Imagen Molecular del Hiperinsulinismo con F 18- DOPA

Transcripción

1 Imagen Molecular del Hiperinsulinismo con F 18- DOPA Dra. María J. Bastianello Jefe de Seccion de Imágenes Moleculares y Terapias Metabolicas Hospital Universitario CEMIC

2 Hiperinsulinismo congénito (HC) Definición: Marcada e inapropiada secreción de insulina por parte de las células β pancreáticas Requiere un tratamiento médico y/o quirúrgico agresivo para prevenir un daño cerebral grave e irreversible Incidencia: 1: Uniones consanguineas 1: 2 500

3 Hiperinsulinismo congénito (HC) Síntomas Presente en primeros días del nacimiento Síntomas no específicos y diagnostico tardío Hipoglucemia: irritabilidad/letargo/ convulsiones/coma/movimientos normales/cianosis/hipotermia Manifestación tardía : retardo psicomotor

4 Hiperinsulinismo congénito (HC) Fisiopatología Transitorio o persistente CH es la causa mas frecuente de hipoglucemia Causado por mutaciones genéticas 50% de mutaciones genéticas no son establecidas

5 Hiperinsulinismo congénito (HC) KNCJ11 ABBC8

6 Hiperinsulinismo congénito (HC) Patrón focal Patrón difuso 60% casos presencia de un foco de células β núcleos anormales Genética: Cr.P15 Mutación ABCC8 o KCNJ11 40% células β anormales hipertrofiadas a los largo de todo el Genética: páncreas Mutación ABCC8

7 Hiperinsulinismo congénito (HC) Patrón focal Patrón difuso Presentación clínica: indistinguible Tratamiento quirúrgico: Pancreatectomia parcial Enucleación de la lesión focal Pancreatectomia total casi 95%

8 Hiperinsulinismo congénito (HC)

9 Hiperinsulinismo congénito (HC)

10 Otros radiofarmacos. Universidad Catolica de Chile

11 Resultado: Foco de aumento de expresión de receptores de somatostatina en región corporo-caudal pancreática, en relación a vasos esplénicos.

12 Alteración pancreática difusa

13 Evaluación del estudio Variaciones fisiológicas Biodistribución Vida Media Peso del paciente Dosimetria Utilización de fantomas

14 Evaluación del estudio Falsos positivos Captación elevada en cabeza pancreática

15 Evaluación del estudio Falsos negativos Lesiones por debajo del limite de resolución Lesiones próximas al riñón/ vesícula biliar/duodeno Ectopias pancreáticas No uso de equipos hibridos

16 Hiperinsulinismo congénito (HC) Captación fisiológica Captación difusa

17 Hiperinsulinismo congénito (HC)

18 Hiperinsulinismo congénito (HC)

19 ID SJI CI CC M Ed ad 4m 3a 9m 8a Clínica Edad de inicio Hipoglucemias a repetición 2m No Difuso Responde Diazoxido? PET/CT Mutacion Hipoglucemias a repetición 3a Sin tto Focal (cabeza) pendiente Inglaterra Hipoglucemias a repetición 8a Sin tto Difuso con focos predominantes (cabeza, cola) KCNJ11 exón 1: c.998t>c (p.f333s) Interp: Missense Heterocigota (Father) en espera M G KL LC M PL G A M KJ BF 2a 2m 2m 45 d 7m 28 d 14 m Hipoglucemias a repetición 1a Si Difuso ABCC8 exón 16: c.2146g>t (p.g716c) Heterocigota Hipoglucemias a repetición 12d No/ Octeotide Focal No identificado Hipoglucemias a repetición al nacer No focal ABCC8 (p.r589x) c/1792c>t Hipoglucemias a repetición al nacer No/ Octeotide difuso No identificado Hipoglucemias severas al nacer No difuso en espera Hipoglucemias/ convulsiones a los 12 meses Si difuso en espera 23 d hipoglucemias al nacer No normal fisiologico en espera

20 COMPARACIÓN PROTOCOLOS DE OBTENCIÓN DE LAS IMÁGENES PROTOCOLO DOPA.J Nucl CAPITO. Med. 2005;46:5 Radiology. Vol Nº ARNOUX. YANG. Elsevier Ireland Ltd. J Pediatr Endocr Met 2012;25( ): LAJE. Journal of Pediatric Surgery (2013) 48, Experiencia CEMIC Administración 4.0 MB1/Kg 4.2 MBq per kilo injection of 3 to 4 MBq/kg 2,8 5,9 MBq/kg mci/kg MBq/kg 0,13 0,17 mci/kg Adquisición 3D 3D Equipo ECAT Exact/HR Philips scanner(16 cortes) Philips scanner(64 cortes) Atenuación 68Ge CT CT CT CT CT Extensión 2-3 camillas 1 camilla Comienzo Entre minutos posteriores Entre minutos posteriores 10' posteriores. Dynamic data acquisition starts from 5 10' posteriores. Imágenes Imágenes sucesivas de to 60 min after tracer injection using a sequence of 5 10' frames sucesivas de 10' durante los primeros 50' 10' durante los primeros 50' Tiempo 30 minutos totales Reconstrucción OSEM (4 it, 6 subsets) OSEM (4 it, 6 subsets) 4 it., 6 subsets

21 Hiperinsulinismo congénito (HC) Anestesia -45 min 0 60/75 min. Preparación Estudio

22 CRITERIOS CUANTITATIVOS PARA LA CARACTERIZACIÓN DE LA PATOLOGÍA A PARTIR DE LA IMAGEN DE PET/CT Hiperinsulinismo congénito (HC) (1) Determinación del SUV en tres regiones del páncreas: Cabeza, Cuello y Cola. Criterio de región patológica, SUV medio > 2,5 calculado en cada una de las tres regiones. SUV máximo como referencia.

23 ESTUDIO 1: IMÁGENES Y CUANTIFICACIÓN Cabeza Cuerpo Cola SUV máx 2,7 2,3 3,4 SUV medio 2,3 (DS:0,3) 1,4 (DS:0,4) 2,7(DS:0,5) PATOLOGÍA FOCAL (según estudio genético previo)

24 TERAPÉUTICA DEL CASO 1 Y CORROBORACIÓN HISTOLÓGICA Hiperinsulinismo congénito (HC) Cirugía Fuera de la lesión el parénquima es morfológicamente normal. Cola del páncreas extraída. Visualización de la hiperplasia.

25 ESTUDIO 2: IMÁGENES Y CUANTIFICACIÓN Cabeza Cuerpo Cola SUV máx 3,0 3,3 3,6 SUV medio 2,3 (DS:0,4) 2,8 (DS:0,4) 3,2(DS:0,3) PATOLOGÍA DIFUSA (según estudio genético previo)

26 Hiperinsulinismo congénito (HC) Conclusión: Alta sensibilidad con alta especificidad PET TC alto correlato anatomofuncional PET TC ofrece ser guia quirurgica Trabajo multidisciplinario

27 Gracias por la atención!