LIQUEN PLANO. Emilce Rivarola

Transcripción

1 LIQUEN PLANO Emilce Rivarola

2 Dermatosis liquenoides Liquen plano Erupción liquenoide por fármacos Eritema discrómico perstans GVHD-EICH Queratosis liquenoide crónica Liquen nítido Liquen estriado Pitiriasis liquenoides Exantema fijo medicamentoso Eritema multiforme Lupus eritematoso Dermatomiositis Pénfigo paraneoplásico Micosis fungoides

3 LIQUEN PLANO Definición Etiología Patogenia inmune: células basales del epitelio Epidemiología

4 ETIOPATOGENIA Las células de Langerhans del epitelio presentan antigenos a los linfocitos. Los linfocitos T8 atacan a las células basales del epitelio.

5 Etiopatogenia Activación de LT: células de Langerhans, queratinocitos, moléculas estimulantes contra auto-ag modificados y autoepitopos crónicamente Genética: HLA-B27, B51, Bw57, DR1 y HLA-DQ1 y3.dr9 Japón y China Drogas, amalgamas, restauraciones de oro VHC, VTT hepatopatías, VHH6, autoantígenos neoplásicos

6 LT CD8+, NK, <n CD4 Ataque a los Q a través de FAS- Fas-L Cascada Z fragmentación de ADN, apoptosis Liberación de INF y TNF inducen expresión de ICAM I

7 Subtipos etiopatogénicos Idiopático (clásico) Asociado a fármacos o químicos Asociado a otras patologías: Virus hepatitis C, V herpes 6

8 Liquen plano clásico Manifestaciones en piel Pápulas poligonales Estrías de Wickham Distribución Brotes y remisiones Fenómeno isomórfico

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10 Variantes clínicas LP actínico LP agudo LP anular Atrófico LP lineal Ampollar y penfigoide Hipertrófico Pilaris o folicular Sme. LP lupus Ulcerativo Ungueal Oral

11 Liquen plano actínico Melanodermitis liquenoide Placas pardorojizas anulares parches tipo melasma Cara, cuello, manos, brazos Forma intermedia entre LP y dermatitis fotoalérgica DD histológico= erupción actínica liquenoide de verano. No es una variante.

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14 Gentileza Dra Dierna

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16 Liquen plano agudo Exantemático o eruptivo Tronco, pies, muñecas Autolimitado: 3 a 6 meses Deja hiperpigmentación

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20 Liquen plano anular

21 Gentileza Dra.Parra V

23 Liquen plano atrófico Puede ser evolutivo de grandes placas Atrofia e hiperpigmentación residual LPOral Morfea y liquen escleroso

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26 Liquen hipertrófico Placas verrugosas hiperqueratósicas Espinillas dorso de pies Estasis venoso

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29 Liquen plano ampolloso y liquen penfigoide Ampollas sobre liquen preexistente vrs. Ampollas sobre pile sin afectación precisa Espacios de Max Joseph exagerados vrs. Ig circulantes contra Ag del PA 180 Kd

30 Liquen plano pilaris Folicular o acuminado Tapones queratósicos con anillo violáceo Asociado o no LP típico Alopecia cicatrizal semeja pseudopelada Sme de Graham Little

31 Sme de superposición LP-lupus eritematoso Lesiones acrales ANA+ En discusión

32 Liquen plano ulcerativo Plantar Incidencia mayor de transformación a espinocelular

33 Liquen plano ungueal Adelgazamiento de la lámina ungueal Pits. Estrías y fisuras longitudinales Decoloración Onicolisis Hiperqueratosis subungueal Pterigium

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36 Liquen oral Única manifestación en 30% de los pacientes. Distintos tipos: reticular, atrófico, ampollar, erosivo, papular, pigmentado, queratósico Más frecuente mucosa yugal Fumadores. Restauraciones metálicas. Placa Hepatitis C: lengua, encías, mucosa labial

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39 Liquen erosivo

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42 LIQUEN ORAL CARCINOMA. INCIDENCIA

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48 INCIDENCIA LIQUEN ORAL MASC; 8; 19% FEM; 34; 81% HOSPITAL LUIS LAGOMAGGIORE-MZA.

49 INCIDENCIA LIQUEN CARCINOMA LIQUEN CARC FEM 5%; 2 LIQUEN MASC 17%; 7 LIQUEN CARC MASC; 1; 2% LIQUEN FEM 76% ;32 HOSPITAL LUIS LAGOMAGGIORE-MZA.

50 Histopatología Hiperqueratosis Hipergranulosis Elongación de las crestas interpapilares en diente de sierra Cuerpos de Civatte Vacuolización de la capa basal Infiltrado linfocítico en banda en dermis papilar

51 Histopatología

52 Histopatología DH

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54 Inmunofluorescencia Presencia de inmunoreactividad ancha y lineal de Ig g y C3, fibrinógeno-fibrina, en la unión dermoepidérmica. Cuerpos coloides:igm IgA C3

55 TRATAMIENTO 1. doble ciego 2. series clínicas 3. casos aislados Corticoides tópicos e intralesionales 2. Inmunomoduladores. tacrolimus 2. Griseofulvina 2. UVB banda ancha 2. Metronidazol 3. Antipalúdicos 2. Retinoides 1. PUVA 2. MTX 3. Corticoides sistémicos 2. Ciclosporina 3. Fotoféresis extracorpórea 2.

56 Formas especiales Erupción liquenoide secundaria a fármacos Reacción liquenoide de la enfermedad injerto versus huesped Hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica activa posviral.

57 Erupción liquenoide secundaria a fármacos Puede ser = clínica y AP que LP IECA, tiazídicos, antipalúdicos, quinidina,oro. Tarda en aparecer e irse al retirar los fármacos

58 Erupción liquenoide secundaria a fármacos Patogenia Ag del fármaco activan CD4+ epidermotropos. Estos se asocian con Q ICAM-1+ CD4+ producen INF y TNF Aumenta el MIF

59 E.L. Farmacológica L.Plano Edad 1/ Localización + Generalizado Muñecas, Antebrazo, Presacro Morfología + Eczematizado Pápulas Estrias de Wickham Poco frecuente Presentes Fotodistribución Frecuente (Hidroclorotiazida) Poco Frecuente Mucosas Suelen respetarse A menudo afectadas Histología Infiltrado Eos y/o Plasmáticas Infiltrado profundo Paraqueratosis Poco Frecuente eos Plasm Infiltrado Linfocito denso en banda. Ausencia paraqueratosis

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62 Reacción liquenoide GVHD Aguda 25-40% de receptores de injertos. HLA menores Exantema morbiliforme acral: palmas, plantas, orejas, malar, cuello lat, espalda sup. Eritrodermia Nikolsky+ Tto:Tacrolimus+ MTX Beneficios: LT donantes destruyen restos del TU o células leucémicas Aumenta el proceso de aceptación del injerto

63 ESTADIFICACIÓN CLINICA Y GRADUACIÓN HISTOLÓGICA DE LA ENFERMEDAD AGUDA INJERTO CONTRA HUÉSPED Clínica Histológica Estadio Piel Hígado Tracto Intestinal Grado Histología 1 Máculas y pápulas eritematosas, en <25% del área de la superficie corporal (ASC) Bilirrubina 2-3 mg/100 ml Diarrea, ml/ día I Cambio vacuolar focal o difuso 2 Máculas y pápulas eritematosas, en 25-50% ASC Bilirrubina 3-6mg/100 ml Diarrea, ml/ día II Características de grado 1 además de necrosisde queratinocitos y linfocitos 3 Máculas y pápulas eritematosas, (en <50% de ASC),o eritrodermia generalizada Bilirrubina 6-15 mg/100 ml Diarrea, ml/ día III Características de grado 2 además de separación en la unión dermoepidémica con formación de vesículas 4 Eritrodermia generalizada con formación de ampollas Bilirrubina <15 mg/100 ml Diarrea <2000 ml/ día. Dolor abdomin Al con o sin íleo IV Características de grado 3 además de formación de ampollas

64 Reacción liquenoide GVHD Crónica 30-50% de los receptores Liquenoide precoz: desde 30 días, tropismo folicular, líneas de Blaschko Es mas acral que LP LP: TCD4+ GVHD: CD8+ Forma crónica: placas morfea like, liquen escleroso o esclerodermiforme generalizada Tto: prednisona+ciclosporina o tacrolimus

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67 Eritema discrómico perstans Queratosis liquenoide crónica (lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis)

68 Liquen nítido Pápulas diminutas brillantes Superficie de flexión miembros superiores, genitales, tronco Koebner+ Pápulas orales, afectación ungueal Enfermedad de Crohn

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71 Liquen nítido. Histopatología Pinkus Bola y garfio Linfocitos, células epitelioides,células de Langerhans Ig G en dermis papilar

72 Foto: Gentileza Parra V.

73 Erupción liquenoide actínica estival. (Liquen nítido actínico) Jóvenes adultos piel IV o V Posterior a exposición prolongada al sol de verano Pápulas liquenoides como acbeza de alfiler en zona expuesta AP: similar al liquen nítido DD: lesiones anulares AP: LPclásico

74 Liquen Estriado Superposición con liquen plano lineal y Blashkitis Niños, atopía, mosaicismo Virus, vacunas Pápulas, vesículas Compromiso múltiple Enfermedad lineal GVHD

75 Liquen Estriado. Diagnóstico Blaschkitis: Tronco Adultos Múltiple diferencial Semeja dermatitis LP lineal: hiperpigmentación al inicio Mayor prurito

76 LIQUEN ESTRIADO

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