Poco frecuente: 1/ habitantes en Europa, Japón, Israel y Estados Unidos. 2-4/ habitantes en áreas tropicales de América, Asia y África.
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- Arturo Cuenca Venegas
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1 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene Rafael Luque Barona Complejo hospitalario de Jaén
2 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene Poco frecuente: 1/ habitantes en Europa, Japón, Israel y Estados Unidos. 2-4/ habitantes en áreas tropicales de América, Asia y África. Características uniformes, independientes de área geográfica. Origen principal en mucosa peneana: Glande. Surco balano-prepucial. Superficie interna del prepucio. Excluimos tumores de la uretra distal.
3 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene WHO 2004 Malignant epithelial tumours Squamous cell carcinoma 8070/3 Basaloid carcinoma 8083/3 Warty(condylomatous) carcinoma 8051/3 Verrucous carcinoma 8051/3 Papillary carcinoma, NOS 8050/3 Sarcomatous carcinoma 8074/3 Mixed carcinomas Adenosquamous carcinoma 8560/3 Merkel cell carcinoma 8247/3 Small cell carcinoma of neuroendocrine type 8041/3 Sebaceous carcinoma 8410/3 Clear cell carcinoma 8310/3 Basal cell carcinoma 8090/3 Precursor lesions Intraepithelial neoplasia grade III 8077/2 Bowen disease 8081/2 Erythroplasia of Queyrat 8080/2 Paget disease 8542/3 Melanocytic tumours Melanocytic nevi 8720/0 Melanoma 8720/3 Mesenchymal tumours Haematopoietic tumours Secondary tumours
4 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene WHO 2004 WHO 2016 Malignant epithelial tumours Squamous cell carcinoma 8070/3 Basaloid carcinoma 8083/3 Warty(condylomatous) carcinoma 8051/3 Verrucous carcinoma 8051/3 Papillary carcinoma, NOS 8050/3 Sarcomatous carcinoma 8074/3 Mixed carcinomas Adenosquamous carcinoma 8560/3 Merkel cell carcinoma 8247/3 Small cell carcinoma of neuroendocrine type 8041/3 Sebaceous carcinoma 8410/3 Clear cell carcinoma 8310/3 Basal cell carcinoma 8090/3 CAMBIO CONCEPTUAL: - Neoplasias asociadas a HPV - Neoplasias no asociadas a HPV Precursor lesions Intraepithelial neoplasia grade III 8077/2 Bowen disease 8081/2 Erythroplasia of Queyrat 8080/2 Paget disease 8542/3 Melanocytic tumours Melanocytic nevi 8720/0 Melanoma 8720/3 Mesenchymal tumours Haematopoietic tumours Secondary tumours CAMBIO TAXONÓMICO: Nuevas entidades clínico-patológicas Marcador histológico de infección por HPV: célula basaloide. P16: Marcador surrogado de infección por HPV (diagnóstico diferencial de variantes).
5 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene WHO 2004 WHO 2016 Malignant Malignant epithelial epithelial tumours tumours Squamous Squamous cell carcinoma cell carcinoma 8070/3 8070/3 Non-HPV Basaloid related squamous carcinoma cell carcinoma 8083/3 Squamous Warty(condylomatous) cell carcinoma, usual type carcinoma 8070/3 8051/3 Pseudohyperplastic Verrucous carcinoma 8051/3 Pseudoglandular Papillary carcinoma, NOS 8075/3 8050/3 Verrucous Sarcomatous carcinoma carcinoma 8051/3 8074/3 Carcinoma Mixed cuniculatum carcinomas Papillary Adenosquamous SCC, NOS carcinoma 8052/3 8560/3 Adenosquamous carcinoma 8560/3 Merkel cell carcinoma 8247/3 Sarcomatid SCC carcinoma 8074/3 Small cell carcinoma of neuroendocrine type Mixed carcinomas 8070/3 8041/3 HPV-related squamous cell carcinoma Basaloid Sebaceous SCC carcinoma 8083/3 8410/3 Papillary-basaloid Clear cell carcinoma carcinoma 8310/3 Warty(condylomatous) Basal cell carcinoma carcinoma 8054/3 8090/3 Warty-basaloid carcinoma Clear cell SCC 8310/3 Lymphoepithelioma-like carcinoma 8082/3 Other rare carcinomas Precursor lesions Penile intraepithelial neoplasia 8077/2 Warty/ basaloid/ warty-basaloid Differentiated PeIN 8071/2 Paget disease 8542/3 Melanocytic tumours Mesenchymal tumours Benign tumours CAMBIO CONCEPTUAL: - Neoplasias asociadas a HPV - Neoplasias no asociadas a HPV Benign Precursor fibrous lesions histiocytoma 8830/0 Glomus Intraepithelial tumour neoplasia grade III 8711/0 8077/2 Granular Bowen cell disease tumour 9580/0 8081/2 Haemangioma Erythroplasia of Queyrat 9120/0 8080/2 Leiomyoma Paget disease 889/0 8542/3 Lymphangioma Melanocytic tumours 9170/0 Myointimoma Melanocytic nevi 9137/0 8720/0 Neurofibroma Melanoma 9540/0 8720/3 Schwannoma Mesenchymal tumours 9560/0 Malignant /Uncertain potential* tumours Haematopoietic tumours Angiosarcoma 9120/3 Secondary tumours Clear cell sarcoma 9044/3 Dermatofibrosarcoma Protuberans 8823/3 Epitheioid haemangioendothelioma 9133/3 Epithelioid sarcoma 8804/3 Ewing sarcoma 9364/3 Giant cell fibroblastoma* 8834/1 Kaposi sarcoma 9140/3 Leiomyosarcoma 8890/3 Malignant peripheral nerve sheath tumour 9540/3 Myxofibrosarcoma 8811/3 Undifferentiated pleomorphic sarcoma 8802/3 Osteosarcoma, extrskeletal 9180/3 Rhabdomyosarcoma 8900/3 Synovial sarcoma 9040/3 Lymphomas Secondary tumours CAMBIO TAXONÓMICO: Nuevas entidades clínico-patológicas
6 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene Malignant epithelial tumours Squamous cell carcinoma 8070/3 Non-HPV related squamous cell carcinoma Squamous cell carcinoma, usual type 8070/3 Pseudohyperplastic carcinoma Pseudoglandular carcinoma 8075/3 Verrucous carcinoma 8051/3 Carcinoma cuniculatum Papillary SCC, NOS 8052/3 Adenosquamous carcinoma 8560/3 Sarcomatid SCC carcinoma 8074/3 Mixed carcinomas 8070/3 HPV-related squamous cell carcinoma Basaloid SCC 8083/3 Papillary-basaloid carcinoma Warty(condylomatous) carcinoma 8054/3 Warty-basaloid carcinoma WHO 2016 Clear cell SCC 8310/3 Lymphoepithelioma-like carcinoma 8082/3 Other rare carcinomas Precursor lesions Penile intraepithelial neoplasia 8077/2 Warty/ basaloid/ warty-basaloid Differentiated PeIN 8071/2 Paget disease 8542/3 Melanocytic tumours Mesenchymal tumours Lymphomas Secondary tumours
7 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene Variantes no relacionadas con la infección por HPV
8 Carcinoma epidermoide habitual Usual squamous cell carcinoma 8070/3 Espectro lesional Diagnósticopor exclusión de resto de subtipos.
9 Carcinoma epidermoide habitual Usual squamous cell carcinoma 8070/3 SISTEMA DE GRADOS: Patrón menos diferenciado. Al menos un campo de gran aumento. GRADO1 Extremadamente diferenciado Distorsión arquitectural.
10 Carcinoma epidermoide habitual Usual squamous cell carcinoma 8070/3 GRADO 2 Moderadamente diferenciado. Mayor atipia. Queratinización Frente infiltrativo irregular. Reacción estromal prominente
11 Carcinoma epidermoide habitual Usual squamous cell carcinoma 8070/3 GRADO 3 Poco diferenciado. Queratinizacióndifícilde encontrar Creciminientoirregular y polimorfo Reflejarla proporciónque supone en el tumor.
12 Carcinoma verrucoso Verrucous carcinoma 8051/3 Frec: 2-3% Queratinizante. Bajo grado. Frenteamplio, desplazante, no invasivo. Tumores híbridos.
13 Carcinoma verrucoso Verrucous carcinoma 8051/3 VARIANTE CLÁSICA: Papilomatosisy marcada hiperqueratosis. Papilas acantóticas, sin eje central Interfasecon el estroma amplia. Por definición no invasivos Extremadamente diferenciados.
14 Carcinoma verrucoso Verrucous carcinoma 8051/3 CARCINOMA VERRUCOSO MÍNIMAMENTE INVASIVO Nidos tumorales invasivos en lámina propia Menores de 2 mm. Posible: perlas queratínicas. Comportamiento idéntico a carcinoma verrucoso convencional No se han descrito a metástasis ganglionares.
15 Carcinoma verrucoso Verrucous carcinoma 8051/3 CARCINOMA VERRUCOSO HÍBRIDO Asociado con carcinoma epidermoide, en general de alto grado. Pronóstico asociado al carcinoma convencional.
16 Carcinoma papilar Papillary carcinoma NOS 8052/3 Poco frecuente Diagnóstico de exclusión de otras variantes verruciformes. Sin coilocitosis. Papilasde tamañoy forma variable, Base irregular e infiltrativa.
17 Carcinoma cuniculado Carcinoma cuniculatum Poco frecuente Crecimiento infiltrativo laberínticohasta estructuras profundas. Estudiomacroscópico: fundamental. Histología verrucoso. Pseudoquistes queratínicos. Formas híbridas.
18 Carcinoma pseudohiperplásico Pseudohyperplasticcarcinoma Extremadamente bajo grado. Multicéntrico Asociado: Liquen escleroso. Hiperplasia escamosa. Hiperplasia verrucosa PeIN en prepucio. Diagnóstico preferente en piezas de circuncisión, Difícil en biopsia. Asociación a otros tumores.
19 Carcinoma pseudoglandular Pseudoglandularcarcinoma 8075/3 Marcada acantolisis Espacios pseudoglandulares. Agresiva: Metástasis regionales. Elevada mortalidad. Masas irregulares ulceradas multiples. Componente de alto grado asociado.
20 Carcinoma adenoescamoso Adenosquamous carcinoma 8560/3 Poco frecuente. Célulasescamosasy glandulares. Predomina el componente escamoso Glándulasconcentradaso entremezcladas. Mucosecreción focal. PeINdiferenciado en mucosa adyacente.
21 Carcinoma sarcomatoide Sarcomatoid carcinoma 8074/3 Frecuencia: 1-4%. Neoplasias agresivas exoendofíticas o polipoides Células fusiformes con evidencia IHQ de diferenciación escamosa (P63, 34-β-E12). Pueden aparecer de novo, tras recidivas o postradiación. Espectro heterogéneo: Fibrosarcoma Leiomiosarcoma Histiocitoma fibroso Mixoliposarcomas Rabdomiosarcomas Condrosarcoma Osteosarcoma Angiosarcoma
22 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene Variantes relacionadas con infección por HPV
23 Carcinoma basaloide Basaloid carcinoma 8083/3 Superficie de corte distintiva. Nidos sólidos coalescentes. Artefacto de separación tumor-estroma. Queratinización abrupta focal. Frecuentes figuras mitósicasy apoptóticas. En ocasiones hialinización estromalcon material tipo membrana basal.
24 Carcinoma basaloide Basaloid carcinoma 8083/3 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Variantesólida o en nidos de carcinoma epidermoide convencional Queratinización gradual. Células mayores, pleomórficasy con citoplasma eosinófilo. Carcinoma urotelial de uretra distal Carcinoma basocelular cutáneo Carcinomas neurendocrinos de células pequeñas (Merkel) Células mayores y bordes citoplásmicos más marcados GATA3 y uroplaquina. En tallo peneano. Casos comunicados en la vertiente mucosa del prepucio. Expresión de marcadores neuroendocrinos.
25 Carcinoma condilomatoso Warty(condilomatous) carcinoma M8054/3 Frecuencia: 8.10% Neoplasias malignas exofíticas verruciformes asociadas a HPV También en otras localizaciones anogenitales Aspecto macroscópico característico Papilas condilomatosas, con eje fibrovascular prominente. Prominente hipery paraqueratosis, pleomorfismoy cambio coilocítico marcado. Frentede invasion irregular, dentado.
26 Carcinoma condilomatoso Warty(condilomatous) carcinoma 8054/3 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Condiloma gigante Carcinoma verrucoso A veces, atipia o transformación maligna. Tipificación de HPV: bajo riesgo. Negatividad a p16. Sin papilas condilomatosas o coilocitosis. Existen carcinomas mixtos(verrrucoso-condilomatoso). Carcinoma papilar No muestra coilocitosis HPV-AR y p16 negativo. Carcinoma de células claras Patrón de crecimiento sólido o en nidos No crecimiento papilar o condilomatoso.
27 Carcinoma condilomatoso-basaloide Warty-basaloid carcinoma Frecuencia: 5-10% Características condilomatosas y basaloides. Exclusión de formas puras. Mezcla variable: Componente condilomatoso superficial y basaloide profundo e invasivo. Nidos con células claras coilocíticas pleomórficas centrales y basaloides en periferia.
28 Carcinoma papilar basaloide Papillary basaloid carcinoma Neoplasia relacionadacon HPV con configuración histológicapapilomatosay completamente constituida por células pequeñas basófilas. Variantedel carcinoma basaloide. Papilas de tipo condilomatoso. Celularidad basaloide. Componenteinfiltrante: basaloide.
29 Carcinoma papilar basaloide Papillary basaloid carcinoma DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Carcinoma basaloidepapilar Papilasde revestimiento basaloidecon muy ocasional colilocitosis. P16 positivo. Carcinoma condilomatoso Papilomatosis, células escamosas queratinizadas y coilocitosis pleomórfica. P16 positivo Carcinoma condilomatoso-basaloide Carcinomapapilar Carcinoma urotelial Papilomatosis, células escamosas queratinizadas y coilocitosis pleomórfica. Componente basaloideen profundidad. P16 positivo Papilas de células escamosasgrandes queratinizantesde bajo grado sin coilocitosis. Célulasde mayor tamaño con bordes marcados y positividad a GATA3 o uroplaquina. P16 suele ser negativo*
30 Carcinoma de células claras Clear cell squamous cell carcinoma 8084/3 Tumores sólidos agresivos en relación con HPV predominantemente constituidos por células claras que surgen en la mucosa peneana Nidos confluente de células claras con nucleo irregular Material PAS positivo intracitoplásmico. Áreas de necrosis geográfica prominente Puede haber comedonecrosis. P16 intensamente positivo.
31 Carcinoma tipo linfoepitelioma Lymphoepithelioma-like carcinoma 8082/3 Neoplasia poco frecuente relacionada con HPV similar al linfoepitelioma nasofaríngeo, No se detecta infección por virus de Epstein-Barr. Células neoplásicas poco evidentes. Positividad a p16 y p63.
32 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene Otros
33 Carcinomas mixtos Mixed carcinoma M8070/3 Características morfológicas de dos o más variantes de carcinoma epidermoide entremezcladas en la misma lesion. Se puede detectar HPV si hay un componente condilomatoso o basaloide Los más frecuentes: Carcinoma condilomatoso-basaloide Carcinoma verrucoso híbrido. Carcinoma adenoescamoso. Puede haber otras formas complejas: Lesiones verrucosascomplejas (bajo grado, componente de carcinoma condilomatoso, verrucoso o papilar junto a condiloma benigno): Describir. Carcinoma escamoso convencional con componente basaloide: mejor pronóstico que otras formas de carcinoma basaloide.
34 Carcinoma inclasificable Unclassified carcinoma Grupoheterogéneode tumores: Carcinomas pobremente diferenciado, no queratinizantesde características anaplásicas Carcinomas con características desmoplásicas. Tumores de aspecto medularo sincitial, asociados a HPV El númerode casosesaún escasopara extraerde este grupo entidades clínico-patológicas definidas.
35 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene SÍ El tumor muestra papilomatosis? NO base tumoral amplia? Características glandulares? SÍ Invasión de estructuras profundas? No coilocitosis? NO SÍ Glándulas verdaderas? SÍ Carcinoma cuniculado NO Carcinoma verrucoso. SÍ Carcinoma condilomatoso NO Carcinoma papilar NO Carcinoma pseudoglandular SÍ Carcinoma adenoescamoso Bajo grado patrón de crecimiento pseudoepiteliomatoso? GRADO HISTOLÓGICO Alto grado Células uniformes en nidos? Carcinomas papilar basaoidey condilomatoso basaloide SÍ Carcinoma pseudohiperplásico NO NO células claras? SÍ Carcinoma basaloide NO SÍ Carcinoma epidermoide NO células fusiformes? SÍ Carcinoma sarcomatoide Carcinoma de células claras
36 Actualización OMS 2016 Cáncer de pene OMS2004 Precursor lesions Intraepithelial neoplasia grade III 8077/2 Bowen disease 8081/2 Erythroplasia of Queyrat 8080/2 Paget disease 8542/3 OMS2016 Precursor lesions Penile intraepithelial neoplasia 8077/2 Warty/ basaloid/ warty-basaloid Differentiated PeIN 8071/2 Paget disease 8542/3
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