ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

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1 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Es una alteración degenerativa, progresiva, caracterizada por la perdida de neuronas motoras superior e inferior alojadas en el encéfalo y en la médula espinal. A medida que estas células mueren las fibras musculares a las que sirven experimentan atrofia y espasticidad. La atrofia comienza generalmente por los músculos de la mano, puede llegar a afectar a casi todo el cuerpo. Etiología: Se desconoce la causa exacta, sospechándose una deficiencia de vitamina E, un virus lento o una respuesta inmunitaria anormal. Trastornos metabólicos, déficit nutricionales, infecciones, traumatismos. Más incidencia en pacientes que tuvieron poliomielitis en la infancia. Aparece con mayor frecuencia en hombres y suele comenzar entre los 50/60/80 años. Se conoce también como la enfermedad de LOU GEHRING (famoso jugador de béisbol) 1

2 Signos y síntomas: Varían dependiendo de que células motoras estén afectadas. Se inicia como cansancio al realizar las actividades mínimas, torpeza para agarrar las cosas, traspiés, arrastrar la pierna. Movimientos espasmódicos irregulares en los músculos afectados, (sacudidas bruscas) por deterioro de neuronas motoras inferiores. Debilidad muscular, en los músculos del cuello, disfagia, perdida de peso, dificultad respiratoria. Tiene un pronóstico malo, a medida que evoluciona (2 0 3años después del diagnóstico, aunque algunos pacientes sobreviven 5 a 20 años), la comunicación se dificulta, aparece parálisis completa e insuficiencia respiratoria. Los movimientos de los ojos y los párpados están conservados, también la capacidad intelectual, los esfínteres intestinal y vesical no se afectan y no hay déficit sensitivo. No úlceras por presión. Diagnóstico: No se conoce ninguna prueba que permita confirmar el diagnóstico, se realiza historia clínica y se descartan otros problemas neurológicos. LCR = aumento de las proteínas. Mielografía = médula espinal normal o reducida TAC = normal o cierto grado de atrofia cerebral Biopsia muscular = alteraciones y cambios por desnervación. Electromiografía = desnervación muscular. 2

3 Tratamiento: No existe Tto específico que modifique el proceso de degeneración neuronal, solo Tto sintomático tratando de mejorar la calidad de vida. Antibióticos para tratar las infecciones respiratorias o urinarias. Anticolinergicos, antihistamínicos para disminuir las secreciones Complicaciones: Insuficiencia respiratoria Parálisis completa Incapacidad para comunicarse. CUIDADOS DE ENFERMERÍA: Instruir al paciente sobre su enfermedad Deterioro de la deglución: Dar comidas fáciles para deglutir, blandas, semisólidas, frecuentes poco abundantes con un alto contenido nutritivo y ricas en fibra. Vigilar mientras come por posible aspiración. Evitar los productos lácteos, aumentan la producción de moco y secreciones. Proporcionar dispositivos de autoayuda para mantener su independencia en la comida, se puede sujetar el cuello con un collarín, mantener la comida caliente y una posición lo más erguida posible al menos 30 mn después de comer. Limpiar cuidadosamente la boca y evitar restos de comida. En casos de disfagia colocar sonda nasogástrica 3

4 Deterioro de la movilidad: Valorar continuamente, mantenerse activo el mayor tiempo posible pero sin llegar a la fatiga, establecer periodos de descanso entre las actividades. Utilizar corsés, férulas, andadores para mantener la movilidad, a medida que los músculos se debilitan puede utilizarse silla de ruedas ayudando al paciente con los cambios posturales y traslados. Es muy importante en esta etapa la prevención de las contracturas y el éxtasis venoso, realizar ejercicios pasivos varias veces al día para tratar de mantener la fuerza muscular. Proporcionar buenos cuidados cutáneos, pueden darse masajes, vigilar la aparición de lesiones. 4

5 Deterioro de la comunicación: Ayudar al paciente a comunicarse mediante cartas, movimientos oculares, dispositivos de autoayuda. Ser paciente mientras nos habla, no interrumpirle, evitar la ansiedad. Promover un ambiente tranquilo, hacer preguntas sencillas de respuesta, utilizar el tacto y la comunicación no verbal, se puede pedir ayuda a un foníatra. Animarle a que exprese sus sentimientos, evitar la ansiedad y la impotencia. Enseñarle las dosis, frecuencia, objetivos y efectos secundarios de la medicación. No tomar otras medicaciones sin consultar En etapas finales la complicación más grave es la dificultad respiratoria, por lo que puede ser necesaria ventilación asistida. Stephen Hawking 5

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