultado. Sin embargo después le apareció hipertropia. AV: AO: 20/20 Tiene hiperfunción marcada de ambos oblicuos inferiores con incomitancia en lateroversiones con Sx en V, Orto en PPM y nistagmus de oclusión con DVD bilateral muy marcada en OI donde a veces se aprecia en forma espontánea. Desde mi punto de vista es interesante tener el antecedente de una exodesviación señalada por la madre (ya que dice que después del botox se fue a la endotropia), que se haya recuperado bien horizontalmente y que aparezca una DVD. La DVD es frecuente en endotropias pero no así en exotropias. Mi manejo va a consistir en realizar una transposición de 1 solo punto de ambos oblicuos inferiores a nivel del recto inferior de AO. Saludos. Espero sus comentarios sobre todo respecto al hallazgo de DVD en exotropias??? Dr. Arturo Castellanos Bracamontes Oftalmólogos Unidos SC Microcirugía Ocular Tels: , 8555 y y 13 2 LEOP

3 Caso clínico quirúrgico enviado por la Dra. Gloria Isaza (McMaster University, Faculty of Health Sciences, Department of surgery, Hamilton, Ontario, Canada) Caso 2 Leop Vol III # 11 Dra. Gloria Isaza Niño de 6 años de edad que hace unos años fue llevado a la consulta por una desviación del OI y manifiesto tortícolis. La desviación comenzó a notarse en los primeros años de vida. Sano. Emétrope. Ojo externo. Medios y fondo de ojo normales en ambos ojos. Se le diagnosticó paresia congénita del OS del ojo izquierdo y se le propuso operación. Durante 2010 se le practicó miectomía del OI del ojo izquierdo. El resultado no fue bueno y persistió la hipertropía del OI sobre todo en aducción. En el curso del 2012 se le propuso reoperar cosa que aceptaron. Se le realizó más miectomía del mismo OI del ojo izquierdo, miectomía de mayor extensión. No obtante esto, el niño nos vino a la consulta con pocos cambios a los que se refería su historia clínica.desde el comienzo del tramiento. Figura 1 Maniobra de Bielschowsky head tilt head tilt to rigth ortho head tilt to left LHT 25 s Cover test con prismas ET20 ET20 ET20 RHT13 RHT14 RHT Excy9 Excy10 Excy11 ET20 ET24 ET24 RHT15 RHT16 RHT14 Excy RE8 Excy8 Excy10 ET26 ET26 ET25 RHT14 RHT12 RHT14 Excy12 Excy RE12 Excy RE14 LEOP 3

4 Fig,2 Hiperfunción del OI del ojo izquierdo Figura 3.arriba: dextroversión y supraversión hiperfunción (HT) OI de OI (en supraversión predomina la acción de exo del OI hiperfuncionante. Medio a derecha HT OI de OI. Al medio tortícolis inclina la cabeza sobre hombro derecho (como en las paresias del OS contralateral). Abajo a derecha hipofunción de OS OI. Qué opinan de este caso en el cual las 2 miectomías del OI izquierdo, hiperfuncionante, parecen no haber hecho efecto alguno. Qué proponen,? Gracias, Gloria 4 LEOP

5 Manejo del síndrome de Duane Caso presentado por el Dr. Julio Prieto-Díaz para ser discutido como Caso 3 Leop Vol III # 11 Dr. Julio Prieto-Díaz Cómo manejas un Duane común Duane ( figura 1) florido, en la práctica, con todos los signos que solemos ver pero que los colegas manejan de manera diferente. En Figura 2, algo más difícil y menos frecuente; qué es? Y como lo manejarían?. Tipico Duane 1 Cómo lo maneja? LEOP 5

6 Y con este caso qué hacemos? Figura 2 Suerte, Julio Comentarios sobre un trabajo Interesante La Dra. Luisa Hopker regresó, luego de un tiempo de formación en el Childrens Medical Center, UT Southwestern Dallas Texas, USA y se instaló nuevamente en Curitiva, Brasil, su ciudad natal. Luisa se contactó con nosotros y nos escribió algo muy interesante sobre el Sindrome de Marfán. Ahora, le pregunté si nos haría una síntesis sobre un trabajo que encontramos muy interesante para La Leop. Luisa, a la que ya consideramos entre nosotros, no se hizo esperar y hoy presentamos sus comentarios. Julio Luisa Moreira Hopker Oftalmopediatria e Estrabismo UNIFESP UT Southwestern, Dallas-USA Hospital de Olhos do Paraná 6 LEOP

7 Cho YA, Eom Y, Suh YW: Can the preoperative fundus extorsion in infantile esotropia predict the development of postoperative inferior oblique overaction and dissociated vertical deviation? Este artículo, muy interesante, recién publicado nos trae una pregunta que a todos los cirujanos de estrabismo nos gustaría tener la respuesta. Los autores del estudio hicieron un trabajo retrospectivo con 40 pacientes que iban a ser operados por esotropía infantil. Veintiún de ellos tenían extorsión y diecinueve no la tenían. Ninguno tenía DVD o Hiperfunción de oblicuo inferior antes de la cirurgía. Los pacientes fueron examinados dos veces: en el consultorio y en el centro quirúrgico bajo anestesia general. La extorsión fue calificada por el desplazamiento de la fóvea desde el nivel del borde inferior del disco óptico (descrito por Guyton). La gama normal de la fóvea se definió como dentro del nivel de la parte inferior de un tercio del disco optico. El resultado entre los pacientes con extorsión bajo anestesia general era del 66.7% mientras que los sin extorsión era del 10,5%; de aquellos que mostraron extorsión el 80% desarrollaron DVD e hiperfunción del oblicuo inferior; y sólo el 31.6% entre los sin extorsión mostraron DVD e hiperfunción del OI. La dicussión no es nueva, Guyton ya ha dicho antes que era fácil ver cómo la progresiva desalineación torsional podría desarrollarse en pacientes sin fusión. En pacientes que tienen poca fusión, la extorsión puede inducir la hiperfunción del oblicuo inferior. También sabemos que la DVD está asociada con la interrupción temprana del desarrollo de la binocularidad en donde hay un componente de torsión. Entonces la extorsión preoperatoria podría predecir el desarrollo de la DVD o hiperfunción del oblicuo inferior. Son necesarios aún más estudios para evaluar esta relación, las retinografías serian un método más objetivo de evaluación. Pero este manuscrito llama la atencíón para un examen más sencillo y rutinaro la fundoscopia, que nos puede dar una información que podrá ayudar a orientar a los padres del pacientito acerca de la posibilidades quirúrgicas en el futuro. Saludos a todos, Luisa Basado en el trabajo de Cho YA, Eom Y, Suh YW: Can the preoperative fundus extorsion in infantile esotropia predict the development of postoperative inferior oblique overaction and dissociated vertical deviation? LEOP 7

8 Sección 2 Casos Presentados en la Leop # 10 para ser comentados en la Leop # 11 La Dra. Fernanda Kreiger nos envió un interesante caso Caso 1 Leop Vol III #10 Dra. Fernanda Kreiger Varón, 10 años. Esotropia e hipertropía desde muy chico. Agudeza visual c/c AO: 1,0 ; Refracción bajo cicloplegia: intrascendente astigmatismo. Medios y fondo: sin anormalidades. Sano Motilidad extrínseca. Cover test simple: hipertropia OI Fijación foveal AO. Alterna Tortícolis: sobre hombro derecho. Bajo oclusión OD desciende y luego sube lentamente, queda en la línea media. Cuando se ocluye OI este sube 20D en abducción. Versiones: hiperfunción de ambos oblicuos inferiores (+2; +3) Hipofunción OS AO -1 PrC c/c FOD: I /D 30D / ET 6-20D FOI: ET 4D / ET 8D Pre-operatorio Motilidad extrínseca- Versiones PrC FOD FOD FOI -6 ET 4 s/ vertical c/c: Fig 1 Fig. 2 8 LEOP

9 Fig 3 DVD OI Hipotropia OD Fig 4 La Dra. Fernanda Krieger agradece los comentarios sobre este caso Fernanda La Dra. Pilar Merino comenta el caso de la La Dra. Fernanda Keiser Caso 1 Leop Vol III # 10 Se trataría de una caso con DVD+ HT, DHD e hiperfunción de oblícuos inferiores. La DVD es muy asimétrica, y por las fotos parece que aumenta al inclinar la cabeza hacia al lado contrario al ojo fijador, el tortícolis con la cabeza hacia el hombro fijador es típico de la DVD. La asimetría de la DVD en ausencia de gran ambliopía de un ojo, y con alternancia de fijación como es este caso, se debería a la combinación de DVD con desviación vertical comitante, que oculta o exagera a la DVD. El cover uncover alterno establece el diagnóstico ya que al ocluir el ojo fijador en lugar de iniciar lentamente la elevación (típico de la DVD), hace un movimiento de descenso rápido, y luego comienza a elevar lentamente. El diagnóstico de la DHD se haría al encontrar una desviación horizontal diferente según fije uno u otro ojo, no relacionada con la acomodación, paresia o fibrosis. Que puede oscilar entre la XT y la ET. Como tratamiento haría una anteroposición de ambos oblicuos inferiores y una pequeña retroinserción de recto superior de OI. Posteriormente valoraría la desviación horizontal. Cariños, Pilar Dra. Pilar Merino LEOP 9

10 El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso de la Dra. Fernanda. Caso 1 Leop III # 10 El paciente tiene un patrón V con hiperfunción de OI en AO (+++) e hipofunción de OS en AO (---). La falta de simetría absoluta en la posición de mirada al frente cuando se fotografían las versiones pueden confundir y pensar que la hiperfunción. del OI del OI es mayor que la del derecho. Todo nos lleva a decir que hay DVD y que es muy asimétrica. Al ocluir OD en vez de elevar desciende un poco y luego, lentamente sobrepasa apenas la línea media. Al ocluir OI este, en abducción se eleva 20. Ocurre que si observamos bien estos movimientos concluimos que en OD hay, además de la DVD una Dv negativa de un valor cercano al de la DVD derecha. Acostumbramos a decir que la DVD en estos casos es completamente asimétrica pero si el examinador es experimentado mide la Dv- y mediante adecuado cover test aclara la presencia y valor de la DVD asociada. En este caso como OD es fijador y cuando lo hace OI se eleva en abducción 20 D hay que operar la DVD y simultáneamente se soluciona el patrón V, porque indicaría en ambos ojos TAOI. Abrazos, Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el caso de la Dra. Fernanda Krieguer Caso 1 Leop III # 10, Na minha opinião trata-se de um caso de esotropia infantil com hiperfunção assimétrica de ambos oblíquos inferiores, incomitância em V, DVD bilateral e também assimétrico, com contratura do músculo Reto Superior Esquerdo. O meu planejamento seria recuo de ambos Retos superiores, sendo no OE de 10 mm e no OD 6mm e debilitamento máximo de ambos oblíquos inferiores (próximo a veia vorticosa ínfero-temporal). Outra proposta seria anteriorização dos oblíquos inferiores de ambos olhos na inserção temporal bem ao nível da inserção do Reto inferior, com ressecção parcial do oblíquo inferior do OE. Entretanto esta segunda proposta provavelmente não corrigiria toda incomitância em V, além de ser um procedimento que causa restrição importante de movimentos verticais. Rosana. Julio El Dr. Arturo Castellanos de México DF, nos envió este caso para ser comentado Caso 2 Leop III # 10 Dr. Arturo Castellanos Masculino de 28 años de edad. Operado de Aneurisma de carótida interna derecha y seno cavernoso a la edad de 10 años con craneotomía. A partir de ésto comienzó con su estrabismo. Fue reoperado por el mismo aneurisma. CV:20 /40 (Ojo fijador):oi: 20/50. Fondo de ojo: discreta palidez en N O I. El ojo preferente es el ojo derecho; ID: Secuelas de trombosis del seno cavernoso derecho con parálisis del III, IV y VI nervios craneales derechos. Fig. 1; caso # 3. Deseo conocer sus opiniones y que alternativas de manejo imaginan. 10 LEOP

11 Fig. 1 Saludos, Dr. Arturo Castellanos Bracamontes La Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en la Leop Vol III #10, Caso 2 Se trata de un caso de imposible solución completa motora y sensorial, por lo que el tratamiento quirúrgico debe ir dirigido sólo a la mejoría estética del paciente. Me parece bien realizar el retroceso del RS y RM de OI, y si quedara la hipertropía muy hipocorregida realizaría también una anteroposición del oblicuo inferior de OI. No me atrevería a realizar en el mismo acto quirúrgico además la cirugía del hilo en RI y RL porque aunque la sutura sólo pase por esclera podría comprometerse la vascularización del segmento anterior en un enfermo con enfermedad vascular. La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en la Leop Vol III #10, Caso 2 Ante todo Arturo, decirte que es un caso complejísimo. Aunque nos faltarían posiciones diagnósticas de la mirada y saber si el paciente presentaba tortícolis o diplopia, nosotros seguiríamos el siguiente protocolo: -Retroceso del Recto Superior del ojo izqui- LEOP 11

12 erdo, -Retroceso del Recto Medio OI y -Faden del Recto Lateral del ojo izquierdo (a esclera). -Dejaríamos para un segundo tiempo la posibilidad de operar el Recto Inferior del ojo izquierdo. Saludos Dra Fernández- Agrafojo El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes Caso 2 Leop Vol III #10 Lindo caso para recién inciados!. El OD, el afectado por las parálisis musculares resulta ser el filjador de forma tal que cuando le llega un impulso nervioso carece de movimientos más por ley de Hering; los impulsos nerviosos sí llegan al OI que se desplaza como un cometa movido por el OD. Sólo se lo puede mejorar algo en la estética y, con un poco de suerte, obtener una zona en depresión media (el OD algo baja) que la acomode para leer. Pero esto huele a fantasia. Sin embargo lo intentaríamos haciendo: Retroceso RI de OI 10 mm; retroceso de RS 10 ó 12 mm y una faden a 15 mm que tome las fibras del RL en el centro, evitando los vasos sanguíneos, suturada a la esclera. Julio Finalmente, que hizo el Dr. Arturo Castellano para mejorar a este paciente. Retroceso amplio del recto superior del ojo izquierdo (RSOI) Retroceso moderado del (RMOI) Recto medial del ojo izquierdo Y además de una Faden muy posterior en el RLOI y en el RIOI (Recto lateral del ojo izquierdo y en el recto inferior del OI). Hago la Aclaración que el Faden solo irá suturado en esclera pasando por arriba de las fibras de los músculos sin involucrarlos para no condicionar alteración en la irrigación del segmento anterior del ojo como la técnica descrita por Dominique Toubenin con la finalidad de intentar frenar un poco la movilidad del OI y tratando de dejar en posición primaria de la mirada el mejor aspecto cosmético posible. Espero sus opiniones,y muetro cómo me quedó este caso tan complejo. Postoperatorio 15 días (PP) 12 LEOP Lleva 15 días de operado, Saludos, Bravo! Arturo

13 Las Dras Fernández-Agrafojo y H. Morales, D.O.O. De España enviaron el Caso 3 de Leop Vol III #10 para ser comentado Paciente de 28 años de edad acude a consulta por cuestiones relacionadas con una cirugía refractiva. Padece diplopía horizontal al conducir, especialmente al final del día y asociado al cansancio. Ex.Ocular N; solo leve astigmatismo en AO Dra. Dora Agrafojo Sinoptóforo sc/cc: Posición superior mirada Et 20 Posición primaria mirada Et 20 Posición inferior mirada Et 22 Cover test VP sc/cc: Posición superior mirada Et 8 Δ intermitente Posición primaria mirada Et 8 Δ intermitente Posición inferior mirada Et 12 Δ intermitente PPC: Dentro de la normalidad -Test esteropsis sc/cc (TNO):Test antisupresión (No diplopia) (No supresión) Entre 480 y 240 seg.arc. -Luces de Worth VL sc/cc: Diplopia. Figura 1 Se realiza cirugía refractiva en ambos ojos el día sin complicaciones. LEOP 13

14 Al mes de la intervención presentaba: Agudeza visual VL y VP: AO 1. -Sinoptóforo: Posición superior mirada Et 20 Δ Posición primaria mirada Et 20 Δ Posición inferior mirada Et 20 Δ Agudeza visual VL y VP: AO1. -Test estereopsis (TNO): 60 seg.arc El valor de estero en VP ha mejorado. -Luces de Worth VL: Diplopia Sinoptóforo: Et 17 Δ en las 9 posiciones de mirada. Cover test (VP): 5 Δ endoforia A los 5 meses de la intervención presentaba: Agudeza visual VL y VP: AO 1 Test estereopsis (TNO): 120 seg.arc. Sinoptóforo: Et 18 Δ en las 9 posiciones de mirada. Como veis, la estereopsis va variando y la tropia de cerca está pasando a foria, por lo tanto seguimos con el paciente en estudio. La pregunta es Qué os parece? Un abrazo, Dora. 14 LEOP

15 La Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por Las Dras Fernández -Agrafojo y H. Morales Caso 3 Leop Vol III #1Dra. Pilar Merino Nosotros realizamos un estudio sobre 38 pacientes miopes operados de cirugía refractiva con Lasik y PRK. Fueron 73 cirugías, 33 con Lasik (45,2%) y 40 con PRK (54,8%). El OD en 38 (52,1%) y el OI en 35 (47,9%). Recogimos entre otros los datos referentes a la presencia de estrabismo y diplopía pre y postoperatorios. Se estudiaron todos los enfermos con el TNO y vectografía. En 5 casos existía estrabismo previo y uno tenía diplopía. En otro enfermo la diplopía apareció después de la cirugía en un enfermo con anisometropía. El valor medio del TNO preoperatorio fue de 69,72 (0-240) y el del TNO postoperatorio de 76,21 (0-480), lo cual demuestra un ligero empeoramiento aunque la diferencia no es significativa. La vectografía si mejoró después de la cirugía refractiva. Analizando nuestros resultados entre los operados con Lasik y PRK llegamos a la conclusión que la cirugía refractiva no había tenido una influencia ostensible sobre el TNO y el estudio vectográfico. Pilar El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por Las Dras Fernández- Agrafojo y H. Morales, en la Caso 3 Leop Vol III #10 La decisión de indicar una cirugía refractiva tiene sus bemoles. Son muchas las referencias de diplopía postoperatoria cuando se han operado pacientes con algún problema oculomotor ( para ver sobre refractiva y diplopía; ver a.de Faber Jan-Tjeerd H.N. MD ). Yo, en estas circunstancias no los opero; muchas veces se confunden microtropías con hipermetropía y esa es una causa de diplopía postoperatoria. Parecería que con condiciones sensomotores débiles o cambiantes con la cirugía refractiva se cambian los patrones sensoriales y aparece la diplopía. Este caso tiene muy buena estereopsis y por lo tanto el peligro es remoto. Eso sí, si sigue con esas molestias con ángulos de Et pequeños e intermitentes con diplopía yo le propondría un retroceso de AO RM 3 mm. Me manejo con las medidas del cover test y no del sinoptóforo que son muy disociantes. Por último, con esa visión binocular el peligro de hipercorregir con esa cirugía es remoto también Julio La Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el caso #3 que enviara la Dra. Dora Abrafojo Caso 3 Leop III # 10 Seria importante saber qual a refração estática do paciente para descartar espasmo de acomodação. Rosana LEOP 15

16 Dra. Graciela Gimeno La Dra. Graciela Gimeno, de Bahía Blanca, Argentina, nos envía el siguiente caso para comentarlo y proponer indicaciones quirúrgicas Caso 4 Leop Vol III # 10 Niño de 14 meses que desde los 3 meses de edad los padres notaron que desviaba ambos ojos alternadamente Figura 1 a), b) y C). Había limitación bilateral de la abducción y tortícolis: con predominio del componente horizontal; cabeza rotada hacia el lado del ojo fijador, que lo hacia en aducción extrema e inclinada hacia el hombro del lado del ojo fijador; creemos debida a la presencia de DVD. El OD era el fijador, aunque alternaba (Figs. 1, 2 y 3) Figura 1 Figura 2 Figura 3 Figura 1: mirada al frente con OD fijador en aducción y tortícolis con la cabeza inclinada sobre el hombro derecho. Figura 2: similar a la 1 pero con menos tortícolis torsional y predominando el horizontal mientras fija con OD en aducción mientra OI se eleva. Figura 3: en mirada arríba el ángulo de desviación no parece ofrecer cambios; sigue fijando con OD y OI sigue algo más arriba que el OD. Figura 4 Figura 5 Figura 6 Figura 4. Fija OI (alterna) en aducción Fig. 5 Fija OD (alterna) en aducción mientras OI eleva algo. Figura El cuadro de esotropía congénita fijando ahora con el OI. Nos interesa saber como resuelven estos casos de relativa frecuencia, 16 LEOP Cariños, Graciela

17 La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno en Caso 4 Leop Vol III #10 Dra. D.F.Agrafojo En estos casos, antes de la intervención quirúrgica realizaríamos oclusiones alternas durante 6 meses, con los objetivos de: evitar la ambliopía, inducir la abducción y poner de manifiesto la existencia de posibles restricciones. Plantearíamos la estrategia quirúrgica, para antes del año de edad, en dos tiempos: 1-Retroceso de los Rectos Medios de ambos ojos + Faden en el Recto Medio del ojo derecho (realizaríamos una retroinserción levemente mayor en el ojo derecho) 2- Actuación sobre los Oblicuos en función de la acción vertical resultante, en caso de ser necesario (que es lo más probable) Comentarios de Pilar Merino Sanz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno en Leop Vol III #10, Caso 4 Paciente con endotropía congénita, Limitación de la abducción, DVD y tortícolis (Síndrome de Ciancia). En primer lugar realizaría refracción bajo cicloplejia aunque la mayoría de las endotropías congénitas no se ven influidas por la refracción Después oclusiones diarias de 2 x1 para que fijara tanto con OD como con OI, y se corrigiera la limitación de la abducción Este caso no es un buen candidato para inyección de toxina botulínica ya que presenta una desviación horizontal asociada a una vertical que se va a empeorar con Botox. Habrá que realizar cirugía para resolver el tortícolis y la desviación tanto horizontal debilitando los rectos medios como vertical operando sobre los oblicuos inferiores cuando tengamos la certeza de realizar un cover test adecuado con prismas. Cariños, Pilar Comentarios del Dr. Julio Prieto-Díaz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno en Caso 4 Leop Vol III #10 Es indudable que estamos ante una esotropía congénita alternante aunque con OD dominante, de gran ángulo, con fijación en aducción lo que ocasiona un tortícolis rotando la cara hacia el lado del ojo fijador que lo hace en aducción. Existe también tortícolis torsional, inclinando la cabeza hacia el lado del hombro que se corresponde con el ojo fijador, típico de DVD. La DVD nos parece que es muy asimétrica pues si ocluimos el OD éste primero desciende algo para luego lentamente colocarse en hipertropía muy pequeña. Por otra parte, si ocluimos el OI, este, tal una DVD, se eleva hasta 20 obre todo en abducción. Ocurre que en OD existe, además de la DVD una Dv negativa que enmascara a la DVD. Hay dos hechos destacables: en Figura 4 y sobre todo en Figura 6 en que el paciente fija con su ojo izquierdo; se puede observar que el OD, en ambas situaciones, está en leve hipotropía. Por el contrario, en figura 5; fija con OD y el OI está en hipertropia (DVD). Estos LEOP 17

18 hechos nos están indicando, supongo, la presencia de una DVD muy asimétrica debido a la presencia de una hiptropía esencial en OD. En estos casos no ocluyo pues son alternantes y el tiempo me ha demostrado que la oclusión no mejora la abducción. Es un caso eminentemente quirurgico. De acuerdo con las fotos, desgraciadamente sin poder mirar al paciente yo creo que es una esotropía congénita con limitación en la abducción y DVD. No hay patrón V ni A y todo me inclina a pensar que tampoco hay hiperfunción de OI.. La DVD se aprecia en la Figuras 2 y 5 en donde Fija OD y OI eleva. A este caso yo le realizaria retroceso de RM OD de 5 mm; retroceso de RS de OI de 10 mm. En un principio no me preocupará una Dv- porque el que la tiene es el OD que es fijador. Julio La Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el siguiente caso Caso 4 Leop Vol III #10 Trata-se de um caso de Síndrome de Ciancia. Minha proposta seria recuo amplo dos retos mediais de AO e recuo amplo de ambos os retos superiores. Bejos, Rosana 18 LEOP

19 Sección 3 Informes Prevalencia de Síndrome de Duane IV en el Hospital Oftalmológico Malvinas Argentinas Introducción El síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción ocular o síndrome de Stilling Turk Duane es una rara parálisis congénita del músculo recto lateral, debido a una inervación anómala del VI par. Supone el 1-4 % de todos los casos de estrabismo, siendo bilateral en un 15 %, afectando curiosamente más al ojo izquierdo y a niñas. Se hereda con carácter autosómico dominante, aunque están descritos casos de novo. Se trata de un trastorno de la embriogénesis que ocurre en los primeros 2 meses de la gestación y afecta al núcleo y tronco del nervio abductor. El Síndrome de Duane, fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y posteriormente por Stilling en 1887, Turk en 1899 y Duane en 1905 al conjuntar una serie de 54 casos. Han sido propuestas varias clasificaciones según sus características clínicas: Malbrán en 1949, Brown en 1950, Lyle y cols. en 1959 y otra clasificación que combina el criterio clínico con el electromiográfico: Huber en 1970 realizó una clasificación que es la más usada actualmente. En 1989, Kushner describe la pseudo hiperfunción de oblicuos con patrón en Y y V. Antes, Kommerell ya había descripto un nuevo SINDROME DE DUANE en un paciente en el que al mirar hacia arriba se producía una gran Exotropia. En este caso el recto lateral estaba inervado por las misma rama que inervaba el recto superior y las fibras nerviosas descargaban después de que comenzaba la elevación del ojo desde la línea media, mostrando una gran exotropia en la mirada arriba. Los Desordenes de Disinervacion Craneal Congénita( CCDDs) es un grupo de trastornos que ha recibido mucha atención en los últimos años debido al descubrimiento de varios de los genes que causan entidades individuales clínicas. El CCDDs es resultado de inervación aberrante de la musculatura ocular y facial. Generalmente provienen del desarrollo anormal de uno o múltiples núcleos de nervios craneales o sus conexiones axonales. Aunque la mayoría sea de etiología genética confirmada o sospechada, el fenotipo existe. Mientras unos tienen sólo las anormalidades de inervación ocular y facial, los otros tienen las malformaciones adicionales sistémicas que pueden ser atribuidas al defecto subyacente genético. LEOP 19

20 El CCDDs incluye el síndrome de Duane, fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM), síndrome de Moebius, parálisis de los movimientos horizontales con escoliosis progresiva, el Bosley-Salih- Alorainy/ Athabaskan Brain-stem Dysgenesis Syndromes( BSAS), y una larga lista que incluyen parálisis congénita del III y IV nervio, síndrome Marcus Gunn, y otros. Fisiopatologicamente el trastorno fundamental es una hipogenesia o agenesia del núcleo y tronco del VI par. Sus fibras son sustituidas por otras provenientes del subnúcleo del recto medio en el núcleo del III par. La manera en que se dispone esta sustitución de fibras nerviosas explicaría los 3 tipos de síndrome de Duane con variaciones por hipoplasia o ausencia del nervio o del núcleo del IV par.5 ( esquema1). Esquema 1 Fisiopatogenia del Síndrome de Duane. Rama aberrante del III nervio para el recto lateral Agenesia o hipoplasia del núcleo del IV Ausencia o deficiencia del IV nervio III Nervio- división inferior al recto inferior Cuadro clínico Las características clínicas del síndrome de Duane son la limitación en la abducción o aducción de un ojo, o más raramente de ambos, estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo ocular en la aducción, ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción; todos de diferente magnitud según que tipo de Duane presente el paciente. Pueden existir movimientos verticales anómalos, y tortícolis compensadora. Puede cursar con ortotropia en la posición primaria de la mirada, no suele aparecer diplopía por existir mecanismos de adaptación sensorial desde el nacimiento. La clasificación más utilizada es la de Huber basada en hallazgos electromiográficos: 1.- Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en aducción. Duane tipo I, presentación clínica ojo izquierdo afectado. Esotropia con cabeza recta mirado al frente 20 LEOP Levoversion, limitación o ausencia en la abducción del OI A la aducción, cierre de la hendidura palpebral del lado afectado con enoftalmo

21 Tortícolis compensadora para lograr fusión hacia el lado afectado 2.- Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción. Duane tipo II, presentación clínica ojo izquierdo afectado. Exotropia en posición primaria de la mirada con cabeza recta Limitación a la abdución leve a moderada Limitación a la aducción con severo enoftalmo, también upshoot o down shoot Torticolis hacia el lado contrario al ojo afectado, para fusionar. 3.- Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción. Duane tipo III, presentación clínica ojo izquierdo afectado. Los ojos están alineados en PPM con la cabeza derecha al frente. Fusiona Limitación en la abducción del ojo afectado, severo up-downshoot Limitación de la aducción con severa disminución de la hendidura palpebral del lado afectado, con upshoot y a veces downshoot de ese ojo. LEOP 21

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