Actualizaciones. La hipoacusia en el adulto. Fisiología de la audición

Transcripción

1 Actualizaciones La hipoacusia en el adulto J.F. Casamitjana, C. Pollán y E. Perelló Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Barcelona. El sentido de la audición es un factor clave para nuestra comunicación con el exterior. Sus trastornos o déficit son, por ello, un motivo habitual de consulta. En función de la localización anatómica de la afección, distinguiremos entre hipoacusias de transmisión (afectan al oído externo y medio) y las hipoacusias de percepción (afectan al oído interno). Las hipoacusias de transmisión suelen tener su origen en procesos infecciosos o de anquilosis de las articulaciones de la cadena osicular. Además del tratamiento etiológico, son susceptibles de tratamiento quirúrgico para corregir los déficit auditivos. Las hipoacusias de percepción se relacionan con el envejecimiento del órgano sensorial, presencia de tóxicos y ruidos externos o por la afección de las vías de transmisión al cerebro. No tienen tratamiento quirúrgico para mejorar la audición y la adaptación de prótesis auditivas es su única opción para la recuperación funcional. La consulta por hipoacusia en los adultos es uno de los problemas más frecuentes con los que se enfrenta el médico general. Es habitual la consulta por presentar dificultades de audición en ambientes ruidosos, excederse en el volumen del televisor, o bien no seguir de forma adecuada las conversaciones. Todo ello conlleva múltiples etiologías que pueden ser la causa de dichas alteraciones. Su diagnóstico precoz Palabras clave: Hipoacusia de transmisión. Hipoacusia neurosensorial. Adulto. Diagnóstico. Tratamiento. puede suponer el éxito del tratamiento, la no progresión de la enfermedad y proporcionar al paciente un buen estado funcional. La hipoacusia se define como la pérdida de audición con respecto a la normalidad, que está ligada a la edad del paciente. La hipoacusia es un síntoma, que nos indica una enfermedad subyacente, de ahí la importancia no tan sólo de llegar a su constatación sino a un buen diagnóstico etiológico. Para su correcta catalogación la hipoacusia debe ir ligada a un adjetivo que nos determine su gravedad o grado. La hipoacusia se puede definir de forma cualitativa en diferentes grados, leve, moderada, grave o profunda, o bien se puede establecer por el porcentaje de pérdida a partir de la gráfica audiométrica. Aun así, la hipoacusia se define de forma concreta y fehaciente por la gráfica audiométrica que nos orienta hacia el diagnóstico de la patología subyacente. Para definir los tipos de hipoacusias y cómo llegar a su diagnóstico debemos realizar un repaso a la fisiología y la exploración auditivas. Fisiología de la audición El oído es un órgano sensorial, con la función de informarnos de la energía ondulatoria exterior, y es capaz de captar las ondas sonoras que oscilan entre 16 y Hz 7. Las ondas sonoras se transmiten por el aire (energía mecánica), se captan en el oído externo, son amplificadas en el oído medio y transmitidas a un medio líquido (oído interno) donde se transforman en la cóclea (oído interno) en una señal bioeléctrica que es remitida por las vías auditivas al córtex cerebral. Función del oído externo El pabellón auditivo y el conducto auditivo externo (CAE) tienen la función de captar el sonido y dirigirlo hacia el oído medio. El pabellón auditivo en el ser humano no es móvil, por lo que no puede dirigirse hacia la fuente sonora y amplificar el sonido. El conducto auditivo externo permite separar el oído medio del ambiente externo protegiéndolo de agre- FMC 2002;9(4):

2 mecanismos de ventilación que son efectuados por la trompa de Eustaquio, la cual permite el paso de aire desde la rinofaringe (fig. 1) Figura 1. Representación esquemática de un corte frontal del oído. 1, antrum; 2, ático; 3, meninge; 4, martillo; 5, yunque; 6, estribo; 7, nervio facial; 8, ventana oval; 9, vestíbulo; 10, canales semicirculares; 11, utrículo; 12, sáculo; 13; nervio vestibular; 14, nervio coclear; 15, conducto auditivo interno; 16, pabellón de la oreja; 17, conducto auditivo externo; 18, membrana del tímpano; 19, caja del tímpano; 20, promontorio; 21, ventana redonda; 22; carotídea interna; 23, trompa de Eustaquio; 24, rampa timpánica; 25, conducto coclear; 26, rampa vestibular; 27, cóclea; 28, rinofaringe; 29, helicotrema. Imagen cedida por el Dr. J. Perelló G. siones y dirige y aplana las ondas para una mejor transmisión al tímpano. Asimismo, el conducto auditivo externo tiene un efecto resonador amplificando las frecuencias de Hz. Fisiología del oído medio El oído medio aparece en los seres vivos como consecuencia de la perdida de señal acústica por el cambio de impedancia que sufre el sonido al pasar de un medio aéreo a un medio líquido (oído interno). Esta pérdida de señal acústica se cifra en unos 20 db. El oído medio, pues, tiene como principal misión la amplificación de la señal sonora. Para ello consta de dos mecanismos: la membrana timpánica y la cadena osicular. El primer mecanismo resulta de la transmisión de una misma fuerza de una superficie grande (el tímpano, de 8 mm de diámetro) a una más pequeña (la ventana oval, de 2 mm de diámetro), con lo que al disminuir la superficie se incrementa la presión. Este cambio de superficies que transmiten una misma fuerza hace que la presión acústica quede amplificada en la ventana oval, recuperando unos db. El segundo mecanismo lo ejerce la cadena osicular, que actúa como una palanca de primer grado amplificando 1,5 veces el sonido captado en la membrana timpánica. Con todo ello, observamos que el sonido queda amplificado unos 50 db gracias al oído medio, y descontando la pérdida que supone el cambio de impedancia de un medio aéreo a uno líquido, unos db, nos da una ganancia neta entre 25 y 35 db. El oído medio debe efectuar su función en un medio aéreo. Al estar recubierto por un epitelio respiratorio requiere Fisiología del oído interno El sonido que llega al oído interno es transmitido a través de la ventana oval hacia la rampa vestibular de la cóclea, donde se propaga por sus dos vueltas y media hasta el helicotrema. A su paso, y a través de la rampa vestibular por vecindad, desplaza las membranas de Reissner y basilar de la rampa coclear, donde el movimiento de la endolinfa desplaza las células ciliadas internas (CCI) que están próximas a la membrana tectoria. Al contactar a través de los cilios, las CCI se despolarizan activando las sinapsis con las dendritas del nervio coclear, iniciando la conducción nerviosa hacia el ganglio de Corti y de allí, por el VIII par craneal (PC) o nervio estatoacústico, a los núcleos cocleares de la protuberancia y luego por los lemniscos y el ganglio cuadrigéminos hacia el cerebro. En estas vías cerebrales los núcleos interactúan con otros pares craneales para establecer reflejos básicos y con el hipotálamo para las reacciones emotivas. Dado que se trata de líquidos, y por tanto su naturaleza es incompresible, la energía sonora debe disiparse a través de la rampa timpánica hacia la ventana redonda y de ésta al medio aéreo de la caja timpánica. La teoría tonotópica de Bekesy, aunque de forma incompleta, explica la discriminación de los sonidos en sus diferentes frecuencias por la captación de los agudos en la zona basal y de los graves en la apical. Parece que en todo este proceso las células ciliadas externas actúan como un filtro selectivo y amplificador del sonido. Por ello, la función de la cóclea es la transformación de una señal mecánica en un estímulo eléctrico, diferenciado en función de la frecuencia y la intensidad. Exploración del sistema auditivo Exploración física Inspección A la inspección podemos observar alteraciones en la morfología externa del pabellón auricular y entrada del CAE, así como la presencia de apéndices o fístulas. La patología del oído externo siempre nos obliga a descartar malformaciones del oído medio o interno que puedan asociarse. Otoscopia La otoscopia es clave en el diagnóstico. Nos informa del estado del CAE, así como del tímpano y, por translucidez, de la caja timpánica. La presencia o no de perforaciones, patología infecciosa o el estado de ventilación del oído medio se basan en esta exploración. 242 FMC 2002;9(4):241-52

3 Exploración funcional Acumetría Se basa en la exploración del sistema auditivo con diapasones 4, que tienen la propiedad de emitir un sonido puro a una frecuencia determinada. Su primer empleo fue para la exploración cualitativa de la audición en función del oído explorado respecto al explorador y al contralateral. Pero son las pruebas de Rinne y de Weber (nombre de los médicos que las describieron en el siglo XIX) las que más interesan en la exploración auditiva. Prueba de Rinne Se basa en comparar la sensación auditiva del oído explorado por vía aérea y por vía ósea. Realización. Colocación del diapasón activado con un golpe seco a unos 2-3 cm del CAE con las ramas en posición paralela al oído para determinar si el paciente oye el sonido. De forma rápida, y sin que disminuya la intensidad, se debe colocar la base del diapasón sobre la mastoides (exploración de la vía ósea) para observar por cuál de las dos oye mejor el paciente. En condiciones normales debe oír mejor por la vía aérea que por la vía ósea, término que se refiere con Rinne+. Si por el contrario oye mejor por la vía ósea, recibe el término de Rinne. En principio, todas las hipoacusias de conducción presentan un Rinne, mientras que las neurosensoriales o perceptivas presentan un Rinne+, aun teniendo una pérdida funcional del oído. Existe el caso del falso Rinne (en hipoacusias neurosensoriales graves) en que el paciente tiene la sensación, al colocar el diapasón por la mastoides, de oír mejor por la vía ósea que por la vía aérea como si de una conductiva se tratase. Lo que en realidad ocurre es que al no existir atenuación del sonido por vía ósea, éste se transmite a la cóclea contralateral por donde realmente se capta el sonido. Dicha situación hace que, por sí misma, dicha prueba sea incompleta para determinar el tipo de hipoacusia. Prueba de Weber Se activa con un golpe seco el diapasón y se coloca sobre la frente del enfermo, preguntándole por dónde tiene la sensación de oír el sonido. En condiciones normales el paciente lo debe escuchar centrado, o también lo puede describir por toda la cabeza sin señalar un punto exacto. En caso de una hipoacusia de transmisión, el sonido paradójicamente se desplaza hacia el oído enfermo, mientras que en la neurosensorial se desplaza hacia el oído sano. Interpretación de las pruebas. Las dos pruebas en sí mismas son incompletas, pero la conjunción de las dos permite en la mayor parte de casos un correcto diagnóstico del TABLA 1. Interpretación del tipo de hipoacusia mediante las pruebas de Rinne y Weber Transmisiva Neurosensorial Rinne Positivo en el lado sano Positivo en el lado sano Negativo en el lado Positivo en el lado enfermo enfermo Falso negativo en el lado enfermo Weber Lateraliza al lado enfermo Lateraliza al lado sano tipo de hipoacusia que estamos afrontando. Para ello, en la tabla 1 se distinguen los posibles resultados y diagnósticos. Audiometría La audiometría tonal es un sistema de exploración, con la finalidad de hallar el umbral auditivo, basada en la detección por parte del paciente de sonidos puros emitidos a diferentes frecuencias e intensidades 5. Las frecuencias van desde 125 hasta Hz y la intensidad (en función de las frecuencias) va desde 0 hasta 120 db HL. Si bien los Hz son una medida objetiva de los ciclos por segundo, los db HL (hearing loss) son una medida consensuada a partir de decibelios SPL (sound presure level) en función de las frecuencias, con la finalidad de ayudar al médico en su diagnóstico. Dicha exploración se realiza por vía aérea, mediante la colocación de auriculares, y por vía ósea, mediante la colocación de un vibrador en la mastoides, todo ello en el ambiente silencioso de una cabina audiométrica. Al final de la prueba se puede observar dos curvas por oído, una de la vía aérea y otra de la vía ósea. Al ser decibelios HL, de forma paradójica podemos observar que la vía aérea siempre queda por debajo de la vía ósea, con el fin de facilitarnos el diagnóstico. En función de la morfología de las curvas podemos observar los diferentes tipos de hipoacusia, de conducción, de percepción y mixta. Asimismo, permite establecer el grado de hipoacusia y el porcentaje de pérdida (figs. 2 y 3). Impedanciometría Es un instrumento que permite, mediante la aplicación y la recepción de sonidos sobre la membrana timpánica y el uso de un barómetro, conocer los cambios de compliancia en el CAE de la membrana timpánica y la cadena osicular. Es un registro fiable de la mecánica del oído medio, por lo que nos informa de la capacidad de movilización de dichas estructuras y de los cambios de presión del oído medio (fig. 4). Reflejo estapedial Permite percibir los cambios de resistencia en el tímpano que se originan por la contracción del músculo del estribo, cuando el oído percibe sonidos por encima de 75 db. La FMC 2002;9(4):

4 db Figura 2. Audiometría con hipoacusia neurosensorial derecha. contracción provoca la rigidez de la cadena osicular y una disminución de la distensibilidad timpánica. Ello permite conocer si el reflejo estapedial está presente o no y a qué intensidades se desencadena en las diferentes frecuencias exploradas 4. Utilidad Presencia de presiones timpánicas negativas en el oído medio (ototubaritis, otitis adhesivas). Presencia de mucosidad en el oído medio (otitis serosa). Presencia de pequeñas perforaciones timpánicas o permeabilidad de los drenajes. Presencia o no del reflejo estapedial (parálisis facial, tumores de ángulo cerebeloso, enfermedades neurológicas). db Figura 3. Audiometría con hipoacusia transmisiva izquierda. Hz Hz Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral Los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PE- ATC) son el registro bioeléctrico de la actividad cerebral generada por un estímulo auditivo. Su fundamento es similar al de un electroencefalograma y mediante la utilización de ordenadores permiten distinguir las ondas generadas por la función de la vía auditiva del resto de la actividad cerebral. En él se expresan fundamentalmente 5 ondas con sus respectivas latencias, que suelen corresponder a los primeros 5 ms. Utilidad Detección de la función auditiva y el establecimiento de forma aproximada del umbral de audición. Distinguir en las hipoacusias de percepción las hipoacusias cocleares de las retrococleares y/o centrales. Hipoacusia de transmisión Las hipoacusias de transmisión son aquellas generadas en el oído externo y el oído medio, y que no transmiten o amplifican el sonido. Presentan las características acumétricas y audiométricas antes definidas. Oído externo Las patologías que afectan al oído externo lo hacen básicamente por un fenómeno obstructivo, ya sea por una entidad ajena o por enfermedades del propio conducto. Ceruminosis o tapón de cerumen Es la entidad más frecuente en el conducto auditivo externo. Favorece su aparición la morfología del conducto, el uso de bastoncillos, la sequedad en la piel o la descamación de la misma y algunas patologías, como la psoriasis. Traumatismo y cuerpos extraños Fracturas de peñasco o de la articulación temporomandibular. Pueden obturar el CAE por sangrado o por la interposición de hueso y partes blandas. La introducción de cuerpos extraños, sobre todo un algodón que no es retirado, puede originar la obstrucción. Otomicosis Infección de CAE por hongos del tipo Aspergillus niger o Candida 15. El tratamiento es tópico con antifúngicos. Estenosis del CAE Osteomas Formaciones óseas benignas del oído externo que en forma perlada crecen de la porción ósea del CAE. Pueden llegar a la oclusión del CAE por su propio crecimiento o por la interposición de cerumen o de pieles descamadas. El tratamiento es quirúrgico. 244 FMC 2002;9(4):241-52

5 Volumen cavidad ac0,97a: cm3 Gradiente: 70 dapa Timpanometría derecha cm3 1,5 Valor del máximo: Compl 0,55a: cm3 Intensidad: 5 dapa cm 3 0,1 Oído medio Se producen por lesiones en el complejo timpanicooscicular. Dichas lesiones pueden estar originadas por procesos infecciosos, traumáticos y tumorales, o bien por enfermedades degenerativas del oído medio. 1,0 0 0,7 [s] 0 0,7 [s] Reflex ipsilateral a reflex ipsilateral a Hz con respuesta a 90 con respuesta a 85 db cm3 Otitis media y secuelas de otitis media dapa ,5 Volumen cavidad ac1,09a: cm3 Gradiente: 1 dapa Timpanometría derecha cm3 1,5 dapa ,7 [s] 0,0 Reflex ipsilateral a Hz 200 con respuesta a 85 db 1,0 0,5 Volumen cavidad ac1,28a: cm3 Gradiente: 1 dapa Timpanometría izquierda cm3 1,5 Valor del máximo: Compl 0,22a: cm3 Intensidad: 0 dapa 0 0,7 [s] 0,0 Reflex Ipsilateral a 1000Hz 200 con respuesta a 105 db Valor del máximo: Compl 0,00a: cm3 Intensidad: 6 dapa 0,1 Aguda La otitis media aguda se origina en el contexto de un catarro de vías respiratorias altas, siendo el neumococo el germen más habitual. Como consecuencia de la misma el oído medio queda repleto de moco y material purulento que puede tardar varias semanas en eliminarse, produciendo un déficit de audición. Como consecuencia de diversas infecciones puede originarse un proceso de timpanosclerosis (calcificaciones). Crónica Serosa. Persistencia de moco estéril en la caja timpánica como consecuencia de una ventilación tubárica deficiente, por insuficiencia ventilatoria nasal o por obstrucción rinofaríngea por procesos benignos o malignos. Su tratamiento en primera instancia es médico con descongestionantes nasales e incluso corticoides orales. En caso de permanecer más de 8 semanas el tratamiento es quirúrgico, con la colocación de un drenaje transtimpánico. 1,0 0,5 Seroadhesiva. Proceso degenerativo del anterior en el que las presiones negativas retraen el tímpano hacia la caja timpánica, adhiriéndose a la cadena osicular y bloqueando la pared posterior. dapa ,0 200 Figura 4. Impedanciometrías con curva normal (a); curva que indica presencia de presiones negativas en el oído medio por deficiencia en la ventilación tubárica (b); curva plana que indica presencia de una perforación timpánica o bien presencia de mucosidad en el oído medio, por lo que impide la movilidad timpánica (c). Queratosis obturans Proceso benigno de hiperplasia del epitelio del CAE que puede ocluirlo de forma completa. Su tratamiento es médico, con la administración de corticoides, o bien mediante resección quirúrgica. Tumores malignos del CAE Epiteliomas y basaliomas que generalmente se han extendido desde el pabellón auditivo. Su tratamiento es quirúrgico. Adhesiva. Adhesión de toda la membrana timpánica al fondo de la caja timpánica con lisis parcial o completa de la cadena osicular. Crónica supurada. Se caracteriza por una perforación central, con afección inflamatoria crónica de más de 6 semanas, con otorrea no fétida y sin afección osicular. Los gérmenes habituales son Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y Proteus. El tratamiento es médico, con gotas tópicas (ciprofloxacino), y quirúrgico, mediante la reparación de la posible perforación timpánica residual y/o la cadena osicular. Crónica colesteatomatosa. Es una de las causas más frecuentes de supuración en el oído medio 6. Se origina por la migración de epitelio poliestratificado escamoso del CAE hacia la mucosa del oído medio, lo que origina la descamación celular, detritus ricos en cristales de colesterol que for- FMC 2002;9(4):

6 man quistes epidermoides (skin in a wrong place) llamados colesteatomas. Aunque puede permanecer estéril, su infección desencadena una otorrea crónica fétida, aumentando la proliferación del quiste. Crecen comprimiendo y lisando las estructuras adyacentes lo que provoca la destrucción ósea de la cadena osicular, así como las estructuras óseas que protegen el oído interno (pueden originar vértigos, hipoacusia neurosensorial, parálisis facial y abscesos cerebrales o meningitis). Pueden ser congénitos o adquiridos. Su tratamiento es quirúrgico, mediante la realización de una timpanoplastia radical y la reconstrucción, si es posible, de la cadena osicular. Producen secuelas que provocan una hipoacusia de transmisión: Perforación timpánica. Puede originar una pérdida máxima de 45 db. Su tratamiento es quirúrgico. Timpanofibrosis. Proceso cicatrizal del tímpano. Anquilosis de la cadena. Lisis óseas. Timpanosclerosis. Degeneración hialina de las capas más profundas de la membrana timpánica. Presenta un aspecto calcáreo y, en el caso de que se afecte la caja timpánica, puede originar la anquilosis de la cadena osicular. Traumatismos Traumatismos directos Por interposición de horquillas, bastoncillos o lápices 11. Originan perforaciones que en buena parte de los casos se solucionan de forma espontánea al cabo de 6 semanas. La audición se recupera si no hay lesión osicular. En el caso de permanecer las lesiones se deberá realizar una miringoplastia y una reconstrucción osicular. Barotrauma Cambios bruscos de presión, que la trompa de Eustaquio no es capaz de compensar, pueden provocar hemorragias en la caja y secreción mucosa, como en una otitis serosa. Si es muy brusca, incluso puede haber afección laberíntica por impacto del estribo en la ventana oval. Fracturas del peñasco temporal 10 Sobre todo las de trayecto longitudinal, en el 40% de los casos, se asocian a hipoacusia de transmisión. Las lesiones que causan son: perforación de la membrana timpánica, disrupción de la cadena osicular, hemotímpano, afección laberíntica, lesión del nervio facial y fístula perilinfática. Tumores Glomus timpánico y yugular. Es el tumor más frecuente en el oído medio. Su origen está en las células de estirpe que provienen de la notocorda. Más frecuente en mujeres, se asocia en un 10% de los casos a quemodectomas de otras localizaciones, donde destacan los cervicales. La clínica más habitual es la presencia de una hipoacusia de transmisión acompañada de una imagen otoscópica de un tímpano rojo en su tercio inferior y un acúfeno pulsátil. En caso de tumores de mayor extensión se afectan otros pares craneales (VII, IX, X y XI). El tratamiento es quirúrgico. Carcinoma epidermoide. Otosclerosis Es una enfermedad del hueso de la cápsula ótica que forma el oído interno. Se debe a una alteración de la betacolagenasa, en zonas donde persiste cartílago embrionario, lo que origina un hueso mal formado que se lisa (osteólisis) y que se repone con hueso no estructurado (osteoespongiosis). Este hueso no estructurado da la formación de focos otoscleróticos que pueden anquilosar la articulación de la platina con la ventana oval. Es una de las causas más frecuentes de hipoacusia en el adulto y predomina en el sexo femenino (2/3). Se presenta entre los 18 y los 35 años de edad y se relaciona con los embarazos en la mujer. En dos terceras partes de los casos existen antecedentes familiares de la enfermedad y se ha constatado un mecanismo hereditario autosómico dominante de penetración variable. Los focos de otosclerosis generalmente se sitúan en el 80% de los casos en la ventana oval, en el 35% cerca de la ventana redonda y en un 35% en la cóclea. En función del grado de fijación de la platina y la ventana oval podemos distinguir tres tipos: a) sólo hay fijación anterior; b) fijación de toda la platina, y c) encubrimiento de la platina por hueso otosclerótico, siendo difícil la identificación de la misma. Presenta como sintomatología una hipoacusia de transmisión que se muestra en el audiograma en la llamada forma de bañera. Presentan el fenómeno de la paracusia de Willis: mejoría de la sensación auditiva en ambientes ruidosos. En su evolución puede asociarse la hipoacusia transmisiva a una hipoacusia neurosensorial (por presencia de foscos de otospongiosis en la cóclea). Además, pueden aparecer acúfenos y síndrome vertiginoso en escasas ocasiones. Otoscopia. Normal, aunque se puede observar un enrojecimiento de la zona del promontorio. Acumetría. Rinne, con lateralidad del Weber al lado enfermo. Tratamiento El tratamiento de elección es quirúrgico mediante una estapedectomía o una estapedotomía 13, que consiste en retirar el estribo y sustituirlo por una prótesis de teflón o polietileno. La intervención, en la gran mayoría de los casos, cierra el gap transmisivo aunque no cura la enfermedad, pudiendo haber una degeneración coclear posterior. Las prótesis auditivas son útiles en enfermos no quirúrgicos, en casos de fra- 246 FMC 2002;9(4):241-52

7 caso de la cirugía o rechazo del tratamiento, o en los que la degeneración coclear lleva a una hipoacusia de percepción. Formas de otosclerosis asociadas a enfermedades óseas sistémicas Se puede asociar a osteogénesis imperfecta, sobre todo en los enfermos del tipo I A. Cuando los enfermos presentan fragilidad ósea leve, escleróticas azules y otosclerosis, reciben el nombre de síndrome de Van der Hoeve y Klein. Hipoacusias neurosensoriales en el adulto Entenderemos como tales aquellas sorderas de aparición en la edad adulta en un individuo previamente normooyente, en el que se ha descartado la existencia de una patología del oído externo y medio como causa de dicha hipoacusia. Fisiopatología de las hipoacusias neurosensoriales Comenzaremos por explicar los mecanismos fisiopatológicos 4,7 de las hipoacusias neurosensoriales: Hipoacusias de percepción endococleares Distinguimos 3 tipos: Sorderas sensoriales. Por alteración del órgano de Corti: de las células ciliadas externas o de las internas. Lo más frecuente es que se dañen las células ciliadas externas (CCE) porque son más sensibles a los tóxicos, los traumas y los procesos degenerativos. Por sus contracciones, las CCE amplifican y modulan de modo muy localizado y potente la vibración de la membrana basilar, permitiendo la estimulación intensa de un número limitado de células ciliadas internas (CCI), con lo que son responsables de la selectividad frecuencial y de la sensibilidad del órgano de Corti. Así, su lesión da lugar a una elevación del umbral auditivo y a una ampliación de la zona excitada con pérdida de la discriminación sonora. Las CCI son las verdaderas células sensoriales, las encargadas de la transducción mecanoeléctrica. Habitualmente, se lesionan de forma más tardía que las CCE y su pérdida provoca una disminución de la información que llega a las fibras nerviosas cocleares. Sorderas metabólicas o estriales. Secundarias a una alteración electroquímica del compartimiento endolinfático, que afecta a la transducción mecanoeléctrica del órgano de Corti. Sorderas mecánicas o presionales. El ejemplo es la enfermedad de Ménière, o la hipoacusia fluctuante, donde el sustrato anatomopatológico es el hydrops endolinfático. La fisiopatología es controvertida: Hiperproducción de endolinfa, que puede ser debida en teoría a tres factores: disminución de la presión osmótica plasmática, estimulación de la secreción de endolinfa por el sistema estrial o por un aumento de la presión osmótica endolinfática por acumulación de detritus celulares. Reabsorción insuficiente de endolinfa en el saco endolinfático, dañado por algún mecanismo genético, infeccioso, traumático u otro. Una vez establecida la hiperpresión endolinfática, se produce el daño coclear por: Mecanismo físico, por aumento de la presión endolinfática. Mecanismo metabólico. Características clínicas de las hipoacusias endococleares 4 Pérdida de la inteligibilidad, por disminución de la selectividad frecuencial. Recruitment. Consiste en una disminución del campo auditivo, con aumento del umbral de audición, pero manteniendo el umbral de malestar. Aumento relativamente rápido de la sensación de sonoridad, con disacusia e incluso algiacusia. Fluctuación. Típica de las hipoacusias presionales. Hipoacusias de percepción retrococleares y centrales Hipoacusia retrococlear Nos referimos, sobre todo, a las que tienen su causa en el nervio auditivo. El mecanismo por el que se produce la sordera es por una interrupción del transporte axonal a través del mismo. La entidad más típica es el neurinoma de este nervio, pero también puede haber hipoacusias causadas por neurinomas del facial, meningiomas, osteomas del canal auditivo interno, degeneraciones nerviosas (vasculares, metabólicas, etc.), esclerosis en placas y otras. Hipoacusias centrales propiamente dichas Se producen por alteración en el sistema nervioso central por cualquier causa (no analizaremos aquí las múltiples patologías relacionadas) que afecte a los centros donde se procesa la información auditiva (núcleo coclear, complejo olivar superior, colículo, tálamo o córtex auditivo). Destacamos los siguientes síntomas en las sorderas centrales: Sordera cortical. Es una elevación de los estímulos auditivos con un incremento de los umbrales tonales sin anomalía del sistema auditivo periférico ni del tronco cerebral. FMC 2002;9(4):

8 Agnosia auditiva. Consiste en una incapacidad para reconocer los sonidos: todos se perciben como un ruido inidentificable. La audiometría es normal o poco alterada. Suele ser debida a lesiones temporales bilaterales. Sordera verbal. Es la pérdida de la comprensión del lenguaje hablado y de la escritura bajo dictado. La escritura, el lenguaje espontáneo y la lectura son normales. Se produce por lesiones que afectan al lóbulo temporal izquierdo (en diestros) por desconexión del área de Wernicke del córtex auditivo primario e interrupción de las fibras del cuerpo calloso hacia el córtex auditivo contralateral. Hemianacusia. Sordera unilateral (sobre todo cuando hablan varias personas a la vez) por lesión unilateral del área acústica cortical contralateral a la lesión. Los potenciales evocados corticales son anormales. La hemianacusia izquierda se puede acompañar de alucinaciones auditivas y de hemianopsia y hemiplejía izquierdas. La hemianacusia derecha se acompaña siempre, al menos inicialmente, de problemas del lenguaje. Amusia. Es una agnosia para sonidos musicales. Etiología de las hipoacusias neurosensoriales del adulto Hipoacusias de instauración aguda Traumatismos del peñasco con lesión del nervio auditivo o laberíntica. Con frecuencia cursan también con vértigo y parálisis facial. En la mayoría de los casos son irreversibles. Barotraumatismos. Además de la alteración en el oído medio pueden provocar lesión del laberinto membranoso, normalmente por impacto del estribo en la ventana oval 11. Infecciones. La que con más frecuencia se observa en el adulto como causa de hipoacusia, casi exclusivamente unilateral, es el zoster ótico, que normalmente cursa con parálisis facial, pero también a veces con vértigo e hipoacusia. En el caso del zoster en ocasiones esta hipoacusia es reversible. También puede ser causa de hipoacusia unilateral irreversible de instauración brusca la laberintitis, como complicación de una otitis media aguda o de una otitis crónica colesteatomatosa. Hipoacusia brusca idiopática. Es una sordera endococlear de instauración brusca 8 y de causa desconocida; por tanto, sólo podemos considerar como tales aquellos cuadros en los que se hayan descartado posibles causas; es un diagnóstico de exclusión. Se achaca a infecciones virales, causas autoinmunes o vasculares. Sólo excepcionalmente son bilaterales, y cuando es así normalmente se afectan ambos oídos en distintos episodios. Su curso es incierto y en un porcentaje alto de casos no es reversible (30-70%); se consideran como pronóstico la edad y la intensidad de la pérdida auditiva inicial, a mayor edad y mayor pérdida peor pronóstico. Ante una hipoacusia de estas características es necesario realizar un rastreo de posibles causas, que consistirá en un estudio cardiovascular y de coagulación para descartar posibles accidentes embólicos, serología sifilítica y patología retrococlear (neurinoma básicamente), con PEATC o resonancia magnética (RM) según proceda. El tratamiento que se usa es empírico a base de corticoides y vasodilatadores. También hay quien defiende el uso de anticoagulación y de oxigenoterapia en cámara hiperbárica. Cuando además de la hipoacusia existe un cuadro vertiginoso, puede tratarse de una laberintitis. Ototoxicidad medicamentosa. Actualmente, se aprecian hipoacusias secundarias al uso de fármacos, sobre todo por quimioterápicos (cisplatino y derivados) y menos frecuentemente por aminoglucósidos, como hace unas décadas, cuando se usaban de modo masivo y en altas dosis para tratar la tuberculosis (la estreptomicina). También está descrita la ototoxicidad de los diuréticos del asa (furosemida y ácido etacrínico) y de los salicilatos, pero no es frecuente observarlo en la práctica clínica. De forma característica, las hipoacusias por ototóxicos afectan de modo bastante simétrico a ambos oídos, con umbrales mayores en frecuencias altas. Es posible, mediante la historia médica, establecer una relación temporal entre el uso del fármaco y la aparición de la hipoacusia, que se suele desarrollar en días o semanas y, en ocasiones, es reversible total o parcialmente con la suspensión del fármaco 5. Traumatismo sonoro agudo. Una exposición única a una onda de presión acústica suficientemente intensa (p. ej., en una explosión), expone a la cóclea a un daño físico que la puede lesionar, a veces de forma irreversible. Normalmente, cuando sucede esto aparece una otalgia, un acúfeno agudo intenso y la sensación de ocupación ótica. Se puede establecer un tratamiento de modo precoz con vasodilatadores, corticoides y oxígeno hiperbárico para intentar limitar la hipoxia y el edema del órgano de Corti, pero muchas veces no es posible recuperar la audición perdida. También pueden presentarse de modo brusco la hipoacusia en el síndrome de Ménière y en el neurinoma del acústico, aunque no es lo habitual. Otras causas de hipoacusia de instauración aguda son las enfermedades neurológicas degenerativas y desmielinizantes, como la esclerosis múltiple. Hipoacusias fluctuantes La enfermedad de Ménière es el ejemplo clásico de éstas. Se trata de una afección idiopática del laberinto membranoso que cursa con crisis vertiginosas acompañadas de acúfenos, sensación de plenitud ótica e hipoacusia fluc- 248 FMC 2002;9(4):241-52

9 tuante. Se observa en adultos entre 40 y 60 años, siendo excepcional antes de los 20 años, y no tiene predominancia sexual. En la clínica destacan las crisis de vértigo, que pueden ser muy intensas, con una duración de varias horas y una frecuencia de aparición muy variable entre distintos enfermos. Estas crisis se acompañan de acúfenos de tono grave, no pulsátiles, con sensación de plenitud ótica. Otra característica clínica importante, y necesaria para el diagnóstico, es la hipoacusia, que aparece durante la crisis e indica el oído activo (en un 5 a un 46% el Ménière es bilateral, pudiendo ser independiente la evolución de ambos oídos). La curva audiométrica típica en el Ménière es de tipo ascendente, con predominio en graves. Tras la crisis, esta hipoacusia revierte, pero tras repetidos episodios se van acumulando déficit. El tratamiento en la enfermedad de Ménière va dirigido, sobre todo, al vértigo y es sintomático en la fase aguda; sólo en aquellos casos con vértigos incapacitantes e incontrolables se indican métodos quirúrgicos (drenaje del saco endolinfático, laberintectomía y neurectomía vestibular básicamente) o laberintectomía química con gentamicina transtimpánica. Desafortunadamente, no existe ningún tratamiento que tenga efecto sobre la hipoacusia en esta enfermedad. Hipoacusias lentamente progresivas Presbiacusia Ésta es la causa más frecuente de sordera en el adulto. Se define así a la pérdida de audición que sucede de modo fisiológico por degeneración sensorial y/o neural, apreciada en un 50% de los sujetos de más de 65 años. Hablamos de presbiacusia patológica cuando este proceso manifiesta clínica antes de los 50 años 9. Fisiopatológicamente distinguimos varios tipos de presbiacusia, según donde suceda la degeneración, pero en la práctica todos ellos concurren en cada paciente, aunque con distinta intensidad en cada caso: La presbiacusia sensorial se caracteriza por una pérdida de las células sensoriales del órgano de Corti y por una caída de los agudos en el audiograma, es la situación más habitual en la clínica. En la presbiacusia nerviosa hay una disminución de las neuronas en el nervio coclear y ello provoca una disminución de la discriminación desproporcionada en relación con la caída audiométrica. En la presbiacusia metabólica se produce una atrofia de la estría vascular y en la audiometría tonal hay una caída uniforme en todas las frecuencias. No existe un tratamiento médico ni quirúrgico eficaz para la presbiacusia, siendo la adaptación protésica a veces difícil por los acúfenos y por la disminución de la inteligibilidad. Trauma acústico crónico Se trata de la alteración irreversible de la audición como consecuencia de la exposición prolongada a ambientes intensamente sonoros. En la clínica se manifiesta de modo evolutivo por varias fases. La primera es subclínica, o simplemente con acúfenos y sensación de distorsión, y en la audiometría se aprecia un escotoma a Hz que sobrepasa los 30 db. En la segunda fase pueden aparecer problemas de inteligibilidad en ambientes ruidosos y en la audiometría el escotoma se extiende a los Hz. La fase III se caracteriza normalmente por la presencia de acúfenos molestos y dificultad social por la hipoacusia, la pérdida es de Hz, por encima de los 30 db. En la última fase la pérdida abarca todas las frecuencias y con una gran dificultad auditiva. Con respecto al tratamiento, no hay ninguno curativo, y el único eficaz es la prevención, que consiste en la protección auditiva, principalmente en aquellos puestos laborales con exposición crónica a ruidos intensos. Esta prevención consiste en el aislamiento de las fuentes de ruido, en el aislamiento auditivo del trabajador y en medidas de seguimiento audiométrico periódico, para detectar a aquellos individuos sensibles a sufrir daño por el ruido. Se deben extremar estas medidas antes de que la sordera sea muy sintomática. Tumores La causa más frecuente de hipoacusia de origen tumoral es la debida al neurinoma del acústico, y precisamente éste suele ser el primero de sus síntomas. Normalmente es unilateral y asimétrica, con una curva audiométrica descendente, más intensa en agudos (aunque esto es variable). Casi siempre es progresiva, pero en un 20-30% de los casos puede inicarse como una hipoacusia brusca. En la gran mayoría de los casos, con la evolución se van sumando otros síntomas del neurinoma: acúfenos, vértigo, parálisis facial, etc. Con el tratamiento quirúrgico del tumor en muy pocas ocasiones es posible conservar el resto auditivo que pudiera haber. Sorderas autoinmunes Los fenómenos autoinmunológicos pueden explicar la aparición de sorderas, ya sea de modo aislado o como parte de algún síndrome que afecte también a otros órganos y sistemas 1,2. Clínicamente, aparecen como hipoacusias neurosensoriales, con una progresión rápida bilateral en pacientes en los que se excluye de modo razonable otra causa y en los que se demuestran todos o alguno de los siguientes factores: factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, IgA y test de migración de los linfocitos frente a antígenos del laberinto membranoso. Los síndromes autoinmunes con afección auditiva más habituales son el síndrome de Cogan (periarteritis nudosa con queratitis, hipoacusia neurosensorial, desequilibrio y glomerulonefritis), la policondritis crónica atrofiante (policondritis recidivante auricular y nasal con FMC 2002;9(4):

10 Hipoacusia Historia clínica Acumetría Audiometría Otoscopia normal Otoscopia patológica Transmisiva Neurosensorial CAE Oído medio Otosclerosis Disrrupción osicular Bilateral Unilateral Ceruminosis Estenosis CAE Tumores Infecciones Infecciosas Tumorales Trat. quirúrgico Prótesis auditiva Presbiacusia Ototoxicidad Autoinmune PEATC RM Trat. etiológico Otitis media aguda Otitis media crónica simple Colesteatoma Glomus Carcinoma escamosa Trat. etiológico Prótesis auditiva Endococlear Retrococlear Trat. etiológico Trat. quirúrgico Prótesis auditiva Trat. quirúrgico Hipoacusia brusca Síndrome de Ménière Traumatismos Neurinoma del acústico Colesteatoma de ápex Tumores de base de cráneo Enfermedades del SNC Tratamiento etiológico Prótesis auditiva Trat. quirúrgico Trat. etiológico Figura 5. Esquema diagnóstico de la hipoacusia del adulto. CAE: conducto auditivo externo. PEATC: potenciales evocados auditivos de tronco cerebral sordera neurosensorial) y el síndrome de Wrogt-Koyanagi- Harada (uveítis, vitíligo, alopecia y sordera a frecuencias altas). Pero también puede haber sordera en el lupus, la vasculitis, la artritis reumatoide y otros cuadros autoinmunes. En todas estas afecciones está indicado el tratamiento con corticoides e inmunosupresores, normalmente ciclofosfamida, con resultados muy dispares según las series. Diagnóstico de las hipoacusias neurosensoriales Ante una hipoacusia neurosensorial en el adulto, hemos de seguir la siguiente pauta diagnóstica. En primer lugar, intentaremos definir si la causa de la sordera es endococlear o retrococlear. En la práctica sospecharemos sólo de patología retrococlear ante sorderas unilaterales o asimétricas, ya que es muy poco probable una afección bilateral retrococlear (neurinomas bilaterales en la neurofibromatosis tipo II). Se debe solicitar en estos casos los PEATC. El uso de los PE- ATC es poco útil en sorderas importantes, ya que más allá de los 60 db de umbral auditivo es difícil encontrar una buena definición de las ondas. Cuando haya una sordera asimétrica de esta magnitud, o los potenciales sean sugestivos de patología retrococlear, hemos de confirmarlo o descartarlo con una prueba de imagen, siendo la más adecuada en estos momentos la RNM, ya que la tomografía computarizada ofrece una mala valoración del ángulo pontocerebeloso y de la fosa posterior, que son las regiones del sistema nervioso central donde pueden asentar problemas que causen hipoacusia. En los casos en los que haya sospecha clínica de enfermedad autoinmune debemos solicitar los tests sanguíneos que apoyen este diagnóstico. A pesar de todos los estudios que se hagan, un número importante de hipoacusias neurosensoriales se quedarán sin un diagnóstico etiológico, con lo cual nos tendremos que limitar a un seguimiento clínico y a tratamiento empírico y audioprotésico cuando corresponda. En la figura 5 se expone un algoritmo diagnóstico general de las hipoacusias del adulto 250 FMC 2002;9(4):241-52

11 Puntos clave El oído es el órgano sensorial que percibe las emisiones acústicas. Para ello presenta un mecanismo de transmisión del sonido (oído externo y medio) y un mecanismo de percepción y transmisión hacia los núcleos cerebrales y el córtex (cóclea y vías auditivas). El conducto auditivo externo (CAE), la membrana timpánica y la cadena osicular son no sólo un mecanismo de transmisión del sonido sino de ampliación del mismo en db. Las alteraciones en la morfología anatómica del oído externo y medio o de su función desencadenan hipoacusias de transmisión, y son las más susceptibles de ser mejoradas mediante tratamiento quirúrgico. Las hipoacusias de transmisión más frecuentes son la otitis serosa en los niños y la otosclerosis y la otitis media crónica en los adultos. La otosclerosis es una enfermedad de la cápsula interna, por una alteración en la osificación que ocasiona una anquilosis estapediovestibular. Dicha anquilosis produce una hipoacusia de transmisión que puede ser tratada quirúrgicamente por la interposición de prótesis mediante una técnica quirúrgica (estapedectomía). El colesteatoma se produce por la migración del epitelio escamoso del CAE al oído medio. Su crecimiento asociado a infecciones recurrentes de la caja timpánica ocasiona la destrucción de las estructuras óseas del oído medio e interno. Puede ocasionar con cierta frecuencia complicaciones a distancia, como meningitis o abscesos cerebrales. El tratamiento es quirúrgico. Las alteraciones morfofuncionales en el oído interno, básicamente en la cóclea y en las vías auditivas, ocasionan las hipoacusias neurosensoriales. Dichas alteraciones suelen producirse en las células ciliadas internas y externas. Las hipoacusias de percepción suelen tener un origen endococlear, por afección del órgano de Corti de la cóclea. Pueden estar originadas por traumatismos, infecciones y ototoxicidad, o pueden ser de origen autoinmune por hidrops endolinfático o por envejecimiento (presbiacusia). El hidrops endolinfático, o enfermedad de Ménière, tiene su origen en un posible déficit en la reabsorción del líquido endolinfático, que origina lesiones por presión en el sistema coclear y vestibular. El tratamiento de la fase aguda es sintomático y cuando presentan vértigos incapacitantes se puede realizar un tratamiento quirúrgico, la descompresión del saco endolinfático o la neurectomía. Las hipoacusias retrococleares presentan a la exploración un recruitment y un alargamiento en la onda V de los PEATC. Su diagnóstico se ratifica mediante RM. Su principal etiología es el neurinoma del acústico. Su tratamiento es quirúrgico. El tratamiento de las hipoacusias neurosensoriales es preventivo y de soporte. Se puede mejorar la función auditiva mediante la utilización de prótesis auditivas. Las prótesis auditivas se pueden utilizar en hipoacusias estables, de más de 30 db y donde el tratamiento medicoquirúrgico no esté indicado. Tratamiento protésico de las hipoacusias Como hemos mencionado en el epígrafe anterior, muy pocos de los cuadros con hipoacusia neurosensorial tienen un tratamiento eficaz que pueda revertir la sordera. Por tanto, nos encontramos con que muchos de estos pacientes tienen un déficit que sólo podremos suplir con una audioprótesis. Las indicaciones al respecto serían: Hipoacusias estables (no fluctuantes ni rápidamente evolutivas). Hipoacusias superiores a 30 db. Hay incluso quien dice que las hipocusias unilaterales de más de 30 db deben ser adaptadas para restablecer la estereoacusia. Tratamiento médico o quirúrgico imposible o que haya sido rechazado. En aquellos casos de hipoacusias profundas, en los que ni siquiera sea posible la adaptación protésica, queda la opción del implante coclear. Consiste en un dispositivo que, a través de un electrodo situado en la cóclea, estimula eléctricamente las células sensoriales que puedan quedar funcionantes para inducir sensaciones sonoras. Tras su implantación, FMC 2002;9(4):

12 los pacientes precisan una rehabilitación para aprender a reinterpretar y codificar las nuevas sensaciones auditivas. Bilbliografía 1. Harris A, Sharp A. Inner ear autoantibodies in patients with rapidly progressive sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1990;100(5): Hirose A, Wener A, Duckert A. Utility of laboratory testing in autoimmune inner ear disease. Laryngoscope 1999;109: Bonfils P. Exploración funcional auditiva. Otorrinolaringología. Enciclopedia medicoquirúrgica, 1999; E A Courtat PH. Exploraciones funcionales en otorrinolaringología. JIMS,? 5. Dauman R, Dulon D. Ototoxiteé médicamenteuse. Encycl Méd Chir (Paris). Oto-rhino-larngologie, B-10, Deguine C. Staging Cholesteat Surg ENT J, Erminy M, Skanvi S. Phisiologie de l audition. Encycl Méd Chir (Paris). Oto-rhino-larngologie, A-10, Fisch U. Management of sudden deafness. Otolaryngol Head Neck Surg 1983;91: Gates G, Cooper J. Incidence o hearing decline in the elderly. Acta Otolaryngol 1991;111: Ghorayeb B, Rafe J. Fractures du rocher, bilan de 123 cas. Ann Otolaryngol (Paris) 1989;106: Hough JV. Otologic trauma. En: Paparella M, Shumrick D, editores. Otolaryngology (vol. 2). The ear. Philadelphia: WB Saunders, 1980; p Julien N. Epidemiologie bacteriane de l otite chronique. Ann Oto- Laryng 1993;110: Langman W. Revisiopn stapedectmy. Laringoscope 1993;103: Lanser M, Sussman S, Frazer K. Epidemiology, pathogenesis and genetics of acoustic tumors. Otolaryngol Clin North Am 1992; Molina, Lao, Perelló. Otomicosis. An Iberoam XXI, 1994;3: Tran P, Brette M, Chic M. Maladie de Ménière. Encycl Méd Chir (Paris), Oto-rhino-larngologie, A-10, FMC 2002;9(4):241-52