Masas mediastínicas tímicas: características clínicas y hallazgos de imagen en la TC

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1 Masas mediastínicas tímicas: características clínicas y hallazgos de imagen en la TC E. Barcina; C. Izquierdo; MJ. Ramos; A. García Morena; P. Quintana; C. Álvarez Hospital Universitario Príncipe Asturias Madrid, España

2 Introducción Los tumores tímicos epiteliales son lesiones poco frecuentes que suponen menos del 1% de todas las neoplasias malignas de la edad adulta. Sin embargo, son las neoplasias más frecuentes del mediastino anterior (20-30%). Aunque las células epiteliales de los timomas carecen de atipia, estos tumores pueden ser localmente invasivos. Las técnicas de imagen juegan un papel muy relevante en la diagnóstico y manejo de estos pacientes.

3 Presentación clínica de los timomas % pacientes Síntomas Clínicos 30-50% Asintomáticos 30% Molestias torácicas Dolor torácico Tos, disnea Infecciones tracto respiratorio Disfagia Síndrome vena cava superior 40% Síndromes paraneoplásicos Miastenia gravis Aplasia pura serie roja Hipogammaglobulinemia Alteraciones endocrinas Trastornos del tejido conectivo Hallazgo casual en radiografía Efecto de masa o invasión local (traquea, esófago, VCS) Asociados con el tumor

4 Clasificación histológica de la OMS TIPO A AB B1 DESCRIPCIÓN Timoma Medular Timoma Mixto Timoma predominantemente Cortical Bajo riesgo B2 B3 C Timoma Cortical Carcinoma tímico bien diferenciado Carcinoma tímico Alto riesgo Se precisa confirmación por biopsia para obtener el diagnóstico de Timoma

5 Esquema de estadificación de Masaoka ESTADÍO Estadío I Estadío II Estadío III Estadío IV IIa IIb IIIa IIIb IVa IVb CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Completamente encapsulado (micro y macroscópicamente) Invasión del tejido graso circundante o de pleura mediastínica Invasión microscópica a través de la cápsula Invasión microscópica y macroscópica a través de la cápsula Invasión macroscópica de orgános adyacentes (pericardio, pulmón) sin invasión de los grandes vasos Con invasión de los grandes vasos Diseminación pleural o pericárdica Metástasis linfáticas o hematógenas Masaoka et al. Cancer 1981;48:2485

6 Evaluación radiológica Radiografía de tórax Primer paso en la evaluación por la imagen de pacientes con sospecha de lesiones torácicas. Los timomas se manifiestan típicamente como alteraciones del contorno o masas en el compartimento mediastínico anterior. TC torácica Precisa la localización de la lesión. Permite una mejor caracterización de la lesión. Permite la evaluación de estructuras torácicas adyacentes para evidenciar la presencia de invasión local o metástasis regionales.

7 Tratamiento de los timomas A pesar de su naturaleza indolente, los timomas tienen el potencial de invadir localmente y diseminarse. Se prefiere los términos encapsulado o invasor frente a benigno o maligno. Estadío I Resección completa Estadío II Resección completa Radioterapia postquirúrgica (si los márgenes de resección son imprecisos) Estadío III Se debe intentar la resección completa Terapia preoperatoria en lesiones localmente avanzadas Quimio y radioterapia postquirúrgica Estadío IVa Enfoque multimodal Quimioterapia de inducción, cirugía, radioterapia postquirúrgica Recurrencia Resección, si se puede resecar todo el tumor Quimio y radioterapia adyuvante

8 Pronóstico de los timomas Factores pronósticos de recurrencia y supervivencia tras la resección: Características clínicas (p.ej., edad, miastenia gravis) Estadío clínico (Masaoka) Resección quirúrgica completa Subtipo histológico de la OMS Tamaño tumoral >10 cm Invasión mediastínica o de los grandes vasos

9 Objetivos del estudio Evaluar la incidencia Evaluar las características clínicas Evaluar los hallazgos de imagen de las masas mediastínicas tímicas en nuestro entorno.

10 Material y métodos Estudiamos retrospectivamente 50 pacientes remitidos a nuestro Servicio de Radiología entre enero de 1998 y septiembre de 2009 para punción-aspiración con aguja fina (PAAF) dirigida por TC de masas mediastínicas. El diagnóstico final de las lesiones tímicas sospechadas se determinó por los resultados de la biopsia/resección quirúrgica utilizando los subtipos histológicos de la OMS. Analizamos las características clínicas y de imagen de los pacientes con lesiones tímicas.

11 Resultados del estudio- Masas mediastínicas Punción Aspiración con Aguja Fina dirigida por TC 50 pacientes 2% 2%2%2% 2% Linfoma Cancer de pulmón 2% 2%2% Lesión tímica 28% Desconocido 4% Cancer de mama Tumor neurogénico 4% Sarcoma Mieloma 4% Tumor células germinales Quiste pericárdico Teratoma 10% Tumor mesenquimal 20% Bocio endotorácico Linfadenopatía reactiva 14% Granuloma tuberculoide Diagnóstico final basado en toda la información clínica disponible

12 Resultados del estudio- Lesiones tímicas Sospecha de lesiones tímicas (PAAF) 7 pacientes (14%) Biopsia quirúrgica Rehusó biopsia quirúrgica Timoma Quiste tímico 4 pacientes 2 pacientes 1 paciente

13 Características clínicas de los timomas PACIENTES DEL ESTUDIO Síntomas de presentación Sexo/ Edad Histología/ Estadío clínico Tratamiento Seguimiento/ Tiempo tras diagnóstico Fiebre; Aumento de la tos Varón 40a B2 / IVa Mediastinotomia Cuidados intensivos Murió a los 2 meses Dolor torácico; Disnea Derrame pericárdico Varón 69a B2 / IVb Toracoscopia Quimio y radioterapia Progresión 3 años Tos de un mes de evolución; Disnea Mujer 28a B2 / IVa Toracoscopia Quimio y radioterapia Resección Progresión 2 años Hallazgo casual en Rx tórax Varón 76a B3 / IVb Mediastinotomia Quimioterapia Estable 1año

14 Timomas en la Radiografía de tórax SUELEN PRESENTARSE COMO: Rx PA: alteraciones del contorno mediastínico o masas Rx lateral: opacidades con densidad de partes blandas en el espacio retroesternal Tamaño variable. Forma esférica u ovoidea Unilaterales. Pueden surgir en cualquier localización

15 Timomas en la Radiografía de tórax AFECTACIÓN PLEURAL: Múltiples nódulos pleurales con densidad de partes blandas Con menos frecuencia: Derrame pleural

16 Timomas en la Tomografía Computarizada CARACTERIZACIÓN: CONTORNOS Contornos lisos Contornos irregulares: sugieren invasión

17 Timomas en la Tomografía Computarizada CARACTERIZACIÓN: TIMOMAS ENCAPSULADOS Presentan bordes bien definidos y enmarcados por la grasa mediastínica adyacente

18 Timomas en la Tomografía Computarizada CARACTERIZACIÓN: PLANOS DE SEPARACIÓN con estructuras adyacentes Plano de separación intacto Plano de separación ausente La ausencia de planos de separación visibles entre la lesión y las estructuras adyacentes no significa necesariamente invasión local.

19 Timomas en la Tomografía Computarizada CARACTERIZACIÓN: ATENUACIÓN Homogénea Heterogénea

20 Timomas en la Tomografía Computarizada CARACTERIZACIÓN: CALCIFICACIÓN (10-30%) Curvilínea Punteada multifocal

21 Timomas en la Tomografía Computarizada CARACTERIZACIÓN: NECROSIS Se presenta como áreas de baja atenuación que se acentúan tras la administración de contraste como áreas de ausencia de realce.

22 Timomas en la Tomografía Computarizada INVASIÓN LOCAL: OBLITERACIÓN DE LOS GRANDES VASOS Invasión de la vena cava superior Invasión de la arteria pulmonar principal izquierda

23 Timomas en la Tomografía Computarizada INVASIÓN LOCAL: MEDIASTINO Afectación del PERICARDIO Ausencia de plano de separación entre el tumor y el pericardio.

24 Timomas en la Tomografía Computarizada INVASIÓN LOCAL: PLEURA PULMÓN PARED TORÁCICA Ausencia de plano de separación entre el tumor y la pleura, pulmón y pared torácica.

25 Timomas en la Tomografía Computarizada METASTASIS REGIONALES: LINFADENOPATÍAS MEDIASTÍNICAS La presencia de linfadenopatías mediastínicas no es frecuente en los timomas.

26 Timomas en la Tomografía Computarizada METÁSTASIS REGIONALES: AFECTACIÓN PLEURAL Implantes pleurales nodulares Engrosamientos plurales y derrame pleural

27 Timomas en la Tomografía Computarizada METASTASIS REGIONALES: AFECTACIÓN PULMONAR Múltiples nódulos pulmonares bilaterales

28 Hallazgos en TC y subtipo histológico OMS TIMOMAS DEL ESTUDIO Hallazgo en la TC B2 / IVa B2 / IVb B2 / IVa B3 / IVb Contorno lobular lobular lobular lobular Necrosis No No Sí Sí Calcificación No No No Sí Realce Homogéneo Homogéneo Heterogéneo Heterogéneo Derrame pleural No Sí Sí Sí Invasión vasos No No Sí No Implantes pleurales Sí Sí Sí No Linfadenopatías No Sí No No Metástasis pulmón No No No Sí

29 CASO 1 Masa mediastínica anterior izquierda, localizada en el espacio prevascular, con engrosamientos pleurales nodulares y grandes masas pósteroinferiores izquierdas Datos clínicos: Fiebre y aumento de tos Fallece a los 2 meses (crisis miasteniforme) Timoma tipo B2

30 CASO 2 Masa mediastínica anterior izquierda que se extiende desde el cayado aórtico hasta el tronco pulmonar. Adenopatías pretraqueales, derrame pleural izquierdo con atelectasia pasiva del LII y engrosamiento pleural Datos clínicos: Dolor torácico. Disnea. Derrame pericárdico. Progresión a los 3 años Seguimiento a los 3 años Timoma tipo B2

31 CASO 3 Gran masa mediastínica izquierda con ausencia de planos de separación con el corazón/pared torácica y obliteración de la arteria pulmonar izquierda. Gran derrame pleural izquierdo y múltiples implantes pleurales Datos clínicos: Tos de un mes de evolución. Disnea Pleuroneumonectomía izda tras varias líneas Qt Timoma tipo B2

32 CASO 4 Masa mediastínica anterior derecha, heterogénea, con contornos lobulados y calcificaciones curvilíneas. Se asocian múltiples nódulos pulmonares bilaterales Datos clínicos: Hallazgo casual en Rx de tórax Estable al año Timoma tipo B3

33 Conclusiones El timoma fue la lesión tímica más frecuente en nuestra revisión, con una incidencia, clínica y características de imagen similares a la descrita en la literatura. La invasión de estructuras adyacentes y la presencia de metástasis regionales mostraron una incidencia mayor que la encontrada en otras series.

34 Bibliografía M. Rosado-de-Christenson, D. Strollo, E. Marom. Imaging of Thymic Epithelial Neoplasms. Hematol Oncol Clin N Am 2008; 22: Jeong YJ, Lee KS, Kim J, et al. Does CT of thymic epithelial tumors enable us to differentiate histologic subtypes and predict prognosis?. AJR 2004;183: Sadohara J, Fujimoto K, Müller NL, et al. Thymic epithelial tumors: comparison of CT and MR imaging findings of low-risk thymomas, high-risk thymomas and thymic carcinomas. Eur J Radiol 2006;60:70-9. Kaiser LR. Surgical treatment of Thymic Epithelial Neoplasms. Hematol Oncol Clin N Am 2008; 22: Masaoka A, Monden Y, Nakahara K, Tanioka T. Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages. Cancer 1981;48: Wright CD. Management of Thymomas. Crit Rev Oncol Hematol. 2008; 65(2): Wick MR. Prognostic Factor for Thymic Epithelial Neoplasms, with Emphasis on Tumor Staging. Hematol Oncol Clin N Am 2008; 22: Casey EM, Kiel PJ, Loehrer PJ. Clinical Management of Thymoma Patients. Hematol Oncol Clin N Am 2008; 22: Jong WK, Blaauwgeers JL, Schaapveld M, Timens W, Klinkenberg TJ, Groen HJ. Eur J Cancer 2008; 44(1):

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