Microsomía Hemifacial. Tratamiento de un Paciente en Crecimiento.

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1 Caso Clínico Microsomía Hemifacial. Tratamiento de un Paciente en Crecimiento. Hemifacial Microsomia. Treatment of a Growing Patient. Revista Dental de Chile 2010; 101 (3) Autores: Prof. Dra. Noemí Leiva (*) Prof. Dra. Loreto Castellón (**) Dra. Pamela Agurto V.(*) Prof. Dra Carmen Gloria Morovic (***) (*) Ortodoncistas. Hospital Luis Calvo Mackenna (**) Cirujano Máxilofacial, Hospital Luis Calvo Mackenna. (***) Prof. Asociado Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Cirujano Plástico Pediátrico. Resumen La microsomia hemifacial se manifiesta como un conjunto de anomalías congénitas que involucran el esqueleto facial, los tejidos blandos y las estructuras neuromusculares derivadas exclusivamente del primer y segundo arcos branquiales junto con el núcleo del hueso temporal. Tiene una variada presentación de deformidades clínicas, que le ha dado distintos nombres y una comprensión incompleta de su patogénesis. Tomando en cuenta los casos esporádicos y el hecho de que ha ocurrido en familias, con diversos modos de herencia, se ha sugerido una etiología heterogénea. Existe una clasificación de las deformidades mandibulares en la microsomía hemifacial según Pruzansky; posteriormente modificada por Mulliken y Kaban; y una más amplia que incluye todos los aspectos o anomalías presentes en los pacientes esta son la clasificación de OMENS y OMENS- Plus, estas además tienen un enfoque ampliamente terapéutico. Se presenta un caso clínico de Microsomía Hemifacial tratada en forma multidisciplinaria. Palabras Claves: Microsomía hemifacial, cirugía, tratamiento. Summary Hemifacial microsomia manifests as a set of congenital anomalies involving the facial skeleton, soft tissue and neuromuscular structures derived solely from the first and second branquial arches with the nucleus of the temporal bone. It has a varied clinical presentation of deformities, which have given it different names and an incomplete understanding of its pathogenesis. Taking into account the sporadic cases and that it has occurred in families with different modes of inheritance, a heterogeneous etiology has been suggested. There is a classification of mandibular deformities in hemifacial microsomia according to Pruzansky subsequently modified by Mulliken and Kaban and a wider one which includes all aspects or abnormalities present in patients, this is the OMENS and OMENS-Plus classification, these also have a therapeutic approach. We present a case report of Hemifacial Microsomia handled in a multidisciplinary way Key words: Hemifacial microsomia, surgery, treatment. Introducción La microsomía Hemifacial corresponde a la malformación congénita craneofacial, más común después del labio y paladar fisurado (10)(12)(17), pertenece a las malformaciones congénitas de estructuras que se derivan embriológicamente del primero (arco mandibular) y segundo arco branquial (arco hioídeo), junto con el núcleo del hueso temporal (3) (19). Afecta primariamente el esqueleto facial (12), los músculos de la región facial, las estructuras neuromusculares (15) y la oreja; puede presentar esta tríada o también ausencia de algún componente. La mayoría de ellas son unilaterales pero también encontramos algunas muy complejas y bilaterales. Algunas pueden verse asociadas a síndromes como es 31

2 el caso del Goldenhard.El término de microsomía hemifacial fue utilizado por primera vez por Gorlin y Pindborg en (1964). Pruzansky (1969) le da el nombre de síndrome otocraneocefálico, que sirve para describir la aberración del desarrollo de los primeros y segundos arcos branquiales. La etiología de la MHF se desconoce hasta la actualidad; (13) Poswillo en 1973, realizó una fenocopia animal (18) en la que encontró hemorragia de la arteria estapedial, que produce un hematoma en el área de los dos primeros arcos branquiales. El tamaño del hematoma y la lesión del tejido resultante, explican la morfología y las variaciones de la MHF en los modelos experimentales. Esta condición puede aplicarse al humano. (Fig 1,2,3,4) Mckenzie y Cryg (1955) también describieron que los defectos de la arteria estapedial pueden causar una alteración del primer y segundo arco branquial, pues es ésta la que irriga a los citados arcos. (11) Cohen et al, refiere que algunas de las anomalías cromosómicas son asociaciones significativas y que algunas ocurren coincidentemente. (4) Grabb en 1965, de un estudio de 102 personas que padecían MHF, llegó a la conclusión de que hay un riesgo empírico del 2% de que los enfermos tengan hijos que la padezcan. (10) Fig. 1, 2, 3. Microsomía Hemifacial Unilateral derecha. Fig 1 TAC facial. Fig 2 Notese cuerpo y rama. Fig 3 TAC vista frontal. Notese asimetría. Fig. 4. Macrostomía sin operar. Una de las características en tejido blando. Fig. 5, 6, 7. Paciente 12 años con Microsomía Hemifacial izquierda tipo III. Es mayormente unilateral (Fig.1, 2, 3); pero se presenta bilateralmente en el 15 al 30 % de los casos (Poswillo, 1989) (5), casi siempre en forma asimétrica (12) Los varones están más afectados que las mujeres (Grabb, 1965) (10) en relación 3:2. Se presenta más del lado derecho (15) con una relación 3:2 comparado con el izquierdo(fig 5,6,7). Se sugiere que la incidencia de la MHF es de 1:5642 niños nacidos vivos (Grabb, 1965). (10) Poswillo reportó 1:3500. Los componentes de transmisión genética no han sido identificados totalmente, por ende no hay evidencia de transmisión genética. (11) Fig. 8. Notese la asimetría. Fig. 9. Foto perfil. En los casos unilaterales la mandíbula está desviada hacia el lado afectado (Fig1) y el plano oclusal es empujado hacia delante en el mismo Fig. 10. Ortopantomografía. ausencia de ATM 32

3 delgada lámina de hueso o no existir. (10) Clasificación de Pruzansky- Mulliken-Kaban Manejo Terapéutico Maxilofacial. Tipo 0: No hay compromiso mandibular. Fig. 11. Teleradiografía frontal. Clasificación de Prusansky posteriormente modificada por Mulliken y Kaban. Grado I Grado II Grado III lado. Frecuentemente se presenta con microtia del mismo lado, macrostomía (Fig.4), puede presentar compromiso del nervio facial en grado variable (2)(22), paresia y parálisis facial con disminución de la audición sensorioneural (1), parálisis velopalatina con lenguaje con hipernasalidad secundaria a insuficiencia velofaríngea (21) hipoplasia de los músculos masetero, temporal y pterigoideos que a su vez guardan una relación con la dismorfología mandíbular. (16)(7) En algunas series se considera microtia aislada como una expresión parcial o microforma de MHF. (Bennun et al, 1985) (Cohen et al,1989) La MHF puede presentar una amplia variación fenotípica de casos leves de microtia unilateral a casos severos con compromiso de microtia, hipoplasia mandíbular y compromiso del nervio facial (4). El síndrome de Goldenhar (Sugar, 1966) (Gorlin et al, 1963) es una variante del espectro con una expresión más severa en el que se incluyen microtia, hipoplasia Fig. 13. Clasificación de S. Pruzansky (1969 ). Fig. 12. TAC facial. Vision frontal. mandíbular, anomalías cervicales y/o quistes dermoides o lipodermoides. Y cuando existen anomalías cardiovasculares, pulmonares, hepáticas, gastrointestinales, esqueléticas, etc. se denomina Complejo de Goldenhar Expandido. (4) Clasificación de las deformidades mandibulares en la microsomía hemifacial según Pruzansky (1969) (Fig. 13). Grado I. Presenta una hipoplasia mínima mandibular, todas las estructuras se encuentran presentes. Grado II. El cóndilo y la rama son más pequeños, la cabeza del cóndilo es plana, con ausencia de cavidad glenoidea; la apófisis coronoides puede estarausente. Grado III. La rama mandibular puede estar reducida a una pequeña y Tipo I: La morfología es normal, pero la fosa glenoidea, rama ascendente y cóndilo son de menor tamaño. RECONSTRUCCIÓN MEDIANTE CIRUGÍA ORTOGNÁTICA CON TERMINO DE CRECIMIENTO. Tipo II: La ATM, rama ascendente y fosa glenoidea son hipoplásicos y existe malformación de las mismas. La fosa glenoidea puede estar malposicionada. II a: relación cóndilo fosa es mantenida, ATM funcional, función aceptable para la función asimétrica. DISTRACCIÓN OSTEOGENICA DENTICIÓN MIXTA- CIRUGIA ORTOGNÁTICA COMPLEMENTARIA PRECOZ. II b: relación cóndilo fosa no mantenida, malposición en los 3 planos del espacio, ATM no funciona, muy hipoplásica y desplazada en sentido mesial anterior e inferior en relación con el otro ladol. DISTRACCION OSTEOGENICA DENTICION MIXTA-CIRUGIA ORTOGNATICA PRECOZ Tipo III: Ausencia tanto de la rama ascendente como de la fosa glenoidea. INJERTOS LIBRES INJERTOS MICROVASCULARES-CIRUGIA ORTOGNATICA. Clasificaciones O.M.E.N.S. (Vento et al, 1991) (25) y OMENS-Plus (Horgan et al, 1995), (11) evaluación radiográfica usando la clasificación de Pruzansky (1969) modificada por Kaban (1988) (12). La clasificación O.M.E.N.S. (publicada en 1991) es un acrónimo de las siglas en inglés de las cinco principales manifestaciones de la MHF. (25) Orbita Oo:Orbita con tamaño y posición normal. O1: Tamaño orbitario anormal. O2: Posición orbitaria anormal. (Colocar una flecha de la posición, ej.: O2 si es superior, 33

4 O2 si es inferior). O3:Posición y tamaño orbitario anormal. Mandíbula M0: Mandíbula normal. M1: La mandíbula y la fosa glenoidea son pequeñas con una rama corta. M2: La rama mandíbula es corta y de forma anormal. Las subdivisiones A y B están basadas en la posición relativa del cóndilo y la articulación temporomandibular (ATM). 2a: La fosa glenoidea tiene una posición anatómicamente aceptable con referencia a la ATM opuesta. 2b: La ATM está desplazada inferior, medial y anteriormente con un cóndilo severamente hipoplásico. M3: Existe ausencia completa de rama, fosa glenoidea y ATM. Ear (Oreja) E0: Oreja normal. E1: Hipoplasia leve, pero todas las estructuras están presentes. E2: Ausencia del canal auditivo externo con hipolasia variable de la concha. E3: Lóbulo malposicionado con ausencia de oreja. El remanente lobular generalmente está desplazado inferior y anteriormente. Nervio facial N VII0: No existe compromiso del nervio facial. N VII1: Compromiso superior del nervio facial (ramas temporal y cigomática). N VII2: Compromiso inferior del nervio facial (ramas bucal, mandíbula y cervical). N VII3: Todas las ramas del nervio facial están afectadas. Se pueden analizar otros nervios comprometidos, tales como el trigémino N V (sensorial), hipogloso N XII y el resto de los nervios craneales se los anota con su propio numero. Soft tissue (Tejidos blandos) S0: No existe deficiencia de tejidos blandos ni muscular. S1: Deficiencia mínima de tejidos blandos y muscular. S2: Moderada entre los dos extremos, S1 y S3. S3: Severa deficiencia de tejidos blandos debida a hipoplasia del tejido celular subcutáneo y músculo. Fig. 14. Paciente a los 4 años de edad Fig. 15. Notese la asimetría facial. Fig. 17. Injerto costal derecho. OMENS-Plus (publicada en 1995) Es la clasificación OMENS + anomalías extracraneales. (11) Se han creado múltiples sistemas de clasificación de esta enfermedad, creemos que las clasificaciones O.M.E.N.S. y OMENS-Plus reúnen muchos datos importantes de investigación, facilitando los diagnósticos. Cousley en 1993 consideró que el sistema O.M.E.N.S. puede mejorar las predicciones dado que es más sensible a la amplia heterogeneidad fenotípica de la MHF y que la sordera y los apéndices preauriculares están integrados dentro del grado de las lesiones auditivas (6). En la presente publicación se presenta un caso clínico tratado por un equipo multidisciplinario. Paciente de sexo femenino con diagnóstico de Microsomía Hemifacial Fig. 16. Oclusión con mordida abierta severa. Fig. 18. TAC de ATM. Fig. 19. Radiografía de mano. derecha tipo III (ausencia de la rama ascendente, cóndilo y cavidad glenoídea). A los 3 años se realizó extirpación de papilomas hemicara derecha, a los 3 años 7 meses tuvo un diagnóstico de meningitis bacteriana lo que retrasó en unos meses la segunda cirugía. A los 4 años 1 mes (fig. 4) se realiza injerto óseo costal mandibular, a los 4 años 9 meses el cierre de la macrostomía derecha. A los 7 años se observó una mayor asimetría debido a un crecimiento acelerado del injerto. A los 8 años de edad fue intervenida para un acortamiento del injerto con osteotomía reductora a nivel de la unión del injerto con la rama derecha. 34

5 Fig. 20. Cara Frente. Fig. 21. Sonrisa Forzada. Fig. 22. Cara de Perfil. Fig. 23. Fig. 24. Fig. 25. Fig. 23, 24, 25. TAC previo a la Cirugía Ortognática notese la asimetría severa. La paciente es derivada a la unidad de ortodoncia a los 10 años 8 meses de edad se procedió a realizar el protocolo inicial con observación de las características clínicas, completación de la ficha clínica, solicitud de radiografías (Fig. 17,18,19) y fotos. (Fig. 15,16) Muestra una ATM izq de caracteres normales, la cavidad articular derecha es muy cóncava y el injerto costal está en buena posición, pero se ve más largo que el lado contralateral. (Fig. 17,18). Planificación: Ortodoncia prequirúrgica Evaluación actividad del injerto Estudio para cirugía ortognática (fig. 27, 30) reevaluación constante y controles ortodóncicos. Evaluación: (12 años de edad) - Avance de tto ortodóncico (Fig. 28) -Angulación del plano. (Fig. 31,32,33) - injerto inactivo. - Se observó estabilización del crecimiento del injerto. - Se decide preparar para cirugía ortognática (fig. 29,30). - Solicitud de exámenes y fotografías (Fig. 20,21,22: fotos extraorales) (Fig. 23,24,25. TAC facial) PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO Fig. 26. Teleradiografía de perfil. Fig. 27. Trazado. Fig. 29. Ortopantomografía previa a la C.O. Fig. 31. Arcada Superior. Fig. 32. Arcada Inferior. Fig. 28. Obsérvese la inclinación del plano. Fig. 30. Trazado. A los 13 años de edad: (Fig. 34,35,36) Cirugía ortognática con osteotomía sagital de rama lado izquierdo, con técnica convencional, osteotomía sagital sobre injerto costocondral lado derecho. Genioplastía ascenso y avance. Osteosíntesis al lado izquierdo debido al gran movimiento con 2 placas. Al lado derecho no se pudo retirar material de osteosíntesis antiguo, en malas condiciones, y se realiza una fijación con una placa de 6 perforaciones. Posteriormente se realizó un manejo post operatorio quirúrgico ortodóncico (Fig. 37,38,39,40) y el uso de fuerza elástica Intermaxilar. (FEIM) (Fig. 41,42,43). También se realizó un manejo fonoaudiológico y kinésico para reeducación lingual. Luego el injerto dermograso para mejorar a nivel de tejido blando.(fig. 44,45,46,47) Fig. 33. Oclusión de frente. Fig 31, 32 y 33. En tratamiento ortodóncico, previo a la Cirugía Ortognática. 35

6 Conclusiones La MHF es una entidad con un espectro de anomalías congénitas cuyas lesiones son derivadas del primer y segundo arcos branquiales y que pueden ir asociadas en algunos casos con anomalías extracraneales, su etiología es heterogénea, la MHF, está considerada como parte de un espectro fenotípico que incluye el síndrome de Goldenhar. Fig. 34. Inicio. Fig. 35. Abordaje. Fig. 34, 35 y 36. Procedimiento Quirúrgico. Fig. 36. Osteotomía. Los pacientes con microsomía hemifacial presentan una tendencia a posición posterior de la cabeza, crecimiento vertical, posterorrotación de la mandíbula, Clase II según clasificación de Angle, lo que se presentaba en esta paciente. En la microsomía hemifacial, las estructuras se encuentran alteradas en relación a su potencial de crecimiento, y en posiciones diferentes a las normales tal como se manifiesta en este caso, generando modificaciones en el equilibrio craneofacial. La disminución del tamaño muscular de la región genera una rotación mandibular hacia abajo y atrás, pero como los músculos de la masticación son muy potentes, intentan llevarla hacia arriba y adelante, provocando una flexión cervical y una inclinación posterior de la cabeza. Así debido al amplio espectro de compromiso craneofacial, estos pacientes con microsomía hemifacial deben ser tratados por un equipo multidisciplinario, en base a un tratamiento protocolizado de acuerdo a esquemas terapéuticos estandarizados. Fig. 37. Ortopantomografía post-c.o. Fig. 38. Placa post-c.o. Fig. 39. Teleradiografía de Perfil post-c.o. Fig. 40. Teleradiografía Frontal post-c.o. Fig. 37,38,39,40. Radiografías post cirugía ortognática. Fig. 41. Oclusión derecha. Fig. 42. Oclusión de frente. Fig. 43. Oclusión izquierda. Fig. 41, 42 y 43. Fotos intraorales post cirugia ortognática. Fig. 44, 45, 46 y 47. Fotos intraorales post cirugia ortognática. Fig años de edad. Fig. 45. Injerto dermograso. Fig. 46. Foto Perfil. 36 Fig. 47. Oclusión de frente.

7 Bibliografía 1.- Gorlin, RJ et al: Syndromes of the Head and Neck. New York, Oxford 2.- Prevalence of microtia and anotia at the Maternity of the University of Chile Clinical Hospital. Julio Nazer, Guillermo Lay-Son R, Lucía Cifuentes O. Rev Méd Chile 2006; 134: Chang, J: Reconstruction of the Hand in Apert Syndrome: A Simplified Approach. Plast. Reconstr. Surg. 109, La Microsomia Hemifacial y su Tratamiento con Distracción Ósea Mandibular Cir. Plást. Iberlatinamer. Vol Nº3 Julio - Agosto - Septiembre 2002 / Pag Poswillo DE. The pathogenesis of first and second branchial arch syndrome. Oral Surgery 1973; 35: Mastroiacovo P, Corchia C, Botto LD, Lanni R, Zampino G, Fusco D. Epidemiology and genetics of microtia-anotia: a registry based study on over one million births. J Med Genet 1995; 32: Takemori S, Tanaka Y, Suzuki JI. Thalidomide anomalies of the ear. Arch Otolaryngol 1976; 102: Smithells RW, Newman CG. Recognition of thalidomide defects. J Med Genet1992; 2 9 : Rosa FW, Wilk AL, Kelsey FO. Teratogen update: vitamin A congeners. Teratology 1986; 33: Converse JM. The Corrective Treatment of the skeletal asymmetry in hemifacial microsomia. J Plas Reconst Surg 1973; 52: Horgan J.E., Padwa B.L., LaBrie R.A., Mulliken J.B. OMENS-Plus: Analysis of craniofacial and extracraniofacial anomalies in hemifacial microsomia. Cleft Palate- Craniofacial Journal 32(5): , Jackson I.T., Howard R.W. Craniofacial microsomia. En Bentz M.L. (Ed.), Pediatric Plastic Surgery (1st. ed.). Págs.: Stamford, Connecticut: Appleton & Lange, Kaban L.B. Anormalidades congénitas de la articulación temporomandibular. En Kaban L.B. (Ed.), Cirugía Bucal y maxilofacial en niños (1era. ed.) págs.: México: Nueva Editorial Interamericana, S.A. de C.V., Kaban L.B., Mulliken J.B., Murray J.E. Three-dimensional approach to analysis and treatment of hemifacial microsomia. Cleft Palate J. 18 (2): 90-99, Bennun R.D., Mulliken J.B., Kaban L.B., Murray J.E. Microtia: A microform of hemifacial Microsomia. Plast Reconstr Surg. 76(6): , Caldarelli D.D., Hutchinson J.G. Jr., Pruzansky S., Valvassori G.E. A comparison of microtia and temporal bone anomalies in hemifacial microsomia and mandibulofacial dysostosis. Cleft Palate J. 17(2): , McCarthy J.G. Craniofacial microsomia. En Clinics in Plastic Surg. 24(3): , Gorling RJ. Syndromes of the head and neck. New York: McGraw-Hill; 1972: Vastardis H, Evans C. Evaluation of cervical spine abnormalities on cephalometric radiographs. Am J Orthod 1996; CORRESPONDENCIA AUTOR Dra. Noemí Leiva. General Holley Of Providencia, Santiago. Chile. leivanoemi@yahoo.com 37