Hallazgos radiológicos del Tumor de Askin: a propósito de un caso

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1 Hallazgos radiológicos del Tumor de Askin: a propósito de un caso Poster no.: S-0048 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. M. Lacoma Latre, M. Martinez Montalban, F. J. Uribe Comps, P. J. Rubio Barles, J. M. Bescos Marin, J. I. Lopez Lopez; Huesca/ES Palabras clave: DOI: Trauma, Caracterización de tejidos, Cirugía, Biopsia, Ultrasonidos, TC, Radiografía convencional, Músculoesquelético columna vertebral, Huesos /seram2014/S-0048 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 15

2 Objetivo docente Los sarcomas primarios del tórax son muy poco frecuentes. Pueden originarse en el pulmón, mediastino o pleura de la pared torácica. Las variantes intratorácicas más comunes son el angiosarcoma, el leiomiosarcoma, el rabdomiosarcoma, y el mesotelioma sarcomatoide. Los sarcomas originados en la pared torácica son el sarcoma de Ewing extraesquelético del tórax o tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), condrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma, sarcoma sinovial y fibrosarcoma. Los distintos tipos histológicos de sarcoma son indistinguibles en la valoración radiológica. El tumor de Askin es un tipo de sarcoma de Ewing (PNET). Se origina en los tejidos blandos de la pared torácica. Es una neoplasia de células pequeñas redondas. Fue descrito por primera vez por Askin y colaboradores en El 80% de los casos encontrados son en pacientes menores de 20 años de edad y presenta un comportamiento agresivo. Dada su baja incidencia y a propósito de un caso visto en nuestro centro hospitalario, se considera de interés llevar a cabo la revisión del tema. Revisión del tema El tumor de Askin es una neoplasia maligna que se origina en los tejidos blandos de la pared torácica (ocasionalmente en hueso y periferia del pulmón). Afecta a niños y adultos jóvenes. Se desarrolla de células embrionarias que migran de la cresta neural. Se consideran parte de los tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos (PNET), por una traslocación cromosómica que origina la expresión de la proteína NSE-MIC2. Son tumores estrechamente relacionados con el sarcoma de Ewing ya que presentan la misma translocación cromosómica. Página 2 de 15

3 La localizaciones más frecuentes para los PNET son la pared del tórax (tumor de Askin), cabeza, cuello, región paravertebral y las extremidades. Metastatizan rápidamente y de forma diseminada. En el momento del diagnóstico la enfermedad metastásica está en el 10% de los casos. Los sitios más comunes de metástasis son los pulmones, ganglios linfáticos mediastínicos, hueso, hígado y cerebro. CLÍNICAMENTE los pacientes presentan una masa de tejidos blandos en la pared del tórax, con o sin dolor. Los pacientes pueden presentar disnea, tos, pérdida de peso, síndrome de Horner y adenopatías regionales. En la RADIOGRAFÍA DE TÓRAX se observa una masa heterogénea extrapulmonar. Suelen ser de gran tamaño y se pueden manifestarse como una opacificación completa del hemitórax. A veces se asocian a derrame y engrosamiento pleural, así como destrucción de arcos costales. La expansión del tumor puede colapsar el pulmón e invadirlo. En la TC el tumor de Askin es una masa heterogénea con densidad de tejidos blandos que puede desplazar o comprimir estructuras adyacentes como vasos, tráquea y bronquios. Los tumores de gran tamaño pueden contener áreas quísticas y necróticas, así como hemorrágicas. Raramente presentan calcificaciones. Los arcos costales pueden presentar erosión, reacción perióstica, patrón permeativo o estar desplazados. En la RM son tumores con intensidad media - alta en la secuencia T1. Alta intensidad heterogénea de señal en T2 y un realce variable tras la administración de gadolinio. Su DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL incluye otros tumores malignos (linfoma, meduloblastoma metastásico, rabdomiosarcoma, hemangiopericitoma, e histiocitosis de células de Langerhans) o benignos (lipoblastoma, fibroma, linfangioma, hamartoma). El PRONÓSTICO del tumor de Askin es pobre. La cirugía junto a la quimioterapia y/o radioterapia lo ha mejorado. CASO CLÍNICO: Página 3 de 15

4 La paciente de nuestro estudio es una mujer joven de 19 años, acudió a urgencias por presentar a la palpación un nódulo superficial submamario izquierdo de dos semanas de evolución, con intenso dolor irradiado hacia el hombro izquierdo. En la RADIOGRAFÍA DE TÓRAX de ingreso se muestra un aumento de densidad en la base pulmonar izquierda, de morfología pseudonodular, con características extraparenquimatosas, de 2 cm de eje craneocaudal. En la RX de parrilla costal se aprecia una erosíon ósea del 7º arco costal lateral izquierdo. (Fig. 2). Tras el ingreso de la paciente se realizaron todas las pruebas oportunas para su diagnóstico y tratamiento. Se realizó una ECOGRAFÍA de partes blandas de la pared torácica: se apreció una masa de 4,4 x 1,1 x 2,7 cm, no invade hueso ni planos profundos. Con numerosas cavidades líquidas de distinto tamaño y abudante vascularización con el estudio Doppler color. (Fig. 3) La TC TORACO-ABDOMINAL muestra: Masa de partes blandas extrapleural de 4,2 x 4,4 cm pericostal, sugestiva de lesión tumoral con afectación ósea de 7º arco costal adyacente. No afecta al parenquima pulmonar adyacente. Lesión nodular de 3 mm de diámetro en LI derecho adyacente a la cisura mayor. Metástasis hepáticas múltiples. (Fig. 5). Se realizó una BIOPSIA ECODIRIGIDA (trucut) de las partes blandas de la masa con un resultado anatomo-patológico de tumor de Askin. También se realizó otra biopsia ecodirigida de una de las lesiones hepáticas, compatible con metástasis de tumor de Askin. (Fig. 4). En las TC consecutivas de control se objetiva una disminución del tamaño de la masa de pared torácica y una disminución del tamaño de las metástasis hepáticas, considerando la enfermedad en respuesta parcial. (Fig. 6 y 7). Al año de su diagnóstico, al realiza un nuevo TC TORACO-ABDOMINAL de control, se objetiva una recidiva de la masa de partes blandas torácica, múltiples lesiones líticas sugestivas de enfermedad metastásica en los cuerpos vertebrales de D2, D3, D7, D9. Así como múltiples implantes peritoneales. (Fig 8 y 9). Página 4 de 15

5 Actualmente la enfermedad se encuentra en progresión con mal pronóstico, y la paciente en tratamiento quimiterápico. Images for this section: Fig. 1 Página 5 de 15

6 Fig. 2: Radiografías de tórax seriadas en el tiempo. Se aprecia la recidiva de la lesión tumoral. Página 6 de 15

7 Fig. 3: Ecografía de pared torácica. Se objetiva la lesión sólida con abundante vascularización con la ecografía Doppler color. Página 7 de 15

8 Fig. 4: Ecografía abdominal. Metástasis hepáticas. Página 8 de 15

9 Fig. 5: Primer TC. Erosión ósea de 7º arco costal. Página 9 de 15

10 Fig. 6: Segundo TC. Lesión tumoral de partes blandas con erosión ósea costal adyacente. Aumento de tamaño de las LOEs hepáticas. Página 10 de 15

11 Fig. 7: Tercer TC. Estabilidad de la lesión tumoral de partes blandas. Erosión ósea de 7º arco costal. Disminución de tamaño de las LOEs hepáticas. Página 11 de 15

12 Fig. 8: Cuarto TC. Aumento de tamaño de la lesión tumoral de pared torácica. Múltiples metástasis óseas en cuerpos vertebrales dorsales. Página 12 de 15

13 Fig. 9: Cuarto TC. Progresión de la enfermedad metastásica hepática e implantes peritoneales múltiples de nueva aparición. Página 13 de 15

14 Conclusiones La pared costal es un sitio poco frecuente para la aparición de neoplasias primarias en la infancia y juventud. El sarcoma de Ewing, neuroblastoma, rabdomiosarcoma y el linfoma son las neoplasias más frecuentes de la pared torácica. Debemos recordar el tumor de Askin en el diagnóstico diferencial de los tumores de la pared torácica en pacientes jóvenes. Es un tumor maligno de comportamiento agresivo que se origina en los tejidos blandos de la pared torácica. Este tumor no presenta características radiológicas específicas en las distintas pruebas radiológicas (radiografía, TC y RM), siendo necesarias para valorar su extensión, planificación quirúrgica y determinar si existe o no respuesta al tratamiento. Para su diagnóstico definitivo son necesarios varios factores: sospecharlo, histología, inmunohistoquímica y genética. Bibliografía - Gladish G, Sabloff B, Munden R, et al. Primary thoracic sarcomas. Radiographics 2002;22: Iribarren MA, Carnerero V, Domínguez A, et al. Tumor neuroectodérmico primitivo (tumor de Askin) en la pared torácica. An Pediatr (Barc). 2011;75: Hari S, Jain P, Thulkar S, et al. Imaging of peripheral primitive neuroectodermal tumours. Br J Radiol. 2008;81: Velázquez P, Nicolás AI, Vivas I, Aquerreta J, Martínez-Cuesta A. Tumor de Askin: tumor neuroectodérmico de la pared torácica. Radiología. 1999;41: Fink M, Salisbury J, Gishen P. Askin tumor: three case histories and a review of the literature. Eur J Radiol 1992;14(3): Página 14 de 15

15 - Askin FB, Rosai J, Sibley RK, McAlistr WH. Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood: a distintive clinico-pathologic entity of uncertain histogenesis. Cancer 1979;43: Página 15 de 15

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