Clasificación WHO Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los nervios craneales y paraespinales Tumores de las meninges Linfomas Tumores de
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- Raúl López Tebar
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1 Clasificación WHO Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los nervios craneales y paraespinales Tumores de las meninges Linfomas Tumores de células germinales Tumores de la región selar Tumores metastásicos
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3 Tumores neuroepiteliales: no gliales
4 Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales) Tumores embrionarios ICD-O-3 Grado WHO Meduloblastoma 9470/3 4 Meduloblastoma nodular/desmoplásico 9471/3 4 Meduloblastoma con nodularidad extensa 9471/3 4 Meduloblastoma anaplásico 9474/3 4 Meduloblastoma de células grandes 9474/3 4 Tumor neuroectodérmico primitivo SNC 9473/3 4 Neuroblastoma SNC 9500/3 4 Ganglioneuroblastoma SNC 9490/3 4 Meduloepitelioma 9501/3 4 Ependimoblastoma 9392/3* 4 Tumor teratoide/rabdoide atípico 9508/3 4 *mismo código que el Ependimoma anaplásico (tumor ependimario), la única diferencia es el grado
5 Tumores embrionarios tumores grado IV de la OMS proceden de células muy indiferenciadas comportamiento agresivo capacidad de diseminación en el sistema nervioso, o incluso a otros órganos del cuerpo. Tanto los PNET de los hemisferios cerebrales como los MB del cerebelo son más frecuentes en niños, aunque también pueden aparecer en adultos. El tumor teratoide/rabdoide atípico (ATRT) es un tumor embrionario que aparece habitualmente en niños menores de 3 años. Su aparición en adultos es excepcional. Los meduloepiteliomas y ependimoblastomas son tumores muy infrecuentes que aparecen en los primeros años de vida.
6 Meduloblastoma (MB) El MB es el tumor cerebral maligno más frecuente en la infancia. A pesar de que clásicamente se ha considerado a los MB como una variedad de PNET de aparición infratentorial, existen evidencias de que MB y PNET supratentoriales son entidades diferentes desde el punto de vista genético-molecular.
7 Meduloblastoma (MB) La mayor parte de los MB pediátricos se localiza en el vermis cerebeloso. Hemisferios cerebelosos más frecuente en pacientes de mayor edad. Cuando su localización es muy periférica, pueden simular lesiones extraaxiales como meningiomas o schwannomas vestibulares. Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales)
8 TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS DEL SNC (PNET) Predominantemente en niños y adolescentes, compuestos por células neuroepiteliales indiferenciadas o pobremente diferenciadas. Pueden mostrar rasgos de diferenciación neuronal, astrocítica o ependimaria. Este grupo incluye a los PNET supratentoriales (SPNET), el meduloepitelioma y el ependimoblastoma Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales)
9 TUMOR TERATOIDE / RABDOIDE ATÍPICO (ATRT) 9508/3 Grado IV de la OMS Clínicamente agresivo. Aparece preferentemente en niños menores de 3 años. Se ha descrito su aparición en adultos, pero es muy infrecuente. Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales)
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11 Girona N Media Mínimo Máximo Meduloblastoma 15 20, Meduloblastoma nodular/desmoplásico, con nodularidad extensa 2 25, Meduloblastoma anaplásico / meduloblastoma de células grandes 3 15, Tumor neuroectodérmico primitivo SNC 8 20, Ganglioneuroma 2 22, Ependimoblastoma 11 30, Tumor teratoide/rabdoide atípico 2 2,5 2 3 Total 43 22, Frecuencia Porcentaje C71.0 Cerebro 3 7 C71.2 Lóbulo Temporal 6 14 C71.5 Ventrículo 1 2,3 C71.6 Cerebelo 23 53,5 C71.7 Tallo cerebral 1 2,3 C71.8 Lesión de sitios contiguos del cerebro 3 7 C71.9 Encéfalo, SAI 4 9,3 C72.1 Cauda equina 1 2,3 C72.2 Nervio olfatorio 1 2,3 Total
12 Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales) Tumores de los plexos coroideos ICD-O-3 Grado WHO Papiloma de los plexos coroideos 9390/0 1 Papiloma atípico de los plexos coroideos 9390/1 9 Carcinoma de los plexos coroideos 9390/3 3
13 Los tumores del plexo coroideo Localización intraventricular. Derivadas del epitelio del plexo coroideo. La localización más frecuente son los ventrículos laterales (50%), seguido del cuarto (40%) y del tercero (5%). El papiloma de plexo coroideo es una neoplasia benigna que se incluye dentro del grado I de la OMS. El papiloma atípico de plexo coroideo presenta actividad mitótica incrementada ( 2 mitosis por 10 campos de gran aumento) y mayor riesgo de recurrencia, incluyéndose en el grado II de la OMS. El carcinoma de plexo coroideo es una neoplasia maligna, grado III de la OMS
14 Girona N Media Mínimo Máximo 9390/0 Papiloma de los plexos coroideos 3 9, /3 Carcinoma de los plexos coroideos Total 4 7, Girona Frecuencia Porcentaje C71.5 Ventrículo 3 75 C71.9 Encéfalo, SAI 1 25 Total 4 100
15 Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales) Tumores de la región pineal ICD-O-3 Grado WHO Pineocitoma 9361/1 1 Tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia 9362/3 2 a 3 Pineoblastoma 9362/3 4 Tumor papilar de la región pineal 9395/3 2 a 3 N (%) Pineocitoma 5 100
16 Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales) Pineacitoma 9361/1 Grado I OMS Presenta calcificaciones con cierta frecuencia Lento crecimiento adultos
17 Tumores del tejido neuroepitelial (no gliales) Pineoblastomas 9362/3 grado IV de la OMS Tumores embrionarios primitivos Comportamiento agresivo y metastatizan a través del LCR. Se manifiesta principalmente en los niños. Son poco frecuentes, aunque comprenden alrededor del 55% de los tumores del parénquima pineal.
18 Neoplasias del SNC : clasificación (1) Tumores del tejido neuroepitelial Neoplasias neurogliales (Gliomas) Astrocitomas Pilocítico (OMS grado I) Difuso / Fibrilar (OMS grado II) Anaplásico (OMS grado III) Glioblastoma (OMS grado IV) Oligodendroglioma Oligodendroglioma (OMS grado II) Oligodendroglioma anaplásico (OMS grado III) Ependimoma Ependimoma (OMS grado II) Ependimoma anaplásico (OMS grado III) Ependimoma mixopapilar (OMS gradoi)
19 Neoplasias del SNC : clasificación (2) Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los plexos coroideos Papiloma de los plexos coroideos 9390/0 Papiloma atípico de los plexos coroideos 9390/1 Carcinoma de los plexos coroideos 9390/3
20 Neoplasias del SNC : clasificación (2) Tumores del tejido neuroepitelial Otros tumores neuroepiteliales Astroblastoma 9430/3 Glioma cordoide del tercer ventriculo 9441/1 Glioma angiocéntrico 9431/1
21 Neoplasias del SNC : clasificación (2) Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de la región pineal Pineocitoma. M9361/1 Tumor parenquimatoso pineal de diferenciación intermedia. M9363/3 Pineoblastoma. M9363/3 Tumores embrionarios Meduloblastoma (OMS grado IV) Tumor neuroectodérmico primitivo (OMS grado IV)
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29 Tumores de la region pineal
30 Tumores embrionarios
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