ESTADO EPILÉPTICO (SE)

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1 JEFATURA DE RESIDENTES DE PEDIATRÍA GUÍAS PEDIÁTRICAS DEFINICIÓN ESTADO EPILÉPTICO (SE) El término Estado Epiléptico (o estado de mal convulsivo) define a una convulsión prolongada, o breves convulsiones recurrentes, con duración superior a 30 minutos, durante los cuales no se recupera el conocimiento. Actualmente se encuentra en revisión el tiempo; se tiende a considerar períodos más cortos ya que después de 20 minutos aparecen cambios estructurales intraneuronales. CLASIFICACIÓN El SE se clasifica en SE convulsivo y SE no convulsivo (ausencias y parcial complejo). La forma más común es el SE convulsivo, y dentro de éste, el tónico clónico generalizado. Puede clasificarse de acuerdo a su causa en: Idiopático (15 %): en ausencia de noxas que actúen sobre el SNC y disturbios metabólicos. Febril (22 %): cuando la única causa es una enfermedad febril aguda, luego de excluir la infección del SNC y alteraciones del medio interno. Ej: CVAS, sinusitis, etc. Sintomático agudo (26 %): debido a una noxa aguda en el SNC (encefalopatía aguda), como por ejemplo meningitis, encefalitis, alteraciones hidroelectrolíticas, trauma, sepsis, hipoxia, intoxicación, sindrome de Reye, SUH, etc. Sintomático crónico (33 %): en ausencia de un desencadenante agudo en pacientes con previa alteración del SNC (encefalopatía crónica), por ejemplo malformaciones del SNC, traumatismos previos, desordenes cromosómicos, etc. Asociado a encefalopatía progresiva (3 %): en pacientes con un desorden subyacente del SNC de carácter progresivo, por ejemplo desórdenes mitocondriales, otras metabolopatías, etc. Es necesario destacar dos causas metabólicas que tienen buena respuesta al tratamiento específico: la deficiencia de piridoxina (todos los niños por debajo de los 18 meses deben ser tratados con piridoxina mg IV dosis única) y la deficiencia de biotinidasa (su cuadro clínico típico se caracteriza por la asociación de convulsiones, ataxia, rash cutáneo y alopecia, pero puede presentarse solamente con crisis convulsivas), que responde bien a la utilización biotina 20 mg por vía oral o intramuscular. OTRAS DEFINICIONES EPILEPSIA: Proceso crónico multifactorial caracterizado por la repetición de ataques epilépticos de diverso grado de severidad. 203

2 ATAQUES EPILÉPTICOS: Crisis cerebrales paroxísticas (comienzo y finalización brusca) con expresión motora, sensorial, psicológica o vegetativa producida por una descarga neuronal excesiva. CONVULSIÓN: Contracciones musculares involuntarias que pueden ser epilépticas o no. SE REFRACTARIO: es la falta de respuesta al tratamiento o recurrencia de las convulsiones en los primeros 60 minutos. FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN GENERALIZADAS (50 %) Tónico clónicas Clónicas Tónicas Mioclónicas Ausencias típicas Ausencias atípicas Atónicos PARCIALES (30 %) Parciales simples Con signos motores Con síntomas somatosensoriales o sensoriales (alucinaciones simples) Con síntomas o signos autonómicos Con síntomas psíquicos (compromiso de las funciones cerebrales superiores) Parciales complejas Con compromiso de la conciencia al comienzo, con o sin automatismo Parcial simple seguido de compromiso de la conciencia Parciales evolucionando a crisis generalizadas NO CLASIFICADAS DEFINICIONES DE LAS FORMAS CLÍNICAS Los SE tónico-clónicos generalizados son la forma de presentación más común; se caracterizan por pérdida de la conciencia y contracción tónica inicial, que toman toda la musculatura; son seguidas de una fase de sacudidas clónicas y posterior relajación. Se pueden ver ataques solamente tónicos o clónicos (sin fase tónica). Las crisis tónicas suelen ser de flexión de extremidades superiores y extensión de las inferiores (Sme. de Lennox-Gastaut). 204

3 Las crisis clónicas generalmente son sacudidas de baja amplitud. En la práctica es muy difícil diferenciar entre esta forma y la tónica-clónica. Tanto las tónico- clónicas como las clónicas son las de mayores complicaciones y muerte. Las crisis míoclónicas son sacudidas rápidas y breves de un miembro o grupo muscular o pueden tomar todo el cuerpo y el paciente caer. Son raros en pacientes previamente sanos, aparecen con frecuencia en los pacientes que han sufrido encefalopatia anóxica, enfermedad neurológica degenerativa. Presenta una alta mortalidad, cerca del 90% (responden generalmente a ácido valproico y clonazepan). Las crisis atónicas, aparecen generalmente en convulsiones febriles prolongadas. Están caracterizados por pérdida del tono muscular con desviación de la mirada hacia arriba, pueden tomar un segmento corporal o todo el cuerpo, con caída posterior. Las ausencias se caracterizan por la interrupción brusca de la conciencia sin pérdida del tono muscular. Las típicas son de muy breves duración (5-20 seg) y recuperación total. Las atípicas son más largas y su comienzo y finalización menos abruptos. Las crisis parciales simples se presentan con: signos motores como sacudidas de la comisura bucal o hemifacial o de la mano o del pie o de 1 hemicuerpo y puede observarse hemiparesia transitoria posterior (parálisis de Todd). signos sensoriales como parestesias, amaurosis, escotomas, alucinaciones, vértigos. signos vegetativos como taquicardia, dilatación pupilar, sensaciones epigástricas síntomas psíquicos como ilusiones, alucinaciones visuales, auditivos, olfativas. Las crisis parciales complejas se presentan con enturbiamiento de la conciencia, a veces seguidos de automatismo (deglución, masticación, succión). Pueden ser con compromiso de la conciencia desde el inicio o puede ser una crisis parcial simple que precede a la parcial compleja. PRONÓSTICO La mortalidad aproximada es del 3% pudiendo incrementarse dependiendo de distintos factores: Causa de la convulsión Edad del paciente La duración de la actividad convulsiva El pronóstico mejora si la estabilización con O2 y concentraciones óptimas de glucosa se combinan con el tratamiento destinado a corregir la causa de SE. Después de los 60 minutos aumenta el riesgo de lesión neuronal, a pesar de las concentraciones adecuadas de glucosa y oxígeno. ETIOLOGÍA DE LAS CONVULSIONES DE ACUERDO A LA EDAD 205

4 NEONATOS LACTANTES Y NIÑOS ADOLESCENTES A CUALQUIER EDAD Encefalopatía hipoxico-isq. Convulsión febril Supresión de anticonv. Tóxicos Infección sistémica o del SNC Infección sistémica o del SNC Niveles bajos de anticonv. Enf.neurológicas progre sivas ( NF) Alt. Hidroelectrolíticas Alt. Hidroelectrolíticas TEC Suspensión de anticonv. Déficit de piridoxina Intoxicaciones * Epilepsia Errores congénitos del metab. Epilepsia Tumor craneal Hemorragia cerebral Intoxicación (alcohol) Malformaciones del SNC *Lindano, carbamacepina, quimioterapia, teofilina, isoniazida, organofosforados, antidepresivos tricíclicos, plomo, etc. MECANISMO DEL DAÑO CEREBRAL EN EL SE CONVULSIVO 0 min. CONVULSIÓN Aumenta la actividad muscular (actúan los mecanismos H.T.A, taquicardia compensadores) Hiperglucemia Hipertermia Aumenta el consumo de glucosa y oxigeno cerebral Aumenta el flujo cerebral. Aumenta la PO2 cerebral. 30 min CONVULSIÓN Disminuye la PO2 cerebral Aumenta el consumo cerebral energético (fallan los mecanismos Pérdida de la regulación del flujo cerebral de compensación) EDEMA HTE ISQUEMIA REGIONAL 60 min. CONVULSIÓN Disminuye el flujo sanguíneo cerebral Disminuye PO2 cerebral Se acumulan ácidos grasos y prostaglandinas Acidosis láctica Hipoglucemia Desequilibrios electrolíticos SHOCK FALLO CARDIOVASCULAR FALLO RESPIRATORIO FALLO RENAL FALLO HEPATICO MUERTE NEURONAL 206

5 Se concluye que la corrección de los trastornos sistémicos (hemodinámicas, metabólicos) en la fase temprana del SE, disminuye significativamente las posibilidades de daño celular. Las consideraciones anteriores son también válidas para el SE focal. HISTORIA NATURAL DE UNA CONVULSIÓN CONVULSIÓN Remisión espontánea o con medicación. SE Remisión sin secuelas Remisión con secuelas MUERTE Epilepsia (21%) Retardo mental (33%). Déficit motor (20%) DIAGNÓSTICO El diagnóstico del status tónico-clónico generalmente es evidente; otras formas como el SE no convulsivo pueden requerir un examen neurológico minucioso y EEG. El problema principal del diagnóstico es la diferenciación de la patología de base. LABORATORIO: determinación de glucemia, Na, K, calcio, magnesio, gases en sangre, hemograma completo, hepatograma y función renal. Eventualmente ácido láctico y amoníaco. NIVELES DE DROGAS ANTIEPILÉPTICAS: deben considerarse en todos los niños que se encuentran bajo tratamiento y se presentan con SE. ANÁLISIS TOXICOLÓGICO: debe solicitarse cuando no se identifica rápidamente una causa. El análisis toxicológico rutinario de orina identifica sólo drogas de abuso, por lo tanto si se sospecha alguna ingestión específica debe solicitarse el dosaje en suero. ESTUDIO METABÓLICO: si las convulsiones ocurren en el contexto de un deterioro neurológico progresivo es útil extraer y congelar una muestra de suero (acidurias orgánicas, enfermedades lisosomales). En estos casos debe ir acompañada de una muestra de orina y de LCR. HEMOCULTIVOS Y PUNCIÓN LUMBAR: una etiología infecciosa debe considerarse siempre que el paciente se presente con fiebre, o en la anamnesis surja una enfermedad febril previa. En estos casos deberían realizarse hemocultivos. Aunque el riesgo de infección del sistema nervioso central es considerado elevado en los niños con SE asociado a fiebre, y la punción lumbar es un método diagnóstico adecuado, es importante tener en cuenta que en una convulsión prolongada puede aumentar la presión intracraneal, convirtiéndola en una contraindicación 207

6 para dicho procedimiento. Algunos autores recomiendan el tratamiento con antibióticos parenterales e incluso aciclovir (si se sospecha encefalitis por herpes virus) y diferir la PL en aquellos pacientes en los que se sospecha un aumento en la presion intracraneal. Además, el 18% de los pacientes con status convulsivo reciente puede tener leucocitosis sin evidencias de infección en el sistema nervioso central. Las proteínas están a menudo elevadas y la glucosa en general es normal o más alta que los valores normales; estas anormalidades, se cree que son consecuencia de una disrupción de la barrera hematoencefálica durante el SE. EEG: diferencia convulsiones prolongadas reconocidas clásicamente como status, de las seudoconvulsiones. Además sería de utilidad para el diagnóstico de estatus epiléptico no convulsivo (el 14% de los pacientes en los que se controló el SE convulsivo pero no pueden recuperar la conciencia tendrían este diagnóstico en estudios realizados con pacientes adultos) ESTUDIOS POR IMÁGENES: TAC y RM eventualmente. En caso de realizarlos, se recomienda con el paciente estabilizado y la actividad convulsiva controlada. TRATAMIENTO Los objetivos principales del tratamiento son: mantener funciones vitales identificar y tratar la causa o los factores precipitantes suprimir la actividad ictal Cuanto más temprano es el tratamiento mejor es el pronóstico, por lo tanto es fundamental controlar la crisis epiléptica dentro de los primeros 30 a 60 minutos. ESTABILIZACIÓN: Oxigenación y ventilación: la prioridad absoluta, es garantizar la permeabilidad de las vías respiratorias, lo cual se logra mediante colocación adecuada de la cabeza y aspiración de las secreciones que contenga en la bucofaríngea. Debe tenerse a mano una sonda de aspiración rígida de gran luz. Se puede recurrir a cánulas bucales para propiciar la permeabilidad. No deberá recurrirse a la fuerza para abrir las mandíbulas. Se efectuará descompresión del contenido gástrico con una sonda lo antes posible para prevenir la emesis y la aspiración secundaria. Si no hay antecedentes o pruebas de traumatismo, el niño podrá colocarse, en decúbito lateral izquierdo. La segunda prioridad en la estabilización es garantizar oxigenación y ventilación suficientes. Se administra O2 al 100% mediante mascarilla o intubación en caso de esfuerzo respiratorio débil, ventilación insuficiente o apnea. Estos datos se confirman al identificar saturación deficiente de oxígeno con el oxímetro de pulso (Sat O2 < 90%) o por medio de gases sanguíneos arteriales, hipoxia (PaO2 < 65 mmhg) o hipercapnia (PaCO2 > 55 mmhg). Otra indicación de intubación endotraqueal es el aumento la presión endocraneana. 208

7 Circulación y acceso vascular: una vez oxigenado y ventilado, se valora y estabiliza el estado circulatorio. Recordar que al principio existe taquicardia e hipertensión.tras la actividad prolongada puede desarrollar shock hipovolémico o cardiogénico. Se vigilarán los signos de perfusión deficientes, se debe controlar la frecuencia cardíaca y presión arterial. Colocar monitor y oxímetro de pulso. Al confirmar la presencia de SE, se buscará de inmediato un buen acceso vascular, ya que la mayoría de los anticonvulsivantes eficaces disponibles se administran por vía endovenosa. VALORACIÓN: De manera simultánea con la estabilización deben efectuarse historia clínica, exploración física y neurológica para identificar causas reversibles. Es importante preguntar si tuvo fiebre, si tuvo previamente convulsiones, que medicación tomaba, si tuvo traumatismos, algún síntoma de hipertensión endocraneana, o la posible ingesta de tóxicos. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: La finalidad de la intervención consiste en lograr concentraciones terapéuticas eficaces a la brevedad posible, saturar con rapidez y en grado suficiente los tejidos cerebrales, y suprimir la actividad convulsiva. Si requiere otro anticonvulsivante, debe potenciar las propiedades del primero sin producir trastornos respiratorios y cardiovasculares. En la actualidad, los anticonvulsivantes empleados son: benzodiacepinas, fenitoína, acido valproico y barbitúricos. MONITOREO: SNC: debe monitorearse continuamente, poniendo atención en los signos vitales para detectar aumento de presión intracraneana (tríada de Cushing: hipertensión, respiración irregular, bradicardia) Exploración neurológica cada una hora o menos (según condición del paciente) EEG para asegurarnos el cese de la actividad paroxística cerebral aunque aparentemente no existan movimientos. Considerar monitoreo de PIC (UTI). Respiratorio: seguir el curso de gases en sangre para detectar hipoxia, hipercapnia y acidosis. Cardiovascular: mantener presión sistémica y cerebral para lograr aporte de oxígeno y flujo cerebral adecuado. Lograr diuresis de 1 ml/kg/hora. TRATAMIENTO DE CONVULSIONES DEBIDAS A TRASTORNOS METABÓLICOS 209

8 HIPOGLUCEMIA: corrección con glucosa de 0,25-1 gr/kg ev. Vía central: SG 25% de 1 a 4 ml/kg. Vía periférica: SG 10% de 2,5 a 10 ml/kg. HIPONATREMIA: corrección con 5 meq/kg de Na. Cl Na al 3% = 85 ml de agua destilada + 15 ml de Cl Na al 20% = 10 ml/kg (1ml= 0,50 meq). HIPOCALCEMIA: corrección con 100 mg/kg de gluconato de calcio. Gluconato de calcio al 10%=1 a 2ml/kg con monitoreo ECG e infundido lentamente, con control de la frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, TA, en caso de disminución suspender la corrección. Presentación: gluconato de calcio al 10% 1ml =0,45 meq/l=9mg de calcio elemental=100mg de gluconato de calcio. Cloruro de calcio 1ml =1,36 meq/l. correción se diluye al medio y se administra 0,1 a 0,2 ml/k de esa solución. (es más efectivo porque libera calcio inmediatamente) HIPOMAGNESEMIA: si está documentada (< 1,2 mg%), o si luego de 2 correcciones con calcio continúa sintomático, corregir con Sulfato de Magnesio 25 a 50 mg/kg/dosis ev o 0.2 a 0.4 meq/k/dosis, a un ritmo de 25 mg/min, con monitoreo de FC, FR, TA. Sulfato de magnesio al 25% = 0,1 ml/kg i.m, o llevar a 10 y dar l ml/kg ev de ésta solución al 2,5%. Presentación sulfato de magnesio 25%=1ml=2meq=250 mg. Siempre que se corrige un electrolito se debe dar un buen aporte posteriormente. DROGAS ANTICONVULSIVANTES BENZODIACEPINAS Todas la benzodiacepinas son muy lipofílicas; cruzan con prontitud la barrera hematoencefálica. Actúan en receptores específicos. Desde el punto de vista terapéutico, tienen actividad contra el SE generalizado y focal; disminuyen la ansiedad e inducen sedación, hipnosis, amnesia y relajación muscular. Por su acción breve, la mayor parte de los agentes del grupo de las benzodiacepinas se emplean con otros anticonvulsivantes, a menudo con fenitoína, para prevenir el SE recurrente. Los efectos indeseables son depresión respiratoria y disminución del grado de conciencia. Estos síntomas se desarrollan especialmente si se usan junto con barbitúricos. En ocasiones sobreviene hipotensión con el uso por el solvente de la droga (propilenglicol) en su uso endovenoso. El uso de más de dos dosis de benzodiacepinas se ha asociado a un importante incremento en los efectos adversos (debe incluirse como dosis también a la administración de tratamiento prehospitalario con fármacos intrarrectales). Por esta razón es importante que el número de dosis y la cantidad administrada en cada una de ellas sea la correcta. Se usan habitualmente tres benzodiacepinas para el tratamiento agudo de SE: diazepam, lorazepam y midazolam. 210

9 Diazepam: es muy eficaz para tratar el SE generalizado. Su efecto se inicia en 1 a 3 minutos después de la administración EV, sin embargo su acción es breve (5 a 15 minutos), tiene un alto volumen de distribución por lo que se redistribuye con rapidez. Como se asocia con sedación, en algunos casos como el TEC, se prefiere no utilizarlo y si realizar directamente la dosis de carga de DFH, lo que permitirá evaluar neurológicamente al enfermo. El diazepam no es un compuesto realmente soluble y puede precipitar si la concentración se encuentra entre 0,3 y 0,4 mg/ml, por lo que se recomienda no diluir para pasar en bolo. La velocidad de infusión no debe ser mayor de 2mg/min, ya que puede provocar apnea. Goteo de diazepam: 0,1 a 0,3 mg/kg/ hora. Se coloca 1 ampolla de diazepam (10 mg) en 100 ml de S.Gluc de manera que 1 ml = 0,1 mg (por ejemplo, paciente de 6 kg comenzar con goteo de 6 ml/hora o 6 microgotas/min). Debe cambiarse la solución cada 4 a 6 horas, por que la droga se combina químicamente con el plástico y se inactiva. Lorazepam: su efecto se inicia entre 2 a 3 minutos después de administrarlo, pero su acción es más prolongada (ya que es menos lipofílica, se fija menos a las proteínas y tiene un volumen de distribución más pequeño comparado con el diazepam). Su actividad anticonvulsivante dura horas. En estudios mostró ser más eficaz para detener las convulsiones que el diazepam, con menos efectos indeseables, como la depresión respiratoria. Su principal desventaja es el desarrollo de tolerancia con el uso prolongado. Goteo de lorazepam: 0,1 mg/kg/h. Se coloca 1 ampolla en 40 cc de glucosado al 5% de manera que 1ml =0, 1 mg (ej si el paciente pesa 6 kg el goteo es de 6ml/h). Midazolam: su comienzo de acción es de 1 a 5 minutos, con una duración de 1 a 5 horas. Es la droga de elección para el uso IM, ya que no causa irritación local. Es la única BDZ realmente estable en soluciones acuosas. No contiene propilenglicol. Puede utilizarse por vía submucosa (intranasal o sublingual). DIFENILHIDANTOÍNA Inhibe la diseminación de las descargas eléctricas desde los focos epileptógenos, actuando bien en convulsiones tónico-clónicas idiopáticas, focales, post-traumáticas, y psicomotoras, y no tanto en las crisis epilépticas de ausencia y convulsiones febriles. Previene la actividad anticonvulsivante durante por lo menos 24 horas. Se debe administrar en soluciones salinas, ya que es poco soluble en agua y precipita en soluciones glucosadas. Se debe dar con lentitud, ya que la perfusión rápida produce a menudo hipotensión, lo mismo que bradicardia, defectos de la conducción cardíaca e insuficiencia cardíaca congestiva, siendo probable que se deba al solvente (propilenglicol). Estos efectos se producen sobre todo en pacientes ya hipotensos o con enfermedad cardiovascular preexistente. El preparado IV contiene alcohol y es muy alcalino, por lo que causa irritación local en el sitio de inyección. El ritmo máximo de infusión es de 0.5 a 1 mg/kg/ min. En la preparación colocar 10 mg por ml. Dado el inicio lento de su acción y la necesidad de administración lenta, lo mejor es administrarlo con una benzodiacepina de acción rápida, se debe esperar alrededor de 20 a 30 minutos desde el comienzo de la infusión. Concentración terapéutica en sangre: 10 a 20 microgr/ml. 211

10 ÁCIDO VALPROICO Está demostrada la eficacia y seguridad del uso EV del ácido valproico en el SE. Esta droga se utiliza para el tratamiento de crisis T-C generalizadas, parciales complejas, mioclónicas y ausencias. Se utiliza en el SE a 20 mg/kg dosis de ataque a pasar en 5 minutos, seguido a los 30 minutos de una dosis de mantenimiento de 1 2 mg/kg/h. Ritmo máximo de infusión 2 mg/kg/min. Los principales efectos adversos son bradicardia, hipotensión, trombocitopenia. Contraindicaciones: hepatopatía, coagulopatía, enf. mitocondrial y metabolopatía. Aumenta los niveles de DZP, fenitoina y de fenobarbital. Concentración terapéutica: microgr/ml. En el algoritmo de tratamiento podría utilizarse luego de la 2da dosis de diazepam. FENOBARBITAL Tiene una eficacia elevada contra la mayor parte de las convulsiones, sobre todo para tratar el SE febril y neonatal. Tiene toxicidad relativamente baja y es barato. La absorción del fenobarbital es casi completa por cualquiera de las vías de administración, y se puede mezclar con seguridad con todos los líquidos EV. Cuando se utiliza en bolo (lento) y en dosis de ataque el hipermetabolismo cerebral de la convulsión permite que a los 3 minutos de su inyección alcance concentraciones para yugular la crisis. Acción prolongada de uno a tres días. La principal desventaja es que deprime de manera importante el estado mental. Concentración terapéutica en sangre: 15 a 40 microgr/ml. Efectos adversos: depresión respiratoria e hipotensión, especialmente al administrarlo junto con benzodiacepinas. Una vez detenido el Status epiléptico, continuar con dosis de mantenimiento de difenilhidantoína, fenobarbital etc. Algunos autores proponen en niños menores de 2 años la administración EV de piridoxina, 100 a 200 mg/dosis, en bolo lento, si la respuesta es satisfactoria continuar con 100 mg/día Algunos autores recomiendan la utilización de fármacos antiedema luego de 20 minutos de convulsión: Dexametasona 20 mg/ Kg. Manitol 1,4 a 2 gr /kg Esto último es controvertido, está en revisón. Las causas del fracaso del control del estado epiléptico son: oxigenación y ventilación insuficientes. acceso venoso difícil. dosis inicial demasiado pequeña. no dar tiempo suficiente para que actúe el anticonvulsivante. ADMINISTRACIÓN INTRA ÓSEA DE ANTICONVULSIVANTES: La administración intraósea de benzodiacepinas y fenobarbital es igualmente eficaz en el niño en que no se encuentra un acceso EV inmediato. Las dosis recomendadas para la vía 212

11 intraósea son las mismas que para la EV, con farmocinética y efectos indeseables tóxicos del mismo tipo. ADMINISTRACIÓN INTRARRECTAL DE ANTICONVULSIVOS: Se han usado el diazepam y ácido valproico. El diazepam se absorbe bien por la mucosa rectal a través de las venas hemorroidales. En el 96% de los niños que la usaron controló la convulsión entre seis y diez minutos después de la administración por esta vía. El preparado parenteral de diazepam se inyecta en la parte baja del recto con una jeringa de 1 ml, una sonda de 6 cm que se introduce a una profundidad de 4 a 6 cm. La dosis inicial es de 0,5 a 1 mg/kg (dosis máxima 20 mg). Actualmente contamos con enemas de 5 mgr. El ácido valproico también se ha usado por vía rectal (Valcote, ampollas de 5ml, 100mg por ml). La dosis a administrar es de 20 a 30 mg/kg. TRATAMIENTO DEL SE NO CONVULSIVO En S.E generalizado no convulsivo, el agente utilizado son las benzodiazepinas, administrado por vía endovenosa, siendo efectivo en 80 a 100% de los casos, en algunos pocos pacientes su utilización transforma crisis de ausencias en status tónico. El tratamiento del SE no convulsivo parcial no hay diferencias fundamentales que con el convulsivo, sin embargo los grados de emergencia son menores, algunos autores no usan benzodiacepinas, pero fueron demostrados buenos resultados en 62 a73% de los casos. Recordar que se encuentra disponible el ácido valproico EV. TRATAMIENTO DEL SE REFRACTARIO Representa el 25% de los SE. Se realiza en Unidad de Cuidados intensivos. Intubación endotraqueal. Oxígeno y ventilación asistida. Goteo continuo de midazolam (también está descripto uso de clonacepám, lidocaina). En caso de sospecha de edema cerebral o si los ataques cesaron y no recobra la conciencia: manitol al 20%. Si todos los tratamientos anteriores fracasan: coma barbitúrico, esto generalmente ocurre a las 4 a 6 hs de iniciado el tratamiento. Monitoreo EEG. Monitoreo de drogas en sangre. TIOPENTAL: dosis inicial 3 a 6 mg/k por via ev dosis de mantenimiento: 1 a 6 mg/k/h Pero esta droga genera una mortalidad mayor que el PROPOFOL: dosis inicial 1 a 2 mg/k por vía ev dosis de mantenimiento 2 mg/k/ hs propio estado convulsivo. TODOS LOS PACIENTES QUE RECIBAN ESTE TRATAMIENTO DEBEN ENCONTRARSE PARALIZADOS, INTUBADOS, CON MONITOREO CONTINUO CARDIACO Y ELECTRENCEFALOGRAFICO, REQUIEREN EN GENERAL INOTROPICOS PARA MANTENER EL GASTO CARDIACO Y LA TENSIÓN ARTERIAL. 213

12 EVOLUCIÓN Ausencia de secuelas: situación neurológica normal. Secuelas leves: no interfiere con el nivel de autonomía previsto para la edad. Secuelas moderadas: deterioro del nivel de autosuficiencia previsible. Estado vegetativo: imposibilidad de llevar a cabo por si mismo las actividades básicas de la vida cotidiana. Fallecimiento. DROGA VIA DOSIS INICIO DE ACCION DURACION Diazepam (Valium) Ampolla 2ml (10 mg) EV IO RECTAL mg/kg/dosis D. max 10 mg/dosis Máximo 40 mg/día mg/kg/dosis D. max 20 mg/dosis 1 a 3 min 1 a 2 horas 5 a 15 min Lorazepam (Trapax) Amp 1ml (4mg) Midazolam (Dormicum) Amp 3ml (15mg) DFH (Epamín ) Amp 2ml (100mg) Fenobarbital (Gardenal) Amp 2ml (100mg) EV IO EV IO SL IN IM EV IO EV IO IM mg/kg/dosis D. max 4 mg/dosis mant 0,1-0,2mg/kg/dosis c/6, 8,12hs o goteo continuo mg/kg dosis.dm 0,1-0,2mg/kg/h 0.2 mg/kg/dosis D. max 5 mg/dosis mg/kg/dosis D. max 1gr/dosis En sol fisiológica mg/kg/dosis D. max 300 mg/dosis 2 a 3 min 24 a 48 hs 1.5 a 5 min 1 a 5 horas 10 a 30 min 12 a 24 hs 10 a 20 min (2 a 4 hs) 1 a 3 días Ac Valproico EV RECTAL 20 mg/kg/dosis DM 1 a 2 mg/k/hs DIAZEPAM: (dosis máxima): 0,1 ml de la jeringa de insulina/kg o ¼ de la ampolla cada 5 kg LORAZEPAM: (dosis máxima): ¼ de la ampolla cada 5 kg MIDAZOLAM: dosis im. 0,5 ml/kg de la primera dilución 1/10 dosis máxima ev. 0.5 ml/kg de la primera dilución 1/10 DFH: mg/kg/dosis en sol. fisiológica a pasar en 20 a 30 min, con un ritmo menor a 1mg/kg/min ó 50 mg/min en adultos (recordar no diluir en glucosado). Dosis máxima 1 gr. 214

13 FENOBARBITAL: No pasar en push, tardar como mínimo 7 min. El ritmo de infusión debe ser menor a 60 mg/min ACIDO VALPROICO: ampollas 5ml/500mg.(valcote).Dosis máxima 625mg/día Recordar que las dosis de ataque deberán utilizarse al 50 % en los pacientes que las venían recibiendo. ALGORITMO DE TRATAMIENTO DEL ESTADO DE MAL CONVULSIVO 5 min Diazepam IV 0,2 a 0,5 mg/kg/dosis o lorazepam IV 0,05 a 0,1 mg/kg/dosis (si no tiene via DZP rectal 0,5 mg/kg o midazolam submucoso o IM 0,1 a 0,2 mg/kg) 10 min Repetir benzodiacepinas en igual dosis y Piridoxina 200 mg IV en menores de 2 años (algunos dicen hasta los 3 años) 15 min Difenilhidantoína IV en solución salina mg/kg a no más de 1mg/kg/min (en 15 a 20 min) Ó Ácido valpróico IV 20mg/kg/dosis a pasar en 5 min seguido a los 30 min de dosis de mantenimiento 1-2 mg/kg/hora Ó Fenobarbital IV 20mg/kg/dosis a pasar lento (mínimo 7 minutos) Si no cede Goteo de lorazepam 0,1/mg/kg hora previa dosis de 0,1mg/kg en bolo (importante mantener un estricto control de signos vitales y saturación por posible depresión respiratoria o descompensación hemodinámica, idealmente en UCIP) Si no cede Traslado a UCIP con intubación y ARM, monitoreo cardíaco y EEG Fenobarbital (si no se administró previamente) Si no cede bolo IV de midazolam 0,2 mg/kg seguido de goteo 0,02 a 0,4mg/kg/hora Si no cede anestesia general con barbitúricos o halotano y bloqueadores de la unión mioneural. BIBLIOGRAFÍA 1) Caraballo R, Fejerman N. Estado de mal epiléptico o status epiléptico. En: Fejerman N, Fernández Álvarez. Neurología Pediátrica. Ed. Panamericana, 2007, pag ) Norovol C, Chín R et al. Outcome of convulsive status epilepticus: a review. Arch Dis Child. 2007; 92: ) Palencia R. Estado de mal convulsivo: protocolo de actuación. Asociación Española de Pediatría ) Molhe Cabañero JC, de la Torre Espí M. Convulsiones. Asociación Española de Pediatría

14 5) Chín R, Verhulst L et al. Inappropiate emergency management of status epilepticus in children contributes to need for intensive care. J Neurol Neurosurg. Psychiatry. 2004; 75: ) Chín R, Neville B et al. Treatment of community-onset, childhood convulsive status epilepticus : a prospective, population-based study. Lancet Neurol. 2008; 7: ) Chín R, Neville B et al. Meningitis is a common cause of convulsive status epilepticus with fever. Arch Dis Child. 2005; 90: ) Kneer R, Appleton R. Status epilepticus with fever: how common is meningitis? Arch Dis Child. 2005; 90:3-4 9) Riviello J, Ashwod S et al. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with status epilepticus ( an evidence-based review): Report of quality standers subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the child Neurology Society. Neurology. 2006; 67: ) Riviello J, Holmer G et al. The treatment of status epilepticus. Seminars in Pediatric Neurology. 2004; 11: