Sessió de Residents Hospitals Vall d Hebron 9 de Novembre de Dra. Inessa Koptseva

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1 Sessió de Residents Hospitals Vall d Hebron 9 de Novembre de 2011 Dra. Inessa Koptseva

2 Historia Clínica Varón de 61 años de edad, fumador con antecedentes de nefrectomía izquierda parcial por Carcinoma renal de células claras multiquístico de 3 cm. ( G1, pt1a). Hallazgo incidental (TAC) de una masa pleural izquierda de 6 cm con control a los 6 meses.

3 Historia Clínica TAC: Persiste sin cambios la masa sólida extrapulmonar de probable origen pleural de 60 x 25 mm, de localización póstero basal que no muestra signos de invasión en la pared torácica. Granulomas pulmonares calcificados infracentimétricos bilaterales.

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12 Diagnóstico diferencial Tumores mesenquimales fusocelulares: Tumor fibroso solitario Sarcoma sinovial Mesotelioma sarcomatoide Carcinoma sarcomatoide Tumor de músculo liso Tumor neural Tumor miofibroblástico inflamatorio Hemangipericitoma

13 Sarcoma sinovial Schwannoma Leiomioma

14 IHQ CD 34 CK 7

15 Diagnóstico citológico: PAAF de nódulo pleural posterobasal izquierdo, control por TAC: TUMOR MESENQUIMAL FUSOCELULAR TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURA/SARCOMA SINOVIAL.

16 Nota adicional: La tumoración no expresa CK7 y muestra positividad de distribución irregular para CD34. Este perfil inmunohistoquímico es mas favorable para el diagnóstico de tumor fibroso solitario. Se requiere biopsia para el diagnóstico definitivo.

17 6,5 cm

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21 BCL 2 CD 99 CD 34 Ki 67 P 53

22 IHQ CD 99 BCL2 CD 34 DESMINA CK ( AE1/AE3) AML CALRETININA P 53 > 75 %, Ki 67 > 20 %

23 Diagnóstico histológico: TUMOR FIBROSO SOLITARIO Tamaño: 6,5 cm Actividad mitótica: 4 mitosis x 10 CGA Criterios de malignidad: p53 elevada, áreas de hipercelularidad, actividad mitótica, pleomorfismo.

24 TFS de pleura Es un tumor primario raro ( 8 10%) Se origina de las células mesenquimales submesoteliales. La mitad de los casos son asintomáticos. Predominantemente ocurren en 6a 7a décadas de la vida. M = F No predisposición genética No relación con exposición a tabaco, asbesto ni otras sustancias medioambientales.

25 TFS de pleura. Citología Tumor benigno Cohesividad Uniformes Núcleos desnudos, escaso citoplasma, no nucleolo. Escasa actividad mitótica Tumor maligno Hipercelular,células sueltas. Anisonucleosis y pleomorfismo, nucleólo prominente. Mitosis Fondo hemático? Presencia de mechones de colágeno, bandas + gruesas en bloque celular Necrosis en ambos, infrecuente.

26 Table 2. Characteristics of Benign and Malignant Solitary Fibrous Tumors of the Pleura Benign Malignant Gross Pedunculated Sessile Atypical location Size >10 cm + ++ Necrosis and hemorrhage Calcification ++ + Microscopic Cellular pleomorphism High mitotic count (> 4 per 10 high power fields) +++ High cellularity with crowding and overlapping nuclei Necrosis Stromal or vascular invasion +++ Solitary Fibrous Tumor of the pleura L. Robinson, Cancer control October 2006

27 Differential of spindle cell tumours of the pleura CD34 bcl-2 CD99 cytoker atin EMA calretin in desmin SFT some, focally desmoid tumour sarcomatoid - some some some + mesothelioma synovial sarcoma - + variable + + pleural thymoma, WHO type A smooth muscle tumour - some lympho cytes only + - stromal cells only SMA rare, focally some some some + + haemangiopericyt + variable - - oma neurofibroma most + schwannoma some + malignant peripheral nerve sheath tumour spindle cell lipoma calcifying fibrous pseudotumour rare some rare rare rare + + variable - - -

28 Conclusiones La PAAF es una herramienta útil en el DX de tumores pleurales debido a su localización periférica y accesibilidad. La citología del TFS muestra celularidad fusiforme dispersa con núcleos ovales, alargados, poligonales y desnudos. La presencia de matriz colágena densa de distribución irregular en TFS es un hallazgo poco común en otros tumores mesenquimales.

29 Conclusiones El bloque celular es clave para identificar el patrón hemangiopericitoide y el colágeno intercelular, y ofrece la posibilidad de realizar técnicas de IHQ. La positividad para CD 34 es de gran utilidad diagnóstica. La diferenciación entre benignidad y malignidad puede ser difícil.

30 Pronóstico El mejor factor pronóstico es la resección tumoral completa. Sin embargo, con dependencia de las características histológicas, IHQ ( p53, ki 67) y macroscópicas del tumor ( tamaño, pedículo), puede establecerse riesgo de recurrencia o progresión de enfermedad. El mayor riesgo de recidiva lo presentan los tumores malignos sesiles, luego los pedunculados y por último los benignos.

31 GRACIAS

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