URTICARIA VASCULITIS PROF. DR. RAMON A. FERNANDEZ BUSSY CATEDRA DE DERMATOLOGIA UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO

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Milagros Poblete Ponce
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1 PROF. DR. RAMON A. FERNANDEZ BUSSY CATEDRA DE DERMATOLOGIA UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO

2 Clasificación de las urticarias Las urticarias se pueden clasificar dependiendo de diferentes criterios, tales como su extensión, curso o su origen. De un modo didáctico vamos a dividirla en: 1.Urticaria aguda 2.Urticaria crónica idiopática o de origen desconocido

3 3.Urticarias de causa física: -Dermografismo o urticaria facticia -Urticaria colinérgica -Urticaria a frigore -Urticaria solar -Urticaria por presión 4.Otras urticarias: -Urticaria de contacto -Urticaria vasculitis -Urticaria pigmentosa (mastocitosis) -Urticaria papulosa -Angioedema heredofamiliar -Urticaria Autoinmune

Otras urticarias: -Urticaria de contacto -Urticaria vasculitis -Urticaria

4 DEFINICION La urticaria vasculitis (UV) es una enfermedad crónica poco frecuente, caracterizada por brotes recurrentes de lesiones urticarianas con histopatología de vasculitis leucocitoclástica RFB

por brotes recurrentes de lesiones urticarianas

5 Existen dos formas clínicas polares, clasificadas por el nivel de complemento sérico Normocomplementémicas hipocomplementémicas (SUVH o síndrome de urticaria vasculitis hipocomplementémica rfb

6 NORMOCOMPLEMENTEMICA: benigna, generalmente se limita a la piel HIPOCOMPLEMENTEMICA: de peor pronóstico, se asocia frecuentemente a síntomas sistémicos como fiebre, artralgias, decaimiento general, compromiso pulmonar, digestivo, visual y renal.

frecuentemente a síntomas sistémicos como fiebre, artralgias,

7 edad media de aparición es 43 años (rango: 15 a 90 años) con marcado predominio del sexo femenino. En la mayoría de los casos, la UV es idiopática

8 Puede aparecer secundariamente a: 1) fármacos, como penicilina, sulfamidas, fluoxetina, tiazidas, etc.; 2) enfermedades reumáticas, como LES, enfermedad de Sjögren 3) enfermedades virales, principalmente hepatitis C, hepatitis B y mononucleosis infecciosa 4) como fenómeno paraneoplásico en linfomas y otros tumores; 5) asociada a urticarias físicas como urticaria por presión y urticaria idiopática por frío adquirida.

hepatitis C, hepatitis B y mononucleosis infecciosa 4) como fenómeno paraneoplásico en linfomas y otros

9 Fisiopatología El mecanismo de la UV es una variante de la reacción de hipersensibilidad tipo III de Gell y Coombs La cascada de eventos se inicia con el depósito de inmunocomplejos (IC) en las paredes de los pequeños vasos.

Coombs La cascada de eventos se inicia con el depósito

10 Esta interacción conduce a la activación de la vía clásica del complemento y, por ende, a la generación de los factores C3a, C5a y opsoninas como C3b La actividad de C3a y C5a se traduce en fenómenos de quimiotaxis y anafilaxis, entre otros.

C3a, C5a y opsoninas como C3b La actividad de C3a y C5a se

11 Por su función quimiotáctica, C3a y C5a contribuyen a la inflamación mediante el reclutamiento y activación de neutrófilos y monocitos en el sitio de lesión Las citocinas juegan un papel crítico en el desarrollo del proceso inflamatorio tanto a nivel local como sistémico IL-1 y TNF

el sitio de lesión Las citocinas juegan un papel crítico en el

12 Todo este proceso induce en las células endoteliales la producción de IL-8, un potente agente quimiotáctico para neutrófilos, y activan macrófagos, hecho importante en la amplificación de la flogosis. Esta reacción de hipersensibilidad, ayuda a perpetuar la lesión vascular rfb

macrófagos, hecho importante en la amplificación de la flogosis.

17 Para el diagnóstico nos debe llamar la atención: duración de las lesiones mayor de horas, hiperpigmentación residual y sensación de ardor, dolor o quemazón más que prurito

24-48 horas, hiperpigmentación residual y

18 Los pacientes pueden sufrir malestar general, mialgias, artralgias (49%), angioedema (42%), fiebre vespertina, dolor abdominal recurrente (17%), disnea, dolor torácico, alteraciones visuales, cefalea y hematuria macroscópica.

dolor abdominal recurrente (17%), disnea, dolor

19 La aparición de estos síntomas obliga a sospechar SUVH y por ende a medir el complemento sérico. Según algunas series, el compromiso pulmonar en forma de EPOC se observa en el 20-30% de los casos de SUVH. En ellos, la biopsia pulmonar informa vasculitis leucocitoclástica

Según algunas series, el compromiso pulmonar en forma de EPOC se

endotelio venulocapilar La inmunofluorescencia directa ayuda a detectar

20 La anatomía patológica mostrará un patrón típico de vasculitis leucocitoclástica: necrosis fibrinoide e infiltrado neutrofílico a nivel del endotelio venulocapilar La inmunofluorescencia directa ayuda a detectar depósitos granulares continuos de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal solo de la piel afectada

21 NORMOCOMPLEMENTEMICA: benigna, generalmente se limita a la piel HIPOCOMPLEMENTEMICA: de peor pronóstico

22 NORMOCOMPLEMENTEMICA son las más cercanas a la urticaria común y pueden asociarse en el mismo paciente con distintos tipos de urticaria fisica.

23 El síndrome urticaria vasculitis hipocomplementémica fue descrito por primera vez en 1973 por McDuffie, al encontrar cuatro pacientes con lesiones de urticaria e hipocomplementemia, como principales manifestaciones de una nueva vasculitis mediada por inmunocomplejos.

24 Criterios diagnósticos de S. U. V. Hipocomplementemica Criterios mayores: Lesiones cutáneas de urticaria crónica. Hipocomplementemia. Criterios menores: Venulitis dérmica. Artritis o artralgias. Glomerulonefritis. Episcleritis o uveítis. Dolor abdominal recurrente. Precipitinas frente a C

25 La forma hipocomplementemica puede presentarse al inicio de un LES o en el curso del mismo. Lo más frecuente es que sea una forma idiopatica y desafíe todos los algorritmos terapéuticos.

26 LABORATORIO No existen hallazgos patognomónicos. Es frecuente el aumento de la VES, sobre todo en los brotes. La hipocomplementemia obedece a una activación de la vía clásica, con niveles bajos de C1q, C4 y CH50 (ocasionalmente C3 y C5). En los últimos años cobraron jerarquía la presencia de anticuerpos (precipitinas de tipo IgG) contra C1q como signo de mayor probabilidad de angioedema, inflamación ocular, pulmonar y vasculitis renal. La hematuria y proteinuria apuntan también en esta última dirección.

27 Entre el 30 al 70% de los casos presentan FAN positivo Se debe llevar a cabo un screening en busca de etiología secundaria. No debe olvidarse solicitar serología para hepatitis B y C, debido a su frecuente curso asintomático

28 Se debe llevar a cabo un screening en busca de etiología secundaria enfermedad autoinmune de tiroides déficit congénito parcial de C4 teratoma testicular metastásico (poco frecuente) gammapatía IgM en macroglobulinemia colitis ulcerosa crioglobulinemia mixta esencial purpura hiperglobulinemica de Waldestrom Lupus eritematoso sistémico S. de Sjöegren overlap lupus-sjögren

29 Diagnóstico La sospecha aparece en el contexto del estudio de una urticaria crónica. A menudo el paciente ha recorrido varios especialistas con dicho diagnóstico. Lesiones con las particularidades antedichas, inexplicables síntomas sistémicos o un descenso del complemento sérico servirán como factores de alarma. El diagnóstico definitivo es por biopsia cutánea, que preferiblemente deberá ser profunda a fin de aumentar su rendimiento. Están descritos falsos negativos cuando las tomas son superficiales!

30 Tratamiento No hay un tratamiento estándar efectivo. Son útiles las asociaciones de fármacos. El prurito puede mejorar con anti-h1 solos o asociados con anti-h2. La prednisona a dosis de 0,5-1,5 mg/kg/día exhibió beneficio sobre urticaria, uveítis, epiescleritis, dolor abdominal, artritis y afectación renal.

31 Colchicina: inhibe la formación de microtúbulos, con reducción de la motilidad neutrofílica. Dosis en adultos: 0,6 mg cada 8 o 12 horas. 2. Indometacina: es el único AINE informado como eficaz para disminuir el dolor y en algunos pacientes mostró mejoría en la afectación cutánea. Dosis: 150 mg/día dividida en dos tomas. No se debe exceder los 200 mg/día. 3. Hidroxicloroquina: reduce la quimiotaxis de neutrófilos al igual que otros antimaláricos. Solo es efectiva en los casos limitados a piel. Se requiere usar durante 4-8 semanas antes de evaluar respuesta. Dosis: 400 mg/día. 4. Dapsona: las sulfonas actúan en varias patologías inflamatorias mediante la inhibición de formación de radicales libres en los neutrófilos. Solo es útil en las formas cutáneas. Dosis: mg/día.

32 Azatioprina: inhibidor de las purinas (adenina y guanina). Detiene la proliferación de células inflamatorias como linfocitos mediante disminución de síntesis de ADN. Es usado como agente para disminuir corticoides, rara vez como monoterapia. Dosis 1 mg/kg/día. Reportes de la bibliogarfía 6. Ciclofosfamida: 17 casos publicados con respuesta positiva transitoria en 6 de ellos. 7. Interferón alfa: solo en casos secundarios a hepatitis C. 8. Gammaglobulina EV: 5 casos reportados. Escasa mejoría en 2 de ellos. 9. Plasmaféresis: 8 casos encontrados en la literatura, con 2 respuestas significativas. 10. Ciclosporina: 13 pacientes tratados. 4 con remisión parcial y recidiva al suspenderla. 11. Talidomida. 100 a 300mgr/día

33 El que no sabe lo que busca no entiende lo que encuentra Claude Bernard

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