EsSALUD GUIA DE PRACTICA CLINICA(01) - TUMORES DE LA REGION SELLAR - ADENOMA HIPOFISIS - CRANIOFARINGIOMA - MENINGIOMA CIE 10 (2)

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1 CIE 10 (2) GUIA DE PRACTICA CLINICA(01) D.35.2 D35.3 D.32.0 HOSPITAL(3): NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN SERVICIO (4): VASCULAR Y TUMOR DPTO. NEUROCIRUGIA ENTIDAD NOSOLOGICA (5): PROCESO (7): - TUMORES DE LA REGION SELLAR - ADENOMA HIPOFISIS - CRANIOFARINGIOMA - MENINGIOMA DEFINICION (6): Los procesos expansivos que se desarrollan dentro de la Silla Turca y en sus áreas vecinas, conforman un grupo de tumores que clínicamente pueden tener síntoma y signos muy similares pero que desde el punto de vista celular tiene una clara y definida diferencia. Los Tumores de esta región mas frecuentes lo conforman en primer lugar el Adenoma de Hipófisis, en segundo lugar el Craneofaringioma y en tercer lugar el Meningioma. Deben tener en cuenta en otras lesiones no tumorales como: Dermoides, Epidermoides e incluso lesiones vasculares, (Aneurismas) e infectaciones (Cisticercosis) que pueden asentarse y desarrollarse en esta región. A. DIAGNOSTICO B. MANEJO Y / O TRATAMIENTO C. CRITERIOS DE ALTA PROCESO (7): DESCRIPCION DEL PROCESO (8): CODIGO PROCED. (9): A. DIAGNOSTICO I. CLINICO: Los Síntomas y signos de los procesos expansivos de la región sellar puede agruparse en tres se especiales: I.1 Síndrome Endocrinológico I.1.1. Panhipopituarismo I.1.2. Galactorrea Amenorrea I.1.3. Enfermedad de Cushing I.1.4. Acromegalia I.1.5. Gigantismo I.2 Síndrome Oftalmológico I.2.1. Hemianopsia Bitemporal o defectos visuales parciales I.2.2. Disminución Agudeza visual I.2.3. Atrofia de Papila I.2.4. Amaurosis uni o bilateral I.3 Síndrome Radiológico I.3.1 Radiografía simple de cráneo: agrandamiento de la Silla Turca, Erosión del dorso

2 Sellar. I.3.2 TAC ó RNM. I.3.3 Angiografía Cerebral El desarrollo de estos síndromes se suelen dar en forma lenta o progresiva. Debiendo de interrogarse siempre a los pacientes sobre su función sexual o visual. II. EXAMENES AUXILIARES DE DIAGNOSTICO: II.1 Radiografía Simple de Cráneo: La Radiografía Simple es un estudio de gran utilidad permite evaluar el tamaño de la Silla Turca, la erosión de clinoides y dorsum sellar, la presencia de calcificaciones, permite analizar el tamaño de los senos paranasales. II.2 TAC Examen de gran utilidad, sin y con contraste, permite establecer el diagnóstico, extensión y características del proceso expansivo. II.3 RNM Examen por excelencia para definir el diagnóstico, el tamaño, proyección de la lesión compromiso de estructuras vecinas, piso medio, seno cavernoso, seno esfenoidal,, en planos axial, sagital coronal, además posible de realizar angioresonancia. II.4 ANGIOGRAFIA CEREBRAL Se solicitará cuando se sospecha de la posibilidad de una lesión vascular como un Aneurisma. II.5 EXAMENES DE LABORATORIO Generales, perfil de la función endocrinológica; (función del eje hipotálamo Hipofisiario, con dosaje de hormonas). II.6 ESTUDIO DE NEUROOFTALMOLOGIA II.6.1 Agudeza Visual II.6.2 Campo Visual II.6.3 Fondo de ojo II.7 EVALUACION POR ENDOCRINOLOGIA Quienes concluirán y opinarán sobre el estado neuroendocrino y han descartado la opción de tratamiento médico. B. MANEJO Y TRATAMIENTO B.1 TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO Todo paciente con un proceso expansivo que comprometa la Hipófisis, Tallo Hipofisiario y región Diencefálica, debe recibir un tratamiento preoperatorio de soporte corticoideo (ver Anexo 1).

3 B.2 TRATAMIENTO QUIRURGICO B.2.1 RESECCION TRANSESFENOIDAL Si el proceso expansivo corresponde a un Adenoma de Hipófisis con crecimiento solo intrasellar ó con limitado crecimiento suprasellar, con proyección medial, la opción quirúrgica principal es la resección quirúrgica, por vía transesfenoidal. En casos de Craniofaringioma, con desarrollo de inicio sellar y proyección medial la indicación de tratamiento quirúrgico también es la vía transesfenoidal. B.2.2 CRANIOTOMIA Si el proceso expansivo, corresponde a un Adenoma o Craniofaringioma o Meningioma con extensión suprasellar, retrosellar, laterosellar la opción de tratamiento quirúrgico es una Craneotomía, la que puede ser Pterional, Craneotomía Frontal Unilateral o bilateral. La resección del tumor debe de realizarse bajo técnica refinada de Microcirugía. El lado y tipo de Craneotomía se determinará de acuerdo a la extensión y proyección. B.2.3 TRATAMIENTO POST-OPERATORIO INMEDIATO Los pacientes operados de la región sellar con compromiso del eje Hipófisis Diencefalo y Areas vecinas, suelen desarrollar, importantes descompesaciones en el metabolismo de la glucosa y en el equilibro hidroelectrolítico (Diabetes insípida). Por esta razón terminada la operación debe ser trasladado a la unidad de cuidados intensivos en donde además de continuar con el esquema de tratamiento de corticoides (Anexo 1), deben tener un estricto balance hidroelectrolítico, con balance urinario horario. Este control debe mantenerse todo el tiempo que sea necesario. Se necesita el apoyo del laboratorio para dosaje de glicemia y electrolitos durante las 24 horas del día. B.2.4. Tratamiento de la Diabetes Insipida * Uso Vasopresina Carbomacepina.

4 B.3 Tratamiento Complementario con Radioterapia Los casos diagnosticados de Adenoma de Hipófisis o de Craneofaringiomas con resección incompleta luego de la evaluación con TAC post operatoria, deberán recibir tratamiento complementario con radioterapia, cuando hay evidencia de lesión residual infiltrativa Parasellar. * Si el volumen urinario horario alcanza ( ) c/h, se emplea la Carbomacepina, por vía oral. * Si los volúmenes sobrepasan ( ) c/h., se emplea la Vasopresina C. CRITERIOS DE ALTA C.1 Todos los pacientes operados de la región Sellar, antes de ser dados de alta deber tener una TAC Cerebral con contraste de control. Deben estar clínicamente estables con un balance hidroelectrolítico estable y compensado, con tratamiento hormonal suplementario con corticoides (según Esquema Anexo 1), y hormona tiroidea. Con la herida de la craniotomía bien cicatrizada y sin signos o síntomas sugestivas de Rinorraquia cuando han sido operados por vía tranesfenoidal. - Son dados de alta a domicilio, con indicación de control en Consulta Externa de Neurocirugía y de endocrinología entres las dos semanas del alta.. C.2 Cuando el paciente ha tenido un Tumor extenso y se ha programado Radioterapia Complementaria, será orientado para que inicie su trámite de tratamiento en el Serv. de Radioterapia. D. CRITERIO DE REFERENCIA D.1 Todo paciente con diagnóstico clínico de probable Tumor de la Región Sellar debe ser referido a un Hospital de Nivel IV, para ser estudiado y tratado. E. CRITERIO DE E.1 Cuando el paciente ha completado la Radioterapia y ha tenido control en el Servicio de Endocrinología, puede ser contrareferido a su Hospital de origen o Policlínico, con

5 CONTRAREFEREN CIA las indicaciones precisas de la terapia suplementaria que necesite y en donde tendrá controles periódicos, cada 30 días, para recibir su indicación suplementaria. F. SEGUIMIENTO EN HOSPITAL NIVEL IV F.1 Todo paciente operado de proceso expansivo de la región sellar, debe ser referido al hospital donde fue operado para tener controles en Neurocirugía y Endocrinología. A los 5 ó 6 meses de operado; luego una vez al año. Cuando la evolución clínica sugiera una descompensación o complicación, debe ser referido a la brevedad posible.. APROBADO POR (10): CARGO (11): FECHA (12): Junio, 2001 Realizado por: Dr. ALEJANDRO ROSELL ORTIZ Dr. WILLIAM LOCK CHAVERA

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