MANEJO EN URGENCIAS DE LA DREPANOCITOSIS ANEMIA FALCIFORME. Tulio Enrique Moreno Villegas, MD. Director General FID

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1 MANEJO EN URGENCIAS DE LA DREPANOCITOSIS ANEMIA FALCIFORME Tulio Enrique Moreno Villegas, MD. Director General FID

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3 MANEJO EN URGENCIAS DE LA DREPANOCITOSIS ANEMIA FALCIFORME CONCIENTIZACIÓN PREVENCIÓN DE CRISIS APOYO VITAL BÁSICO APOYO VITAL AVANZADO REHABILITACIÓN

4 MANEJO EN URGENCIAS DE LA DREPANOCITOSIS ANEMIA FALCIFORME Nació el primero, a los 22 meses se enfermó y se me murió. La segunda como a los 13 meses se enfermó y se me murió. Ya a.. (3erhijo), al año se enfermó y lo llevamos al médico. Le diagnosticaron drepanocitosis, nos dijeron que se moría a los 5 años, después que se moría a los 15 y ya tiene 26

5 CONCIENTIZACIÓN Que pasa en la Drepanocitosis/ anemia falciforme?

6 CONCIENTIZACIÓN Drepanocitosis Enfermedad hereditaria por alteración genética al de la hemoglobina, está en los glóbulos rojos de la sangre por Hb S. No contagiosa Después de que las moléculas de hemoglobina entregan su oxígeno, algunas de ellas se agrupan en largas filas como si fueran marcas de carretera. Causa oclusión de la microcirculación

7 CONCIENTIZACIÓN Quienes tienen riesgo de sufrir drepanocitosis? Quienes tienen ancestros procedentes de África subsahariana, India, Arabia Saudí, Sicilia, sur de Italia, norte de Grecia, costa sur de Turquía y países mediterráneos. Conocer y utilizar los dos términos: Drepanocitosis = Anemia Falciforme.

8 CONCIENTIZACIÓN Epidemiología La enfermedad se produce en aproximadamente 1 de cada 500 nacidos vivos afroamericanos y en 1 de cada 1,000 a 1,400 nacidos vivos hispanoamericanos. Alrededor de 2 millones de americanos, ó 1 de cada 12 afroamericanos son portadores del gen de la célula falciforme. 11 de cada 100 niños presentan eventos cerebrovasculares antes de los 20 años de vida. 13 de cada 100 pacientes mueren antes de los 20 años en países en desarrollo. Expectativa de vida 42 años para los hombres, 46 años para las mujeres en países en desarrollo.

9 CONCIENTIZACIÓN Cómo se manifiesta? Anemia. sincope, mareo. Desaliento. Palidez. Dolor de cabeza. Dolor torácico. Crisis dolorosas. Infecciones. Ictericia. Dificultad respiratoria. ECV (Ataque o derrame cerebral) en niños. Cálculos Secuestro esplénico (bazo) Necrosis avascular (huesos) Úlceras de las piernas Priapismo Falla renal Síndrome torácico agudo Hipertensión pulmonar Daño de la retina (ojos) Tolerancia a opioides, adicción o pseudoadicción

10 CONCIENTIZACIÓN Cómo se detecta la anemia falciforme? El diagnóstico o descubrimiento temprano de la anemia falciforme es de gran importancia para que los niños que tienen esta enfermedad puedan recibir tratamiento temprano y adecuado. La prueba de diagnóstico más difundida es la llamada electroforesis de hemoglobina.

11 PREVENCIÓN DE CRISIS Como se trata la anemia falciforme? Prevención de crisis drepanocí0cas. Prevención de infecciones Tratamiento básico y tratamiento avanzado en los servicios de urgencias. Tratamiento para prevenir complicaciones (transfusiones de sangre se u0lizan para tratar y prevenir algunas de las complicaciones de la anemia falciforme, terapia para eliminar exceso de hierro por transfusiones, medicamentos, terapia, trasplante de médula ósea).

12 PREVENCIÓN DE CRISIS Prevención de crisis drepanocíticas. Asistir regularmente a un programa de atención integral a personas con drepanocitosis. Mantenga bien hidratado, dar entre 6 a 8 vasos de agua al día. Evitar ejercicio extenuante. Evite nadar en agua fría. Si viaja en avión que sea presurizado Evite visitar lugares fríos o muy cálidos Evite viajar a ciudades frías.

13 PREVENCIÓN DE CRISIS Prevención de infecciones. 1. Lavarse las manos. Cuándo debe lavarse las manos: ANTES de preparar la comida - comer DESPUÉS de ir al baño - sonarse la nariz - toser o estornudar - dar la mano- tocar a personas o cosas que tengan gérmenes, como: pañales o un niño que acaba de ir al baño basura - alimentos que no han sido cocinados (carne cruda, huevos crudos o verduras sin lavar) - animales o excrementos de animales - personas enfermas.

14 PREVENCIÓN DE CRISIS Prevención de infecciones. 2. Higiene de los alimentos. Una bacteria, llamada salmonella, que se encuentra en ciertos alimentos, puede ser muy dañina para la salud de los niños con anemia drepanocítica. Lavar bien las verduras Cocinar bien la carne No consumir huevos crudos o mal cocidos No consumir alimentos crudos

15 PREVENCIÓN DE CRISIS Prevención de infecciones. 3. Evitar tocar los reptiles. (salmonella) Asegúrese de que su niño no se acerque a tortugas, culebras o lagartijas. CDC

16 PREVENCIÓN DE CRISIS Prevención de infecciones. 4. Vacunas. Las vacunas son una gran forma de prevenir muchas infecciones graves. Los niños con anemia drepanocítica deben recibir las vacunas infantiles de rutina, además de otras. Vacuna anual contra la influenza, después de los 6 meses de edad. Vacuna antineumocócica (llamada vacuna antineumocócica 23-valente) a los 2 y 5 años de edad. Vacuna antimeningocócica (en algunos niños). Los adultos con anemia drepanocítica deben aplicarse anualmente la vacuna contra la influenza, así como la vacuna antineumocócica y otras recomendadas por su médico.

17 PREVENCIÓN DE CRISIS Prevención de infecciones. 5. Penicilina. La penicilina puede ayudar a prevenir infecciones. Tome penicilina (u otro antibiótico recetado por su médico) diariamente hasta que por lo menos tenga 5 años de edad.

18 APOYO VITAL BÁSICO Y AVANZADO Cuando acudir a urgencias? Fiebre > 38,5oC Dolor moderado o severo. Síntomas respiratorios (tos, dolor torácico, dificultad respiratoria). Dolor abdominal, distensión y/o aumento agudo del bazo (se debe enseñar a los padres a palpar el bazo para detectar esplenomegalia). Algún síntoma o signo neurológico, aunque sea transitorio. Aumento de la palidez, o fatiga o letargia. Priapismo de > de 2-3 horas de persistencia. Manos o pies hinchados Problema para hablar, oír o ver Cojera

19 APOYO VITAL BÁSICO Apoyo vital básico en urgencias drepanocíticas Reconocimiento de síntomas o signos de crisis. Inicie las medidas básicas (abrigue si hace frío, refresque si hace calor, hidrate, suministre analgésicos orales) Llame pidiendo ayuda a su médico tratante de atención primaria o especialista. Línea de Drepanocitosis Ubique el lugar más próximo para recibir ayuda (hospital clínica, centros especializados en drepanocitosis) En el servicio de urgencias ubique la sala de drepanocitosis o indique el diagnostico de drepanocitosis y las medidas realizadas en casa.

20 APOYO VITAL BÁSICO Apoyo vital básico en urgencias drepanocíticas sala de urgencias Realizar adecuada valoración del estado de salud al ingreso. (signos vitales: TA, FC, FR, Tº, Peso, *Sat. O2) Determinar el tipo de crisis drepanocítica. Inicie: O2, Fluidos endovenosos, analgesia. Utilización de escala análoga de dolor.

21 APOYO VITAL BÁSICO Apoyo vital básico en urgencias drepanocíticas sala de urgencias U0lización de escala análoga de dolor.

22 APOYO VITAL BÁSICO Apoyo vital básico en urgencias drepanocíticas sala de urgencias TIPOS DE CRISIS DREPANOCÍTICAS AGUDAS: DOLOR VASOOCLUSIVO ÓSEO O EN CUALQUIER LOCALIZACIÓN FIEBRE SIN FOCO SIEMPRE REQUIEREN APOYO VITAL BÁSICO Y AVANZADO: SECUESTRO ESPLÉNICO EVENTO CEREBROVASCULAR AGUDO APLASIA ANEMIZACÓN TRANSITORIA CRISIS HEMOLÍTICAS SINDROME TORÁCICO AGUDO PRIAPISMO

23 APOYO VITAL BÁSICO Apoyo vital básico en urgencias drepanocíticas sala de urgencias 1. DOLOR VASOOCLUSIVO ÓSEO O EN CUALQUIER LOCALIZACIÓN: Mascarilla con oxigeno suplementario. Hidratación ev con 1 a 1.5 veces las necesidades basales. Analgesia debe ser suficiente para que calme el dolor: dipirona ev con intervalos fijos c/6h Mejora en 6 horas salida, con orden de cita a programa de drepanocitosis. No mejora, adicionar AINE(ibuprofeno), codeína, tramadol Mejora, dar salida, con orden de cita a programa de drepanocitosis, analgésicos. No mejora en 6 horas, adicionar morfina, suspendiendo codeína o tramadol, llamar a hematología pediátrica, solicitar exámenes laboratorio, Rx.

24 Apoyo vital básico en urgencias drepanocíticas APOYO VITAL BÁSICO 2. FIEBRE SIN FOCO Ante un niño con fiebre mayor de 38ºC Examen médico inmediato. Toma de signos vitales: TA, FC, FR, Tº, Peso, *Sat. O2arterial. Exámenes de laboratorio: hemograma, bioquímica, pruebas de coagulación, sedimento de orina y toma de cultivos de sangre, orina. Rx de tórax. Siempre que tengan una Hb similar a la basal y recuento plaquetario normal, podrían ser candidatos a recibir tratamiento antibiótico ambulatorio y cita control programa.

25 APOYO VITAL BÁSICO Apoyo vital básico en urgencias drepanocíticas sala de urgencias 2. FIEBRE SIN FOCO Con tº <40ºC pero que presenten cualquiera de los siguientes factores de riesgo deberán ser hospitalizados y recibir tratamiento antibiótico intravenoso valorado por hematología: Menores de 1 año Rx tórax o Saturación de O2 anormal Leucocitos >30.000/ml o <5x109/L Plaquetas < /ml Antecedentes de sepsis Esplenectomizados

26 APOYO VITAL AVANZADO Apoyo vital avanzado en urgencias drepanocíticas 3. SECUESTRO ESPLÉNICO se produce por un rápido atrapamiento de sangre en el bazo con el consiguiente riesgo de shock hipovolémico, que puede ser rápidamente fatal. Se manifiesta clínicamente como la desatauración brusca de decaimiento, dolor y distensión abdominal, palidez, taquicardia, taquipnea, y esplenomegalia, con rápida evolución a shock hipovolémico en casos graves.

27 APOYO VITAL BÁSICO Apoyo vital avanzado en urgencias drepanocíticas 3. SECUESTRO ESPLÉNICO Corregir la hipovolemia: Fisiológico o Ringer-Lactato hasta tener disponible una transfusión urgente de glóbulos rojos para conseguir Hb de 8 g/dl. Exanguinotransfusión parcial si aparecen signos de distrés respiratorio. Descartar malaria en los pacientes recientemente llegados de áreas endémicos, incluyendo PCR (reacción encadena de polimerasa) por la baja parasitemia habitual. Reevaluar cada 4 horas. Considerar esplenectomía urgente si no hay mejoría Valoración por hematología pediátrica.

28 APOYO VITAL AVANZADO Apoyo vital avanzado en urgencias drepanocíticas 4. EVENTO CEREBROVASCULAR AGUDO PEDIÁTRICO (ECVp) Síndrome agudo neurológico debido a vasoclusión (infarto-isquemia) o a hemorragia, cuya sintomatología dura más de 24 horas, la forma isquémica es más frecuente entre los 2 y 10 años. El riesgo de aparición es mayor en pacientes con velocidades en arteria cerebral media por Eco Doppler transcraneal >200 cm/s. La recurrencia sin tratamiento es muy alta.

29 APOYO VITAL AVANZADO Apoyo vital avanzado en urgencias drepanocíticas 4. EVENTO CEREBROVASCULAR AGUDO (ECVp) Siempre hospitalización en UCI Exámenes: Hemograma con reticulocitos, bioquímica sanguínea con iones, coagulación, pruebas cruzadas, hemocultivos y urocultivos si fiebre, punción lumbar si se sospecha meningitis (ver TAC previamente para asegurar que no exista hipertensión intracraneal). Descartar ingesta de tóxicos o drogas. TAC cerebral urgente sin contraste, ya que el mismo aumenta la falciformación (o RM con difusión si es posible) por si hay lesiones susceptibles de cirugía (hematoma subdural, aneurisma, absceso...). El TAC puede ser normal hasta 2-3 días después.

30 APOYO VITAL AVANZADO Apoyo vital avanzado en urgencias drepanocíticas 5. SINDROME TORÁCICO AGUDO El STA se define como la aparición de un nuevo infiltrado en la radiografía de tórax, que afecte al menos a un segmento pulmonar y no sea sugestivo de atelectasia, junto con uno a más de los siguientes síntomas: Fiebre > 38,5oC Dolor torácico Taquipnea, sibilancias, tos o aumento del trabajo respiratorio Hipoxemia en relación a valores basales previos. Es frecuente, con el pico de mayor incidencia en niños entre los 2 y 4 años de edad, sobretodo durante los meses fríos. Es el segundo motivo de hospitalización en niños después de las crisis de dolor óseo.

31 APOYO VITAL AVANZADO Apoyo vital avanzado en urgencias drepanocíticas 5. SINDROME TORÁCICO AGUDO Apoyo vital básico y avanzado en servicio de urgencias, remisión a hematología pediátrica Evitar la sobrecarga hídrica, puede agravar hipoxia Exámenes y Rx torax Antibioterapia empírica al diagnóstico con cefalosporina de 3a generación: cefotaxima mg/kg/día cada 6-8 h, máximo 12 g/día, o ceftriaxona 50 mg/kg./dosis, 1 ó 2 dosis/día, máximo 2 g/dosis añadiendo desde el principio un macrólido preferiblemente oral (azitromicina 10 mg/g/día en 1 dosis o claritromicina 15 mg/kg./día cada 12h, máximo 500 mg/dosis).

32 REHABILITACIÓN Cómo puedo ayudar a los pacientes, familias y amigos con la anemia falciforme? Los pacientes con anemia falciforme y sus familias pueden necesitar ayuda para enfrentar las tensiones económicas y psicológicas resultantes de esta seria enfermedad crónica. Son necesarios centros y clínicas que se ocupan de esta enfermedad, que puedan suministrar información y orientación sobre la manera de sobrevivir con la enfermedad drepanocítica y enfrentar estos problemas.

33 REHABILITACIÓN Rehabilitación en drepanocitosis Se requiere de una política pública en Colombia para que la enfermedad drepanocítica sea reconocida como prioridad en salud pública.

34 Universidad Central del Ecuador - Quito Maestrante en Epidemiología Universidad del Valle Cali - Colombia Director general Fundación Integral para la Drepanocitosis (FID) Calle 13 A Nº 85ª 20 Apto 302C Conjunto Residencial Torres del Ingenio B/ El Ingenio Cali, Valle del Cauca Colombia Tel Facebook: Fundación integral para la drepanocitosis/anemia falciforme Twitter: morenote_fid

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