Tema 63 HEMANGIOMAS INFANTILES Y MALFORMACIONES VASCULARES

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1 Tema 63 HEMANGIOMAS INFANTILES Y MALFORMACIONES VASCULARES Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucglà CONCEPTO Los hemangiomas capilares infantiles son tumores vasculares benignos que aparecen en los primeros meses de vida y que se caracterizan por una fase inicial proliferativa y una fase posterior de regresión. Las malformaciones vasculares son defectos estructurales del desarrollo vascular. Se dividen en capilares, venosas, arteriales y linfáticas aunque son frecuentes las malformaciones mixtas. ETIOPATOGENIA Los hemangiomas capilares que tienen proliferación endotelial son probablemente neoplasias verdaderas congénitas. La ausencia de alteraciones microscópicas en las células endoteliales, el patrón de marcaje inmunohistoquímico indistinguible del de los vasos normales y la falta de verdadera proliferación endotelial en los vasos que forman las malformaciones vasculares impide clasificarlas como neoplasias. Son por tanto ectasias vasculares. DESCRIPCIÓN CLÍNICA Los angiomas capilares infantiles (angiomas fresa) son lesiones únicas o múltiples que aparecen en las primeras semanas de vida, con una mayor incidencia en niños prematuros. Pueden ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos (15%). Los hemangiomas superficiales son lesiones bien circunscritas, redondas u ovaladas, blandas, de color rojo intenso, con una superficie lisa o lobulada (fresa) (Fig. 2). La característica más importante de estos angiomas infantiles es su tendencia a la regresión. Las lesiones aparecen las primeras semanas de vida, crecen durante unos meses y hacia el primer año de vida inician un proceso de regresión que lleva a la desaparición total o casi total de la lesión en el 95% de los casos. En el 75% de los pacientes la lesión se ha resuelto hacia los 7 años de edad. Los nevus flammeus o nevus telangiectásicos son malformaciones capilares que están presenten en el momento de nacimiento en forma de máculas de color rosado o rojo azulado, de bordes irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el tiempo las lesiones pueden adquirir un tono más oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cutáneas se acompañan de malformaciones vasculares en otras localizaciones como leptomeninges (síndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia ósea y/o partes blandas en una extremidad secundarias a malformación vascular (síndrome de Klippel-Trenaunay). Los angiomas cavernosos son en realidad malformaciones venosas que se presentan en forma de nódulos dérmicos profundos o subcutáneos de color azulado, que aparecen en la infancia y persisten indefinidamente con un crecimiento proporcional al del niño. Pueden asociarse a alteraciones óseas (síndrome de Maffucci). El angioma en tetina de goma (blue rubberbleb nevus) es una entidad que se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones venosas en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal. Se han descrito casos con herencia autosómica dominante aunque las formas esporádicas son más frecuentes. Las lesiones cutáneas son pequeños nódulos protuberantes y blandos de coloración azulada. Pueden estar presentes desde el nacimiento pero generalmente aparecen precozmente durante la infancia. El término de angioqueratoma engloba distintas entidades con una histología común (ectasias en dermis superficial e hiperqueratosis). En este grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscrito, que se manifiesta como una placa rojo-azulada, 259

2 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritematovioláceas presentes desde el nacimiento. Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoración en fresa. Observese la presencia de àreas de involución central. 260

3 Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis superficial. Figura 4. Angioma congénito ocupando la totalidad del espesor de la dermis. 261

4 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectásicos superficiales, limitados a la dermis papilar y delimitados por collarete lateral epitelal. hiperqueratósica, más o menos extensa, generalmente desde el nacimiento y, típicamente situada en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: aparece generalmente entre los años de edad y es más frecuente en niñas. Las lesiones iniciales son pápulas queratósicas, de 3-5 mm de diámetro, rojas brillantes que van creciendo y se hacen sobrelevadas, queratósicas y adquieren un color más oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan con más frecuencia en dedos de manos y pies; 3) angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracteriza por la aparición en el escroto de pequeñas pápulas de 1-4 mm, de color rojo brillante a partir de la adolescencia. Con la edad las lesiones aumentan en número, tamaño y se vuelven más oscuras; 4) angioqueratoma solitario: aparece entre los años, generalmente con un antecedente de traumatismo. Es una lesión única, en forma de pápula verrucosa entre 2-10 mm, de color rojo oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en las piernas. El hemangioma verrucoso se considera un tipo de hemangioma capilar infantil por su histología pero tiene un comportamiento clínico distinto pues no tiende a la regresión. Generalmente está presente al nacer aunque puede aparecer en la edad adulta. Inicalmente las lesiones son una o varias máculas rojo oscuras bien delimitadas, localizadas generalmente en las piernas que, con el tiempo, adquieren una coloración azulada y una superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasionalmente. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS - Nevus flammeus: máculas irregulares rojizas, presentes al nacer. No involuciona. - Hemangioma capilar: lesión elevada roja con superficie nodular (fresa), que involuciona. - Malformación venosa (angioma cavernoso): nódulos profundos rojos o azulados. - Angioqueratomas: pápulas 1-4mm, de color rojo oscuro o casi negras, de superficie queratósica, que pueden coalescer en placas. - Hemangioma verrucoso: placa queratósica, verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas. DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3). Dilataciones vasculares que habitualmente se localizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la dilatación vascular no es muy prominente, la apariencia es de una piel normal. La presencia de vasos ectásicos con contenido de hematíes permite 262

5 Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares el diagnóstico. La correlación clinicopatológica es importante. Los hemangiomas capilares, en periodo de crecimiento se caracterizan por la gran proliferación endotelial con ciertas irregularidades nucleares y numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de los pequeños capilares transformando la lesión en un tumor predominantemente sólido. La presencia de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular de la proliferación. Las lesiones quiescentes no tienen proliferación endotelial y en las lesiones en regresión se observa fibrosis. Las malformaciones vasculares se caracterizan por la presencia de grandes lagos vasculares profundos (dermis profunda o panículo adiposo) sin proliferación de los endotelios de revestimiento que se agrupan formando un nódulo. Las paredes son fibrosas y puede haber componente muscular. Los angioqueratomas muestra ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5). Los hemangiomas verrucosos combinan lesiones tipo angioqueratoma en la superficie y angioma en profundidad. En general, las biopsias de lesiones vasculares congénitas muestran un patrón de malformación con vasos mezclados con estructuras normales adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa (Fig. 4). CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO - Telangiectasias dérmicas. - Hemangioma capilar en fase de crecimiento: proliferación endotelial prominente. - Malformación venosa: grandes lagos vasculares adosados sin proliferación endotelial. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura pueden simular lesiones pigmentadas. El estudio microscópico permite el diagnóstico diferencial. Los hemangiomas capilares infantiles en fase proliferativa pueden simular histológicamente lesiones malignas. Las características clínicas permiten el diagnóstico diferencial. TRATAMIENTO Hemangioma capilar: en ausencia de complicaciones o alteraciones cosméticas importantes no es necesario ningún tratamiento ya que las lesiones involucionan espontáneamente. En los casos en que se produce ulceración, obstrucción de la vía aérea, interferencia con estructuras importantes (párpado) se requiere tratamiento. Las opciones terapeúticas incluyen corticoides orales o intralesionales, laser, exéresis quirúrgica, compresión o embolización. Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede mejorar un porcentaje importante de angiomas planos. Los laseres más utilizados son los de colorante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y de 595nm. Malformaciones vasculares: en función del tamaño y localización existen diversas opciones terapeúticas: cirugía, esclerosis, laser CO2 y laser Neodimio-Yag. Angioqueratomas: electrocoagulación o vaporización con laser CO2. Hemangioma verrucoso: exéresis quirúrgica. La recidiva es frecuente si la exéresis es insuficiente tanto en extensión como en profundidad. 263

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