Mujer de 67 años con dolor, parestesias y debilidad progresiva en las extremidades.

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1 Mujer de 67 años con dolor, parestesias y debilidad progresiva en las extremidades. La paciente no tenía antecedentes de interés, estaba jubilada y ocasionalmente ayudaba en las labores de un bar de su propiedad. No tenía hábitos tóxicos y no consumía fármacos. Tres días antes del ingreso la paciente presentó dolor lumbar y, en menor medida, en las extremidades inferiores. No relataba fiebre ni otros síntomas asociados, excepto que la semana previa había tenido dolor abdominal con deposiciones diarreicas sin productos patológicos durante 2 o 3 días que se habían autolimitado con tratamiento dietético. El día anterior al ingreso había acudido al Servicio de Urgencias del Hospital Clínic de Barcelona, donde se le había practicado una radiografía de la columna lumbar que mostró megaapófisis transversas en la quinta vértebra lumbar, anterolistesis grado I de L5 sobre S1 y cambios degenerativos con formaciones osteofitarias anteriores en L5-S1. Se le dio de alta con el diagnóstico de lumbalgia inespecífica y se le prescribieron paracetamol y diazepam. La paciente acudió de nuevo a Urgencias al día siguiente por persistencia del dolor lumbar e incremento del dolor y parestesias en las extremidades inferiores, especialmente en la planta de los pies, así como sensación de debilidad en las piernas. Todo ello le dificultaba bastante la deambulación, por lo que ingresó en dicho centro para estudio. AQUÍ DEBÉIS PLANTEAROS POSIBLES CAUSAS DE SU SINTOMATOLOGIA QUE LUEGO AFINARÉIS MÁS TRAS LA EXPLORACIÓN En la exploración física la paciente estaba afebril, normotensa y eupneica. La exploración respiratoria y abdominal fue normal, y en la cardiovascular destacaba la presencia de un soplo sistólico en el foco aórtico (II/VI) sin irradiación. La paciente se mostraba colaboradora, estaba orientada en tiempo y espacio, y el nivel de conciencia se hallaba preservado. No había signos de irritación meníngea, y las maniobras de Lasègue y Bragard fueron negativas.

2 La exploración de los pares craneales fue normal. El tono muscular estaba conservado, los reflejos osteotendinosos estaban presentes y simétricos, y la fuerza se encontraba disminuida en las extremidades inferiores (IV/V) de forma simétrica y con predominio distal. El reflejo cutaneoplantar era en flexión bilateral. La sensibilidad se encontraba preservada, no existía un nivel sensitivo, pero había una marcada hiperestesia en las extremidades inferiores. AQUÍ OS DEBÉIS PLANTEAR EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y ESTABLECER UNA ESTRATEGIA PARA EL DIAGNÓSTICO A TRAVÉS DE SOLICITAR EXAMENES COMPLEMENTARIOS Se le practicó un análisis de sangre cuyos resultados fueron los siguientes: velocidad de sedimentación globular de 25 mm/h, hematíes de 4,68 * 1012/l, hemoglobina de 145 g/l, hematocrito de 0,45 l/l, volumen corpuscular medio de 97 fl, hemoglobina corpuscular media de 31 pg, 8,7 x 109/l de leucocitos (un 62% segmentados, un 1% eosinófilos, un 1% basófilos, un 31% linfocitos y un 5% monocitos), plaquetas de 341 x 109/l, actividad de protrombina de 100%, glucosa de 96 mg/dl (5,3 mmol/l), nitrógeno ureico sanguíneo de 25 mg/dl (4,0 mmol/l), creatinina de 1,0 mg/dl (70 µmol/l), sodio de 143 mmol/l, potasio de 3,9 mmol/l, calcio de 9,7 mg/dl (2,2 mmol/l), fósforo de 3,5 mg/dl (1,1 mmol/l), aspartatoaminotransferasa de 40 U/l, alaninoaminotransferasa de 50 U/l, lactatodeshidrogenasa de 243 U/l (normal: ), gammaglutamiltranspeptidasa de 42 U/l, fosfatasa alcalina de 206 U/l, bilirrubina total de 1,2 mg/dl (20,4 µmol/l), colesterol de 139 mg/dl (3,5 mmol/l), triglicéridos de 135 mg/dl (1,5 mmol/l), creatincinasa de 24 U/l, proteínas totales de 72 g/l (albúmina: 51%; *1: 3%; *2: 15%; beta: 11%; gammaglobulina: 20%). El sedimento de orina era normal. QUE NOS DESCARTA LA ANALITICA Se le realizaron un electrocardiograma y una radiografía de tórax que fueron normales, así como una radiografía de columna lumbar en la que no había modificaciones respecto a la del día anterior. Se practicó una punción lumbar que dio salida a un líquido claro, sin células nucleadas, con 30 * 106 hematíes/l, glucosa de 65 mg/dl (3,6 mmol/l), proteínas de 0,17 g/l y adenosinadesaminasa de 3 U/L. Se inició tratamiento con diclofenaco y carbamazepina.

3 QUÉ SIGNIFICADO TIENE LA PUNCIÓN LUMBAR, PORQUE SE LA HICIERON? EVOLUCION Durante los 4 días siguientes la debilidad en las extremidades inferiores aumentó al tiempo que progresivamente desaparecían los reflejos osteotendinosos, primero los aquíleos y después los rotulianos. Existía pérdida difusa de la sensibilidad en ambas extremidades inferiores junto con hiperpatía. Se practicó una nueva punción lumbar, que resultó similar a la anterior. La tinción de Zielh-Neelsen y los cultivos del líquido fueron negativos. EMG Se realizó una electroneurografía de los nervios sensitivos sural, mediano y cubital, que fue normal. La electroneurografía motora del nervio cubital fue normal, los nervios mediano y tibial posterior tenían un tiempo de latencia alargado, y el ciático poplíteo externo tenía un potencial motor disminuido con fenómenos de bloqueo parcial. Las ondas F de los nervios cubital y mediano eran normales, las del tibial posterior discretamente alargadas y las del ciático poplíteo externo estaban abolidas. QUÉ NOS INDICA EL ELECTROMIOGRAMA, HACIA ORIENTA, QUÉ DESCARTA Una resonancia magnética (RM) medular con secuencias en T1 y T2 evidenció una espondilólisis bilateral en las carillas articulares inferiores de L5 causante de la anterolistesis de L5 y cambios degenerativos en el espacio L5-S1, sin otros hallazgos relevantes. Se realizó un coprocultivo, que fue negativo, así como serologías frente a Brucella, Borrelia burgdorferi, Campylobacter, virus de Epstein-Barr y virus de la inmunodefiencia humana, que también fueron negativas. La determinación de factor reumatoide y anticuerpos anti-adn, antinucleares, anti-ro, anti-la y antigangliósidos GM1 y GQ1B fue normal o negativa. EN QUE ESTABAN PENSANDO LOS MÉDICOS QUE LA ATENDIAN AL SOLICITAR LAS PRUEBAS ANTERIORES?

4 Al cabo de una semana del ingreso la paciente había experimentado un claro deterioro neurológico, no podía deambular y precisaba de una silla de ruedas para su movilización. En ese momento se inició tratamiento con 25 g/día de inmunoglobulina humana inespecífica por vía intravenosa durante 5 días. PORQUÉ LE PUSIERON ESTE TRATAMIENTO? Durante los días siguientes, la paciente desarrolló estreñimiento y empezó a referir disestesias en la región abdominal y perianal que se extendieron a la cara anterior del tronco, así como debilidad en las extremidades superiores. La debilidad progresó con paresia II/V en las extremidades inferiores y IV-/V en las superiores y aparecieron disestesias periorales y dificultad ventilatoria progresiva. Por todo ello, a los 15 días del ingreso se la trasladó a cuidados intensivos. Se realizó una nueva punción lumbar que puso de manifiesto ausencia de células, glucosa de 67 mg/dl y proteínas de 0,92 g/l. ALGUN COMENTARIO SOBRE ESTA PUNCIÓN LUMBAR? Un nuevo electromiograma fue similar al primero, pero en este caso los cambios afectaban tanto a los nervios sensitivos como a los motores de las extremidades superiores e inferiores. Una RM cerebral mostró pequeñas imágenes hiperintensas en las secuencias STIR y T2 en la sustancia blanca supratentorial de ambos hemisferios cerebrales. Se inició un segundo ciclo de tratamiento con inmunoglobulina. A pesar de ello, durante los días siguientes se añadieron al cuadro clínico alopecia difusa, disfagia, visión borrosa sin afectación de los músculos oculomotores, parálisis facial bilateral, nistagmo horizontal bilateral, tendencia a la somnolencia y fracaso ventilatorio, por lo que se procedió a la intubación orotraqueal y ventilación mecánica.

5 AQUÍ DEBÉIS HACER EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL FINAL. Utilizad todas las herramientas de información a vuestro alcance, si os quedáis en los apuntes o el libro de consulta habitual no daréis con el resultado? En ese momento, se realizó una prueba que fue diagnóstica

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