No hábitos tóxicos. No alergias medicamentosas conocidas. Hipertensión arterial en tratamiento farmacológico.

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1 DIEGO O. REJAS VELASQUEZ MEDICINA INTERNA H. UNIVERSITARIO FUENLABRADA

2 Mujer de 64 años. No hábitos tóxicos. No alergias medicamentosas conocidas. Hipertensión arterial en tratamiento farmacológico. Obesidad Tratamiento habitual: Omeprazol y Atenolol

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4 Clínica: * Mal estado general * Sed intensa (4-5 litros/día) * Pérdida de peso, en torno a Kg en los últimos meses. * Muguet oral. Exploración Física: * Afebril, normotensa, sequedad de mucosas. * Abdomen: globuloso sin aparentes organomegalias. * Ligeros edemas en miembros inferiores.

5 Pruebas complementarias: * Bioquímica: GLUCOSA 1050, Creatinina 1.92, Urea 67, Na 152. Resto en niveles normales. * Gasometría venosa: ph 7.41, CO3H 29.1, EB 3.6 * Sistemático de orina: Glucosuria, Hb positivo, Leucocitos positivos, C. cetónicos megativos. * Rx Tórax: sin consolidaciones en el parénquima pulmonar.

6 Juicio clínico: * Debut diabético tipo 2 en situación hiperosmolar. * Deshidratación hipernatrémica secundaria. * Fracaso renal agudo funcional. Evolución: Durante el ingreso, una vez controlada las cifras de glucemia con bomba de insulina, y comprobada una adecuada ingesta se introducen ADO con aceptable control glucémico por lo que se decide el alta.

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8 Clínica: * Mal estado general * Astenia y anorexia * Distensión gástrica y saciedad precoz. * Pérdida de peso no cuantificada. * Deposiciones amarillentas abundantes. Exploración Física: * Afebril, normotensa, sequedad de mucosas. * Abdomen: globuloso, no doloroso a la palpación, hepatomegalia de 3 traveses de dedo de predominio en región subxifoidea

9 Pruebas complementarias: * Bioquímica: PCR 15.1, Lipasa 600, función renal e iones normales. Glucosa normal * Sistemático de orina: Hb positivo, Leucocitos positivos, nitritos positivos y piuria intensa. * Rx Tórax: sin consolidaciones en el parénquima pulmonar.

10 En resumen: * Mujer de 64 años * Síndrome constitucional (astenia, anorexia y pérdida de peso > 10kg) de 1-2 meses de evolución * Distensión abdominal y saciedad precoz. * Diarrea crónica * Debut diabético reciente.

11 Sospecha diagnóstica

12 Clínica: Etiología: * Disminución de peso * Diarrea * Malnutrición * Otros: Dolor o distensión abdominal * Maldigestión: Insuficiencia pancreática exocrina, cirugía gástrica, gastrinoma. * Anormalidades de la mucosa intestinal. * Disminución de la concentración de sales biliares * Disminución de la superficie de absorción. * Infecciones

13 Definición: Incapacidad del páncreas para producir y/o transportar suficientes enzimas digestivas para la fragmentación de los alimentos en el intestino y permitir su posterior absorción. Afectación pancreática severa (> 90% de la función pancreática). Normalmente, cursa con: * Síntomas de malabsorción, malnutrición, deficiencias vitamínicas (A,D,E, K), y pérdida de peso (o incapacidad de ganar peso en niños), y en la mayoría de los casos se asocia a esteatorrea (deposiciones diarreicas, grasas y malolientes). En algunos adultos con insuficiencia pancreática también puede presentarse DIABETES.

14 Diagnóstico: * Grasa fecal (grasa en heces) * Elastasa * Test secretina-colecistoquinina * Otras pruebas: RM, CPRE, TAC. Tratamiento: * Curación del proceso subyacente (siempre que sea posible), * Pueden administrarse enzimas pancreáticas vía oral con la finalidad de facilitar la digestión, así como suplementos vitamínicos * Dieta baja en grasas y alta en proteínas y calorías.

15 DM tipo 1. DM Tipo 2: importante factor genético, probablemente poligénica, sumado a factores ambientales como la obesidad (90%), envejecimiento o dietas hipercalóricas. Importante descartar otras causas como

16 Enfermedades del páncreas endocrino: Pancreatitis. Pancreatectomía. Tumores: Algunos estudios aseveran que los adultos diagnosticados de diabetes recientemente tenien hasta 8 veces más posibilidades que la población sana, de ser diagnosticados de cáncer de páncreas en los 3 siguientes años al diagnóstico ( Uptodate 2010) Fibrosis quística. Hemocromatosis.

17 Endocrinopatías Acromegalia. Síndrome de Cushing. Feocromocitoma. Hipertiroidismo. Somatostatinoma Diabetes inducida por fármacos: pentamidina, glucocorticoides, tiacidas, interferon alfa, etc. Infecciones: rubeola congénita o citomegalovirus. Otros síndromes genéticos asociados a DM: Sd Down, Klinefelter, Turner, Prader-Willi o la Corea de Huntington.

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19 Sospecha diagnóstica PENSAR EN MASA EN PÁNCREAS SD CONSTITUCIONAL MASA ABDOMINAL

20 Se solicitó TC abdomino-pélvico. * TC Abdomino pélvico: Masa con centro necrótico de más de 10 cm, localizada en el área del cuerpo pancreático compatible con neo de páncreas como primera posibilidad. La masa se introduce en la porta donde hay un trombo tumoral. Ascitis. A la vista de los resultados de realizó PAAF guiada por ecografía y se dio el alta a la paciente en espera de los resultados. En su domicilio presenta empeoramiento progresivo, con aumento del perímetro abdominal, náuseas y deposiciones amarillentas., por lo que se decide nuevo ingreso.

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23 Con estos hallazgos se realizó: * PAAF guiada con ecografía: no concluyente * BAG: LINFOMA B DE ALTO GRADO. IH no concluyente. * Citología líquido ascítico : Linfoma de células B tipo células grandes subgrupo centrogerminal.

24 Estudio de extensión: * TC Tórax: adenopatías mediastínicas y supraclaviculares. * Biopsia MO: hipoplasia medular que no permite valoración adecuada de posible infiltración.

25 Definición: * Rara presentación extranodal de LNH de células B * Representa una pequeña fracción de las neoplasias pancreáticas, < 0.7% de los tumores pancreáticos malignos ( Páncreas 2006 ). Incluye tanto los linfomas que se inician dentro del tejido pancreático como aquellos que desde el duodeno o desde ganglios peripancreáticos lo invaden de forma secundaria * Suele tratarse de una masa grande y homogénea en páncreas comúnmente con afectación extrapancreática, asociado o no con linfoadenopatías. Más raramente afecta unicamente a cabeza y cuerpo del páncreas.

26 Diagnóstico: * Pruebas de imagen: Ecografía abdominal, TAC abdomino-pélvico. * Biopsia lesión: PAAF, BAG, incluso biopsia abierta. Estudio Inmunohistoquímico * Citología líquido ascítico. Tratamiento: * La QMT tratamiento de elección. - Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona. (CHOP) - Algunos casos se asocia Rituximab (usado en linfomas gástricos y otros linfomas en estadio avanzado)

27 * La Radioterapia asociada a quimioterapia, en estadio intermedio/avanzados parece presentar mejores resultados que el tratamiento quimioterápico aislado. * Cirugía: - Obtención de material para estudio histopatológico - Solucionar problemas de obstrucción biliar o digestiva. Prónostico: * Potencialmente tratable (BMC Cancer, 2006) * Mayor supervivencia a 5 años que otros tumores pancreáticos. * Aún así elevada mortalidad (>70% a los 5 años)

28 Es importante saber reconocer síntomas y signos sugerentes de insuficiencia pancreática. Es importante descartar ante todo debut diabético otras causas potencialmente tratables. El linfoma localizado en páncreas es una rara enfermedad. Diferenciarlo de otros tumores de páncreas más comunes es difícil pero importante debido a que tanto el pronóstico como el tratamiento difieren considerablemente.

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