Ver el Virchow. Ignacio Peñas d Bustillo Residente de Neumología HNS Prado

Transcripción

1 Ver el Virchow Ignacio Peñas d Bustillo Residente de Neumología HNS Prado

2 Introducción Varón de 68 años de edad Antecedentes de HTA en TTO farmacológico Hiperplasia benigna de próstata Ex fumador hace 30 años IA 15 P/A Trabajó en labores agrícolas NO AP respiratorios de interés

3 Introducción Acude a su MAP por cuadro de pérdida de peso, astenia y tos persistente asociado a dolor torácico. No fiebre u otra sintomatología En el estudio del Sd. Constitucional se realiza En el estudio del Sd. Constitucional se realiza RxTórax y se objetiva un hilio derecho patológico por lo que se deriva a neumología para estudio

4 Al ingreso el paciente se encuentra eupneico, sin focalidad neurológica y con un aceptable control del dolor con AINES Hemograma y bioquímica normal, perfil hepático sin hallazgos Marcadores tumorales negativos.

5 Exploración física Eupneico BEG, COC NO focalidad neurológica Abdomen blando depresible sin masas o megalias palpables Adenopatía supraclavicular derecha

6 Pruebas Complementarias TAC de Tórax: Adenopatías mediastínicasde hasta 3 cmsque producen Compresión y gran disminución de la luz de la vena cava superior Nódulos de 6mm en cisuras ambos pulmones asicomo Nódulos subpleuralesde escasos milimetrosque sugieren deposito secundario

7 Pese a los hallazgos radiológicos el paciente permanece asintomático salvo por una disfonía por lo que no se instauran medidas agresivas y se inicia tratamiento corticoideo

8 Se realiza fibrobroncoscopia Mucosa infiltrativa en Carina y BPD. Hasta embocadura de BLSD y BI Se realizan punciones subcarinal siendo informada Se realizan punciones subcarinal siendo informada como negativas para malignidad.

9 Ante la ausencia de células malignas en punción subcarinal se decide tomar biopsia de la adenopatía supraclavicular derecha La biopsia es informada como metástasis La biopsia es informada como metástasis ganglionar linfática de sarcoma indifenciado/ no clasificable.

10 Se completa estudio con TAC Abdomino- Pélvico donde se objetiva adenopatías retroperitoneales de tamaño patológico asi como espiculación y aumento de la masa que rodea el polo superior del riñón izq. Se realiza PET TAC para ver extensión: Impresiona de tumor primario renal izqcon adenopatías supra e infra diafragmáticas y posibles metástasis óseas en escápula

11 Con el diagnóstico de sarcoma indiferenciado de origen retroperitoneal peri renal se inicia tratamiento con adriamicinapor parte de oncología presentado una mala respuesta y con múltiples complicaciones, TEP y derrame pleural derecho que precisó drenaje y pleurodesis

12 Secundario a la progresión de su enfermedad oncológica el paciente falleció a los 6 meses del inicio del estudio.

13 Rudolf Virchow Médico y político alemán ( ) Padre de la anatomía patológica Existen varios epónimos con el nombre de Virchow del que destaco el ganglio de Virchow que es el ganglio centinela que se observa en la región supraclavicular derecha y que suele manifestar afectación metastásica (normalmente tumor primario de estómago)

14 Sarcomas Grupo heterogéneo de tumores malignos mesénquima. Incidencia menor del 1% T. malignos en adultos 80% son de tejidos blando el resto proceden de tejido óseo Existen más de 100 subtipos La vía de diseminación es hematógena y de predominio en pulmón. La incidencia de metástasis al DCO es de 10% siendo el pulmón la más frecuente (80%)

15 Sarcomas Patogenia La mayoría son de novo Exposición a radioterapia o quimioterapia Irritación crónica y linfedema VIH (sarcoma de kaposi) Predisposición genética(nfm tipo i, LI fraumeni)

16 Localización y presentación La localización típica es en el muslo, nalga o ingle (46%) Extremidad superior 13% Torso 18% Reropirotoneo 13% Cabeza y cuello 9% Se suele presentar como una masa dolorosa que puede crear síntomas por compresión. Rara vez se presenta como Sd. Constitucional al inicio.

17 Diagnóstico Siempre por biopsia Estudio radiológico Ayuda a definir y estadificar Diagnóstico anatomopatológico histología Morfología Inmuhistoquímica Análisis molecular

18 Tipos histológicos más frecuente Sarcoma indiferenciado/ No clasificable Liposarcoma Leiomiosarcoma Sarcoma sinivial Rabdomiosarcoma Fibrosarcoma Angiosarcoma Sarcoma epitelioide Sarcoma alveolar de partes blandas Mesenquimoma maligno

19 Clasificación según la AJCC Americam Joint Committee on Cancer Tumor primario T1 T1a tumor superficial T1b: tumor profundo T2 T2a menos de 5cm T2B: mayor de 5 cms Nodulos linfáticos N0 N1 Metastasis M0 M1 Grago histológico de malignidad G1 bien diferenciado, G2 moderado D, D3 poco D, G4: indeterminado

20 Pronóstico El más importante es el estadio en el momento del diagnóstico El tipo histológico, y el tamaño del tumor son factores pronósticos independiente La localización, la edad del paciente y el subtipo histológico son menos relevantes pero también influyen. La recurrencia tras tratamiento va a depender del tipo histológico(rabdiomiosarcoma, sarcoma epitelioide, angiosarcomas..)