Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson

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1 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson J.-P. Bleton, M. Ziégler La enfermedad de Parkinson (EP) idiopática es un trastorno degenerativo del sistema nervioso central. Los primeros signos aparecen hacia los 60 años de edad. La principal anomalía bioquímica es un déficit de dopamina a nivel del estriado. El tratamiento mediante L-dopa, que es muy eficaz en los primeros años, da lugar a la aparición de complicaciones, entre las que predominan las fluctuaciones del efecto y las discinesias, seguidas más tarde de un deterioro cognitivo. La discapacidad progresa probablemente de forma lineal. En paralelo, los signos axiales se acentúan y se vuelven poco sensibles a la L-dopa, tras lo que la enfermedad «se enriquece» con nuevos signos durante su evolución, en especial con trastornos no motores. Sin embargo, los tratamientos actuales permiten a los pacientes tener una esperanza de vida no muy distinta a la de la población general. La evolución es lentamente progresiva, con una duración de la evolución de 18 años como promedio, aunque con grandes variaciones individuales. Esta enfermedad es la segunda causa de discapacidad neurológica tras el accidente cerebrovascular y sus consecuencias son de tipo físico, funcional, psicológico y social. El envejecimiento de la población ha motivado que la EP se haya convertido en un compromiso de salud pública Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados. Palabras clave: Enfermedad de Parkinson idiopática; L-dopa; Fluctuaciones del efecto; Efecto on-off; Discinesias; Rehabilitación Plan Introducción 1 Reseña fisiopatológica 2 Rehabilitación en el período inicial de la enfermedad 2 Modalidades terapéuticas en el período inicial de la enfermedad 3 Evaluación de la enfermedad de Parkinson: UPDRS como patrón oro 3 Rehabilitación de los principales signos inaugurales de la EP 4 Rehabilitación en el período de enfermedad establecida 5 Fluctuaciones motoras 5 Fluctuaciones no motoras 6 Autoevaluación de los bloqueos motores 6 Acinesia 6 Modalidades terapéuticas en el período de enfermedad establecida 13 Conclusión 14 Introducción La enfermedad de Parkinson (EP) idiopática es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central relacionada con una afectación de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra, que es una estructura perteneciente a los ganglios basales. Fue descrita en 1817 por Sir James Parkinson, quien la bautizó como «parálisis agitante» [1]. Los primeros signos aparecen hacia los 60 años de edad. La principal anomalía bioquímica es un déficit de dopamina a nivel del estriado. El tratamiento con L-dopa es muy eficaz los primeros años, pero a continuación da lugar a complicaciones, entre las que predominan las fluctuaciones de efecto y las discinesias, seguidas más tarde de un deterioro cognitivo. La discapacidad progresa probablemente de forma lineal. Los signos axiales se acentúan en paralelo y se vuelven poco sensibles a la L-dopa, tras lo que la enfermedad «se enriquece» con nuevos signos durante su evolución, en especial con trastornos no motores. Sin embargo, los tratamientos actuales permiten a los pacientes tener una esperanza de vida no muy distinta a la de la población general. La evolución es lentamente progresiva, con una duración 1 Volume E A doi: /s (12)

2 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson de la evolución de 18 años como promedio, aunque con grandes variaciones individuales [2]. Esta enfermedad es la segunda causa de discapacidad neurológica tras el accidente cerebrovascular [3] y sus consecuencias son de tipo físico, funcional, psicológico y social. El envejecimiento de la población ha motivado que la EP se haya convertido en un compromiso de sanidad pública. Suele reconocerse como una enfermedad de larga duración y, en muchos países, los sistemas de seguridad social se hacen cargo al 100% de estos pacientes [4]. Reseña fisiopatológica La lesión principal se sitúa en el locus niger o sustancia negra, una pequeña estructura de la parte alta del tronco del encéfalo, en cuyo seno las lesiones dopaminérgicas se ven afectadas por un proceso degenerativo de origen aún desconocido. Esta afectación de las neuronas dopaminérgicas de la vía nigroestriada ocasiona un déficit de dopamina en el estriado. Este último contiene el 80% de la dopamina cerebral. Los primeros signos motores aparecen cuando la disminución de la dopamina del estriado es mayor del 50%. La aparición de los primeros signos clínicos es muy progresiva, en forma de un temblor de reposo unilateral (en un tercio de los casos), lentitud de los gestos y trastornos de la marcha o de la escritura. Por tanto, al principio, la sintomatología suele asociar a menudo grados diversos de temblor, acinesia e hipertonía, con el fenómeno de «rueda dentada». Sin embargo, un tercio de los pacientes no presenta temblor, lo que corresponde a las formas acinetohipertónicas, que se consideran más evolutivas. Estadio inicial: en los primeros años de tratamiento (3-8 años) suele observarse una mejoría muy satisfactoria, denominada «luna de miel». Estadio de enfermedad establecida: a continuación, aparecen varias complicaciones evolutivas, como los movimientos anormales y las fluctuaciones de eficacia, que afectan a alrededor del 70% de los pacientes tras 7 años de tratamiento. Estadio evolucionado: más tarde, después de 10 años de evolución, se instaura un deterioro de la eficacia del tratamiento o de trastornos cognitivos, que suele estar anunciado por las caídas [5]. Un 20-70% de los pacientes evoluciona de forma tardía hacia el deterioro intelectual, lo que sucede sobre todo en los pacientes ancianos. Para seguir y cuantificar la progresión de los signos y de la discapacidad, se han validado varias escalas. La principal es la UPDRS (Unified Parkinson s Disease Rating Scale) [6]. Para intentar retrasar la aparición de las complicaciones motoras, se han aplicado estrategias terapéuticas orientadas a largo plazo, que utilizan de forma secuencial las distintas familias de antiparkinsonianos: agonistas dopaminérgicos, L-dopa, inhibidores de la monoaminooxidasa B (IMAO B), amantadina, inhibidor de la catecol-ometiltransferasa (ICOMT), anticolinérgicos [7]. El tratamiento, que es de tipo sustitutivo, está diseñado para acompañar al paciente intentando aportar «la mayor comodidad durante el máximo tiempo posible». Se adapta y se evalúa con regularidad, en función de los conocimientos sobre los mecanismos biológicos subyacentes (funcionamiento de las vías dopaminérgicas), de los datos farmacológicos y de la farmacocinética de cada producto. Por tanto, el tratamiento y el control de esta enfermedad se basan en su seguimiento. A pesar de esta homogeneidad aparente, cada caso es especial, porque la enfermedad difiere en varios aspectos: forma clínica (con temblor o acinetohipertónica), edad de inicio (precoz o tardía), velocidad de progresión de los signos, respuesta a los tratamientos, complicaciones evolutivas, enfermedades asociadas, persona afectada, etc. Por tanto, la elección de los tratamientos y el seguimiento deben ser muy personalizados y adaptados a cada caso. Efecto «encendido-apagado» 1. er Deformaciones signo Marcar el paso Caídas articulares Diagnóstico Salivación Postura Alucinaciones Trastornos cognitivos «Luna de miel» Enfermedad establecida (70%: FL y MA) Deterioro 3-6 años 5-8 años 2-5 años o + Figura 1. Evolución de la enfermedad de Parkinson. FL: fluctuación de eficacia; MA: movimientos anormales. La discapacidad motora avanza de forma globalmente lineal [8], con una velocidad de progresión de la enfermedad que es individual. Existen enfermedades poco evolutivas durante años (15% de los casos) y otras de evolución rápida, que causan una discapacidad grave en menos de 10 años (Fig. 1). La progresión de la enfermedad se produce menos por una simple acentuación de los signos iniciales que por la aparición de nuevos síntomas. Éstos se instauran siguiendo una secuencia determinada, que debe precisarse: «luna de miel», movimientos anormales, fluctuación de la eficacia (FL), bloqueo motor (freezing), trastornos del sueño, alucinaciones, trastornos posturales, caídas, episodios confusionales, trastornos cognitivos (demencia secundaria), etc. El modo evolutivo de la enfermedad de Parkinson hace que la situación y las dificultades en un mismo paciente difieran en gran medida a lo largo de su enfermedad, según el estadio en el que se encuentre. Aunque en la actualidad no existe ningún tratamiento capaz de curar la EP, es posible mejorar muchas consecuencias negativas de esta enfermedad, gracias a los tratamientos médicos, pero también a la ayuda de la rehabilitación (kinesiterapia, logopedia, ergoterapia, dietética). La corrección de los trastornos del movimiento de la EP mediante la realización de movimientos correctivos controlados y ordenados siempre ha sido una opción terapéutica considerada válida, lo que explica el papel destacado de la kinesiterapia en el tratamiento. Esta última consta de distintos programas de ejercicios adaptados a la sintomatología y al estadio evolutivo. Se establecen con el objetivo de evitar o de frenar la evolución natural hacia el deterioro físico y la dependencia. Se pueden describir esquemáticamente tres estadios evolutivos. Rehabilitación en el período inicial de la enfermedad El estadio inicial de la EP, que también se denomina período de «luna de miel», comienza después de establecer el diagnóstico y de comenzar el tratamiento médico. La sintomatología es poco invalidante y se controla bien con los fármacos. El paciente lleva una vida casi normal [7]. Sin embargo, durante este período, los pacientes deben suspender su actividad profesional debido a los trastornos de la escritura, la palabra o la marcha. En la EP de inicio tardío (75-80 años), la «luna de miel» es más corta, porque la L-dopa es menos eficaz inicialmente y la edad añade sus propias discapacidades [8, 9]. La utilidad de iniciar una rehabilitación motora en este estadio es motivo de controversia, sobre todo porque los rehabilitadores poseen en la actualidad muy pocos estudios que proporcionen indicaciones sobre el momento oportuno para comenzar la rehabilitación y el tipo de ésta que debe realizarse [10]. La decisión se toma de forma particularizada y responde a una demanda y unas necesidades expresadas por el paciente. 2

3 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson E A-10 Modalidades terapéuticas en el período inicial de la enfermedad Pacientes que requieren una vigilancia simple Si las consecuencias de la EP son escasas y el tratamiento médico es eficaz, suele bastar con programar una consulta de rehabilitación cada 2 o 3 meses para aconsejar al paciente, responder a sus preguntas y llevar a cabo un estudio motor preciso en busca de manifestaciones clínicas que hayan podido pasarse por alto. En estas consultas se decide tratar ciertos síntomas concretos (dedos de los pies en garra, dolor localizado, defecto de movilidad torácica). Estas sesiones de evaluación se aprovechan para alentar la práctica con regularidad de la actividad física individual (marcha, jardinería o natación) y/o la realización de actividades físicas de grupo (yoga, gimnasia suave o taichi). El esfuerzo físico se considera como un método que permite hacer frente a la enfermedad, combatir la tendencia a la pasividad y evitar el retraimiento. La práctica de ejercicios físicos con regularidad asegura el mantenimiento de un buen nivel de rendimiento motor y parece tener un efecto protector sobre la evolución de la EP [11, 12]. Pacientes que requieren rehabilitación Si se propone una rehabilitación, su puesta en práctica debe llevarse a cabo en el ámbito del centro de salud. Se efectúa de forma individual o en pequeños grupos de pacientes con un mismo nivel de aptitud física. Los programas de ejercicios están diseñados para mejorar la velocidad de ejecución de los movimientos, la adaptación respiratoria al esfuerzo, el equilibrio y las capacidades de resistencia, en especial para la marcha. Un programa de rehabilitación típico contiene ejercicios de flexibilidad y otros de tipo activo que se efectúan de forma aeróbica para facilitar la recuperación tras el esfuerzo [13]. También consta de ejercicios dirigidos a mejorar el soplo, la voz y los músculos faciales [14]. No debe causar dolor ni fatiga. La música es un complemento útil en todos los programas en los que se asocia. Antes de participar en un programa de rehabilitación, es necesario asegurase de que no existe ninguna contraindicación cardiovascular, ortopédica o respiratoria para la práctica de la actividad física. La hipotensión ortostática y la hipotensión inducida por el ejercicio físico son las contraindicaciones más frecuentes [15]. Existen dos prácticas contrapuestas en cuanto al modo de organizar las sesiones. La forma habitual consiste en un seguimiento periódico, una vez a la semana. Entre las sesiones, el paciente repite a diario un programa de ejercicios que se le ha indicado. Este seguimiento periódico es poco exigente, pero en ocasiones provoca desagrado y desmotivación por la dificultad de participar en una actividad de mantenimiento sin beneficios visibles [16].La alternativa consiste en períodos de sesiones diarias de 4-6 semanas consecutivas de duración, seguidas de un intervalo de varios meses sin rehabilitación, durante el que el paciente practica en su casa un programa de ejercicios establecido durante cada período. Esta organización alternante es la preferida en la actualidad por los rehabilitadores desde que varios estudios controlados hayan demostrado una mejoría clara a corto plazo del rendimiento motor. Los resultados de estas dos estrategias, analizadas tras varios meses de seguimiento, muestran una eficacia bastante parecida [17, 18]. Evaluación de la enfermedad de Parkinson: UPDRS como patrón oro La Unified Parkinson s Disease Rating Scale se diseñó al principio como una herramienta de evaluación para los ensayos clínicos. En Francia, por ejemplo, la conferencia de consenso de marzo de 2000, organizada por la Haute Autorité de Santé (HAS) [7], recomienda utilizarla [6].Sehan validado versiones en diversos idiomas. La versión actual consta de cuatro apartados, que exploran el estado mental, las actividades de la vida diaria, los trastornos motores y las complicaciones relacionadas con los tratamientos. Se completan con los estadios de gravedad de la EP de Hoehn y Yahr, así como con la escala de calidad de vida de Schwab y England. Estas seis secciones pueden utilizarse por separado. En la práctica, la UPDRS se aplica a todos los estadios de la enfermedad. Puede emplearse por profesionales no médicos siempre que conozcan la EP y que se hayan formado previamente sobre su utilización [19, 20]. Sección II de la UPDRS La sección II de la UPDRS evalúa mediante preguntas la discapacidad observada durante las actividades de la vida diaria los días previos a la consulta. Consta de 13 ítems que, en los pacientes fluctuantes, pueden apreciarse en los períodos on y off, lo que permite evaluar las variaciones de la discapacidad. Ofrece una imagen fiable de las dificultades que encuentra el paciente, aunque algunos ítems no se detallen [21]. Sección III de la UPDRS La sección III de la UPDRS, o escala motora, es la más utilizada y la más adecuada para usarla en la consulta y la rehabilitación motora. Consta de 14 ítems que se valoran en cinco niveles, de 0 (normal) a 4 (alteración máxima) y permite una evaluación analítica de los trastornos motores, los signos cardinales de la enfermedad (temblor, acinesia, rigidez y trastornos posturales), los trastornos de la marcha, la motricidad axial y la motricidad segmentaria. Respecto a la utilización en la práctica habitual de la escala motora de la UPDRS, la puntuación máxima (108) no se consigue nunca en los pacientes. El valor más elevado es de 70-75/108, lo que indica un síndrome parkinsoniano grave. Durante el diagnóstico, la puntuación puede ser de 3-10/108; en la fase de «luna de miel» es de 10-20/108. A partir de 25-30/108 e incluso de 40/108, las molestias son considerables o muy graves. Un paciente anciano puede tener una puntuación relativamente baja (15/108) sin que sea autónomo, por lo que la puntuación axial cuenta poco en el total de la escala, mientras que interviene mucho en la pérdida de autonomía. Por el contrario, un paciente con un temblor intenso es autónomo, a pesar de tener una puntuación elevada. La realización de la escala motora de la UPDRS requiere 2-3 minutos, pero hace ganar mucho tiempo e influye en las decisiones terapéuticas. Es posible separar de la escala total la subescala derecha (ítems del lado derecho), la subescala izquierda (ítems del lado izquierdo) y la escala axial (ítems 18, 22 y 27-30). La escala axial aumenta de forma progresiva e inexorable con el paso de los años [22], mientras que las subescalas derecha e izquierda se estabilizan tras llegar a un máximo. Esta división en subescalas añade a la UPDRS una dimensión descriptiva: signos asimétricos o no, lado más afectado, gravedad del temblor y de la escala axial; también puede intervenir en el diagnóstico entre EP y otros síndromes parkinsonianos. La escala UPDRS motora es muy útil en los pacientes fluctuantes [23]. Cuando se realiza durante un período on (mejor período on) y después en un período off (peor período off) en un mismo día, permite cuantificar las fluctuaciones motoras. Es la base aguda de la prueba con L-dopa. En los pacientes fluctuantes, es aconsejable evaluar de forma simultánea los movimientos anormales que indican un exceso de estimulación dopaminérgica (ítem 33 de la UPDRS IV). 3

4 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson Punto importante Existen numerosas razones para utilizar la sección III de la UPDRS: explorar a los pacientes según un procedimiento común, aceptado y validado; obtener un dato numérico de la exploración física y de cada signo motor; demostrar la asimetría de los signos y apreciar la magnitud de los trastornos axiales; organizar el proyecto de rehabilitación gracias a un análisis estricto de la semiología; apreciar los efectos de la rehabilitación y el porcentaje de mejoría; conservar elementos de comparación y asegurar el seguimiento durante la fase de rehabilitación y entre distintos períodos de rehabilitación; alertar al rehabilitador y al neurólogo sobre una agravación de la EP cuando la puntuación de la escala aumente de forma súbita. Sin embargo, no se trata de una escala funcional y no aporta todas las informaciones necesarias para participar en el proceso de rehabilitación. No sustituye a una anamnesis y una exploración física bien realizadas. Algunos de los ítems de la UPDRS motora deben completarse mediante escalas que aporten indicaciones sobre las posibilidades funcionales, como la marcha, el bloqueo motor, el equilibrio o el riesgo de caída. Escala de Hoehn y Yahr La sección V de la UPDRS, o escala de Hoehn y Yahr, permite clasificar el grado de avance de la EP según una escala ordinal que consta inicialmente de 5 estadios evolutivos. Se ha aumentado su sensibilidad mediante la adición de dos estadios intermedios: 1,5 y 2,5 (Cuadro 1). Rehabilitación de los principales signos inaugurales de la EP Temblor El temblor es el signo más característico de la EP. Comienza en un lado, afectando a la mano o la pierna. Con el tiempo, afecta a los miembros de ambos lados. Está presente cuando el miembro se encuentra en reposo y desaparece o se atenúa durante el movimiento voluntario [24]. Aumenta con el estrés, la fatiga, el frío o durante los esfuerzos de concentración, como el cálculo mental. Es poco invalidante cuando es estrictamente de reposo, pero puede provocar dificultades sociales. Evaluación Los ítems 20 y 21 de la UPDRS motora evalúan el grado de gravedad del temblor (Cuadro 2). Rehabilitación del temblor El temblor estrictamente de reposo no se modifica de forma duradera ni por el ejercicio ni por la relajación. La rehabilitación es más eficaz si el temblor tiene un componente de acción. En este caso, el objetivo consiste en entrenar al paciente a practicar los gestos habituales en las posiciones de «menor temblor». El estiramiento y la activación voluntarios del músculo o músculos identificados como el origen del temblor pueden moderar su intensidad de forma momentánea. La repetición ayuda a la corrección del gesto. Algunos temblores son más intensos durante el comienzo de la Cuadro 1. Sección V de la Unified Parkinson s Disease Rating Scale (UPDRS) o escala de Hoehn y Yahr Estadio 0 Estadio 1 Estadio 1,5 Estadio 2 Estadio 2,5 Estadio 3 Estadio 4 Estadio 5 Ausencia de signos de la enfermedad Afectación unilateral con discapacidad funcional mínima o nula Enfermedad unilateral con afectación axial Afectación bilateral o axial, sin alteración del equilibrio Enfermedad bilateral leve con repercusión durante la prueba de retropulsión Afectación bilateral moderada; aparición de una alteración del equilibrio; demostración cuando el paciente cambia de dirección o cuando se le empuja mientras está en bipedestación con los pies juntos y los ojos cerrados. En este estadio, presenta una cierta dificultad funcional en sus actividades, pero puede continuar su trabajo dependiendo del tipo de empleo Enfermedad completamente desarrollada, con incapacidad grave. El paciente aún puede sostenerse de pie y caminar sin ayuda, pero con grandes dificultades El paciente sólo se puede desplazar sin ayuda mediante una silla de ruedas o está encamado Cuadro 2. Evaluación del grado de gravedad del temblor (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS]) Ítem 20: temblor de reposo 0 Ausente 1 Ligero y pocas veces presente 2 Temblor de escasa amplitud, pero persistente, o de amplitud moderada, pero presente sólo de forma intermitente 3 Temblor de amplitud moderada y presente la mayor parte del tiempo 4 Temblor de amplitud marcada y presente la mayor parte del tiempo Ítem 21: temblor de acción o temblor postural de las manos 0 Ausente 1 Ligero, presente durante la acción 2 De amplitud moderada, presente durante la acción 3 De amplitud moderada, tanto durante el mantenimiento postural como durante la acción 4 Amplitud marcada, dificulta la alimentación acción que durante su desarrollo. Aunque la repetición del gesto tiene un efecto corrector, la fatiga siempre es un factor de agravación. El apoyo del miembro en una postura estable, como al apoyar el antebrazo sobre la mesa, reduce el número de articulaciones que deben controlarse durante las actividades manuales, gracias al apoyo complementario. Una técnica reciente de reducción del temblor consiste en someter al paciente a vibraciones de bajas frecuencias producidas por una plataforma sobre la que se mantiene de pie. El entusiasmo suscitado por esta técnica debe justificarse con estudios controlados [25]. Disgrafía parkinsoniana La EP provoca trastornos de la escritura manual que se manifiestan por la producción de una escritura anormalmente pequeña o micrografía parkinsoniana. La 4

5 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson E A-10 Cuadro 3. Evaluación de la disgrafía parkinsoniana (sección II de la Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS], actividades de la vida diaria). Ítem 8: calidad del cuerpo de escritura 1 Ligeramente ralentizado o micrografía 2 Claramente ralentizado o micrografía, todas las palabras son legibles 3 Alteración grave; no todas las palabras son legibles 4 La mayoría de las palabras son ilegibles reducción del tamaño del trazo se acentúa al final de la línea y de una línea a otra. La micrografía suele ser el primer signo detectable y uno de los modos de debut de la EP. Su evolución sigue a la de la enfermedad, se agrava con el tiempo y fluctúa al ritmo de la eficacia del tratamiento médico. La degradación de la escritura manual se relaciona con distintos factores como: la lentitud de ejecución de los gestos; la rigidez, que se manifiesta por la contractura tónica de los músculos intrínsecos de la mano. Su presencia explica en gran parte el dolor y la fatiga muscular que aparecen durante las tareas de escritura; el déficit de fuerza de los músculos de la mano, que originan fatiga y dificultades para mantener el lapicero; las discinesias y los temblores, causantes de movimientos involuntarios incontrolados, que reducen la precisión de la ejecución del gesto de escribir; las distonías, que fijan el miembro con el que se escribe en posturas anormales difícilmente compatibles con el gesto de escritura. Evaluación Se pueden observar todos los grados de gravedad. Puede que la escritura sólo aparezca ligeramente ralentizada o reducida de tamaño, sin que dificulte en absoluto su legibilidad o, por el contrario, es posible que aparezca degradada hasta el punto de ser ilegible. El ítem n. 8dela sección II de la UPDRS (actividades de la vida diaria) evalúa la calidad del cuerpo de escritura según cinco niveles de gravedad (Cuadro 3). La micrografía, según su grado de gravedad, tiene una repercusión más o menos significativa sobre la vida social y profesional del paciente. Rehabilitación de la disgrafía La escritura manual debe conservarse todo el tiempo que sea posible. El principio de la rehabilitación se basa en el uso de la motricidad voluntaria para suplir el fallo de los automatismos. En las formas benignas, cuando el tamaño de las letras comienza a reducirse y la contractura se vuelve molesta, suele bastar con interrumpir la escritura para hacer un descanso breve. Esta interrupción se aprovecha para distender los dedos con varios movimientos de descontracción, lo que permite reanudar la escritura con mayor fluidez. La rehabilitación de las formas más invalidantes de disgrafía asocia la relajación muscular (relajación, maniobras locales de distensión muscular) con el dominio del gesto de escritura (ejercicios de destreza y de manipulación) y la corrección de la postura en posición sentada. En los ejercicios de destreza se emplean la coordinación de los movimientos de la muñeca y de los dedos, así como la realización de movimientos específicos de la escritura. La calidad gráfica se logra mediante ejercicios de dominio del trazado en tamaño y en regularidad. Una fase preparatoria consiste en simular el gesto de escritura con la mano en el aire, que precede a los ejercicios pictográficos y grafomotores, constituidos por bucles que giran en sentido horario y antihorario. Estos movimientos son necesarios para escribir letras en el papel. Los ejercicios de desplazamiento del lapicero sobre la hoja, que implican a la raíz del miembro, permiten mejorar el movimiento de abducción del brazo necesario para la progresión del lapicero durante la escritura. Se recomienda utilizar instrumentos de escritura largos y gruesos, que se sujeten bien con la mano, escribir en papel cuadriculado o lineado para conservar una buena horizontalidad del trazado y una regularidad mejor en la formación de los caracteres. Es inútil emborronar las páginas para progresar. En cambio, se debe estimular la práctica diaria de la escritura manual. Se puede lograr una adaptabilidad mejor del gesto ofreciendo apoyos e instrumentos de escritura variados. La escritura con letras de imprenta puede sustituir a la escritura cursiva enlazada cuando los movimientos de los dedos son demasiado limitados para asegurar el desplazamiento del lapicero. Si la rigidez de los músculos intrínsecos de la mano es demasiado grave o si la mano está deformada, el desplazamiento del lapicero ya no se realiza con movimientos manuales, sino del hombro, lo que garantiza una suplencia funcional. Debido a que el tiempo de ejecución de los gestos diarios es más prolongado que antes, el entorno profesional y familiar debe ser comprensivo y hay que dar al paciente el tiempo necesario para la redacción. El uso de la informática sólo se plantea como una alternativa que permite paliar la imposibilidad de escribir. Con la evolución del temblor y la rigidez, el uso del teclado también puede volverse problemático. Se han comercializado dispositivos que permiten reducir la incoordinación de los dedos sobre el teclado y el ratón. En cambio, los programas de reconocimiento de voz no siempre son adecuados para la disartria parkinsoniana. Rehabilitación en el período de enfermedad establecida Después del período de «luna de miel», que puede durar 4-8 años o en ocasiones más, la EP progresa. Los signos ya presentes se acentúan y aparecen nuevas complicaciones motoras, algunas de ellas dependiente de la dopa (fluctuaciones de eficacia y discinesias) y otras independientes de la dopa (inestabilidad, bloqueo motor, marcado del paso al empezar a caminar, caídas, trastornos posturales y cognitivos) [26]. Fluctuaciones motoras Fluctuaciones de eficacia: efectos on-off Las FL del tratamiento durante el día aparecen tras varios años de tratamiento [27], como las discinesias, que les acompañan en el 80% de los casos [28]. Previamente, el paciente experimentaba un efecto constante del tratamiento a lo largo del día, pero ahora se vuelve entrecortado por períodos de ralentización motora, reaparición del temblor, dificultades para la marcha (período off) cuando la L-dopa ya no hace efecto. Es como si las neuronas dopaminérgicas de la vía nigroestriada no pudiesen «almacenar» más la dopamina fabricada a partir de la L- dopa, que se aporta de forma intermitente. Estos períodos off también se denominan «acinesias de fin de dosis», porque aparecen con un horario regular, durante la reducción de las concentraciones plasmáticas de la L-dopa, 3 o 4 horas antes de una toma [29].Punto importante Frecuencia de aparición de las fluctuaciones de eficacia (según [27]) el 13% de los pacientes después de 3 años de tratamiento con L-dopa el 23% después de 5 años el 69% después de 8 años 5

6 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson Al principio, estas fluctuaciones son suaves y provocan una ligera ralentización, pero después se acentúan y, en algunos pacientes, provocan un verdadero efecto on-off de la L-dopa, a semejanza de un interruptor. En tal caso, las FL son muy marcadas, amplias y en ocasiones imprevisibles. Afectan al 10-15% de los pacientes, que suelen ser candidatos a la implantación de un electrodo de estimulación cerebral profunda (ECP). En el período on (períodos de eficacia), los signos clínicos pueden ser mínimos y el paciente suele ser totalmente autónomo (estadios 1-3 de Hoehn y Yahr), siempre que no se vea alterado por movimientos anormales invalidantes. En el período off (período de ineficacia), el paciente suele presentar una discapacidad intensa, al no poder caminar, hablar ni realizar actividades como beber un vaso de agua o responder al teléfono (estadios 4-5 de Hoehn y Yahr) [26]. Movimientos anormales Los movimientos anormales o discinesias suelen ser de tipo coreico y, en menos ocasiones, de tipo distónico. Aparecen después de varios años de tratamiento y son simultáneos a los períodos off. Afectan al eje corporal y las raíces de los miembros o las extremidades, con predominio en el lado afectado. Están presentes en el momento de máximo efecto de la L-dopa, es decir, 1-2 horas tras las tomas. Indican un exceso de L-dopa cuando supera un cierto umbral. En algunos pacientes, la presencia de movimientos anormales se convierte en la contrapartida irremediable de la mejoría clínica, lo que plantea problemas terapéuticos irresolubles (indicación de una bomba de apomorfina o de ECP). Fluctuaciones no motoras Además de las fluctuaciones de la motricidad, que ocupan el primer plano y hacen que la EP se considere una enfermedad puramente motora, existen fluctuaciones no motoras, que se han pasado por alto durante mucho tiempo. Aparecen con el paso del tiempo, siguiendo a las fluctuaciones motoras, a las que en ocasiones superan en cuanto a causa de discapacidad: en el 25% de los pacientes, las molestias que provocan en el período off son superiores a las de tipo motor [30]. Aparecen al mismo tiempo que el efecto off motor y no son más que su simple consecuencia; en ocasiones preceden en algunos minutos a su aparición y desaparecen antesoalavezqueél.pueden distinguirse cuatro grandes tipos de fluctuaciones no motoras: las fluctuaciones vegetativas son las más frecuentes y causan síntomas polimorfos, que en ocasiones motivan una hospitalización urgente o la realización de pruebas complementarias invasivas. Se trata de disnea, sensación de opresión torácica, dolor torácico o distensión abdominal; las fluctuaciones sensitivas o dolorosas son sensaciones de quemaduras superficiales o profundas, que afectan al lado más afectado, parestesias, acatisia y dolor torácico neurálgico, facial o perineal. A veces son intensas; las fluctuaciones psíquicas consisten en ansiedad, ataques de pánico, episodios depresivos transitorios y períodos de apatía, desinterés o mutismo. Por el contrario, en los períodos on, el paciente puede volverse eufórico, desinhibido o hipomaníaco; las fluctuaciones cognitivas consisten en dificultades de concentración, variaciones de la vigilia, lentitud de la ideación, etcétera. El paciente y sus allegados toleran mal estas variaciones no motoras, porque no se comprenden bien y se añaden a la discapacidad motora, a la que se habían acostumbrado con dificultad. Autoevaluación de los bloqueos motores Hoja de seguimiento del efecto on-off Es casi indispensable que el paciente aprenda a evaluar los períodos on, off y las discinesias, por ejemplo, cumplimentando un cuaderno diario de evaluación durante los 4-6 días previos a la consulta o durante una hospitalización. Esto guiará al médico en la distribución del tratamiento a lo largo de las 24 horas. Día típico Por lo general, los pacientes con fenómeno on-off tienen un período off al despertar, antes de la primera toma, y después, al final del efecto de cada toma de L-dopa, a menudo entre las horas, después de cenar y luego durante la noche, a partir de las 2 horas de la madrugada (causante de un despertar con polaquiuria, calambres, diaforesis, ansiedad o imposibilidad de moverse); a continuación, el sueño es entrecortado hasta la mañana. La ECP se plantea cuando los períodos off duran 4-5 horas diarias. Se debe explicar al paciente el mecanismo de estas variaciones bruscas del estado motor, que impiden al paciente y sus allegados adaptarse a la discapacidad. Hay que conocer la relevancia que tiene el papel de las emociones o de la motivación sobre estos síntomas. En los pacientes con fenómeno on-off, el cambio de un estado a otro puede producirse en 2-3 minutos (consecuencia del efecto umbral). Puede suceder que una toma de L-dopa no se absorba, lo que provoca un efecto off imprevisto o, al contrario, que se absorba demasiado, lo que causa discinesias inesperadas. Las comidas disminuyen por lo general la absorción digestiva de la L-dopa por competición a nivel del transporte de membrana entre la L-dopa y los aminoácidos aromáticos de origen alimentario. Este estado clínico de fluctuaciones y de discinesias se prolonga varios años para transformarse muy despacio hacia una disminución de eficacia de la L-dopa: la amplitud de las fluctuaciones se atenúa con el paso de los años, hasta llegar a un estado en el que tiende a confluir a un estado off. Acinesia Después de dedicarse durante mucho tiempo a tratar los síntomas positivos, como la rigidez, la rehabilitación se centra en la actualidad en los síntomas negativos [31], como la acinesia, causante de la alteración de las funciones motoras más finas y más elaboradas. La acinesia es el signo principal, que constituye el núcleo de los problemas de motricidad observados en la EP. El término de acinesia incluye la lentitud de los movimientos (bradicinesia), la dificultad para iniciar y detener los movimientos (acinesia en el sentido estricto del término) y la restricción de la amplitud de los movimientos (hipocinesia). La acinesia desorganiza los programas motores adquiridos y destruye el encadenamiento coordinado de las actividades motoras secuenciales. El retraso al iniciar el gesto se observa sobre todo durante el inicio de la marcha. La acinesia puede manifestarse en un principio de forma discreta por una sensación de fatiga que aparece precozmente, hipomimia (cara fija) o dificultad para acelerar el paso. La hipocinesia, asociada a la rigidez, provoca la pérdida del balanceo de los brazos al caminar y la micrografía. Afecta primero a un lado (pérdida de la oscilación de un brazo al caminar) y después se bilateraliza con la evolución de la enfermedad. También es responsable de la desorganización de los programas motores adquiridos (rutinas). La lentitud de ejecución de los actos motores complejos suele interpretarse como un signo de debilidad muscular o de fatiga. En realidad, constituye la manifestación visible 6

7 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson E A-10 Cuadro 4. Evaluación de la acinesia (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] motora). Ítem 19: expresión facial 1 Hipomimia ligera, parece tener una cara normalmente impasible 2 Disminución ligera, pero claramente anómala de la expresión facial 3 Hipomimia moderada, labios a menudo entreabiertos 4 Máscara facial o cara fija con pérdida significativa o total de la expresión facial. Labios entreabiertos (0,6 cm o más) Ítem 31: bradicinesia corporal e hipocinesia (combinando la lentitud, dubitación, disminución del balanceo de los brazos, la escasa amplitud y la escasez de los movimientos en general) 0 Ninguna 1 Lentitud mínima que confiere a los movimientos un carácter deliberado y que podría ser normal para algunas personas. Posibilidad de reducción de amplitud 2 Grado ligero de lentitud y escasez del movimiento, claramente anómalo; además, existe una cierta reducción de amplitud 3 Lentitud moderada, escasez y pequeña amplitud del movimiento 4 Lentitud marcada, escasez y pequeña amplitud del movimiento Cuadro 5. Evaluación de la acinesia (sección II de la Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS], actividades de la vida diaria). Ítem 12 darse la vuelta en la cama y arreglar las sábanas y mantas 1 Un poco lento y con poca destreza, pero no se requiere ayuda 2 Puede girarse solo o arreglar las sábanas, pero con gran dificultad 3 Puede comenzar el gesto, pero no llega a girarse ni a arreglar las sábanas solo 4 Dependiente de la bradicinesia. La prolongación del tiempo necesario para efectuar estos actos motores complejos se explica por la necesidad de efectuar de forma consciente y voluntaria cada una de las secuencias que los componen. Evaluación Los ítems 19 y 31 de la UPDRS motora permiten evaluar la acinesia (Cuadro 4). También se valora de forma implícita por distintos ítems de la UPDRS II: actividades de la vida diaria, como el ítem 12 (Cuadro 5). Rehabilitación de la acinesia Se han propuesto distintas estrategias de rehabilitación para mejorar las consecuencias de la acinesia, sin que ninguna haya demostrado ser superior respecto a las demás. Una forma de proceder para intentar reducir el tiempo de latencia del inicio de la acción consiste en repetir un mismo gesto. La mejora obtenida por la repetición sólo es transitoria y no tiene efecto más que sobre el gesto ejercitado. La repetición en bucle del mismo gesto se aprovecha para corregir su ejecución. Otra alternativa consiste en evocar mentalmente la actividad motora antes de realizarla en realidad (imagen mental) para facilitar su realización. Las actividades motoras secuenciales no son una simple yuxtaposición de secuencias motoras aisladas, sino un acto único complejo dirigido hacia un objetivo espacial: levantarse, inclinarse o dibujar un arabesco con la mano. La realización de los gestos complejos puede mejorarse con ejercicios de las diferentes secuencias que los componen. Este control del encadenamiento de las secuencias que componen los gestos complejos requiere que el paciente preste una gran atención. La acinesia provoca una incapacidad de mantener y de repetir de forma continuada y regular una misma tarea motora. El gesto repetitivo pierde progresivamente su ritmo y su amplitud. Su realización se ve influida de forma favorable por una indicación rítmica sonora externa, que actúa como regulador del ritmo interno. Los efectos del ritmo sonoro, del conteo o de la música se conocen desde hace mucho tiempo para activar la motricidad [32].Eluso de un metrónomo no es una idea nueva. Su ritmo binario constituye con cada sonido una nueva incitación a actuar. Esta característica es aplicable en la rehabilitación corriente. Durante el ejercicio, cada vez que la amplitud y el ritmo de los movimientos tienden a disminuir, el rehabilitador devuelve el tempo del movimiento marcando el ritmo de la voz y del gesto. También es posible realizar de forma manual los gestos para hacerlos más libres y fluidos, lo que rompe los patrones patológicos que están anclados profundamente en el origen de las restricciones de amplitud. La repetición es una condición esencial del aprendizaje. La dificultad de cambiar de objetivo durante el desarrollo de la acción no permite que el paciente se adapte con rapidez a las situaciones nuevas e imprevistas. Al proponer unas condiciones siempre cambiantes del ejercicio, se evita el desarrollo de estereotipias gestuales o de respuestas a las dificultades motoras que sólo serían eficaces en el contexto artificial de la sala de rehabilitación. Los pacientes con Parkinson tienen dificultades para realizar simultáneamente varias tareas motoras o no motoras, como verter un líquido en un bol con una mano y mezclarlo con una cuchara con la otra. Cuando se les enfrenta a actividades multitarea, reducen el número de secuencias motoras que componen la actividad compleja o realizan las tareas motoras una después de las otras [33]. Las actividades de doble tarea, como las bimanuales, provocan bloqueos motores. Estas actividades corresponden a muchas situaciones de la vida diaria que deben ser objeto de ejercicios específicos. La práctica de dos o varias actividades simultáneas es un método que suele utilizarse en rehabilitación para estimular la atención. Las dobles tareas propuestas implican o bien sólo al sistema motor o bien simultáneamente al sistema motor y al lenguaje. Durante estos programas de rehabilitación que requieren una intensa atención, es útil programar pausas periódicas de los ejercicios para evitar que aparezcan signos de fatiga o de inatención. Trastornos axiales El grupo de los trastornos axiales consta de todos los síntomas motores que afectan al eje corporal. Suelen aparecer después de 10 años de evolución, en el estadio de enfermedad establecida. Una aparición más precoz hace sospechar otra etiología distinta a la EP. La eficacia de la L-dopa sobre la tríada sintomatológica (rigidez, acinesia, temblor) permanece estable durante la evolución de la enfermedad. En cambio, los trastornos de la marcha, la inestabilidad postural y la disartria se agravan, lo que tiende a demostrar que el aumento de estos trastornos axiales se debe 7

8 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson al empeoramiento de lesiones cerebrales no dopaminérgicas [34]. Los signos axiales contribuyen en gran parte a la gravedad de los trastornos motores y a la alteración de la calidad de vida de los pacientes parkinsonianos. La escasa respuesta a la L-dopa hace que esta sintomatología sea un objetivo prioritario de la rehabilitación. Por tanto, es útil evaluar los trastornos axiales de forma específica. Escala axial La escala axial consta de seis de los ítems de la UPDRS motora: el ítem 18, que evalúa la disartria parkinsoniana; el ítem 22, que evalúa la rigidez a nivel cervical por la movilización pasiva (no tiene en cuenta la rigidez segmentaria en la elaboración de la escala axial); el ítem 27 evalúa la posibilidad de levantarse de una silla rígida, con la espalda recta y los brazos flexionados sobre el tórax; el ítem 28 evalúa la postura flexionada o inclinada; el ítem 29 evalúa la estabilidad postural en respuesta a un desplazamiento posterior repentino y breve producido por la tracción a nivel de los hombros; se advierte al paciente que se le va a someter a este impulso desequilibrante y se sitúa en bipedestación, con los ojos abiertos y los pies ligeramente separados; el ítem 30 evalúa la marcha y valora las dificultades para desplazarse. La escala axial puede considerarse una escala de autonomía. El valor de cada ítem va de 0 (ausencia de trastorno) a 4 (gravedad máxima), mientras que el valor máximo de la escala axial es de 24 sobre 108 (puntuación máxima de la UPDRS motora). Ítem 18: habla (Cuadro 6) El 50-75% de los pacientes parkinsonianos presenta trastornos del habla relacionados con la EP. La disartria parkinsoniana se compone de trastornos articulatorios y neumofonatorios. Estos últimos se deben a un defecto de adaptación de la respiración a las necesidades de la fonación: disminución del volumen vocal (voz sorda, murmurada, susurrada); disnea de esfuerzo; trastorno de la fluencia (el paciente parece querer precipitarse para acabar la frase o parece querer decir un máximo de palabras con una única espiración). Las dificultades de comunicación oral mejoran con los tratamientos farmacológicos, aunque presentan las mismas fluctuaciones y la misma evolución temporal que los síntomas motores. Es indispensable la rehabilitación de la disartria por un logopeda. Debe comenzarse en cuanto sea posible, sin esperar a que las dificultades tengan una repercusión en las relaciones sociales [14].La rehabilitación es mejor cuando la realiza un equipo multidisciplinario, lo que favorece la complementariedad de las acciones terapéuticas de los distintos profesionales. Esto es especialmente cierto para la función respiratoria, donde el logopeda y el kinesiterapeuta colaboran para mejorar el soplo, cada uno con sus especificidades propias [35]. La educación del soplo se basa en la suplencia del control voluntario para paliar el fallo de los automatismos [36]. Es posible administrar mejor el soplo si se mejora la calidad de la respiración costoabdominal y el funcionamiento adecuado de los músculos implicados en la función espiratoria. El paciente se ejercita en concentrarse en la fase espiratoria para no producir un soplo demasiado corto o demasiado débil. La potencia del soplo depende de la calidad de la coordinación entre los músculos diafragma y transverso. La espiración y la inspiración están estrechamente relacionadas. Esta sinergia se desarrolla en la rehabilitación. Un ejercicio que suele utilizarse consiste en realizar una respiración en tres fases. El paciente se sitúa en decúbito Cuadro 6. Evaluación de la disartria parkinsoniana (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] motora). Ítem 18: habla 1 Ligera pérdida de expresión de la dicción y/o del volumen vocal 2 Voz monótona, farfullada pero comprensible, alteración moderada 3 Alteración marcada, dificultades para comprender el habla 4 Incomprensible supino, con las piernas flexionadas, una mano colocada sobre el tórax y otra sobre la región abdominal para controlar sus movimientos: 1. a fase: inspiración abdominal corta, pero completa; 2. a fase: bloqueo de la inspiración al final de la inspiración; 3. a fase: espiración completa mantenida. Este ejercicio básico puede modificarse en función de los ítems respiratorios como: hacer que la inspiración profunda se siga de una espiración activa fraccionada en una serie de tres soplos sucesivos; proyectar el soplo lejos hacia delante, asociando una contracción de los músculos abdominales al esfuerzo espiratorio. La respiración se asocia a las diferentes actividades físicas, como la gimnasia y la marcha con ritmo, para favorecer la adaptación respiratoria al esfuerzo y combatir la disnea. La práctica de la relajación permite obtener, gracias a la distensión muscular que induce, una respiración tranquila, profunda y controlada. La educación del soplo se realiza durante ejercicios de flexibilidad de las articulaciones costales y raquídeas, así como de enderezamiento en posición erguida. El soplo se asocia a la voz, que se vuelve más expresiva insistiendo sobre el movimiento inspiratorio para preparar la emisión del soplo. Aunque la educación del soplo es un elemento destacado de la producción vocal, el resultado sería incompleto sin una rehabilitación específica de la disartria por un logopeda. Los tratamientos logopédicos que suelen emplearse constan de: una fase de relajación que se realiza en decúbito y después en posición sentada; ejercicios de mímica y expresión facial que implican la motricidad bucofacial y de la lengua para mejorar la inteligibilidad; ejercicios vocales y de dicción asociados a la respiración y a la relajación; ejercicios de voz proyectada, realizados en situaciones parecidas a las de la vida diaria. La planificación de las sesiones de logopedia debe tener en cuenta las fluctuaciones motoras. Se realizan de forma preferente en un período de eficacia terapéutica (período on). Los mejores resultados se observan en los pacientes muy motivados, que no tengan trastornos cognitivos y que realicen con regularidad los programas de ejercicios fuera de las sesiones. El método de rehabilitación fonatoria, denominado Lee Silverman Voice Treatment (LSVT), es un método logopédico reciente de origen estadounidense que ha demostrado su eficacia a la hora de mejorar los trastornos del habla y de la voz en la enfermedad de Parkinson [37]. El LSVT se basa en cinco acciones [38] : mejorar la amplitud de producción fonatoria; mejorar la percepción sensorial del esfuerzo; producir un esfuerzo significativo; practicar de forma intensiva (4 veces a la semana, lo que supone 16 veces al mes); 8

9 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson E A-10 Cuadro 7. Evaluación de la rigidez a nivel cervical mediante la movilización pasiva (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] motora). Ítem 22: rigidez 0 Ausente 1 Mínima o aparece durante las maniobras de sensibilización 2 Ligera o moderada 3 Marcada, pero la mayoría de los movimientos pueden realizarse con facilidad 4 Grave, los movimientos se realizan con dificultad cuantificar cada muestra de voz y de habla. Los pacientes que padecen palilalia suelen recurrir a una plantilla compuesta de casos desarrollada inicialmente por N. Elm, denominada panel rítmico (pacing board), que se presenta en diversos formatos. En la mayoría de las ocasiones, se trata de un bloque de madera o de plástico segmentado en ocho espacios huecos en los que el paciente pone el dedo. La utilización de este panel rítmico consiste en desplazar un dedo a lo largo del panel, de un segmento a otro, pronunciado una sílaba por segmento [39]. Esta herramienta tiene un efecto aumentativo de la fluencia de la palabra. Facilita el inicio, reduce la palilalia y controla la velocidad de la palabra [40]. La rehabilitación de los trastornos de la palabra se prescribe por lo general cuando los signos son evidentes o si se quejan de ellos las personas que cuidan al paciente, que encuentran dificultades debidas a la falta de inteligibilidad de su familiar. Una prescripción más precoz retrasaría la evolución de la disartria. Ítem 22: rigidez La rigidez se debe al aumento permanente del tono muscular de reposo. Se percibe como una tensión muscular incómoda y en ocasiones dolorosa. Provoca una rigidez que puede afectar a todo el cuerpo, pero que se localiza sobre todo en la columna vertebral y la raíz de los miembros. Puede detectarse con la movilización pasiva de los segmentos o de la columna, que permite apreciar una resistencia homogénea denominada «en tubo de plomo» (carácter plástico de la rigidez) o que cede de forma entrecortada («fenómeno de la rueda dentada»). La rigidez se caracteriza también por una exageración de las reacciones posturales, que causa la actitud característica de los pacientes parkinsonianos: ligera flexión y aducción de los miembros inferiores y superiores, tendencia al encorvamiento hacia delante de la columna y actitud en «cuello de ciervo» de la región cervical. La hipocinesia y la rigidez contribuyen a reducir la amplitud de los movimientos, lo que produce a la larga deformaciones articulares. En los miembros y en la mano en especial, en los casos en los que la interrelación entre músculos agonistas y antagonistas exige coordinaciones sutiles y precisas, estas limitaciones provocan dificultades funcionales considerables. La rigidez se evalúa mediante el ítem 22 de la UPDRS motora. Para establecer la escala axial, sólo se evalúa la rigidez a nivel del cuello (Cuadro 7). La disminución de la rigidez tiene un efecto positivo sobre el equilibrio y la motricidad. Se contrarresta mediante movilizaciones activas asistidas de las cinturas y del tronco, que se realizan a un ritmo relativamente rápido. De este modo, se obtiene una relajación inmediata, pero sin un efecto duradero. Las vibraciones mecánicas aplicadas a todo el cuerpo mediante una plataforma vibratoria sobre la que se mantiene el paciente en bipedestación parecen disminuir en gran medida la rigidez, pero su efecto también es breve, lo que obliga a efectuar las sesiones con frecuencia [25]. Cuadro 8. Evaluación de la posibilidad de levantarse de una silla rígida con la espalda recta y los brazos flexionados sobre el tórax (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] motora). Ítem 27: levantarse de una silla 1 Lentamente o se necesita más de un intento 2 Se empuja sobre los brazos del asiento 3 Tiende a caer hacia atrás y debe intentarlo más de una vez, pero se levanta sin ayuda 4 Incapaz de levantarse sin ayuda La aplicación de técnicas como la relajación [41] oel masaje en las zonas de tensión aporta una sensación de distensión a nivel de la musculatura rígida. La música tiene unos efectos relajantes conocidos. Suele asociarse a las otras técnicas de relajación muscular [42]. La mayoría de los rehabilitadores coinciden en afirmar que limitarse a reducir los efectos de la rigidez es insuficiente y que es necesario asociar un programa dirigido a mejorar la función motora [43]. En la actualidad, se recomienda que las maniobras de estiramientos musculares se sigan de ejercicios de refuerzo muscular, a los que se atribuye un efecto reductor de la intensidad de la rigidez. Los métodos utilizados durante mucho tiempo en rehabilitación neurológica, como el de Kabat (neurofacilitación propioceptiva) [44] o los ejercicios del concepto Bobath, tienen aplicaciones en la rehabilitación de la EP. A pesar de su ausencia de especificidad, todos estos métodos terapéuticos participan en grados diversos en la reorganización del tono muscular o postural [45]. La mejoría obtenida después de cada sesión persiste durante un período variable, de unas horas a varios días. Sin embargo, no se ha podido demostrar con claridad una auténtica acción de las técnicas de rehabilitación sobre la rigidez. Ítem 27: levantarse de una silla La dificultad para levantarse de una silla pone de manifiesto las dificultades demostradas para realizar el conjunto de los actos motores complejos. Esto se debe a: trastornos ortopédicos relacionados con la restricción de la movilidad: equino de los pies, dedos de los pies en garra, defecto de empuje de los miembros inferiores, amiotrofia por desuso, rigideces articulares en flexión; factores neurológicos: acinesia, trastornos de la motricidad ejecutiva, desorganización de los referenciales posturales, defecto de iniciación de los gestos; trastornos conductuales (adinamia, miedo a las caídas). Cada uno de estos factores se somete a una rehabilitación específica. El ítem 27 de la UPDRS motora evalúa el grado de dificultad que presenta el paciente para levantarse de una silla con un respaldo recto de madera o de metal, mientras está con los brazos flexionados por delante del tórax (Cuadro 8). La prueba TUG (acrónimo de Timed Up and Go, «levántate y anda cronometrada»), pese a su falta de especificidad para la EP, es un método validado que tiene una buena reproducibilidad y se puede emplear para completar la evaluación con el ítem 27. Para realizar esta prueba cronometrada, el paciente se sienta en un sillón con brazos. Cuando se le ofrece una señal, se levanta, recorre 3 metros, da media vuelta, regresa al sillón y se vuelve a sentar. La cifra que se registra es el tiempo en segundos transcurrido para realizar toda la prueba. La prueba TUG evalúa de forma sencilla los aspectos esenciales de la autonomía: levantarse, caminar, dar media vuelta y sentarse. La rehabilitación dirigida a reducir los trastornos locomotores consiste en mantener una actividad física con regularidad y en reducir los trastornos ortopédicos 9

10 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson mediante el mantenimiento de la flexibilidad articular y el incremento de la fuerza muscular. Las correcciones ortopédicas se centran en aspectos específicos como: disminuir la lordosis cervical mediante la revalidación de músculos como los semiespinosos, mediante maniobra de elongación cervical; corregir las deformaciones del tobillo, del pie y de los dedos del pie; combatir la tendencia espontánea a la flexión mediante el refuerzo de los músculos extensores de los miembros inferiores y erectores de la columna; estimular el enderezamiento postural activo. La rehabilitación dirigida a reducir las dificultades que aparecen durante la realización de los actos motores complejos consiste en repetir las secuencias que componen el acto motor complejo en forma de ejercicios. Para realizar con éxito el paso de la posición sentada a la bipedestación, la estrategia que debe aplicarse consiste en avanzar hasta el borde del asiento, colocar un pie bajo la silla, inclinarse hacia delante y acompañar el esfuerzo de enderezamiento de un empuje con las manos sobre los brazos de la silla. Si a pesar de sus esfuerzos, el paciente vuelve a caer hacia atrás con cada intento de levantarse, basta con colocar una mano detrás de la cabeza para darle el apoyo que necesita para enderezarse. La incapacidad de levantarse suele deberse a la retropulsión (tendencia espontánea a llevar el peso del cuerpo hacia atrás). La retropulsión se mejora mediante posturas prolongadas en apoyo facial sobre un plano inclinado unos 45, durante unos 20 minutos. La mejora que proporcionan estas posturas se mantiene fueras de las sesiones mediante posturas en la cama y el sillón que permitan mantener el tronco flexionado hacia delante (decúbito prono en la cama o posición sentada con el tronco apoyado sobre una mesa situada delante). En las formas avanzadas de la enfermedad, la rehabilitación se centra en el conjunto de gestos habituales, como sentarse, acostarse, darse la vuelta o incorporarse en la cama. Estos gestos complejos suelen repetirse en forma de ejercicios durante la fase on para aprender cómo realizarlos y aplicar este aprendizaje durante la fase de off, momento en el que el paciente tiene las dificultades. Ítem 28: postura Los trastornos de la postura que se observan en la EP pueden adoptar distintas formas de presentación clínica: flexión del tronco en cifosis, camptocormia (flexión muy marcada del tronco), actitud escoliótica, síndrome de «la torre de Pisa» (inclinación lateral considerable del tronco) o síndrome de la cabeza caída. Bloch et al han propuesto la hipótesis de que las camptocormias y los síndromes de «la torre de Pisa» se relacionan con los trastornos neurológicos no sensibles a la dopa y que constituyen una forma específica de EP [46]. Las deformaciones raquídeas, en especial las que se manifiestan en el plano frontal, no tienen un origen ortopédico, pero se ven favorecidas por una desorganización postural central. No es infrecuente que los músculos axiales más rígidos (y por tanto, los más fuertes) estén situados paradójicamente a nivel de la convexidad [47]. Algunos pacientes presentan una inclinación raquídea muy marcada en bipedestación, que desaparece con el apoyo en cuatro extremidades y en decúbito. En otros pacientes, la inclinación axial varía en función de las tomas de L- dopa. Se han propuesto distintas hipótesis para explicar esta modificación de la geometría corporal. La hipótesis que suele citarse atribuye la reducción del tono postural antigravitatorio y la actividad tónica predominante de los músculos flexores a la desnervación dopaminérgica del estriado. Varios estudios recientes explican el trastorno postural como una consecuencia de la alteración de la información propioceptiva de los músculos extensores Cuadro 9. Evaluación de la gravedad de la deformaciones de la columna (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] motora). Ítem 28: postura 1 No del todo recta, postura ligeramente flexionada: esta actitud puede ser normal para una persona más anciana 2 Postura moderadamente flexionada, claramente anómala: puede estar ligeramente inclinada hacia un lado 3 Postura gravemente flexionada con cifosis: puede estar moderadamente inclinada hacia un lado 4 Flexión marcada con postura muy anómala antigravitatorios. Esta disminución de la «fuerza postural» de los músculos extensores deja que prevalezca la actividad de los flexores [48]. La gravedad de las deformaciones de la columna se evalúa en el ítem 28 de la UPDRS motora (Cuadro 9). La rehabilitación que suele proponerse es la gimnasia, consistente en favorecer el mantenimiento postural activo practicando ejercicios dinámicos de enderezamiento [49]. Una concepción más moderna de la rehabilitación de las deformaciones raquídeas da prioridad al refuerzo muscular de los músculos erectores de la columna mediante una musculación de intensidad moderada contra la resistencia de pesas ligeras. Las sesiones de refuerzo se preceden de maniobras de estiramiento. Esta activación muscular reduce la rigidez de los músculos flexores del tronco y corrige el déficit de fuerza muscular de los extensores («paresia parkinsoniana»). Las sesiones se prolongan hasta que aparece la sensación natural de fatiga. El uso de un corsé (tipo corsé de Vésinet) está indicado en las flexiones e inclinaciones del tronco especialmente invalidantes, al igual que la realización de una minerva de mantenimiento en las formas graves de síndrome de la cabeza caída. La realización de una ortesis se asocia siempre a una rehabilitación destinada a lograr la flexibilidad raquídea y mantener la troficidad de la musculatura raquídea. Ítem 29: estabilidad postural La inestabilidad postural que se observa en la EP no se relaciona con un trastorno de los sistemas de equilibrio. La forma más característica de la inestabilidad postural se manifiesta por la tendencia espontánea a llevar el peso del cuerpo hacia atrás en bipedestación (retropulsión). Basta con tirar ligeramente de la parte posterior de la ropa del paciente para que pierda el equilibrio. Esta inestabilidad es especialmente evidente en bipedestación (a la que puede comprometer) y se manifiesta también en posición sentada, donde puede dificultar el acto de levantarse de una silla o incluso durante las actividades motoras que implican a todo el cuerpo (girarse, dar media vuelta). Esta manifestación específica se ha analizado en muchos estudios, en especial posturográficos, que han demostrado que la retropulsión se manifiesta sobre todo en la forma acinetorrígida de la EP, respetando por lo general la forma con temblor. Evaluación de la inestabilidad postural La retropulsión se evalúa mediante el ítem 29 de la UPDRS motora. Este ítem permite apreciar el grado de estabilidad postural en respuesta a un desplazamiento posterior repentino producido por un impulso en sentido posterior aplicado a nivel de los hombros. El paciente se sitúa en bipedestación, con los ojos abiertos y los pies ligeramente separados. Se le debe advertir que se le va a desequilibrar hacia atrás. 10

11 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson E A-10 Cuadro 10. Evaluación de la gravedad de la retropulsión (Short Parkinson Evaluation Scale/Scales for Outcomes in Parkinson Disease [SPES/SCOPA]). Ítem 6: estabilidad postural, puede efectuar dos pasos para restablecer el equilibrio 1 Efectúa tres pasos o más para restablecer su equilibrio 2 Caería si no se le ayudase 3 Tendencia espontánea a caer o no puede mantenerse en bipedestación sin ayuda Cuadro 11. Prueba de retropulsión o de empujón en el hombro (esperado). Ítem 6: estabilidad postural 1 Permanece recto sin dar un paso 2 Da un paso hacia atrás, pero se mantiene en bipedestación 3 Da más de un paso hacia atrás, pero se mantiene en bipedestación 4 Da uno o varios pasos hacia atrás, pero necesita una estabilización 5 Cae hacia atrás sin dar pasos de estabilización Existen otras escalas que evalúan la gravedad de la retropulsión durante una misma tracción aplicada a nivel de los hombros, pero sin advertírselo antes al paciente. Esta forma de proceder se propone en el ítem 6 de la exploración de la estabilidad postural de las escalas SPES/SCOPA (Short Parkinson Evaluation Scale/Scales for Outcomes in Parkinson Disease), cuya puntuación es ordinal con cuatro apartados [50] (Cuadro 10). La prueba de retropulsión o de empujón en el hombro (esperado) evalúa las consecuencias de las actividades de doble tarea sobre el equilibrio postural. El paciente se mantiene en bipedestación con los dos pies separados 10 cm. El médico se sitúa detrás de él y le explica que va a tirar de él hacia atrás, pero que no va a caerse. La dirección y el momento de la tracción no se le indican. El médico tira de repente del paciente hacia atrás, a nivel de los hombros con bastante fuerza para desestabilizarlo. La tracción desequilibrante se realiza 15 segundos después de la realización de una tarea de tipo cognitivo, como recitar los días de la semana al revés. La prueba se realiza una vez asociada a una doble tarea cognitiva y otra sin esta asociación, para evaluar la influencia de la segunda tarea. La reacción postural se evalúa según la escala ordinal en cinco apartados (Cuadro 11). Las reacciones posturales en situación de doble tarea son un buen indicador del riesgo de caída y de los trastornos del equilibrio postural relacionados con los trastornos atencionales [51 53]. El mantenimiento del equilibrio en bipedestación se completa con una serie de pruebas sencillas de realizar, como las de bipedestación estable (Steady Standing Test) [54]. Cada prueba de equilibrio en bipedestación se realiza con los ojos abiertos con y sin tarea asociada (recitar los días de la semana al revés). Las posiciones estudiadas son las siguientes: pies separados 10 cm; pies juntos; posición en semitándem (un pie delante del otro, con una separación de 10 cm en el plano frontal entre ambos pies); posición en tándem (un pie delante del otro como el funámbulo en su cuerda); posición unipodal, con la rodilla de la pierna elevada en flexión a 45, la cadera en posición neutra en el plano sagital ya5 de abducción; Las pruebas 3y4serealizan con el pie derecho y luego con el izquierdo adelantado. El apoyo unipodal se evalúa para cada pie. Cada una de las pruebas se interrumpe si el paciente cambia de posición o si el médico se ve obligado a intervenir, e incluso si el paciente alcanza el tiempo máximo previsto de 30 segundos. Los pacientes parkinsonianos son propensos a las pérdidas de equilibrio. Deben poner en práctica estrategias que implican un cierto grado de atención para mantener su estabilidad. El tratamiento médico está indicado en estos casos. El paciente debe consultar con su neurólogo si existen trastornos persistentes del equilibrio. Rehabilitación de la inestabilidad postural La rehabilitación de la inestabilidad postural se centra sobre todo en la corrección de la retropulsión. Ésta es la consecuencia de una desorganización de la percepción de los referenciales posturales verticales. La restricción de autonomía también influye, en especial en los pacientes que pasan mucho tiempo en cama o en un sillón. Su consecuencia es que los pacientes se mantienen permanentemente apoyados hacia atrás, lo que contribuye a la aparición de la retropulsión. Se agrava por ciertos trastornos ortopédicos (equino de los pies, hiperlordosis cervical). Es posible actuar sobre la retropulsión mediante posturas prolongadas en apoyo facial sobre un plano inclinado, cuyo efecto se prolonga durante el día mediante posiciones correctoras con el tronco inclinado hacia delante en el sillón y en la cama. Existen otros métodos de corregir la retropulsión. Muchos estudios han destacado la utilidad de las plataformas de estabilometría para corregir el desequilibrio hacia atrás. Esta técnica de posturorretroalimentación permite al paciente observar en una pantalla los desplazamientos de su centro de gravedad y la eficacia de las correcciones que él intenta realizar. Esta herramienta es un buen método de evaluación cuantitativa del equilibrio bipodal y un método de rehabilitación que no parece disgustar a los pacientes a pesar de su sofisticación, incluso a los más ancianos. Se han obtenido resultados convincentes sometiendo la postura axial a las tareas de apuntar hacia un objetivo situado delante del paciente, de forma que incline el tórax hacia delante. La atención no se centra en su postura, sino en la tarea de apuntar. Con este método, el ajuste postural se realiza de forma natural, sin esfuerzos. Es posible practicar un ejercicio similar dirigiendo el haz de una lámpara frontal hacia objetivos situados delante del paciente o utilizar el dispositivo de Bon-Saint- Côme [55]. Jöbges et al proponen un concepto de rehabilitación diferente. Estos autores someten dos veces al día a los pacientes parkinsonianos a programas de entrenamiento intensivo de tracciones y de impulsos desequilibrantes [56]. Se anima a los pacientes a que reaccionen con vigor, efectuando un paso de estabilización para oponerse a los desequilibrios sufridos. Después de un entrenamiento intensivo, la longitud de los pasos de estabilización aumenta y la reacción es más rápida. Los efectos se continúan después de 2 meses de interrumpir las sesiones. La rehabilitación en piscina, en especial la marcha en el agua, con el cuerpo sumergido hasta los hombros, permite corregir la retropulsión y sus consecuencias sobre la marcha. Los trastornos posturales mejoran si se reduce la rigidez mediante un refuerzo de los músculos de los miembros inferiores y del tronco [57]. Ítem 30: marcha Las dificultades de la marcha constituyen, junto con el temblor de reposo, una de las características más peculiares de la EP [58]. La pérdida de la oscilación de uno de 11

12 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson los dos brazos durante la marcha es uno de los síntomas inaugurales de la EP. Los pacientes refieren que caminan más despacio. El cuestionario de Giladi permite evaluar su repercusión [59]. Con la evolución de la enfermedad, los movimientos de rotación de las cinturas desaparecen, lo que confiere al tronco el aspecto de rigidez característico. Los trastornos de la marcha son especialmente marcados en el período evolucionado. La marcha se efectúa con pequeños pasos, arrastrando los pies, el tronco está fijado en una actitud inclinada hacia delante, las rodillas están flexionadas y los brazos pierden su balanceo natural. Después de 5 años de evolución, el 50% de los pacientes presentan un fenómeno de bloqueo motor o bloqueo cinético según la nomenclatura francesa. Se manifiesta por una interrupción involuntaria, repentina y súbita de la marcha. Aunque aparece en la mayoría de las ocasiones al empezar a caminar o al darse media vuelta, a veces interrumpe el desplazamiento en línea recta. También se desencadena por la aparición de un obstáculo en el campo de visión y por las situaciones de doble tarea. A veces se manifiesta sin motivo aparente. El bloqueo motor es más habitual en las formas acinetorrígidas, en las formas graves y evolucionadas de la EP (estadios 3 y más de la clasificación de Hoehn y Yahr) y en los pacientes fluctuantes. Algunos autores consideran el bloqueo motor como una manifestación de la acinesia, mientras que para otros es la suspensión súbita de un movimiento voluntario repetitivo. Se puede producir un fenómeno similar al escribir o hablar. Indica la imposibilidad de ejecutar de forma automática el plan motor secuencial de las actividades motoras complejas previamente aprendidas. El bloqueo motor que aparece al darse la vuelta se relaciona con la imposibilidad de cambiar de programa motor durante la ejecución. Las informaciones sensoriales tendrían una parte de responsabilidad en su aparición durante la evitación de obstáculos o cuando se escucha un ruido repentino. Los fenómenos atencionales y perceptivos (visión, audición) tienen una papel destacado en estos casos. El bloqueo motor suele asociarse a otros trastornos que aparecen al caminar, como la dubitación al comenzar a andar y la festinación. La dubitación al inicio de la marcha se caracteriza por la imposibilidad de dar el primer paso. El paciente tiene la sensación, durante un tiempo variable, de tener los pies pegados al suelo. La dificultad de comenzar la marcha se relaciona con un defecto de evocación del programa de marcha que, por lo que a él respecta, está intacto. La festinación es el nombre dado al aumento súbito de la frecuencia de los pasos, asociado a la disminución de su amplitud. Durante estos episodios, el paciente camina con pequeños pasos cada vez más rápidos, dando la impresión de que corre y que no quiere caminar. La festinación precede al bloqueo motor. Se produce tanto al comienzo como al detener la marcha. La postura del tronco inclinado hacia delante tiene una parte de responsabilidad en esta carrera hacia delante. Estos distintos fenómenos patológicos que se producen durante la marcha provocan caídas que, debido a que aparecen de forma repentina, causan traumatismos que pueden ser graves. Aunque mejoran poco con los tratamientos dopaminérgicos, hay muchas técnicas usadas en rehabilitación que permiten controlarlos. Evaluación El análisis clínico demuestra la influencia de los distintos aspectos de la semiología parkinsoniana sobre la marcha. La bradicinesia ralentiza la velocidad de progresión, la hipocinesia y la disminución de los movimientos de las articulaciones reducen la longitud del paso y el balanceo de los miembros superiores, mientras que la debilidad muscular es responsable de la fatiga precoz y la bradicinesia disminuye la cadencia. Los pies se arrastran Cuadro 12. Evaluación de las dificultades de la marcha (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] II, actividades de la vida diaria). Ítem 15: marcha 1 Dificultades ligeras, pero puede balancear los brazos o arrastra los pies 2 Dificultades moderadas, pero solicita poca o ninguna ayuda 3 Dificultades considerables de la marcha, con necesidad de ayuda 4 No puede caminar en absoluto, ni siquiera con ayuda Cuadro 13. Evaluación de las dificultades de la marcha (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] III motora). Ítem 20: marcha 1 Camina despacio, pero arrastra los pies y da pequeños pasos, aunque sin festinación ni propulsión 2 Camina con dificultad, pero requiere poca o ninguna ayuda: puede tener un poco de festinación, pequeños pasos o propulsión 3 Alteraciones graves de la marcha, con necesidad de ayuda 4 No puede caminar en absoluto, incluso con ayuda Cuadro 14. Evaluación de la marcha festinante (Unified Parkinson s Disease Rating Scale [UPDRS] II). Ítem 14: marcado del paso durante la marcha 0 Ninguno 1 Escaso marcado del paso durante la marcha, el inicio puede ser dubitativo 2 Marcado del paso ocasional durante la marcha 3 Marcado del paso frecuente que provoca caídas de forma ocasional 4 Caídas frecuentes por el marcado del paso por el suelo por la falta de fuerza a nivel de la musculatura de los miembros inferiores. La rigidez axial provoca el aspecto fijo, de ausencia de balanceo y de rotación del tronco durante el desplazamiento. Los trastornos del control postural hacen que la marcha sea dubitativa. La acinesia provoca el bloqueo cinético, la festinación y la dubitación al inicio de la marcha. La desorganización de las funciones ejecutivas explica en parte las caídas. Las dificultades de la marcha se evalúan según la escala del ítem 15 de la UPDRS II, actividades de la vida diaria (Cuadro 12). También correlacionan con otros ítems motores en el ítem 30 de la UPDRS III motora (Cuadro 13). La festinación se evalúa de forma específica en el ítem 14 de la UPDRS II (Cuadro 14). Los distintos ítems de la UPDRS no analizan todos los ítems que se encuentran alterados. Resulta útil completarlos mediante evaluaciones complementarias, como la velocidad de la marcha en una distancia de referencia de 10 metros. Esta prueba de velocidad máxima consiste en caminar 10 metros en línea recta lo más rápido posible, desde el área de salida hasta el área de llegada. No se ofrece ningún estímulo verbal durante la prueba. El 12

13 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson E A-10 cronometrador, situado a media distancia, activa y detiene el cronómetro cuando ve que el paciente franquea las líneas de inicio y de llegada. El paciente realiza un intento de calentamiento para familiarizarse con la prueba. A continuación, se realizan tres intentos, con un minuto de descanso en posición sentada sobre una silla entre cada uno de ellos. La velocidad máxima que se anota es la mejor de los tres intentos. Se ha propuesto una prueba similar con una distancia de 20 metros. Consiste en recorrer 10 metros y dar media vuelta para volver al punto de salida. El paciente está calzado y puede usar las ayudas habituales que emplee para caminar [60]. La prueba de marcha de 6 minutos permite evaluar la capacidad de caminar del paciente [61]. Rehabilitación de la marcha Hasta hace poco, la rehabilitación de la marcha se ha basado en dos métodos predominantes: por una parte, la indicación visual y sonora [62], consistente en aportar referencias con regularidad sobre la longitud y el ritmo del paso; por otra parte, las imágenes mentales, consistentes en prepararse mentalmente para el desplazamiento que se va a realizar [63]. Los resultados obtenidos por estos métodos son incontestables en el contexto de la rehabilitación, pero no siempre son transferibles a las situaciones reales de la vida diaria. Recientemente, han aparecido estrategias novedosas de rehabilitación, que aún deberán demostrar su eficacia para imponerse a su vez como estándares de la rehabilitación de la marcha en la EP. Entre ellas, pueden citarse: la marcha a grandes pasos (Learning Big and Loud-Big Steps). Esta técnica consiste en proponer ejercicios de muy gran amplitud para disminuir los efectos de la rigidez y de la hipocinesia sobre la marcha. Se realiza mediante una hora de marcha diaria rápida y a grandes zancadas [64] ; la marcha sobre cinta de correr. Se ha demostrado su eficacia en las personas con movilidad excesivamente reducida cuando el cuerpo, suspendido mediante un arnés, se libera de una parte de su peso. Se utiliza mucho en la rehabilitación de la cojera de la hemiplejía vascular y en las lesiones parciales de la médula. Los estudios realizados sobre la aplicación de este método a la EP aún son escasos, pero confirman su utilidad [65]. La estabilidad de la marcha aumenta cuando se usa este método. Los pasos adquieren un mayor ritmo y el riesgo de caída disminuye. Los autores sugieren combinar la kinesiterapia tradicional con las sesiones de marcha sobre cinta de correr (3 veces minutos a la semana) [66]. El tiempo de marcha se adapta a la aparición de fatiga o de posibles dolores. En la EP, no parece útil suspender el cuerpo de forma parcial. Este método tiene sus detractores, que le critican las posibles caídas que pueden producirse durante el descenso de la cinta de correr en los instantes posteriores a su utilización. Otras estrategias de rehabilitación han demostrado un cierto grado de eficacia en el mantenimiento de la deambulación: la práctica con regularidad de taichi y de gigong (actividades gimnásticas que requieren una participación intensa del sistema atencional). Proporciona unas mejorías sensibles del equilibrio; la utilización de un podómetro como incitador para la marcha. Los podómetros miden el número de pasos y, por tanto, la distancia recorrida [67]. Aunque su precisión está muy lejos de ser perfecta, los podómetros se utilizan como herramienta de evaluación del perímetro de marcha recorrido durante el día, que se debe anotar en un diario de actividad; la insuficiencia de las estrategias de estabilización del paso lateral provoca caídas, que no mejoran con los tratamientos médicos. Se aconseja incluir en este programa de rehabilitación de la marcha ejercicios de educación del paso lateral, destinados a aumentar su rapidez de ejecución y su amplitud, así como el cambio de apoyo de un pie sobre el otro [68] ; el estudio del cambio de dirección durante la marcha de los pacientes afectados de EP de gravedad media (estadios II o III de Hoehn y Yahr) muestra un defecto de coordinación de los movimientos entre la cabeza, el cuello y el tronco. Esta desorganización es independiente de la rigidez del tronco y resulta ser un proceso patológico específico de la EP. Los programas de rehabilitación de la marcha mejoran cuando se les añaden maniobras de flexibilización vertebral y ejercicios dinámicos en posición sentada para actuar de forma específica sobre la movilidad del tronco. Los pacientes especialmente rígidos deben evitar dar media vuelta sobre el sitio y, en su lugar, han de girar realizando una curva de rotación bastante amplia; la movilidad de la articulación tibiotarsiana interviene en la adaptación postural y la pérdida de la movilidad relacionada con la edad correlaciona con los trastornos de equilibrio. Se recomienda utilizar métodos activos y pasivos de movilización del tobillo y de todo el pie, asociados al masaje de la planta del pie, además de vigilar la calidad del calzado. Modalidades terapéuticas en el período de enfermedad establecida Aunque el tratamiento individual es la modalidad terapéutica habitual, la rehabilitación colectiva en pequeños grupos de pacientes satisface las expectativas de éstos y de muchos médicos. Las sesiones colectivas se basan en una dinámica de grupo para promover más emulación en la práctica de los programas de ejercicios. Los ciclos de ejercicios duran 4-6 semanas. Las cualidades motoras que se buscan con los programas de ejercicios son la precisión, la flexibilidad, la armonía de los gestos para los miembros superiores, así como la fuerza, el equilibrio y la resistencia para los miembros inferiores. Las sesiones constan de ejercicios de respiración, de flexibilidad y de refuerzo muscular, en especial de la musculatura axial. Los programas solicitan la motricidad voluntaria dinámica y la coordinación mediante juegos que obligan a la rapidez de las reacciones, de los cambios de posición y de las adaptaciones a la postura y del equilibrio [69]. Tienen dos objetivos principales: la autonomía en las transferencias y los desplazamientos, así como la prevención de las caídas. Los ejercicios en piscina favorecen la resistencia. Dado que la atención está muy solicitada durante los ejercicios, es útil interrumpirlos antes de la aparición de sensación de fatiga, de inatención o de molestias. Las sesiones de plena actividad pocas veces duran más de 45 minutos y se siguen de un período de retorno a la calma y de relajación. El análisis comparado de los estudios clínicos a lo largo del tiempo muestra la persistencia de los beneficios de éstos durante varios meses. Para conservar estas mejoras durante el mayor tiempo posible, el paciente, dependiendo de la gravedad de la EP, practica a diario un programa de ejercicios que se le ha indicado o se sigue de forma individual en su centro de salud. En Francia, por ejemplo, la rehabilitación en forma de sesiones colectivas se menciona en dos documentos de la HAS [4, 7] y está validada por varios estudios controlados. La experiencia demuestra que estas sesiones colectivas se dirigen más bien a los pacientes autónomos que no tengan riesgo de caídas (estadios II y III de la escala de Hoehn y Yahr). Es probable que el temor a caer y las dificultades para desplazarse hagan que en los pacientes con una afectación más grave sea preferible una rehabilitación más particularizada. 13

14 E A-10 Rehabilitación de la enfermedad de Parkinson Conclusión La EP es una enfermedad fluctuante con una sintomatología múltiple y de intensidad variable. Se manifiesta por un trastorno motor, cuya variabilidad impide la adaptación del paciente a su discapacidad y le hace dudar de sus posibilidades. A pesar de los progresos, los tratamientos médicos y quirúrgicos no tienen la misma eficacia sobre todas las manifestaciones de la EP. Además, la rehabilitación sigue siendo un complemento indispensable, que aporta soluciones y que mejora las condiciones y la calidad de vida de los pacientes [70]. Esta rehabilitación se lleva a cabo en una enfermedad crónica evolutiva y no tiene un efecto duradero a lo largo del tiempo. La necesidad de rehabilitación es permanente [71]. Los resultados obtenidos por los distintos métodos de rehabilitación pocas veces están validados. Aunque muchos estudios han intentado demostrar la eficacia de los métodos propuestos, son pocos los que se basan en una metodología irrefutable [72]. Aún quedan por hacer muchos progresos, sobre todo en el ámbito de los trastornos posturales, del equilibrio y de la marcha, para asegurar que los pacientes con un estadio evolucionado de la EP puedan permanecer en su domicilio en las mejores condiciones posibles. Bibliografía [1] Parkinson J. Essay on the Shaking Palsy. London: Sherwood, Neely and Jones, paternoster Row; 1817, p [2] Defebvre L. Manifestations cliniques. En: Defebvre L, Vérin M, editores. La maladie de Parkinson. Monographies de neurologie. Paris: Masson; 2006, p [3] Jankovic J. Parkinson s disease: clinical features and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79: [4] Chrysostome V, Tison F. Epidémiologie. En: La maladie de Parkinson. Paris: Masson; 2006, p [5] Haute Autorité de Santé. 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