Enfermedades pulmonares que cursan con quistes.

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1 Enfermedades pulmonares que cursan con quistes. Poster no.: S-0170 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: Y. Núñez Delgado, M. Eisman Hidalgo, L. Carrasco Chinchilla; Granada/ES Palabras clave: Quiste, Educación, TC-Alta resolución, Tórax DOI: /seram2012/S-0170 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 23

2 Objetivo docente Revisión de las principales enfermedades que cursan con quistes en el pulmón como hallazgo dominante. Revisión del tema Un quiste pulmonar es un espacio parenquimatoso pulmonar anormal, relleno de aire o líquido, de bordes bien definidos, de tamaño variable, con una pared de un grosor menor a 3mm y recubierto por epitelio. Fig. 1. El diagnóstico diferencial de las enfermedades quísticas pulmonares se basa en el número, tamaño, forma y distribución de los quistes junto a la evaluación de los hallazgos parenquimatosos no quísticos. Son muchas las patologías que desarrollan quistes pulmonares o bien los simulan. Fig. 2. A. ENFERMEDADES CON QUISTES PULMONARES: 1. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANS: La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una enfermedad de causa desconocida en la que se produce una proliferación anómala de células de Langerhans en uno o múltiples órganos. La lesión anatomopatológica básica es el granuloma. Hay tres tipos de HCL: HCL Diseminada Aguda o Sd. de Letter-Swie que se da en niños menores de dos años y cursa con una grave disfunción multiorgánica. HCL Diseminada Crónica o Sd. Hand-Schueler-Christian, típicamente en niños de 2 a 6 años, con tríada clínica de lesiones óseas, exoftamos y diabetes insípida. HCL Limitada no progresiva o Histiocitosis X Pulmonar o Granuloma Eosinófilo, es una enfermedad rara que se da casi exclusivamente en fumadores, por lo que se cree que algún antígeno del tabaco sea el desencadenante. Aparece hacia los Página 2 de 23

3 años. La mayoría presentan tos y disnea. Un 25% son asintomáticos y un 25% presentan neumotórax que pueden ser recurrentes. En la Histiocitosis X pulmonar hay una reacción granulomatosa peribronquiolar con proliferación e infiltración de la pared y de los vasos adyacentes por células de Langerhans y eosinófilos que produce una obliteración bronquiolar con fibrosis de la pared alveolar, formación de quistes y distorsión de la arquitectura pulmonar. Radiología: Precozmente aparecen pequeños nódulos de 1 a 10 mm, bilaterales y de predominio en lóbulos superiores. Al progresar la enfermedad los nódulos se van sustituyendo por quistes. Estos suelen medir 1 ó 2 cm. Pueden ser redondeados o de morfología irregular. El parénquima entre los quistes suele ser normal. Las bases están respetadas y no hay signos de pérdida de volumen. Estos dos últimos datos son muy característicos. Fig. 3. Diagnóstico: Los hallazgos característicos en TCAR junto con la biopsia transbronquial y el lavado broncoalveolar son muy sugestivos, aunque la mayoría de los autores siguen considerando necesaria la biopsia pulmonar para el diagnóstico definitivo. 2. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS: La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara de causa desconocida, caracterizada por la proliferación peribroncovascular de músculo liso que ocasiona una obstrucción de linfáticos, vasos y bronquiolos. Ésta destrucción de la pequeña via respiratoria y la degradación de fibras elásticas explica la formación de quistes. Presenta múltiples similitudes con la esclerosis tuberosa. Es exclusiva de mujeres, casi siempre en edad fértil. Clinicamente presentan disnea y tos. Radiología: En TCAR son característicos los quistes pared fina, de menos de 20mm, rodeados de parénquima pulmonar normal. Se distribuyen difusamente por el pulmón sin distribución predominante. No respetan ángulos costofrénicos. Hay neumotórax en el 40% y quilotórax en el 20%. Fig. 4. Diagnóstico: La TCAR contribuye de forma notoria si los hallazgos son típicos, aunque se precisa confirmación histológica que puede hacerse con biopsia quirúrgica o transbronquial. Página 3 de 23

4 3. ESCLEROSIS TUBEROSA: La esclerosis tuberosa, ET, es una enfermedad con herencia autosómica dominante, sin diferencias entre sexos, aunque la afectación pulmonar de la enfermedad es más frecuente en mujeres. Clásicamente se caracteriza por la triada de retraso mental, epilepsia y adenoma sebáceo, pero puede presentar otros hallazgos como angiomiolipomas renales o hepáticos, rabdomiomas cardiacos, facomas retinales, y lesiones escleróticas óseas. Radiología: similar a LAM: quistes difusamente distribuidos. Neumotórax. El quilotórax es más raro. 4. PANALIZACIÓN El patrón en "panal de abeja" lo encontramos en la fase final de la fibrosis pulmonar, en la que hay destrucción del parénquima pulmonar y formación de espacios quísticos con pérdida de la arquitectura acinar y bronquiolar. Múltiples procesos progresan con fibrosis pulmonar dando éste patrón en sus fases finales, aunque la causa más frecuente es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (50%) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA, FIP: Es el término considerado actualmente para definir el síndrome clínico asociado al patrón histológico de Neumonía Intersticial Usual (NIU). Clínicamente suele aparecer en mayores de 50 años, disnea progresiva y tos de varios meses de evolución. Radiología: la TCAR muestra los hallazgos característicos : engrosamiento irregular de los septos subpleurales, y panalización. Los quistes miden cerca de 1 cm, son de pared fina y muestran menor atenuación que el tejido pulmonar normal, se disponen en varias filas adyacentes (a diferencia del enfisema en que forman una sola fila). La distribución es característicamente basal, periférica y heterogénea alternando áreas afectadas y áreas sanas. Se suele asociar la presencia de bronquiectasias de tracción y casi siempre hay alguna zona con vidrio deslustrado aunque de extensión limitada. Diagnóstico: un diagnóstico definitivo de fibrosis pulmonar idiopática se establece con un patrón histológico de neumonía intersticial usual en la biopsia pulmonar junto con la exclusión de las enfermedades conocidas que pueden dar este patrón (histológico y en imagen) que son: colagenosis (sobretodo esclerodermia y artritis reumatoide), Página 4 de 23

5 exposición ambiental (asbestosis y más raramente neumonitis por hipersensibilidad crónica) y toxicidad medicamentosa. Los signos radiológicos de FPI en la TCAR son la afectación de predominio subpleural y en ambos campos inferiores con engrosamiento irregular de septos y panalización. Fig NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD: La neumonía por hipersensibilidad se da tras una reacción de hipersibilidad tipo III y IV que produce una alveolitis y la formación de granulomas peribroncovasculares. Radiología: en la TCAR los hallazgos son distintos segun la fase de la enfermedad: En la fase aguda encontramos áreas difusas de consolidación parenquimatosa que evolucionan, en una segunda fase subaguda a áreas parcheadas en vidrio deslustrado con pequeños nódulos centrilobulillares que traducen los granulomas peribroncovasculares. Tardíamente, en la fase crónica, evoluciona a una fibrosis de predominio en campos medios e inferiores con engrosamiento irregular del intersticio intra e interlobulillar, patrón en panal de abeja y bronquiectasias de tracción. A diferencia de la FIP, las bases pulmonares son respetadas. 5. NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA: La neumonía intersticial linfoidea (NIL) se define como hiperplasia linfoidea difusa que afecta al intersticio pulmonar. Se considera de posible causa autoinmune por su frecuente asociación a síndrome de Sjögren, VIH, enfermedad de Castleman o colagenosis. Predomina en mujeres de edad media. Presentan tos y disnea progresiva de más de 3 meses de evolución. A veces fiebre y pérdida de peso. Radiología: el hallazgo más frecuente en TCAR son las áreas de vidrio deslustrado. En segundo lugar en frecuencia está la presencia de quistes de pared fina perivasculares que se distribuyen esporádicamente dentro del parénquima pulmonar. Ocasionalmente aparecen nódulos centrilobulillares y engrosamiento septal. Fig. 6. Diagnóstico: se sugiere con clínica y TCAR. Se precisa confirmación con biopsia pulmonar. 6. NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA: Página 5 de 23

6 Cuando aparecen los quistes son pequeños y en escaso número. Es una entidad idiopática, aunque asociada al tabaco. En TCAR el hallazgo dominante es el vidrio deslustrado subpleural y basal. 7. NEUMONÍA POR PNEUMOCISTI JIROVECI: Es una de las más importantes infecciones oportunistas en SIDA. Clásicamente ha sido ejemplo de enfermedad que produce quistes en el pulmón. Radiología: en la TCAR vemos diferentes hallazgos según si hablamos de la fase aguda de la infección o de las posibles complicaciones: Fase aguda: infiltrados en vidrio deslustrado de predominio perihiliar, de distribución geográfica con áreas de parénquima normal entre ellos y un patrón reticular intersticial con engrosamiento de septos interlobulillares. Otros hallazos en ésta fase son la presencia de áreas de consolidación focal, masas o nódulos, derrame pleural, cavitación de áreas de vidrio deslustrado y adenopatias hiliares o mediastínicas que pueden calcificar. Complicaciones: La aparición de quistes rellenos de aire o neumatoceles se da en un 10-38% de los pacientes. Éstos quistes son de paredes finas, de morfología regular o irregular y tienen una distribución de predominio apical y subpleural aunque pueden también ser difusos. La ruptura de la pared de uno de éstos quistes puede conllevar neumotórax o neumomediastino. Fig. 7. B. ENFERMEDADES QUE SIMULAN QUISTES: 1. BRONQUIECTASIAS QUÍSTICAS Se definen las bronquiectasias como una dilatación permanente de la vía aérea debido al acúmulo de secreciones infectadas o inflamación crónica Son de causa postinfecciosa en más del 50%. Las bronquiectasias quísticas, pueden llevarnos a confusión en la valoración de un TC ya que simulan espacios quísticos. Existen varios hallazgos que nos ayudarán a distinguirlas: con los TCMD podemos realizar reconstrucciones multiplanares con las que demostrar la continuidad de la Página 6 de 23

7 estructura aérea con el árbol bronquial; el signo del anillo de sello, imágenes en rail de tren y opacidades tubulares en relación a bronquios dilatados llenos de moco. Fig. 8. Hay varias enfermedades se que asocian a la formación de bronquiectasias: Traqueobroncomegalia: se trata de una marcada dilatación de la tráquea y los bronquios principales con acumulación de secreciones e infecciones recidivantes o crónicas que favorecen la formación de bronquiectasias. Síndrome de Willian -Campbell: hay un defecto en los cartílagos de los bronquios distales formándose bronquiectasias limitadas a los bronquios de 4ª, 5ª y 6ª generación. En el TCAR en espiración vemos colapso bronquial y atrapamiento aéreo. Fibrosis quística: cursa con bronquiectasias difusas de predominio en lóbulos superiores, aunque solo se ven en un tercio de los pacientes afectos de FQ. Aspergilosis alérgica broncopulmonar: es una manifestación de la infección por Aspergillus Fumigatus que se da frecuentemente en pacientes con asma avanzado. En la TCAR vemos bronquiectasias quísticas en bronquios segmentarios y subsegmentarios de predominio en lóbulos superiores con impactación distal de tapones mucosos con hifas. En un 30% de los casos el moco presenta un cociente de atenuación muy elevado o incluso calcificaciones. Éstos tapones de moco pueden producir atelectasias segmentarias o lobares aisladas. Fig ENFISEMA El enfisema se define como el agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal con cambios destructivos en las paredes alveolares. En TCAR se ven áreas de baja atenuación habitualmente sin pared visible y aumento de volumen pulmonar. Fig. 10. Hay tres tipos de enfisema segun la zona en la que se produce el daño estructural: Centrolobulillar: destrucción de los alveolos que rodean los bronquiolos respiratorios, observando en la TC áreas de baja atenuación sin pared definida, que pueden ser atravesadas por vasos. Paraseptal: hay afectación del acino distal en la periferia del lobulillo secundario cerca de septos interlobulillares y subpleurales. En la TCAR vemos espacios aéreos sin pared definida de distribución sobretodo apical y subpleural, observándose una única capa de quistes en la periferia. Panlobulillar: asociado al déficit de alfa 1 antitripsina. Afecta a todo el pulmón. Hay grandes espacios aéreos con distorsión de los vasos pulmonares siendo éstos más pequeños y escasos. Página 7 de 23

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10 Fig. 1 Fig. 2 Página 10 de 23

11 Fig. 3: HISTIOCITOSIS X: Quistes pulmonares de distribución difusa, engrosamiento de septos de predominio subpleural, panalización, patrón en vidrio deslustrado parcheado, en paciente con fibrosis pulmonar e Histiocitosis X de base. Página 11 de 23

12 Fig. 4: LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS: Derrame pleural severo bilateral ( quilotórax ), ascitis quilosa. Lesiones hipocaptantes esplénicas, en paciente con LAM que debutó con cuadro disneico en puerperio inmediato. Página 12 de 23

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14 Fig. 5: FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA: Engrosamiento septal subpleural,bronquiectasias de tracción y quistes en panal, que se presentan en varias hileras, de predominio en regiones subpleurales, con pared bien definida. Fig. 6: NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA, en paciente con sídrome de Sjögren: Múltiples quistes pulmonares bilaterales de distribución difusa y tamaño variable de hasta 1 cm aproximadamente. Página 14 de 23

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16 Fig. 7: NEUMONÍA POR N. JIROVECI EN PACIENTE VIH: Pequeño derrame pleural bilateral. Áreas parcheadas de aumento de atenuación en vidrio deslustrado con engrosamiento de algún septo interloblillar. Quistes bilaterales de hasta 20mm. Página 16 de 23

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18 Fig. 8: BRONQUIECTASIAS QUÍSTICAS: Marcada dilatación quística de los bronquios, la mayoría rellenos de aire, con varios signos en "anillo de sello", de distribución peribroncovascular. Página 18 de 23

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20 Fig. 9: ASPERGILOSIS ALÉRGIA BRONCOPULMONAR ABP: Varón de 17 años con criterios clínicos y analíticos de ABP. TC tórax: multiples estructuras nodulares y otras lineales de morfología serpingiforme que afectan a la practica totalidad del segmento superior del LID. Página 20 de 23

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22 Fig. 10: ENFISEMA: Severos cambios parenquimatosos pulmonares bilaterales y simétricos en segmentos anteriores de ambos LLSS, LM y segmentos basales de ambos LLII en relación con enfisema. Página 22 de 23

23 Conclusiones El TC es una herramienta útil en el diagnóstico diferencial de las enfermedades que cursan con quistes pulmonares o bien los simulan, ya que en la actualidad, una fina colimacion (TCAR) y la posibilidad de obtener reconstrucciones multiplanares (TCMD) permiten una mejor caracterización de los quistes determinando su número, distribución y disposición en el parénquima pulmonar así como una mejor evaluación del los hallazgos parenquimatosos asociados. Página 23 de 23