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1 Surgicl Neurology Interntionl SNI: Revist Argentin de Neurocirugi, supplement to SNI Originl Article OPEN ACCESS For entire Editoril Bord visit : Editor: Mrcelo Plts, Hospitl Presidente Perón, Buenos Aires Trtmiento Quirúrgico de los Meningioms del Formen Óptico, Técnicy Resultdos de un Serie de 18 Pcientes Surgicl tretment of optic forminl meningioms, surgicl technique nd outcomes from series of 18 ptients Ezequiel Goldschmidt, Plo Ajler, Álvro Cmpero 1, Federico Lndriel, Mximilino Sposito, Antonio Crrizo Deprtmento de Neurocirugí, Hospitl Itlino de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentin, 1 Deprtmento de Neurocirugí, Hospitl Pdill, Tucumán, Argentin E mil: Ezequiel Goldschmidt - ezequiel.goldschmidt@hospitlitlino.org.r; *Plo Ajler - plo.jler@hospitlitlino.org.r; Álvro Cmpero - lvrocmpeo@yhoo.com.r; Federico Lndriel federico.lndriel@hospitlitlino.org.r; Mximilino Sposito - mxi.sposito@gmil.com; Antonio Crrizo - ntonio.crrizo@hospitlitlino.org.r *Corresponding uthor Received: 27 Ferury 14 Accepted: 11 April 14 Pulished: 04 August 14 This rticle my e cited s: Goldschmidt E, Ajler P, Cmpero A, Lndriel F, Sposito M, Crrizo A. Trtmiento Quirúrgico de los Meningioms del Formen Óptico, Técnicy Resultdos de un Serie de 18 Pcientes. Surg Neurol Int 2014;5:S Aville FREE in open ccess from: Copyright: 2014 Goldschmidt E. This is n open ccess rticle distriuted under the terms of the Cretive Commons Attriution License, which permits unrestricted use, distriution, nd reproduction in ny medium, provided the originl uthor nd source re credited. Astrct Introduction: Optic forminl meningioms produce rpid deteriortion of visul function even when its size is smll, thus dignosis nd mngement differ from other clinoidel meningioms. The purpose of this study is to present the technique for excision nd results of our series of forminl meningioms (FM). Ptients nd Methods: A review of medicl records of 47 ptients hroring primry introritl meningioms (PIM) ws performed. In PIM ptients fifty two opertions were crried out. Fronto-oritl crniotomy ws employed followed y extrdurl decompression of the optic cnl, resection of the introritl component, nd explortion of the optic nerve intrdurlly. Results: Among 12 ptients with PIM who hd useful vision preopertively the visul cuity ws preserved in 7 cses, improved in 2, nd worsened in 3 cses. In 18 ptients exophthlmos ws the min symptom nd in 35 ptients unilterl lindness. Six recurrences occurred 2 to 10 yers fter surgery. Five of them were reoperted on. We indicted rdiotherpy fter recurrence in 3 ptients. Conclusion: The mngement of PIM remins controversil nd conservtive mngement is frequently proposed. Bsed on our frequent findings of intrcrnil extension, our pproch hs een to perform totl or sutotl removl of the tumor, spring the optic nerve in ptients with useful preopertive vision. Key Words: Meningiom; Optic Formen; Optic Nerve Access this rticle online Wesite: DOI: / Quick Response Code: Resumen Introducción: los meningioms del formen óptico producen un rápido deterioro de l función visul ún cundo su tmño es pequeño, por eso su dignóstico S260

2 y mnejo difiere del resto de los meningioms clinoideos. El propósito de este estudio es presentr l técnic y los resultdos de nuestro mnejo quirúrgico de meningioms forminles (MF). Pcientes y Métodos: se llevó co un revisión de ls historis clínics de 47 pcientes con meningioms primrios introritrios. Se relizron 52 cirugís en los pcientes con MF. Se empleó un crneotomí fronto-oritri, seguid de un descompresión extrdurl del cnl óptico, resección del componente introritrio y explorción intrdurl del nervio óptico. Resultdos: de los 12 pcientes con MF que presentn l visión conservd, l gudez visul fue preservd en 7 csos, mejoró en 2, y empeoró en 3. En 18 pcientes, el principl síntom fue exoftlmos y en 35 pcientes ceguer unilterl. Ocurrieron 6 recurrencis, 2 10 ños después de l resección quirúrgic. Cinco de ellos fueron reoperdos. Se indicó rdioterpi después de l recurrenci en 3 pcientes. Conclusión: el mnejo de los MF continú siendo controvertido y frecuentemente se propone un trtmiento conservdor. Bsdos en nuestros hllzgos de frecuente extensión intrcrnel, proponemos relizr un resección totl o sutotl del tumor, preservndo el nervio óptico en pcientes con visión prequirúrgic conservd. Plrs clves: Meningiom; Formen Óptico; Nervio Óptico INTRODUCCIÓN Los tumores oritrios (TO) pueden originrse prtir de tejidos introritrios (tumores primrios) (TP), o desde estructurs que roden l órit (tumores secundrios) (TS). [15,19] Amos tipos pueden presentrse con similres síntoms, pero el completo conocimiento de su extensión es esencil pr decidir el ordje quirúrgico correcto, especilmente si se requiere un rut trnscrnen o no. [4,9] El mplio uso de los métodos de imágenes mejorron el mnejo de ests lesiones y hoy en dí se lcnzn mejores grdos de resección y mejores resultdos funcionles. [10] Los signos y síntoms comúnmente hlldos en los TO incluyen: Déficits visules, exoftlmos, prálisis de los nervios oculomotores, ptosis plperl y dolor. L extensión intrcrnel puede producir crisis convulsivs, presis, cefle y lterciones psicocognitivs. [10,15] A pesr de que el dignóstico histológico de los TO rc un mpli vriedd de tipos; en nuestr serie de 669 TO extirpdos quirúrgicmente, entre 1976 y 2011, prevlecieron, entre los TP los mucoceles, colestetoms y meningioms, mientrs que los meningioms de l crest esfenoidl predominron entre quellos propgdos desde estructurs perioritris (tl 1 y 2). [15,20] L myorí de los meningioms que fectn l órit surgen desde estructurs intrcrneles, como el surco olftorio y el l esfenoidl. Los meningioms del l esfenoidl que fectn l órit, se desrrolln en Tl 1: Tumores Oritrios Primrios de tod l serie de tumores oritrios del último utor. El porcentje es con respecto l totl Tumores oritrios primrios n % Totl ,2* Mucocele ,5 Colestetom Meningiom Hemngiom cvernoso 34 7,3 Neurinom 34 7,3 Adenom de l glándul lgriml 31 6,7 Linfom 23 4,9 Pseudotumor inflmtorio 21 4,5 Gliom del nervio óptico 17 3,7 Srcom 15 3,2 Ptologí óse 13 2,8 Quiste hidtídico 12 2,6 Otrs 32 6,9 *: *porcentje en relción todos los tumores oritrios de l serie. Se trt de l distruución de tumores de l serie, no hiendo comprción entre grupos no hy p ni significnci estdístic. Sólo se descrien los csos de l serie el tercio interno del l menor del esfenoides y son denomindos meningioms clinoideos (MC). Los meningioms introritrios primrios (MIP) son menos frecuentes y fueron rrmente dignosticdos previo l desrrollo de ls moderns técnics en neurodignóstico. [3,11] Según Crig y Cogel, los MIP son clsificdos en: Meningioms Forminles (MF), Meningioms de l Vin del Nervio Óptico (MVNO) y Meningioms S261

3 Tl 2: Tumores propgdos l órit. El porcentje expres l proporción sore todos los tumores oritrios operdos por el último utor Tumores propgdos n % Totl ,8* Meningiom del l ,6 Metástsis 20 9,7 Crcinom del seno prnsl 7 3,4 Displsi firos 7 3,4 Condrom Srcom 4 1,9 Otrs 6 2,9 *: *porcentje en relción todos los tumores oritrios de l serie. Se trt de l distruución de tumores de l serie, no hiendo comprción entre grupos no hy p ni significnci estdístic. Sólo se descrien los csos de l serie Tl 3: Meningioms introritrios de l serie n % Totl Meningioms de l vin del nervio óptico 28 58,3 Meningioms forminles 18 37,5 Meningioms extrdurles 1 2,1 Meningioms oritrios ilterles 1 2,1 Extrdurles (ME). [5] En nuestrs series, l vriedd más común fueron los MVNO, mientrs que los MF fueron menos frecuentes (tl 3). Los MC, por otro ldo, son clsificdos por Al Mefty en tres grupos: 1 el tumor nce en l prte inferior de l pófisis clinoide, rode l rteri crótid en su sector más proximl, sin dejr un plno rcnoideo, creciendo hci l cistern silvin; 2 l lesión surge desde l región superior o lterl de l pófisis clinoides, englo totlmente l rteri crótid, pero existe un plno rcnoideo entre el tumor y l rteri crótid; 3 el meningiom se origin desde el formen óptico, en este cso un plno rcnoideo está presente entre l lesión y los vsos pero puede estr usente entre el tumor y el NO. [1] L myorí de los MF pertenecen l el tercer grupo, sin emrgo los que formn prte de los otros dos grupos pueden comprometer, del mismo modo, el formen óptico. A pesr de su inusul prición, los MF representn un desfío porque: 1 incluso un tumor muy pequeño puede producir un severo deterioro visul, 2 ls mniors quirúrgics que involucrn l NO pueden producir un dño irreversile en él y en su irrigción. A diferenci de otros MC, l extensión intrcrnil de los MF es menos frecuente porque los síntoms de deterioro visul se desrrolln en ls primers etps del crecimiento tumorl. Si ien existen vrios reporte de csos sore MF y veces son incluidos en ls series de meningioms del l esfenoidl no existe un serie específic de meningioms forminles en l litertur. [6 8] Presentmos los resultdos de 18 MF extirpdos quirúrgicmente. Aunque representn un muy pequeñ porción de los MIP, los MF requieren especil tención cundo el pciente tiene el cmpo visul conservdo, ddo que es esencil el cuiddo de l integridd funcionl del NO. PACIENTES Y MÉTODOS Pcientes Entre 1976 y 2011, 669 pcientes se sometieron cirugí deido lesiones que fectn l órit. Los pcientes fueron trtdos en los servicios de Neurocirugí del Hospitl Oftlmológico Snt Lucí, del Hospitl de Clínics Sn Mrtín Universidd de Buenos Aires, y más recientemente, del Hospitl Itlino de Buenos Aires, Argentin. Relizmos un nálisis retrospectivo prtir de los csos de registro de utor, nots opertivs e historis clínics de los pcientes operdos en los últimos 10 ños. En todos los pcientes reportdos, previo l intervención quirúrgic, se otuvo un imgen de l lesión y se evluó l gudez y el cmpo visul del pciente. Técnic quirúrgic Posición Bjo nestesi generl y con intución endotrquel, el pciente es colocdo en decúito supino, con l cez ligermente extendid pr permitir l seprción del lóulo frontl del techo oritrio. El eje sgitl del cráneo es rotdo 10 grdos hci el ldo contrlterl. Incisión cutáne y disección sucutáne Se rsur un frnj de cuero celludo lo lrgo de l líne de incisión. Por rzones estétics, usmos un incisión pterionl detrás de l líne del cello, comenzndo por delnte del trgo ipsilterl y extendiéndose hci rri y delnte, cruzndo l líne medi. El colgjo cutáneo es levntdo y disecdo del pericráneo y de l poneurosis del músculo temporl, incluyendo en el plno retido l rm superior del nervio fcil. Retrcción del musculo temporl y crneotomí El musculo temporl es seprdo del cráneo por disección retrógrd, pr evitr sí l trofi musculr postquirúrgic. El ordje relizdo es el fronto temporo esfenoidl (pterionl) Figur 1. Aordje l cnl óptico Luego de l pertur de l durmdre, l cisur silvin es disecd identificndo l rteri crótid con su rms, y el NO. L resección tumorl comienz por su componente intrcrnel y por l durmdre dherid él. Se cre un cceso más cómodo medinte el drildo de l crest esfenoidl y del l menor del esfenoides Figur 2. S262

4 c d Figur 1: () Se oserv l incisión utilizd pr el ordje pterionl que se extiende desde el cigom hst l líne medi por detrás de l líne de implntción del cello. () El colgjo h sido retrído. (c) Posterior l disección interfscil del nervio fcil y l elevción del músculo temporl se oserv l exposición óse, puede oservrse el key hole inmeditmente por rri de l sutur frontocigomtic. (d) Se h relizdo l crneotomí, result indispensle el ordje ien sl nivel de l fos nterior Descompresión del cnl óptico y resección tumorl intrcnliculr Se reliz un oritotomí posterior. Luego de l pertur de l durmdre, se continú con un incisión que se extiende desde el ligmento flciforme hst el nillo de Zinn, pr culminr con l pertur de l vin del NO. El destechmiento del cnl óptico puede ser logrdo con el drildo del techo oritrio por fuer del NO, evitndo el clor directo y l virción. Es mndtori l profus irrigción en este pso. Como descriió Al Mefty, un plno rcnoideo puede ser identificdo entre el tumor y el NO en l myorí, unque no todos los csos. Por último, l durmdre es cerrd con un sutur no resorile. Seguimiento Los pcientes fueron evludos clínicmente y fue llevd co un vlorción neurooftlmológic postquirúrgic durnte los primeros meses. Un control imgeneológico (TAC o RNM) fue relizdo durnte los primeros meses del seguimiento. RESULTADOS Pcientes Durnte este periodo 18 pcientes (13 mujeres y 5 homres) fueron intervenidos quirúrgicmente pr l resección del MF. L edd promedio fue 49,61 (rngo 34 76). Todos ellos presentron, como principl síntom, disminución de l gudez visul. L medi del seguimiento fue de 21 meses. Figur 2: () Vist superior del conducto óptico en un cráneo seco, un líne de puntos mrc el áre de drildo, evitndo con est técnic drilr directmente sore el nervio óptico. () Preprdo ntómico, puede oservrse l ntomí intern del conducto óptico y l relción del nervio con l rteri oftálmic Resultdos funcionles del trtmiento quirúrgico L gudez visul fue clsificd según l norm de l OMS. Solo uno de ocho pcientes con mrcd disminución de l gudez visul mejoró su cmpo visul. Por otro ldo cinco de diez pcientes con l visión preservd mostrron mejorí y los otros cinco no experimentron cmio lguno. El tiempo hst l consult (Tl 4) fue significtivmente myor en quellos con murosis prequirúrgic, y éste es un sido fctor de ml pronóstico Figurs 3 y 4. Resección L remoción complet del tumor (Simpson I o II) fue lcnzd en el 83% (15/18) de los pcientes (70% de quellos con visión preservd y el 100% de quellos con ceguer). En el primer grupo, cundo el NO se encontr trpdo y no se divis el plno rcnoideo, se optó por un resección prcil (Simpson IV). Recurrenci Solo dos pcientes presentron recurrenci tumorl, los cules hín sido sometidos un resección sutotl fin de preservr l función del NO. El re crecimiento tumorl fue evidencido medinte control imgenológico; sin emrgo, ningún nuevo síntom fue encontrdo. El lpso entre l cirugí y l recurrenci fue 2,2 y 3 ños. Dichos pcientes fueron trtdos exitosmente con rdiocirugí. Complicciones Luego de l cirugí de los TIM, ningún pciente flleció, como sí tmpoco ocurrieron complicciones neurológics permnentes, como convulsiones, hemipresi o trstornos del sensorio (válido tnto pr MVNO y MF). Un pciente presentó neumoencéflo hipertensivo secundrio l pertur del seno esfenoidl durnte el S263

5 Tl 4: Dtos demográficos, síntoms de presentción y resultdo quirúrgico de los pcientes de l serie Cso Sexo Edd Visión preop*, Otros síntoms Remoción (simpson) Rdo visul Rci Complicción 1 F 34 Ceguer No I Sin cmios No Edem plperl 2 F 52 Ceguer Cefle I Sin cmios No No 3 F 40 Ceguer No II Sin cmios No Edem plperl 4 F 61 Ceguer No I Sin cmios No Neumo encéflo tensión 5 M 51 Ceguer No II Sin cmios No No 6 F 34 Ceguer No I Sin cmios No Edem plperl 7 M 68 Ceguer No I Sin cmios No No 8 M 57 Ceguer No II Sin cmios No No 9 F 35 Ceguer No I Sin cmios No Prálisis del III pr, edem plperl 10 F 44 Bj visión No III Mejor No No 11 F 33 Bj visión Cefle I Mejor No No 12 F 70 Bj visión No II Mejor No Edem plperl 13 M 42 Bj visión No I Sin cmios No No 14 F 45 Bj visión No III Sin cmios Si No 15 F 76 Bj visión No II Sin cmios No Edem plperl 16 M 67 Bj visión No III Mejor Si Edem plperl 17 F 44 Bj visión Cefle II Mejor No Edem plperl 18 F 40 Bj visión No II Mejor No No *De cuerdo l clsificción de l Orgnizción Mundil de l Slud, Visión preopertori, Resultdo, Recurrenci c Figur 3: () y () TC posopertori, se oserv el drildo sore el conducto óptico. (c) y (d) cmpo visul pre y pos opertorio que muestr mrcd mejorí en l visión del pciente d c Figur 4: RMN con contrste, secuenci T1. A y B cortes coronles, C corte prsgitl, D corte xil. Se ve un meningiom forminl ilterl que compromete y englo mos nervios ópticos. El tumor se señl con un flech lnc d destechmiento del cnl óptico. El pciente deió ser re operdo pr reprr dicho defecto (grdo 2 según l nuev clsificción de complicciones pulicd por los utores). En 8 pcientes tmién se oservó un pseudoptosis inflmtori trnsitori (grdo 1) (44%). No ocurrieron colecciones ni fugs de líquido ceflorrquídeo, como sí tmpoco intercurrencis infeccioss. DISCUSIÓN Los meningioms clinoideos representn entre el 34 y 43,9% de los meningioms esfenoidles. Entre ls mnifestciones clínics que se pueden encontrr, se destcn ls convulsiones, l cefle, el deterioro visul, el déficit neurológico focl y l prálisis de los nervios oculomotores, como h sido reportdo por Risi, Al Mefty Puzzilli y Fohnoo. [2,17] Todos los MF de nuestr serie, slvo uno, presentron trstornos visules. Esto es deido l crecimiento tumorl en un región ntómic pequeñ e inextensile, como lo es el formen óptico, produciendo de est mner síntoms en etps temprns de l enfermedd. El resto de l signosintomtologí previmente detlld es infrecuente, ddo que deriv del crecimiento intrcrnil del tumor. S264

6 Deido que los MF se dignosticn en generl cundo el pciente tiene déficits visules sin ningún otro síntom de extensión intrcrnil, el principl ojetivo de l cirugí es preservr o mejorr l función visul. El ordje pterionl, empledo en todos los pcientes de nuestr serie, no ofrece el mismo cceso que l crneotomí oritocigomátic, usd por Al Mefty, pr resecr los MC. [2] L utilizción de est técnic podrí implicr un myor grdo de retrcción cererl, pero cundo es plicd como Hssler y Eggert descriieron, mniors tles como el drildo extrdurl del l menor del esfenoides, destechmiento de l fisur oritri superior y relizción de l oritotomí posterior sin exponer l NO l clor o virción, proporcion un excelente exposición del áre quirúrgic y protege el resultdo funcionl del pciente. [11 13] Elegimos por lo tnto este ordje pr trtr este tipo de lesión. Entre los pcientes con MF se pueden identificr dos grupos: Aquellos con murosis complet y quellos con visión conservd. En el primer grupo, l función del NO se encuentr totlmente olid y, como norm generl, l exéresis quirúrgic complet dee ser el gold stndrd pr evitr l recurrenci de l lesión. En nuestr serie logrmos resecciones complets (Simpson I o II) en todos los pcientes que pertenecen este grupo. En los csos en los que hy cierto grdo de preservción de l gudez visul puede considerrse un resección menos gresiv, teniendo un extremo cuiddo intropertorio del NO. Según Al Mefty, en los MF (o meningioms clinoideos tipo III) un memrn de rcnoides está presente entre l lesión y los vsos, pero no siempre se encuentr entre el tumor y el NO. En estos csos se prefiere un resección prcil tumorl pr evitr el dño del NO y poder mntener l gudez visul del pciente. De los 10 pcientes con cmpo visul conservdo, logrmos l resección complet en 7 y sutotl (Simpson II) en 3. [1] A diferenci de los meningioms clinoideos, en el que l ts de recurrenci está relciond con l invsión del seno cvernoso y encrcelmiento de l rteri crótid, l resección sutotl de MF, que lerg un myor riesgo de recurrenci, se relcion con l conservción del NO. [17,18] Ls medids tomds en el cto quirúrgico que preserven l función del NO, tles como mínim retrcción del prénquim, el destechmiento del cnl por fuer del NO con undnte irrigción pr evitr el clor y l virción, deen ser mximizds en pcientes con l visión conservd. En nuestr serie, de los 10 pcientes que pertenecen este grupo, 6 mejorron el cmpo visul y 4 no lo modificron. Según lo pulicdo por Mrglit, Th, Tois y Al Mefty, l descompresión temprn de l ví óptic evit el dño del NO y permite un mejor resultdo visul. [14,16] L myorí de ls complicciones fueron leves, entre ls cules se destcó el edem plperl. Sólo un pciente requirió ser re operdo pr trtr un pneumoenceflo hipertensivo. L rzón por l cul huo un j ts de complicciones myores puede ser deido l hecho de que huo mínim o nul retrcción del prénquim cererl durnte l cirugí, como sucede en l resección trnscrnel de otros TO. Este specto se diferenci de ls complicciones que le siguen l resección de los MC, que presentn un myor y más grve morilidd. [16] CONCLUSIÓN Ddo que los MF difieren de los meningioms clinoideos en su presentción clínic, ojetivos y estrtegis quirúrgics, tss de recurrenci, motivos que impiden un exéresis tumorl complet y complicciones postquirúrgics, nosotros coincidimos con Crig y Cogel, y los considermos como TP y no como meningioms clinoideos, como lo propuso Al Mefty. En se nuestros resultdos, proponemos que los pcientes con MF con el NO funcionlmente ctivo deerín ser trtdos con un resección tumorl complet, evitndo dñr el NO y su vsculrizción, y descomprimiendo el sistem óptico. Esto result en excelentes resultdos postopertorios y un muy j morimortlidd. BIBLIOGRAFÍA 1. Al Mefty O. 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