ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

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1 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS CARLOS H. LIGHTOWLER MV - DA 2012

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3 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS 3

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5 INTRODUCCIÓN Se definen como cardiopatías congénitas a las anomalías en la estructura o en la función presentes desde el nacimiento, aunque pueden ser descubiertas mucho tiempo después. Son generalmente la consecuencia del desarrollo anormal de una estructura normal o a la incapacidad de alguna de las partes del aparato circulatorio para desarrollar más allá del estado fetal o embrionario. Las anormalidades producidas en los flujos circulatorios por dichas anomalías, pueden, a su vez, influir en forma significativa sobre el desarrollo estructural y funcional del resto de la circulación. Las enfermedades cardiovasculares congénitas tienen causas múltiples, entre las que se destacan los factores genéticos, ambientales, infecciosos, toxicológicos y nutricionales. Se sabe que ciertas drogas son capaces también de inducir trastornos en el desarrollo embrionario. Es difícil definir con exactitud la prevalencia de las cardiovasculopatías congénitas en la población canina y más en la felina. La localización geográfica, la variable representación de razas y la capacidad diagnóstica son factores altamente variables que impiden contar con un número global de la incidencia de este tipo de enfermedades. Un estudio indica una prevalencia del 0,65% en caninos y 0,2% en felinos en los Estados Unidos de Norteamérica. En una estadística realizada en Argentina sobre enfermos cardiacos, se detectó un 4,26% de cardiopatías congénitas y anomalías de los grandes vasos (Figura 1). Es de hacer notar que la incidencia de las enfermedades congénitas ha crecido en los años recientes debido, casi con seguridad, al mejoramiento de las técnicas diagnósticas, especialmente por el uso de la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco, herramientas fundamentales para el diagnóstico de las enfermedades que nos ocupan. Figura 1: Distribución porcentual de las enfermedades diagnosticadas en cardiópatas Existen muchas formas de clasificar los trastornos congénitos del aparato circulatorio pero la más adecuada, desde el punto de vista clínico, es la que hace referencia al trastorno funcional que la caracteriza. Un primer grupo de enfermedades son las que dificultan la salida de sangre de los ventrículos, caracterizándose por el desarrollo de sobrecarga de presión, como es el caso de la estenosis subaórtica y la estenosis pulmonar. El segundo grupo es el que presenta un cortocircuito entre la circulación general y la pulmonar, caracterizándose fundamentalmente por el desarrollo de sobrecarga de volumen. Dentro de este grupo se incluye la persistencia del conducto arterial y las comunicaciones interventriculares funcionales. El tercer grupo comprende las cardiopatías congénitas que, a diferencia del grupo anterior, presentan un cortocircuito que deriva sangre desde el circuito pulmonar al sistémico, donde se incluye a la tetralogía de Fallot y al síndrome de Eisenmenger. Finalmente existen un grupo de enfermedades que si bien afectan el desarrollo del aparato circulatorio producen signos correspondientes a otros aparatos y sistemas de la economía distintos al circulatorio, como es el caso de las anomalías del desarrollo de los grandes vasos y la

6 TABLA 1 CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE LAS ENFERMEDADES CARDIOCIRCULATORIAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES QUE PRODUCEN OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA VENTRICULAR 99Estenosis pulmonar 99Estenosis aórtica QUE PRODUCEN SHUNTS SISTÉMICO-PULMONARES 99Persistencia del conducto arterial 99Comunicación interventricular QUE PRODUCEN SHUNTS PULMONAR-SISTÉMICOS (CIANÓTICAS) 99Tetralogía de Fallot 99Síndrome de Eisenmenger MISCELÁNEAS 99Persistencia del 4 o arco aórtico derecho 99Hernia peritoneopericárdica 6 Carlos H. Lightowler hernia peritoneopericárdica (Tabla 1). La incidencia de las distintas enfermedades cardíacas congénitas es también extremadamente variable, fundamentalmente por el predominio de una u otra raza en cada región, a la luz de que cada raza canina y hasta cierto punto felina tienen particular predisposición para determinadas enfermedades. Es importante recordar también que la incidencia de las cardiopatías congénitas varía, en una determinada región y también en el tiempo, dado que la mayor o menor cantidad de individuos de una raza fluctúa en función de la moda. Particularmente en Argentina, las enfermedades de mayor incidencia, en orden decreciente de incidencia son: persistencia del conducto arterial (cocker spaniel, collie, pastor alemán, maltés, caniche toy), persistencia del cuarto arco aórtico derecho (gran danés, pastor alemán, setter irlandés, labrador retriever), estenosis subaórtica (boxer, gran danés, labrador retriever, rottweiler), estenosis pulmonar (terriers, yorkshire, beagle, schnauzer mini) comunicación interventricular (bulldog inglés, labrador retriever, terriers), tetralogía de Fallot (bulldog ingles, schnauzer gigante, irish terrier) y la hernia peritoneopericárdica (weimaraner). Con mucha menos frecuencia aparecen otras enfermedades que, desde el punto de vista clínico carecen de la importancia de las mencionadas (displasias de las válvulas atrioventriculares, comunicación interatrial, estenosis mitral, persistencia del tronco arterial, ventrículo derecho con doble salida, transposición de grandes vasos, etc.). Es importante resaltar que es muy frecuente la aparición de varias anomalías congénitas asociadas. Ello debe tenerse siempre en cuenta, dado que dichas asociaciones suelen dificultar el diagnóstico. Seguidamente, analizaremos varios ejemplo de cada una de las categorías de enfermedades cardiovasculares congénitas descriptas previamente. ENFERMEDADES QUE PRODUCEN OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA VENTRICULAR ESTENOSIS SUBAÓRTICA La estenosis aórtica constituye alrededor del 30% de las cardiopatías congénitas en caninos, siendo de muy rara presentación en gatos. Anatomopatológicamente se reconocen tres formas de estenosis aórtica: la forma subvalvular, la más frecuente de todas, constituye casi el 90% de los casos en caninos; debido a la alta incidencia de presentación, la enfermedad se designa como estenosis subaórtica. La forma valvular, mucho menos frecuente, involucra alrededor del 7% de los casos y la tercera forma, la estenosis supravalvular constituye una rareza en caninos (2-3% de los casos) pero observada con alguna frecuencia en gatos. Desde el punto de vista etiológico se trata de una enfermedad típicamente hereditaria, autosómica dominante y poligénica. La Unidad de Cardiología del Hospital Escuela de Medicina Veterinaria de la Facultad de Ciencias Veterinarias de la Universidad de Buenos Aires entre los años 2006 y 2010, atendió

7 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS perros cardiópatas, resultando con diagnóstico de cardiopatías congénitas. De estos 305 fueron estenosis subaórticas, correspondiendo 250 a perros de raza boxer (85%), 10 casos a rottweiler, 12 a labrador retriever, 8 a schnauzer gigante y los restantes 18 correspondieron a razas diversas. Es importante recordar que en la raza boxer, existe la displasia ventricular derecha arritmogénica, haciéndose necesario realizar el diagnóstico diferencial entre esta y la estenosis subaórtica. También existe la posibilidad de que ambas enfermedades coexistan y el clínico deberá decidir cual es la enfermedad que produce los signos clínicos para poder realizar un adecuado tratamiento. Fisiopatología La causa de las alteraciones fisiopatológicas es el desarrollo de una estructura fibrosa localizada subendocárdicamente que involucra, parcial o totalmente, el tracto de salida del ventrículo izquierdo (Figura 2). Dicha estructura estrecha en distinto grado la salida ventricular y éste debe desarrollar mayor presión sistólica para poder eyectar la cantidad de sangre necesaria para sostener las necesidades metabólicas (Figura 3). Esta situación incrementa el estrés parietal en el ventrículo izquierdo y comienza la remodelación cardíaca engrosándose el séptum interventricular y la pared libre del ventrículo izquierdo como consecuencia de la hipertrofia concéntrica generada por la sobrecarga de presión (Figura 4). Este incremento de la presión sistólica y el estrechamiento del tracto de salida provocan un incremento en la velocidad de la sangre, la Figura 2: Esquema que muestra la localización de la banda fibrosa (anillo celeste) en el tracto de salida del ventrículo izquierdo Figura 3: La fotografía muestra el tracto de salida del ventrículo izquierdo en un caso severo de estenosis subaórtica, las flechas indican los bordes del tracto de salida estrechado. cual, una vez que transpone la válvula aórtica produce turbulencias y a la larga provoca dilatación de la raíz de la aorta (dilatación postestenótica). Este fenómeno es el que desarrolla el soplo cardíaco característico de la enfermedad. La importante hipertrofia miocárdica que desarrolla (la que está en función directa con el grado de estenosis) provoca áreas de hipoperfusión coronaria con el desarrollo de sectores hipóxicos, responsable del desarrollo de arritmias cardiacas responsables, muchas veces, de muerte súbita. Finalmente se produce un incremento del tamaño del atrio izquierdo, dado que la hipertrofia ventricular izquierda altera la «compliance» ventricular y el atrio izquierdo debe ejercer mas presión para lograr un adecuado 7

8 Figura 4: Pieza correspondiente a un caso de estenosis subaórtica grave donde puede observarse el grado de hipertrofia alcanzada, tanto en el tabique interventricular como en la pared libre y músculos papilares (flechas negras finas). Las flechas blancas gruesas muestran el estrechamiento a nivel de un año de edad y de las razas predispuestas 8 llenado ventricular diastólico. Carlos H. Lightowler Es frecuente que la estenosis subaórtica se acompañe con una regurgitación de la válvula aórtica, generalmente como consecuencia de las alteraciones anatómicas que impone el estrechamiento del tracto de salida. En estos casos es frecuente el establecimiento de un cuadro de hipertrofia de presión-volumen. Cabe aclarar, que desde el punto de vista clínico, en el perro y gato es difícil auscultar el soplo correspondiente a la regurgitación aórtica. En las etapas finales de la enfermedad, el cuadro original, caracterizado por una sobrecarga de presión se trastoca en un cuadro de sobrecarga de volumen, produciéndose la dilatación ventricular y subsecuentemente insuficiencia cardíaca congestiva. Evaluación clínica Las características clínicas generales y la intensidad de los signos dependerán del momento en el curso del proceso en el cual se realiza la consulta. La mayorías de los pacientes son perros y gatos jóvenes, en general de menos Desde el punto de vista anamnésico la referencia mas frecuente es la descripción de «lipotimias» o la existencia de un soplo detectado por un clínico general que lo refiere al especialista. Existen muchos casos en que el paciente llega a consulta para una evaluación de rutina sin ningún antecedente y el profesional detecta un soplo cardíaco. En general, la inspección aporta pocos datos, dado que el estado general de los pacientes suele ser normal, salvo que el proceso esté lo suficientemente avanzado como para que hayan aparecido algunos signos generales de insuficiencia cardíaca congestiva (disnea, ascitis, congestión venosa, etc.) La palpación precordial suele ser irrelevante o a lo sumo presentar un leve incremento de la fuerza del choque precordial. La palpación del pulso arterial puede mostrar alteraciones tanto de los caracteres absolutos (amplitud, celeridad) como relativos, destacándose la importancias de su exploración para el diagnóstico inicial de la presencia de disritmias cardíacas. Sin dudas, la auscultación es la maniobra mas importante en la evaluación clínica de los pacientes con alguna cardiopatía. La auscultación del corazón permitirá detectar la presencia de un soplo sistólico, con epicentro en el foco aórtico (cuarto espacio intercostal izquierdo a la altura de la línea mediohumeral) con propagación a la base cardíaca. Su extensión dentro del ciclo cardíaco (mesotelesistólico, pansistólico) y su intensidad (1/6 a 5/6) dependerán del grado de estenosis y del periodo evolutivo de la enfermedad (Figura 5). En los inicios de la enfermedad el soplo suele ser telesistólico y a medida que la en-

9 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Figura 5 - Representación esquemática del ciclo cardíaco y localización del soplo de la estenosis subaórtica. El soplo se ausculta durante la sístole ventricular y, como muestra el inserto, su epicentro está en el foco aórtico y se propaga hacia la base cardíaca. 4: Cuarto ruido; 1: Primer ruido; 2: Segundo ruido; 3: tercer ruido; A: soplo pansistólico; B: soplo mesotelesistólico; C: soplo telesistólico fermedad evoluciona va ocupando cada vez mas espacio en la sístole haciéndose meso-telesistólico y terminando como pansistólico. Como se mencionó, su propagación es hacia la base, aunque no es infrecuente, además, su propagación hacia la raíz de las carótidas; este dato es importante pues permite hacer la diferenciación con los soplos pulmonares, con los cuales puede confundir dado que, tanto en la estenosis pulmonar congénita como en la estenosis subaórtica congénita, las modificaciones geométricas que sufre el corazón puede desplazar los epicentros y llevar a confusiones diagnósticas entre uno y otro. Exploraciones complementarias Dentro del conjunto de exploraciones complementarias a las cuales puede recurrirse para confirmar la sospecha de la presencia de una estenosis subaórtica, se encuentra la radiografía simple, el electrocardiograma convencional y la electrocardiografía ambulatoria (Holter), la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardiaco. En general el laboratorio aporta poco en la confirmación del diagnóstico. Radiología simple Los pacientes con estenosis subaórtica pueden presentar signos radiológicos inespecíficos (generalmente del tipo de agrandamiento de la silueta cardíaca) que aparecen también en muchas otras enfermedades cardiacas y signos específicos que, cuando están presentes permiten caracterizar la enfermedad. En la generalidad de los casos los signos son mínimos y atípicos. En la radiografía laterolateral se observan las manifestaciones típicas del agrandamiento ventricular y atrial izquierdos (elevación de la carina, estrechamiento del ángulo traqueovertebral y verticalización del borde cardiaco posterior) (Figura 6). En los casos típicos y bien definidos, el arco aórtico aparece prominente y agrandado lo que hace desaparecer la cintura cranial de la silueta cardiaca. En la incidencia dorsoventral la silueta cardiaca aparece alargada como consecuencia de la prominencia del arco aórtico, confundiéndose con la pared ventricular izquierda que protruye, acercándose más de lo normal a la pared torácica izquierda (Figuras 7 y 8). Electrocardiografía convencional En muchos casos de estenosis subaórtica el electrocardiograma es totalmente normal; en otros, aparecen signos sugerentes de sobrecarga ventricular y atrial izquierda (Figura 9) a los que se agregan, en muchos casos, distintos tipos de arritmias. 9

10 Figura 6 - Radiografía de un caso de estenosis subaórtica moderada. Se observa elevación de la carina, disminución del ángulo traqueovertebral y verticalización del borde cardíaco posterior. Estos signos radiológicos son inespecíficos y están presentes en todas las enfermedades capaces de producir agrandamiento del sector izquierdo de la silueta cardíaca Electrocardiografía Ambulatoria (Holter) 10 Carlos H. Lightowler La arritmia encontrada con mayor frecuencia corresponde a complejos prematuros ventriculares con origen en el ventrículo izquierdo (Figura 10) y la taquicardia ventricular, paroxística o sostenida (Figura 11). Si el atrio izquierdo ha sufrido remodelación importante pue de aparecer también fibrilación atrial (Figura 12). Sin embargo, debe recordarse que ninguno de los hallazgos mencionados es patrimonio exclusivo de la patología en análisis. La electrocardiografía ambulatorio permite no solo clasificar el tipo de arritmia que padece el paciente, sino también conocer cual es su frecuencia y detectar otras posibles alteraciones del ritmo asociadas y que, debido a su baja frecuencia de aparición, no son detectadas por la electrocardiografía simple. En la actualidad, la electrocardiografía ambulatoria es un procedimiento fácil de realizar y perfectamente tolerado por los pacientes (Figura 13). Asimismo, este estudio, asociado a los hallazgos de la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco permite realizar el diagnóstico diferencial entre la estenosis subaórtica y la displasia ventricular derecha arritmogénica en las razas predispuestas. La valoración de la frecuencia de la arritmia es importante desde el punto de vista diagnóstico, así como también para valorar los resultados de la terapéutica cuando, en función de la gravedad de la misma, sea necesario instaurar tratamiento antiarrítmico (Figura 14). Ecocardiografía bidimensional Figura 7- Radiografía dorsoventral (izquierda) y laterolateral (derecha) de un caso de estenosis aórtica. En la izquierda, la silueta cardiaca se observa alargada como consecuencia de la protrusión del arco aórtico al igual que en la imagen mostrada en la derecha. Las flechas rojas indican el lugar de la proyección del arco aórtico Los hallazgos ecocardiográficos encontrados en la estenosis subaórtica, dependerán bási-

11 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Figura 8 - Angiocardiografía selectiva (aortoventriculografía izquierda) en un caso de estenosis aórtica severa. Se observa el estrechamiento que sufre la sangre opacificada (flechas) cuando ingresa al ventrículo izquierdo. La imagen muestra también como hace protrusión hacia adelante el cayado aórtico y el tronco braquiocefálico y es bien evidente también la dilatación postestenótica de la aorta (cabeza de flecha) camente del momento en que se realiza el estudio, en función del estado evolutivo de la enfermedad. La exploración se realiza desde la ventana paraesternal derecha, estudiando primero las imágenes en eje corto (Figura 15) y luego la imagen en eje largo de cinco cámaras (Figura 16). Las características fundamentales son: engrosamiento de la pared libre ventricular izquierda, músculos papilares y tabique interventricular por encima de los valores normales para el peso corporal, modificaciones en la ecoestructura del miocardio, el cual pierde su aspecto normal, mostrando zonas hiperecogénicas que coexisten con o- tras casi anecogénicas. Los diámetros ventriculares se encuentran reducidos en grado variable en función del grado de hipertrofia concéntrica. La relación atrioaórtica puede ser normal porque el atrio se encuentre normal, al igual Figura 9 - Electrocardiograma que muestra los signos característicos de la sobrecarga eléctrica del sector cardíaco izquierdo (onda P mitral, incremento del voltaje, incremento de la duración del complejo ventricular, onda T amplia y de sentido inverso al mayor potencial ventricular y segmento ST combado) 11

12 Carlos H. Lightowler que la aorta (no se ha desarrollado la dilatación post-estenótica) o alterada, sea por aumento del atrio o de la aorta. Figura 10 - Electrocardiograma, derivación II; estenosis subaórtica congénita. Se observa un bigeminismo extrasistólico monofocal con origen ventricular izquierdo. Figura 11 - Taquicardia ventricular sostenida en un caso de estenosis subaórtica congenita Como se mencionara previamente, la estenosis subaórtica congénita se caracteriza por la presencia de una formación fibromuscular localizada en la parte final del tracto de salida del ventrículo izquierdo que protruye hacia la luz del ventrículo izquierdo. Dicha protrusión obstruye permanentemente la libre salida de la sangre, obstrucción que muchas veces se intensifica durante la contracción ventricular por el engrosamiento de la porción basal del tabique interventricular (obstrucción dinámica). Dicha formación fue clasificadas por Pyle y Patterson de la siguiente manera: 12

13 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS -ESA 1 (Figura 17): caracterizada por un engrosamiento endocárdico septal y/o formaciones nodulares de 1-2 mm que a veces pueden avanzar sobre las valvas valvulares. Su aspecto es hiperecogénico. - ESA 2 (Figura 18): desarrollo de un «anillo fibroso» representado por un engrosamiento del endocardio subvalvular que rodea casi completamente el tracto de salida del ventrículo izquierdo. -ESA 3 (Figura 19): formación de un «túnel fibroso» por proliferación de tejido endocárdico subvalvular que rodea todo el tracto de salida del ventrículo izquierdo y lo estrecha. Cabe aclarar que no siempre las lesiones descriptas se hacen evidentes a la exploración ecocardiográfica. Doppler cardíaco Figura 12 - Fibrilación atrial en un caso de estenosis subaórtica con atriomegalia severa. La exploración se realiza desde la ventana paraesternal izquierda, en la imagen apical de cinco cámaras, dado que es la que permite la mejor alineación con el flujo a explorar (Figura 20). Una vez obtenida la imagen adecuada, el analizador de volumen se coloca inmediatamente por debajo de la válvula aórtica con el objeto de explorar el tracto de salida;luego se posiciona a nivel del anillo aórtico y finalmente en el punto de máxima apertura de la válvula para medir la velocidad de flujo a nivel del vaso. La exploración se comienza con Doppler espectral pulsado. Si se produce aliasing se recurre al mapeo de flujo color con el objeto de encontrar el punto de mayor alteración del Figura 13 - Paciente con el arnés especial para realizar el registro del electrocardiograma ambulatorio. La piel en el sector donde van a colocarse los electrodos autoadhesivos se rasura perfectamente. Una vez aplicados y conectados se aplica una faja elástica (1) para mantenerlos en posición y luego se aplica el arnés especial el cual posee un bolsillo (2) donde se coloca la grabadora (3) 13

14 Carlos H. Lightowler Figura 14 - Imagen de un registro Holter de un paciente con estenosis subaórtica. Se observan complejos ventriculares prematuros y períodos de taquicardia ventricular paroxísticas (complejos rojos). Cabe aclarar que en el electrocardiograma convencional de este paciente solo se habían detectado complejos ventriculares prematuros de baja frecuencia flujo (lugar donde se produce el mayor grado de aliasing y varianza). Detectado éste, se coloca el cursor sobre la zona a estudiar y se comienza la exploración con Doppler espectral continuo. Es importante destacar, que si bien se consideran como normales valores de velocidad de flujo transaórticos que se encuentran alrededor de 1 mseg, no existe un acuerdo general entre distintos investigadores respecto de cual es el límite superior normal. Algunos consideran que el límite superior normal se encuentra en 1,5 mseg., mientras que para otros dicho límite es de 2 mseg. El mapeo de flujo en color ayuda también a identificar la existencia de regurgitación aórtica cuando ésta se asocia a la estenosis subaórtica. Es importante destacar, como se mencionará para la regurgitación pulmonar, que no siempre el flujo estenótico se encuentra alineado con el de regurgitación, de tal manera que no siempre pueden registrase en forma simultánea ambos es- Figura 15 - Imagen obtenida desde la ventana paraesternal derecha en eje corto, correspondiente a un perro con estenosis subaórtica de tres años de evolución. Se observa un marcado engrosamiento de la pared libre ventricular izquierda y del tabique interventricular. La hipertrofia de los músculos papilares es bien evidente. La cavidad del ventrículo izquierdo se encuentra reducida. La ecoestructura del miocardio también presenta cambios, caracterizados por la presencia de zonas hiperecogénicas entremezcladas con otras hipoecogénicas y anecogénicas. 14

15 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS pectros, lo cual requiere alinear independientemente a cada uno de los flujos para proceder a su medición (Figura 21). Sobre la base del gradiente de presión obtenido a partir de la medición de la velocidad de flujo transaórtico, obtenido aplicando la fórmula de Bernoulli simplificada, se realiza la clasificación de la gravedad de la estenosis: -Enfermedad leve (grado 1): gradiente de presión hasta 50 mmhg. Figura 16 - Imagen obtenida desde la ventana paraesternal derecha en eje largo del mismo paciente que la figura 15. Las flechas indican el anillo fibroso que estrecha el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Obsérvese la diferencia entre el diámetro del tracto de salida y el de la aorta (Ao). 1- Arteria pulmonar; 2- Atrio izquierdo; 3- Válvula mitral cerrada. Pronóstico y decisiones terapéuticas -Enfermedad moderada (grado 2): gradiente de presión entre 51 mmhg y 99 mmhg -Enfermedad grave (grado 3): gradiente de presión mayor de 100 mmhg Figura 17 - Las flechas indican dos lesiones ubicadas en el tracto de salida del ventrículo izquierdo en sendos casos de estenosis subaórtica. De acuerdo a la clasificación de Pyle y Patterson, dichas lesiones son de tipo ESA 1. El pronóstico de la enfermedad esta determinado fundamentalmente por el momento del curso de la enfermedad en que se haga el diagnóstico y por el grado de la estenosis, determinado por Doppler cardiaco. Las decisiones terapéuticas se tomarán en función de las disponibilidades de tratamiento y de la velocidad del flujo transaórtico y el gradiente de presión. Sobre la base del valor del gradiente de presión, en los casos leves (grado 1- gradiente 15

16 16 Carlos H. Lightowler de presión hasta 50 mmhg) el pronóstico será favorable, se indicará un control clínico y con ultrasonido cada 6 meses y tratamiento médico mínimo. Para los casos moderados (Grado 2- gradiente de presión entre 51 y 99 mmhg) el pronóstico es reservado y es aconsejable acortar el periodo de controles clínicos y ultrasonográficos a tres meses. En general se indica tratamiento medico intensivo. Se formula un pronóstico grave (Tipo 3 - Gradiente de presión de 100 o más mmhg). En estos casos el tratamiento médico debe ser intensivo y está indicada la cirugía si se dispone de la infraestructura requerida. Tratamiento Los principios a aplicar en el tratamiento médico de la estenosis subaórtica son: la reducción del trabajo cardíaco, lo que se logra reduciendo algo el inotropismo y operando sobre la poscarga y controlar el ritmo cardíaco. Desde el punto de vista quirúrgico lo que se intenta hacer es eliminar la estrechez producida en el tracto de salida ventricular izquierdo. Tratamiento médico La primera indicación es el uso de los betabloqueantes selectivos los cuales reducen al frecuencia cardíaca y levemente el inotropismo, lográndose con ello la reducción del trabajo cardiaco (ver tabla 2). Los betabloqueantes pueden asociarse a los bloqueadores de los canales de calcio (ver tabla 2) y a los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), cuyo efecto primordial es actuar sobre la poscarga para que el ventrículo izquierdo pueda cumplir su función eyectiva a una presión sistólica mas cercana a lo normal. Figura 18 - Las flechas indican lesiones de tipo ESA 2 Figura 19 - En este ejemplo, las lesiones del tracto de salida constituyen un túnel fibroso, lo que caracteriza a las lesiones de tipo ESA 3 Finalmente, si el paciente presenta complejos ventriculares prematuros o alguna de las forma de taquicardia ventricular, se recurrirá al uso de antiarrítmicos. Es importante recordar que estas drogas deben emplearse exclusivamente si la arritmia existente es frecuente y puede comprometer la hemodinamia del paciente dado que, todas las drogas empleadas para la corrección de los trastornos del ritmo, tienen efecto proarrimogénico (ver tabla 2). No debe olvidarse de instruir a los propietarios respecto al carácter hereditario de la enfermedad y sugerirle que el paciente no sea utilizado para la reproducción. Tratamiento quirúrgico Existe todavía mucha controversia respecto del tratamiento quirúrgico de la estenosis subaórtica, tanto en relación a sus resultados como a las técnicas mas convenientes para aplicar en caninos y felinos.

17 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Figura 20 - Aspecto del flujo transaórtico normal. La velocidad se encuentra entre 1 y 1.5 mseg. y, a diferencia del flujo transpulmonar, el tiempo de aceleración es marcadamente mas corto que el de desaceleración. Lo mismo ocurre con la aplicación del denominado «conducto valvular» el cual se coloca formando una especie de cortocircuito entre la punta del ventrículo izquierdo y la raíz aórtica con del objeto de alivia la presión intraventricular y evitar la fuerte hipertrofia del ventrículo izquierdo. Sin embargo, el costo de la prótesis, la necesidad de circulación extracorpórea y de anticoagulación permanente no lo hace un procedimiento adecuado para los pacientes veterinarios. Finalmente la técnica mas aceptada es la denominada «valvuloplastia con balón». El procedimiento consiste en introducir un catéter vía arteria femoral o carótida con un balón en su extremo el cual se insufla a una determinada presión en el momento en que se encuentra en el tracto de salida ventricular. Todo el 17 Sin ninguna duda, la cirugía a corazón abierto para realizar la miotomía del tracto de salida y la resección del anillo fibroso que causa la estrechez del tracto de salida es la cirugía mas adecuada. Sin embargo, los requerimientos técnicos, que incluyen la necesidad de contar con una bomba de circulación extracorpórea hace que este tipo de procedimiento, si bien realizado en algunos centros de excelencia con resultados variables, no es la indicación quirúrgica de elección. procedimiento es seguido por control radioscópico. En manos de personal entrenado el procedimiento es sencillo y seguro, aunque sus resultad lejos están de ser los deseados. Se describe que en un 50% de los casos se logra reducir el gradiente de presión ventricular respecto del prequirúrgico. Sin embargo, al cabo de un año, la mayoría de estos pacientes han vuelto a incrementar dicho gradiente. ESTENOSIS PULMONAR Figura 21 - Un casos de estenosis subaórtica complicada con regurgitación aórtica. La flecha 1 indica el cursor (en este caso correspondiente a Doppler espectral continuo) correctamente alineado con el flujo aórtico. La flecha 2 muestra la onda espectral de la estenosis subaórtica. Se puede observar que la velocidad es de 4,7 mseg, correspondiendo un gradiente de presión de 88,36 mmhg. La flecha 3 indica el espectro de la regurgitación aórtica. En este caso particular, como ambos flujos se encontraban alineados fue posible registrar simultáneamente ambos espectros. Como se vera mas adelante en el texto, se trata de una enfermedad moderada. La estenosis pulmonar congénita es una obstrucción que evita el normal flujo de sangre

18 Carlos H. Lightowler desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Al igual que para el caso de la estenosis aórtica, la obstrucción puede asentar en tres niveles diferentes: en el tracto de salida ventricular derecho (denominada estenosis infundibular), a nivel de la propia válvula o por encima de la misma involucrando la propia arteria pulmonar (Figura 22). Tabla 2 - Drogas empleadas en el tratamiento de la estenosis subaórtica congénita en caninos La forma infundibular representa un 15% de los casos, la supravalvular el 3%, mientras que la valvular propiamente dicha representa el 82% de los casos encontrados. A su vez, la forma valvular, de acuerdo a su aspecto anatomopatológico se subdivide en dos tipos. El denominado Tipo A, se caracteriza por presentar un anillo valvular normal, engrosamiento de las valvas valvulares y fusión casi completa de sus rebordes. Por el contrario, el Tipo B muestra un anillo hipoplásico y las valvas valvulares están representadas por un simple reborde que se funde al anillo hipoplásico (Figura 23). Puede estimarse una incidencia entre el 11 y el 18% y es muy prevalente en todas las razas terriers y en menor proporción bulldog ingles y chihuahua. En gatos es poco frecuente. Fisiopatología La etiología es hereditarias, habiéndose identificado en beagles su herencia poligénica. La evolución de la enfermedad estará dada por la intensidad de la obstrucción y el tiempo de evolución de la enfermedad. El fenómeno mas llamativo de la enfermedad es el desarrollo de hipertensión ventricular derecha y consecuentemente hipertrofia ventricular (Figura 24) como consecuencia de la sobrecarga de presión, a lo que se agregan otros fenómenos consecuencia de la remodelación cardíaca y vascular para compensar los fenómenos hemodinámicos que provoca la obstrucción (Figura 25). 18

19 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Evaluación clínica Dependiendo del período evolutivo de la enfermedad y de la intensidad de la estenosis variará el cuadro clínico general. Figura 22 - Distintos tipo de estenosis pulmonar congénita. 1) muestra la posición de la estrechez del tracto de salida (estenosis infundibular), 2) la estenosis tipo valvular propiamente dicha y la 3) la supravalvular o vascular. Muchos pacientes aparecen asintomáticos, salvo por la presencia del soplo característico. Trátase de un soplo sistólico, con epicentro en el foco pulmonar (tercer espacio intercostal izquierdo a nivel de la u- nión condrocostal), algunas veces acompañado por otro soplo sistólico, pero con epicentro en el foco tricuspídeo (tercer espacio intercostal, sobre el hemitórax derecho a la altura mediohumeral). Dicho soplo desarrolla secundariamente como consecuencia del agregado al cuadro fisiopatológico de sobrecarga de volumen cuando a la estenosis pulmonar se agrega regurgitación de la misma válvula (co-sa frecuente) y corresponde a regurgitación tricuspídea por dilatación del anillo valvular. En casos donde la repercusión sistémica es importante, puede observarse déficit en el desarrollo de los pacientes (Figura 26), la aparición de síncopes, desarrollo de distintos tipos de arritmia y, algunos casos, desarrollan muerte súbita. Muchas veces es factible detectar pulso venoso, particularmente cuando la regurgitación tricuspídea se hace importante. Figura 23 - pieza correspondiente a un caso de estenosis pulmonar congénita grave. El circulo muestra un reborde redundante con un orificio muy pequeño. Ello representa el aparato valvular. De acuerdo a la clasificación se trata de una estenosis valvular propiamente dicha del tipo B La palpación del pulso no arroja signos relevantes (salvo para el caso del estudio del ritmo) pero la palpación precordial generalmente permite detectar la presencia de un frémito importante. Al igual que en el caso de la estenosis subaórtica la auscultación vuelve a ser la maniobra mas importante dentro de la evaluación física. Como se menciono previamente, el soplo es sistólico, en principio telesistólico y en la medi- 19

20 Carlos H. Lightowler Figura 24- Corazón correspondiente a un caso de estenosis pulmonar valvular. La letra A muestra el importante grado de hipertrofia del tracto de salida del ventrículo derecho y la letra B muestra, al corte el importante espesor parietal y septal de dicho ventrículo que casi ha obliterado la cavidad 20 da que el proceso evoluciona ocupa cada vez mas espacio en la sístole hasta llegar a hacerse pansistólico y su propagación es hacia la base cardíaca (Figura 27). Es de hacer notar que si bien las características del soplo en la mayoría de los casos permite diagnostica la enfermedad, muchas veces la hipertrofia ventricular derecha eleva el corazón y el epicentro del soplo se desplaza hacia arriba y puede llevar a confundirlo con un soplo aórtico, aunque el pulmonar nunca tiene propagación hacia las carótidas. De cualquier manera, cuando exista cualquier duda podrá ser dilucidada por el Doppler cardíaco. Exploraciones complementarias Radiología simple Figura 25- Representación esquemática de los fenomenos fisiopatológicos que desarrollan en la estenosis pulmonar congénita. El fenómeno se desencadena por la obstrucción al flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho localizada generalmente en la válvula pulmonar o en el tracto de salida (1). Ello hace que el ventrículo derecho deba desarrollar mayor presión (2) comenzando la adaptación geométrica produciéndose la hipertrofia de la pared libre (3)y tabique (hipertrofia concéntrica). Como consecuencia de la mayor presión diastólica final en el ventrículo derecho el tabique interventricular se desvía hacia el lado izquierdo (4). El llenado ventricular, por el aumento de la presión diastólica final y reducción de la «compliance», hace que el atrio derecho deba ejercer mayor presión de llenado y se dilata (6). Como en todos los casos, luego de una estrechez, el flujo sanguíneo se hace turbulento y produce la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar (5) Las características radiológicas en esta enfermedad provienen del agrandamiento del sector cardíaco derecho, la puesta en evidencia de la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar y sobre los campos pulmonares la disminución de la vascularización pulmonar. En la incidencia la-

21 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Figura 26 - Doberman Pinscher de 5 meses de edad afectado por una estenosis pulmonar congénita grave (clasificada por Doppler). Obsérvese el deficiente estado general y la disminución del desarrollo, comparado con el tamaño de un perro de idéntica raza y edad normal. terolateral se observa un incremento del contacto esternal de la pared ventricular derecha, de tal manera que si se traza una línea imaginaria desde la carina hasta el ápex cardíaco se observará un predominio neto de todo lo que se encuentra hacia la izquierda de dicha línea, que corresponde a la hipertrofia ventricular derecha. Asimismo, se borra la cintura cardíaca anterior y aparece una protrusión que marca la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar (Figura 28). Figura 27 - Representación esquemática del soplo de la estenosis pulmonar congénita. Si se observa la figura 5 se verá que la única diferencia con el soplo de la estenosis subaórtica es el epicentro del soplo. 21 En la incidencia dorsoventral, las características radiológicas son la mayor cercanía de la pared ventricular izquierda con la parrilla costal y la prominencia de la arteria pulmonar en la ubicación de la hora dos, si se sigue la analogía del reloj (Figura 29). Electrocardiografía convencional El electrocardiograma muestra modificaciones características. Se produce una sobre- Figura 28- Radiografía laterolateral de un caso de estenosis pulmonar. Se observa un incremento del contacto del borde cardíaco anterior con el esternón. Las flechas indican la protrusión de la arteria pulmonar

22 Carlos H. Lightowler carga ventricular derecha con desvío del eje a la derecha. El electrocardiograma adopta un patrón con una imagen especular al electrocardiograma normal (Figura 30). Pueden presentarse también variado trastornos del ritmo, que no constituyen datos específicos que permitan caracterizar la enfermedad. En la generalidad de los casos no suele ser necesario recurrir al registro Holter. Ecocardiografía bidimensional Las alteraciones que se observarán en la ecocardiografía bidimensional son las derivadas de la remodelación del ventrículo derecho. Aparte de las vistas clásicas para explorar la válvula pulmonar, deben emplearse otras oblicuas. Tres son los elementos fundamentales a tener en cuenta: la forma del tabique interventricular, el espesor de las paredes del ventrículo derecho y las características de la válvula pulmonar. Válvula pulmonar Dependiendo del subtipo de estenosis, aparecerán distintas manifestaciones en la válvula. Cuando existe fusión de las valvas, aparece lo que se denomina «válvula en domo». Asimismo aparecerán alteraciones en los movimientos, modificaciones en la ecogenicidad (Figura 31) y modificaciones en el tamaño del anillo valvular (Figura 32). Ventrículo derecho Tres son los aspectos a tener en cuenta en el estudio ecocardiográfico ante la presencia de una estenosis pulmonar: el tamaño de la cámara ventricular, el espesor del tabique y su posición. Como en general, la estenosis pulmonar congénita asocia mayor o menor grado de regurgitación valvular, el ventrículo derecho sufre una verdadera sobrecarga mixta (presión y volumen) por lo cual no es raro encontrar una cámara ventricular grande y con su pared y el tabique interventricular engrosados. La cuantía de las mencionadas alteraciones dependerá de varios factores (precocidad del diagnóstico, gravedad de la estenosis, volumen de la regurgitación asociada y otros) (Figura 33). Una característica saliente de esta patología es la comba del tabique interventricular hacia el ventrículo izquierdo (en el eje largo) y aplanamiento (en el eje corto) como consecuencia del incremento de la presión intraventricular derecha. Cuando la estenosis pulmonar es de moderada a grave, es frecuente observar lo que se denomina dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. Esto significa que, como consecuencia de la alteración del flujo sanguíneo laminar, la arteria pulmonar se dilata (Figura 34). 22 Figura 29 - Radiografía en incidencia dorsoventral de un caso de estenosis pulmonar. Se observa la hipertrofia ventricular derecha evidenciada por el acercamiento del borde cardiaco derecho hacia la pared del tórax. Las flechas indican la protrusión a la hora dos de la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar

23 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Figura 30 - Electrocardiograma de seis derivaciones en un caso de estenosis pulmonar congénita. Se observa que la polaridad de los complejos ventriculares esta invertida en todas las derivaciones lo que otorga al registro una imagen especular respecto de lo normal. Doppler cardíaco El estudio de la estenosis pulmonar congénita por esta técnica incluye el uso tanto del Doppler espectral como el mapeo de flujo en color. La estenosis valvular implica el incremento de la velocidad del flujo transvalvular y el desarrollo de un gradiente de presión. Sobre la base de este último es que se clasifica la gravedad de la estenosis. Cuando se investigan los flujos, tanto valvulares como anormales, muchas veces no alcanzan las imágenes clásicas para poder lograr una buena interrogación del flujo, por lo cual deberán investigarse otras posiciones para obtener la mayor velocidad de flujo po- Figura 31 - Imagen en eje corto desde la ventana paraesternal derecha. La flecha muestra la válvula pulmonar donde se observan alteraciones en la ecogenicidad. 23

24 Figura 32 - La flecha muestra un incremento de la ecogenicidad en correspondencia con el anillo pulmonar, situación que puede ser debida a fibrosis y/o calcificación del mismo o a fusión de las valvas pulmonares. Carlos H. Lightowler sible. Es bueno recordar que la mayor velocidad de flujo se detectará cuanto más paralelo este el eje de interrogación con la dirección del flujo y que, como norma, el ultrasonido tiene a subvalorar la velocidad y nunca a sobrevalorarla, razón por la cual siempre deberá tomarse en cuenta la mayor velocidad encontrada. En condiciones normales, la velocidad del flujo transmitral se encuentra entre 0,8 y 1,3 m/seg, lo que implica un gradiente de presión de 2,56 a 6,57 mmhg (Figura 35). Cuando existe estenosis y dependiendo del grado, la velocidad de la sangre se acelera al pasar por el sector estenosado. Como mencionáramos, previamente la gravedad de la estenosis se mide por el valor del gradiente de presión: con gradientes menores de 50 mmhg (velocidad de 3,5 mseg) se considera que la estenosis es leve, de 51 mmhg. a 75 mmhg. (4,3 mseg de velocidad- Figura 36) es moderada y por encima de este valor se la considera severa (Figura 37). Se mencionó previamente que en muchos casos, la estenosis pulmonar congénita se asocia a regurgitación pulmo- Figura 33 - Dos casos de estenosis pulmonar congénita. En ambos casos la imagen es en eje corto registrada desde la ventana paraesternal derecha. A- Corresponde a un caso de estenosis pulmonar congénita moderada, acompañada de regurgitación. Obsérvese el aplanamiento del tabique interventricular, resultado de la hipertensión ventricular derecha y el incremento del tamaño de la cámara ventricular derecha, producto de la sobrecarga mixta (presión/volumen). La hipertrofia del tabique no es significativa. B. A diferencia del anterior, trátase de un caso grave de estenosis pulmonar congénita. Es notoria la hipertrofia del séptum y de la pared ventricular derecha, indicadora de una sobrecarga de presión extrema. La cavidad ventricular en vez de crecer se ha reducido. VD: ventrículo derecho; S: séptum interventricular; VI: ventrículo izquierdo. 24

25 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS nar de grado variable. Esta, cuando se realiza el mapeo de flujo color es percibida durante la diástole ventricular como un flujo que se acerca al transductor (Figura 38); inmediatamente, durante la sístole ventricular aparece el flujo transpulmonar con grado variable de alisasing, dependiendo de la gravedad de la estenosis. Sin embargo, cuando se realiza la exploración con Doppler espectral no siempre es posible captar simultáneamente el espectro del flujo trasvalvular estenosado y el de la regurgitación, dado que la dirección del flujo no puede captarse con la misma alineación del vector de exploración (Figura 39). Figura 34 - Dilatación postestenótica de la arteria pulmonar en un caso de estenosis pulmonar congénita. La relación normal entre los diámetros de las arterias aorta y pulmonar es de 1, mientras que en este caso es de 0,53, predominando netamente el diámetro de la arteria pulmonar. La técnica más adecuada para el diagnóstico ultrasonográfico de la estenosis pulmonar es realizar la exploración de la válvula con mapeo de flujo en color, localizar la zona de mayor aliasing y varianza, aplicar el analizador de volumen en dicho lugar y medir con Doppler espectral pulsado. Si este marca aliasing pasar a Doppler espectral continuo y realizar la medición de la velocidad (Figura 40). Pronóstico Dependerá del estado general del paciente y de la gravedad de la estenosis medida por medio del Doppler cardíaco. Para el caso de las formas leves el pronóstico es favorable, requiriéndose controles cada 6-8 meses. En las formas moderadas el pronóstico es reservado requiriéndose un tratamiento médico intensivo y controles seriados cada 3-4 meses. Finalmente en los casos graves el pronostico es grave y el desenlace dependerá de la precocidad del procedimiento quirúrgico. Tratamiento Figura 35 - Flujo transpulmonar normal captado desde la ventana paraesternal derecha en una imagen oblicua del tracto de salida ventricular derecho. La onda de flujo es simétrica y tiene una velocidad de 1,2 m/ seg. La línea que aparece al final de cada onda indica el cierre de la válvula El tratamiento de la estenosis pulmonar congénita tiene dos vertientes, la médica y la quirúrgica, siendo la determinante de la elección de una o de otra la gravedad de la estenosis. Por tratarse de una enfermedad de transmisión hereditaria debe indicarse al propietario la necesidad de no reproducir el animal y la ventaja de proceder a su castración. 25

26 Carlos H. Lightowler Tratamiento médico Se basa en el uso de betabloqueantes como el Atenolol (0,5 a 1mg c/12-24hs) o el Sotalol (0,5 a 2mg c/12 hs). Si se detectan signos de hipertensión pulmonar la droga de elección es el sildenafil (1-2 mg/kg c/12-24 hs.). Figura 36 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo de una estenosis pulmonar congénita moderada, dado que la velocidad de flujo es de 4,2 mseg. Si el paciente presenta arritmias se utilizarán las drogas adecuadas al tipo de arritmia presente. Tratamiento quirúrgico Figura 37 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo de una estenosis pulmonar congénita severa, dado que la velocidad de flujo es de mas de 6 m/seg. El procedimiento a emplear es dependiente de la localización del trastorno. A la fecha no existen posibilidades quirúrgicas para las estenosis supravalvulares, salvo la aplicación de un conducto derivativo como en el caso de la estenosis subaórtica. Existen varias técnicas para abordar la estenosis valvular (las frecuente en caninos). La valvulotomía con bisturí es una técnica relativamente sencilla que consiste en la realización de una incisopunción en la pared ventricular derecha alrededor de la cual se coloca una sutura en bolsa de tabaco. Se introduce un bisturí que se avanza hacia la válvula y se realizan varios cortes. El mayor inconveniente del procedimiento es que debe trabajarse a ciegas. La técnica mas sencilla es la valvuloplastia con balón, semejante a la descripta para la estenosis subaórtica. Figura 38 -Mapeo de flujo en color. La flecha indica la presencia de regurgitación. 26

27 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Figura 39 - Ambos esquemas representan la imagen del mapeo de flujo color de la válvula pulmonar desde la ventana paraesternal derecha en la imagen de la base cardíaca durante la sístole (A) y la diástole (B). La posición de la línea de corte esta en ambos casos en la misma posición. Como puede observarse durante la sístole el flujo transpulmonar (FT) se encuentra bastante bien alineado con el ultrasonido y producirá en el Doppler continuo una onda bien definida y con velocidad aumentada. Sin embargo, durante la diástole, momento en donde se produce el flujo retrógrado (esquema B, FR), el vector se encuentra totalmente desaliñado respecto del flujo y el Doppler espectral continuo no producirá ninguna onda. VD: ventrículo derecho, AAo: arteria aorta. Figura 40 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo en un caso de estenosis pulmonar severa y regurgitación. En este caso particular, la dirección de ambos flujos (el transvalvular estenótico y el regurgitante) permite la captación sucesiva de ondas espectrales de estenosis (E) y de regurgitación (R) La técnica del parche da buenos resultados cuando se realiza en pacientes jóvenes. El procedimiento consiste en realizar una incisión en correspondencia con el tracto de salida y 27

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