TUMORES CARDIACOS. CURSO DE CARDIOLOGIA DE POSGRADO. MODULO MISCELANEAS Dr. Francisco Guillermo Fazio

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1 TUMORES CARDIACOS. CURSO DE CARDIOLOGIA DE POSGRADO. MODULO MISCELANEAS Dr. Francisco Guillermo Fazio

2 TUMORES CARDIACOS. HISTORIA descripción por Columbus.(Tumors of the heart. Surgery of the chest. 6ªed. 1995) 1835 Albas describe un fibroma miocárdico encontrado en autopsia. Un siglo después Barnes diagnostica tumor primario en paciente vivo en biopsia de metástasis periférica. Mediados de siglo XX se utiliza angiografía para diagnóstico de tumor cardíaco Crafoord realiza en Suecia 1era. extirpación quirúrgica de mixoma auricular izquierdo. A fines década del 60 con advenimiento de técnicas ultrasónicas aumento significativo de informes y casuísticas sobre neoplasias cardíacas.

3 TUMORES CARDIACOS. Generalidades. Clasificación. Primarios. 0, % (derivados del tejido cardíaco) según distintos autores. 5% Secundarios. (metastasicos) ftes. 95% 70-80% benignos. Mixoma-lipoma- fibroelastomarabdomioma % malignos. Angiosarcoma-rabdomiosarcomafibrosarcoma. Curso generalmente asintomáticos, escasos signos clínicos. Solo 5-10% diagnóstico clínico. Compromiso: Intracavitarios, intramurales, provenientes de estructuras vecinas.

4 TUMORES CARDIACOS. 3 GRUPOS. T. Pediatricos (+ fte. Hamartomas). T. benignos (masas no neoplásica y neoplásicas) T. malignos 1º sarcomas, linfomas y metastásicos.

5 TUMORES CARDIACOS. Manifestaciones clínicas. Depende tamaño, localización, movilidad, friabilidad y tipo histológico. 4 categorías de síntomas. Manifestaciones sistémicas Manifestaciones embólicas Manifestaciones cardíacas Efectos metastásicos

6 TUMORES CARDIACOS. Manifestaciones sistémicas. Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso. Mialgia, artralgia, dolores musculares, fenómeno de Raynaud. Mixomas causan síntomas sistémicos mediados por IL-6. Laboratorio: leucocitosis, policitemia o anemia, trombocitopenia o trombocitosis, aumento de PCR/VSG, hipergamaglobulinemia.

7 TUMORES CARDIACOS. Fenómenos embólicos. Sistémicos o pulmonares. Embolia tumoral o tromboembolismo. Propensos a causar eventos embólicos: Intramurales o intracavitarios. Tipo de tumor Friabilidad de la superficie tumoral

8 TUMORES CARDIACOS. Fenómenos embólicos. T. benignos. mixomas, fibroelastoma papilar hemangiomas linfangiomas. T. malignos. Alta probabilidad embólica por superficie luminal friable y necrótica.

9 TUMORES CARDIACOS Fenómenos embólicos. SNC sitio + común de embolización. Compromiso hemisférico bilateral o múltiples regiones vasculares. TIA y ACV isquémico más frecuente.

10 TUMORES CARDIACOS Manifestaciones cardíacas. Directas por interferencia mecánica con miocardio o válvulas. Interrupción del flujo coronario. Anormalidades del sistema conducción. Derrame pericárdico.

11 TUMORES CARDIACOS IMÁGENES. Ecocardiografía (no invasivo, disponible, no exposición radiaciones, buena resolución t/e., alta sensibilidad ETT 93%, ETE 97%, valora presencia y grado de obstrucción como insuficiencia valvular, visualiza cámaras y miocardio). TC cardíaca/rnm.(caracterización tipo de tumor, compromiso e infiltración, visualización estructuras extracardíacas, distingue tumores de trombos)

12 Tumores benignos. Mixomas Fibroelastoma papilar Rhabdomyoma Fibroma Teratoma Lipoma Hipertrofia septal lipomatosa Celulas de Purkinje/hamartoma

13 TUMORES CARDIACOS. Mixomas Incidencia: 0,5 x millón de población x año % de tumores benignos. 25% de todos tumores o quistes. + ftes. 3ª y 6ª decada de la vida. + fte. Sexo femenino (60-70%). 90% únicos.

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15 TUMORES CARDIACOS. MIXOMAS. Localización: AI 75%, 90% SIA sobre bordes de FO. 10% pared posterior/pared anterior/orejuela izquierda % AD. 3-5% VI/VD. Poco frecuentes. Sobre VM, aparato subvalvular, VT, VCI o combinados.

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17 TUMORES CARDIACOS. Morfología. MIXOMAS. Polipoideos, lobulados. Redondeados, ovalados. Pedunculados, base implantación corta. Blanco-grisaceos o amarillentos. Focos hemorrágicos y trombosis de aspecto amarronado. A veces vellosos y papilares con tendencia a fragmentarsefenómenos embólicos. Tamaño de 1-15cm. Origen endocárdico, células mesenquimatosa multipotenciales.

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19 TUMORES CARDIACOS. Cuadro clínico. MIXOMAS. Triada: 1. embolismo (30-40%) 2. obstrucción intracardíaca. 3. manifestaciones generales. Dependen de localización, tamaño y movilidad.

20 TUMORES CARDIACOS. MIXOMAS. Ecocardiografía.masas homogeneas, redondeadas, globulosas o formas racimo, imágenes ecolúcidas en interior (hemorragiasnecrosis), o ecogenicidad por calcificaciones. En AI 75% con implante en SIA cerca FO 90%. Ubicación, tamaño, movilidad, implantación y ecogenicidad.

21 TUMORES CARDIACOS. MIXOMAS. Clasificación en 4 tipos. 1- pequeños y prolapsantes. 2. pequeños no prolapsantes (+ dificultad diagnóstica). 3. grandes y prolapsantes. (+ ftes. y clásicos). 4. grandes no prolapsantes.

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23 TUMORES CARDIACOS. MIXOMAS. 5-10% son familiares Asociado a Complejo Carney. Sindrome autosómico dominante. Mixomas cardíacas y no cardíacas. Pigmentación anormal piel (nevus azul/lentiginoso) Hiperactividad endócrina. Frecuente en 3ra. edad. 30% recurrencia después de resección.

24 TUMORES CARDIACOS. Mixomas. Asociados a otras enfermedades: Fibroadenoma mixoide de mama. Adenomas hipofisarios Displasia adrenocortical primaria Tumor testicular Mixomas de piel.

25 TUMORES CARDIACOS. Mixomas en aurícula derecha. Mixomas ventriculares. Mixomas valvulares. Mixomas infectados. Tratamiento.

26 TUMORES CARDIACOS. LIPOMAS. Frecuencia 8-9%. Células grasas bien encapsuladas. Múltiples localizaciones (subendocardio, subepicardio, miocardio y válvulas en ese orden) Curso asintomáticos + frecuente. T. conducción o fenómenos obstructivos, derrame pericárdico. Hallazgo casual. Intramiocárdicos 25%, encapsulados. Lento crecimiento. Globulosos abultados 1-12cm,(peso >2kg excepción). AD-VI + fte. Diagn. Dif. Fibromas, fibrelastomas, quistes, vegetaciones. Tratamiento. Resección quirúrgica si hay síntomas.

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28 TUMORES CARDIACOS. HIPERTROFIA LIPOMATOSA AURICULAR. Tejido adiposo en SIA. Respeta fosa oval. Forma bilobulada. No cápsula. Asociado obesidad exógena, arritmias SV., transtornos conducción, raro MS, hombres y añosos. Ecocardiografía. Vista apical y subcostal 4 cámaras. Diagnóstico Diferencial. Amiloidosis, mtts o trombos. Evolución benigna. Generalmente no requiere tratamiento.

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30 TUMORES CARDIACOS. FIBROELASTOMA PAPILAR. 7-8%., tumor primario valvular + fte. (ao. y mitral + fte. 70%). Pequeña masa, arborescente, móvil, pedículo corto cm. (apariencia de anémona de mar ) Asienta cara auricular VM-VT y cara ventricular de sigmoideas. Dd. Mixomas, fenestraciones, strands, excrecencias de Lambl, fibroma, vegetaciones, trombos. + común 5ª-6ª década. Asintomáticos + fte. Sintomas + fte. Embolización (TIA/stroke). Sintomático. Tto. Quirúrgico. Resección.

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33 Paciente de 89ª. Internada por cardiopatía isquémica y anemia. Al día 19 presenta muerte súbita sin respuesta a resucitación. En autopsia se halla un fibroelastoma papilar ocluyendo el ostium de la coronaria derecha.

34 TUMORES CARDIACOS. FIBROMAS. 3-4%, + fte. RN. 3-4/1 adultos. Origen congénito, asintomáticos. Masas blanco-amarillento, 4-7cm. + fte pared libre VI luego SIV. Intramurales, sin cápsula, lento crecimiento. 25% zonas cálcicas en su interior. Arritmias, IC, MS, BAV. Dd. Mixomas, lipomas, rabdomiomas. Tto. Quirúrgico 20-23% mortalidad.

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37 TUMORES CARDIACOS. RABDOMIOMAS. + frecuentes 1era infancia 80%. 7% de todas neoplasias % asociado esclerosis tuberosa (epilepsia, deficiencia mental, adenomas sebáceos y hamartomas en riñon y páncreas). Origen múltiple (90%), compromiso + fte ventrículos. Multilobulados, móviles, pedunculados, no capsulados. Generalmente retrogradan espontaneamente. Resección quirúrgica si son sintomáticos.

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40 TUMORES CARDIACOS. Hemangiomas. Raros 3-5% Generalmente únicos, en ventrículos, lado derecho. 2-30mm. Tumores vasculares.

41 TUMORES CARDIACOS. MASAS QUISTICAS. PRIMARIOS MALIGNOS. ANGIOSARCOMA RABDOMIOSARCOMA FIBROSARCOMA LINFOSARCOMA OSTEOSARCOMA

42 TUMORES MALIGNOS. SARCOMAS. Muy pobre pronóstico. Tratamiento resección, alta recurrencia. Angiosarcoma + común. 80% desde AD a tejido AV. Dolor pecho, fallo cardíaco derecho, hemopericardio. RMI contrastada. Metástasis pulmonar, hepática.

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46 TUMORES CARDIACOS. SECUNDARIOS. COMPROMISO PERICARDICO COMPROMISO MIOCARDICO COMPROMISO INTRACAVITARIO

47 MELANOMA

48 HEPATOMA

49 LINFOMA HIPERNEFROMA

50 CASO CLINICO. Paciente de sexo femenino de 39 años. Sin antecedentes CV. Consulta por disnea CF II inicio 3 meses previos y progresa a CF III, ortopnea y tos seca.

51 Muchas gracias.