La enfermedad celíaca tiene un amplio abanico de manifestaciones

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1 C a p í t u l o 1 2 Dermatitis herpetiforme y otras manifestaciones cutáneas Eduardo Fonseca Capdevila La enfermedad celíaca tiene un amplio abanico de manifestaciones dermatológicas inespecíficas que se atribuyen a diferentes situaciones carenciales, en general múltiples. Por otra parte, los pacientes con enfermedad celíaca pueden desarrollar un cuadro clínico dermatológico específico, la dermatitis herpetiforme y asociarse a algunos trastornos de naturaleza autoinmune. Manifestaciones debidas a la malabsorción En casi todos los pacientes se aprecia algún grado de xerosis, que puede llegar a producir descamación de intensidad variable. Asímismo puede ocasionar prurito y lesiones tipo prurigo o liquen simple crónico secundarias al rascamiento. Hasta en el 90% de los casos existe una estomatitis que puede afectar sólo a la lengua (glositis) o también a la mucosa oral. En las formas más leves sólo se circunscribe a la extremidad distal y las caras laterales de la lengua. La mucosa adquiere un aspecto rojo brillante y pueden aparecer múltiples erosiones o úlceras dolorosas en su superficie. También es posible observar 60

2 estomatitis angular (rágades o boqueras) hasta en el 50% de los casos y lesiones eritematosas y erosivas en el margen anal y la mucosa genital, que pueden ser responsables de dolor con la defecación y la micción y dispareunia. Las alteraciones mucosas se consideran secundarias fundamentalmente a deficiencia de vitaminas del grupo B y ácido fólico. En un 10 20% de los enfermos se aprecia una dermatitis, que suele tener un componente eritematoso y descamativo y distribuirse en placas, que pueden ser de aspecto similar a la dermatitis seborreica, la psoriasis, el eccema, el eccema esteatósico o la ictiosis. Las lesiones eccematosas tienen como peculiaridad un notable componente de hiperpigmentación y se han relacionado con hipocalcemia. La hiperpigmentación puede ser independiente de las lesiones eccematosas y se han descrito diversos patrones, simulando el melasma, pigmentación en brochazos en la cara y el cuello, una distribución pelagroide en zonas fotoexpuestas y un patrón cutáneo mucoso addisoniano. Los déficits de vitaminas C y K pueden manifestarse con lesiones petequiales, púrpura y hemorragias en la mucosa oral. El crecimiento del pelo y de las uñas suele estar enlentecido y puede haber una alopecia parcial y difusa en el cuero cabelludo, las cejas, las pestañas y el vello corporal. Las uñas, además, suelen ser frágiles y quebradizas pueden mostrar estrías longitudinales o transversales (líneas de Beau), erosiones superficiales e incluso perforaciones. Las carencias de proteínas y la hipocalcemia parecen las principales causas de estas anomalías. Cuando existe ferropenia es frecuente la coiloniquia o uñas en cuchara y hasta un 20% de estos enfermos pueden desarrollar uñas en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor (acropaquía). Dermatitis herpetiforme Durante mucho tiempo se ha discutido si la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca eran enfermedades distintas 61

3 Imagen de lesiones de dermatitis herpetiforme que se asociaban con elevada frecuencia o manifestaciones de una misma enfermedad. En la actualidad la evidencia de que ambos trastornos pueden aparecer en una misma familia, su relación con un mismo fenotipo de antígenos HLA de clase II ligados al cromosoma 6, mostrando un 90% de los pacientes positividad para HLA DQ2 y casi todos los restantes para HLA DQ8 y la demostración de que todos los enfermos con dermatitis herpetiforme tienen alteraciones intestinales idénticas a las de la enfermedad celíaca ha hecho admitir que la dermatitis herpetiforme es una manifestación aguda de la enfermedad celíaca, que ocurre en alrededor del 25% de estos pacientes. Los factores ambientales parecen ser decisivos para el desarrollo de las manifestaciones cutáneas. Aunque existen todavía muchos puntos por aclarar en la etiopatogenia de la enfermedad celíaca y de la dermatitis herpetiforme, las transglutaminasas tisular y epidérmica parecen ser el autoantígeno en el intestino y la piel, respectivamente. La mayoría de los casos de dermatitis herpetiforme se inician entre los 15 y los 40 años, pero se han descrito a partir de los 10 meses de edad, siendo la edad más frecuente de inicio de los casos pediátricos alrededor de los 7 años. A diferencia de lo que ocurre en los adultos, en los niños hay un predominio del sexo femenino (2:1) y la enteropatía tiene mayor gravedad. 62

4 Lesiones de dermatitis herpetiforme en codos y rodillas Las lesiones son placas urticariformes, vesículas y más raramente ampollas, con intenso prurito y distribución simétrica, predominando en zonas de extensión de rodillas, codos, espalda y glúteos. La histopatología muestra vesículas subepidérmicas y abscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas. No obstante y aunque pueden existir algunos falsos negativos, el dato más valioso para el diagnóstico es la demostración de depósitos granulares de IgA en la dermis superior de cualquier punto del tegumento, por medio de inmunofluorescencia directa. La detección de anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa tisular suele ser positiva en un 70 80% de los pacientes con dermatitis herpetiforme que ingieren gluten con la dieta. Otros anticuerpos de menor valor diagnóstico que pueden detectarse en estos enfermos son antirreticulina, antigliadina, antitiroideos, antinucleares y anticélulas parietales gástricas. El tratamiento básico es la supresión del gluten de la dieta, pero dado que la remisión de los síntomas puede tardar hasta un año debe administrarse sulfona oral hasta que la dieta sea eficaz. Hasta en un 10% de los casos pueden obtenerse remisiones definitivas, pero el resto requerirán dieta exenta de gluten de por vida. Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular pueden ser útiles para monitorizar el cumplimiento de la dieta. 63

5 Otras enfermedades asociadas Se han descrito numerosas enfermedades con expresión cutánea asociadas a la enfermedad celíaca, muchas de ellas de forma esporádica. Varios procesos con una base autoinmune parecen estar incrementados de forma significativa, entre ellos se encuentran las aftas orales, el vitíligo, la vasculitis por hipersensibilidad, el lupus eritematoso, el síndrome de Sjogren y la alopecia areata. 64

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