Aunque son menos frecuentes también hay que tener en cuenta las causas no infecciosas de fiebre.

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1 SÍNDROME FEBRIL SIN FOCO Eva Gembero Esarte; Diana Martínez Cirauqui; Javier Molina Garicano Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Camino. Pamplona El síndrome febril sin foco es un proceso que consiste en elevación de temperatura rectal mayor de 38ºC, en respuesta a un estímulo patológico en el que tras una cuidadosa anamnesis y exploración no se encuentra causa que lo justifique. 1. Etiología del síndrome febril La causa más frecuente de síndrome febril en los niños son las infecciones virales. La etiología de las infecciones bacterianas varía según la edad. En neonatos predominan los bacilos gram negativos, estreptococo del grupo B, y menos frecuentemente listeria y enterococo. Entre 1 y 3 meses disminuye progresivamente la incidencia de estas bacterias y aumenta la frecuencia de infecciones por Haemophilus influenzae, neumococo, meningococo y Salmonella, que son los gérmenes predominantes entre los 3 y 36 meses. En mayores de 3 años las infecciones tienden a ser localizadas, con baja incidencia de bacteriemia. Aunque son menos frecuentes también hay que tener en cuenta las causas no infecciosas de fiebre. Etiología de fiebre sin foco Causas infecciosas Bacterianas Víricas Hongos Parásitos Intoxicaciones Atropina Salicilatos Cocaína Deshidratación Crisis hemolíticas agudas Enfermedad de Kawasaki Síndrome de Stevens Jonson Reacciones inmunes a drogas Fiebre de origen central Enfermedades inflamatorias Enfermedades del sistema endocrino Diabetes insípida Crisis tireotóxica Enfermedades hemato-oncológicas Neuroblastoma Leucemia Hemólisis Síndrome hemofagocítico Histiocitosis Enfermedades Heredofamiliares Displasia ectodérmica anhidrótica Disautonomía familiar Otras Vacunas Traumatismos importantes 2. Valoración del paciente con fiebre: historia clínica Al realizar la historia clínica del paciente es importante preguntar los antecedentes personales para intentar detectar los factores de riesgo de enfermedad bacteriana grave. Antecedentes perinatales: fundamentales en periodo neonatal (menor de un mes). Se debe investigar sobre factores de riesgo infeccioso perinatales (tiempo de bolsa rota, fiebre materna intraparto, colonización vaginal por estreptococo B...) y los antecedentes del neonato (ingreso en cuidados intensivos neonatales, procedimientos...) Presencia de enfermedades crónicas e inmunodepresiones Otros: reflujo vesico-ureteral, antecedentes de infecciones urinarias

2 La anamnesis debe incluir datos sobre la influencia de la fiebre en el estado general del niño, sobre los síntomas acompañantes de la fiebre y otros datos como inmunizaciones recientes ó ambiente epidémico familiar. La exploración ha de ser sistemática y se deben valorar factores como: el aspecto general e impresión de gravedad, la postura, actitud y grado de actividad y el nivel de conciencia (contacto con el entorno, relación niño-padres). Además es fundamental la valoración de la piel (color, hidratación, nutrición) prestando especial atención a la presencia o ausencia de exantemas. Existen escalas de observación clínica que pueden ser de utilidad, pero la primera impresión de un profesional experimentado tiene mucho más valor. La escala de observación para lactantes pequeños se describe a continuación: 1 punto (normal) 3 puntos (alteración moderada) 5 puntos (alteración grave) Esfuerzo Normal Compromiso respiratorio (FR>60, Distrés respiratorio con respiratorio retracciones o quejido) esfuerzo inadecuado Perfusión Rosado, extremidades Extremidades frías, moteadas Pálido periférica calientes Actitud Sonríe, sin irritabilidad Irritable, fácil consuelo Irritable, inconsolable Una puntuación menor o igual a 7 tiene una sensibilidad del 76% y una especificidad del 75% y un valor predictivo negativo del 96% para descartar infecciones graves. Escala de Yale para lactantes entre 3 y 36 meses: Calidad del llanto Reacción ante los padres Variación del estado general Normal (1 punto) Fuerte con tono normal o contento sin llorar Llora brevemente y luego deja de llorar o está contento sin llorar Despierto, si se duerme se despierta rápidamente con un pequeño estímulo Afectación moderada (3 puntos) Quejumbroso o sollozando Llanto intermitente, deja de llorar para empezar inmediatamente de nuevo Si está despierto, cierra los ojos brevemente. Si está dormido, necesita un estímulo prolongado para despertarse Color Rosado Extremidades pálidas o acrocianosis Hidratación Piel y ojos normales con Piel y ojos normales con mucosas húmedas boca ligeramente seca Respuesta a estímulos sociales Sonríe o está alerta Sonríe o está alerta brevemente Afectación grave (5 puntos) Débil o con tono alto Llanto continuo, apenas responde No se puede dormir o apenas se despierta Pálido, cianótico o grisáceo Piel pastosa o con pliegue, mucosas secas y/o ojos hundidos No sonríe, cara ansiosa o inexpresiva o no está alerta Se considera que una puntuación menor o igual a 10 tiene poco riesgo de enfermedad grave y una puntuación mayor de 16 tiene alto riesgo de enfermedad grave. 3. Pauta de actuación ante un síndrome febril sin foco La fiebre es un motivo de consulta muy frecuente en urgencias y muchas veces sucede que tras una anamnesis y una exploración detallada no se encuentra una causa que justifique este proceso,

3 es decir, se trata de un síndrome febril sin foco. La dificultad de manejo de estos pacientes radica en la necesidad de conocer en el momento inicial cuáles de ellos presentarán una enfermedad banal y cuáles una enfermedad grave. Las decisiones de manejo dependen del estado general y de la edad del niño. A. Mal estado general Los pacientes con mal estado general requieren, independientemente de la edad, una evaluación completa con anamnesis y exploración, analítica y bacteriología completa (hemograma, PCR, hemocultivo y urocultivo), radiografía de tórax y punción lumbar. Se han de monitorizar y se les ha de administrar tratamiento antibiótico endovenoso. Los pacientes que lo precisen recibirán tratamiento de soporte (reanimación, inotrópicos, ingreso en UCIP...). B. Buen estado general En estos casos, tanto el manejo como la decisión de realizar pruebas complementarias se estratifica según la edad del paciente. B.1. Edad 0-30 días Se ha de realizar una valoración inicial con una anamnesis y exploración completas. Dada la inmunodeficiencia relativa de estos lactantes y la alta incidencia de enfermedad bacteriana potencialmente grave, la actitud recomendada incluye la realización de pruebas complementarias y el ingreso de todos los lactantes de esta edad con fiebre sin foco. Las pruebas complementarias incluyen: Hemograma, PCR, hemocultivo, sedimento de orina y urocultivo a todos los casos. La radiografía de tórax se realizará si el paciente presenta síntomas respiratorios. La decisión de realizar una punción lumbar se debe individualizar, teniendo en cuenta que siempre que se paute antibiótico parenteral es preceptivo hacer una punción antes del inicio del mismo. Se han de ingresar todos los pacientes y hay dos conductas aceptadas en la literatura: Antibiótico parenteral tras la realización de todas las pruebas y recogida de cultivos. Conducta expectante, con tratamiento antitérmico y observación clínica estrecha hospitalaria. B.2. Edad 1-3 meses En la valoración inicial de estos pacientes hay que tener en cuenta las mismas consideraciones que en los menores de 30 días, pero hay que recordar que la incidencia de enfermedad bacteriana potencialmente grave, aún siendo elevada, es algo menor en este grupo de edad. Como en el caso anterior, la valoración en urgencias incluye anamnesis, exploración completa y pruebas complementarias a todos los pacientes. Se ha de realizar hemograma, PCR, hemocultivo, sedimento de orina y urocultivo, y radiografía de tórax si presentan síntomas respiratorios. La decisión de realizar punción lumbar se ha de individualizar. En un intento de realizar una conducta menos agresiva en este grupo de edad, se emplean los Criterios de Rochester que definen al paciente con bajo riesgo de enfermedad grave.

4 Criterios de Rochester Buen estado general Previamente sano Recién nacido a término No ha sido tratado por hiperbilirrubinemia inexplicada No ha sido tratado con antibióticos No antecedentes de hospitalización Ausencia de enfermedad crónica No ha permanecido en la maternidad más tiempo que la madre Ausencia de enfermedad bacteriana en la exploración Pruebas complementarias: Hemograma: Leucocitos entre 5000 y 15000/mm3 Neutrófilos inmaduros < 1500/mm3 Sedimento urinario < 5 leucocitos/campo Heces (si diarrea) <5 leucocitos/campo Posteriormente se ha añadido la PCR menor de 3 como otro criterio de bajo riesgo para enfermedad bacteriana. Los lactantes entre uno y tres meses de edad con síndrome febril sin foco que cumplan todos los criterios de Rochester pueden ser controlados domiciliariamente. Hay que valorar también las circunstancias del entorno, dando recomendaciones claras a la familia especificando los parámetros a observar y las circunstancias en que es necesario volver a consultar en urgencias, ya que el diagnóstico tardío de una enfermedad bacteriana invasiva en lactantes de esta edad podría tener graves consecuencias. Se recomienda seguimiento en 24 horas por su pediatra habitual. B.3. Edad 3-36 meses La actitud a seguir ante un paciente de esta edad con síndrome febril sin foco y buen estado general es un tema controvertido. La principal característica de estos pacientes es que están en la edad de mayor riesgo de bacteriemia oculta. La incidencia de bacteriemia oculta es difícil de determinar. Se cree que en nuestro medio en lactantes febriles de este grupo de edad es aproximadamente del 2-3%. Algunos datos publicados recientemente sugieren que, con la utilización de la nueva vacuna neumocócica conjugada, posiblemente esta incidencia haya disminuido. Los gérmenes implicados más frecuentemente son: neumococo (90-95%) y meningococo (5%). Hemos de destacar que la clínica no sirve para diagnosticar la bacteriemia oculta por lo que un punto interesante es determinar qué factores se asocian con más riesgo de bacteriemia oculta en los lactantes febriles: Temperatura: el riesgo es directamente proporcional a los grados de fiebre, pero se cree que a partir de 41ºC la relación es logarítmica. Leucocitosis >15000 /mm3. Algunos autores han propuesto aumentar la cifra hasta y otros ponen el límite en 20000, pero parece que con esta ultima cifra se perdería demasiada sensibilidad. Leucocitos<5000/mm3 se asocia más frecuentemente a procesos virales, pero puede indicar una infección grave. Cayados>1500/mm3. Neutrófilos>10000/mm3.

5 PCR> 3 mg/dl. VSG>30 mm/h. Procalcitonina>2 ng/ml. El problema de los datos analíticos es que el hemograma, la PCR y la VSG pueden no ser valorables en las primeras horas de la fiebre y la procalcitonina, que se eleva más precozmente en enfermedades bacterianas, actualmente no está disponible en muchos servicios de urgencias. Tras todas estas consideraciones, las recomendaciones más aceptadas en nuestro medio que incluyen la realización de hemograma, PCR y hemocultivo en los siguientes casos: Lactante de 3 meses a 2 años con temperatura rectal >39.5ºC Niño de 2 a 3 años con temperatura rectal >40ºC. En cuanto a la conducta terapéutica a seguir ante la sospecha de que un paciente pueda tener una bacteriemia oculta se debe individualizar cada caso. La administración de la nueva vacuna neumocócica conjugada podría hacer reconsiderar estas recomendaciones actuales. Por otro lado, no hay que olvidar que la enfermedad bacteriana más frecuente en estos pacientes es la infección urinaria y se recomienda realizar análisis de orina a niños menores de 6 meses y niñas menores de 2 años con síndrome febril sin foco. B.4. Niños > 36 meses Estos pacientes generalmente focalizan las infecciones, por lo que deben ser tratados únicamente con antitérmicos sin necesidad de realizar más pruebas complementarias. Han de ser observados periódicamente en espera de se manifieste la causa del cuadro febril. 4. Impacto de la vacunación antineumocócica en las estrategias de atención a los niños con fiebre El Streptococcus pneumoniae es la primera causa de bacteriemia y de neumonía bacteriana y la segunda de meningitis bacteriana en la infancia. La vacuna conjugada neumocócica heptavalente (VCN7), comercializada en España en junio de 2001, incluye polisacáridos de los serotipos 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F y 23F, conjugadas con la proteína transportadora CRM y se diferencia de las vacunas previas por conferir inmunogenicidad en menores de 2 años y su capacidad para crear memoria inmunológica. En nuestro medio el 45% de las cepas de S.pneumoniae que producen bacteriemia oculta o infecciones invasoras están incluidas en esta vacuna. Entre los efectos clínicos de dicha vacuna destacan la disminución de la enfermedad invasiva por S. pneumoniae y la disminución de bacteriemia oculta por S.pneumoniae. Respecto a las infecciones respiratorias, se ha producido una disminución de los serotipos incluidos en la misma y aunque en algunos trabajos se objetiva un aumento de los serotipos no incluidos, sin embargo, no se ha evidenciado un ascenso del número de infecciones invasoras por estos serotipos no vacunales. También se ha relacionado la vacuna con disminución del uso de antibióticos y con un descenso del nivel de resistencias de estos gérmenes a los mismos. En consecuencia, con la implantación de la vacuna antineumocócica cabe esperar posturas más conservadoras, con modificaciones importantes en las actuales estrategias diagnósticoterapéuticas seguidas ante un niño con Síndrome febril sin foco.

6 ANEXO 1: Antitérmicos más usados en pediatría Paracetamol: mg/kg/dosis, cada 4-6 horas vía oral, rectal. Vía intravenosa:15 mg/kg/dosis. Máx mg/kg/día, sin exceder 4 g/día. Ibuprofeno: 5-10 mg/kg/dosis, cada 6-8 horas vía oral. Máx. 40 mg/kg/día. Metamizol: mg/kg/dosis, cada 6-8 horas vía oral, rectal, intramuscular o intravenoso. Máx. 2 g/dosis y Máx. 6 g/día La práctica habitual de alternar antitérmicos no se recomienda en la actualidad, hasta que no haya estudios que demuestren su seguridad.

7 ANEXO 2. Manejo del síndrome febril sin foco Buen estado general? No Sí A todos: INGRESO Hemograma, PCR Hemo y urocultivo Rx de tórax Punción lumbar ANTIBIOTERAPIA Edad? <1 mes 1-3 meses 3-36 meses >36 meses A todos: A todos: INGRESO Hemograma, PCR Hemo y urocultivo Casos seleccionados: Rx de tórax Punción lumbar Antibioterapia Hemograma, PCR Hemo y urocultivo Casos seleccionados: Rx de tórax Punción lumbar Cumple todos los criterios de Rochester? Temperatura rectal >39,5 (>40 en 2-3 años)? Sí Hemograma, PCR Sedimente de orina (*) Hemocultivo Conducta terapéutica según resultados No Observación domiciliaria No Sí INGRESO Valorar antibioterapia Observación domiciliaria Control en 24 horas (*) En niños < 6 meses y niñas < 2 años

8 BIBLIOGRAFÍA 1. Bachur GB, Harper MB. Modelo predictivo para las infecciones bacterianas graves en lactantes menores de 3 meses de edad. Pediatrics (ed. Esp.). 2001; 52: Barraff LJ, BassJW, Fleisher GR, Klein O, McCracken JR, Powel K, Schriger D. Practice guideline for the management of infants and children 0 to 36 months of age with fever without source. Pediatrics 1993; 92: Douglas M. Valoración y tratamiento de lactantes con fiebre. Ped Clin North Am.1999; 6: Benito Fernández, J; Mintegui Raso, S. Manejo del lactante febril sin focalidad. Ergon Ruiz Domínguez, J.A; Reyes Domínguez, S; Baquero Artigao, F. Fiebre. Fiebre en niños con inmunodeficencia. Manual de diagnóstico y terapeútica en pediatría. Ruiz Domínguez, J.A y Cols. Hospital Infantil La Paz. Universidad Autónoma de Madrid. Editorial Publimed. 4º Edición. 2003; Capítulo 1, Pag: http: // www. Seup.org. Sociedad española de Urgencias de Pediatría 7. http: // www. aeped.es/protocolos/infectología. Protocolos de la Asociación Española de Pediatría

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