Linfomas No Hodgkin extranodales DRA. MARÍA ALEJANDRA TORRES VIERA

Transcripción

1 Linfomas No Hodgkin extranodales DRA. MARÍA ALEJANDRA TORRES VIERA

2 Linfomas extraganglionares (No Hodgkin) Año Piel Digestivo Pulmón Ojo Bazo O.R.L. Genit. Fem. Testículo Riñón

3 Linfomas primarios del Sistema Nerviosos Central Figure 1 Neuroimaging findings in patients with primary CNS lymphoma Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: doi: /ncpneuro0395

4 SNC Se caracteriza por la notable expresión moléculas de matrix extracelular (ECM) y vías relacionadas con moléculas de adhesión El LNH primario SNC se desarrolla teóricamente de una células B que ha sido expuesta al centro germinal fuera del SNC dondeno d existen it centros germinales, de manera que entender los mecanismos de migración y adhesión de estas células y los fenómenos de adptación al microambiente del SNC son aspectos importantes para clarificar la biología de los mismos.

5 Linfoma primario SNC TIPS Difuso de células grandes B sistémico se curan con RT en estadios tempranos. LNH SNC NO se cura. La célula dominante en la mayoría de los casos es una célula B activada. Bcl6 mum+. T t i t f t Tratamientos a futuros se basaran en el profile celular.

6 Datos Claves El linfoma primario del SNC es un linfoma extranodal que comprate carácteristica morfológicas e histiogenéticas con los linfomas No Hodgkin difusos de células B nodales. La linfomagénesis es promovida o por agentes infecciosos como E. Barr, o por estimulación antigénica crónica por infección o trastornos autoinmunes LNHPSNC se presenta como; Déficits lenguaje, paresias extremidades, cefalea, disfunción cerebral deregulación endocrina, anormalidades de conductas. La neurolinfomatosis es la infiltración del sistema nervioso periférico por células de linfoma. Se han descrito cuatro tipos: mononeuropatía dolorosa o no, neuropatía craneal, radiculopatía dolorosa, y polineuropatía periférica. El diagnósticorequiere i i confirmación ió histológica. i Las altas dosis de metotrexate son parte indispensable del tratamiento. La Rt cada vez se usa menos como primera estrategia de tto. Rituximab y transplantes son las novedades terapéuticas.

7 Valoración para estadiaciónen ió el LNH primario del SNC Exámen físico inlcuyendo área testicular TAC de tórax abdomen y pelvis Eco testicularti RMN de cráneo con gadolinium Evaluación oftalmológica especializada Evaluación LCR: citomorfológico y citometría de flujo LDH Médula ósea, si el linfoma es sistémico HIV LDH

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9 Table 1 Selected chemotherapy and multimodality treatment protocols for primary CNS lymphoma Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: doi: /ncpneuro0395

10 Table 2 Ongoing clinical trials for primary CNS lymphoma Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: doi: /ncpneuro0395

11 Linfoma testicular Agresivo Alto nivel de recurrencia Gran capacidad de diseminación a distancia Asociado a alta expresión Cd44 (molécula de adhesión) Estadiación Estudios convencionales Eco testicular contralateral Citomorfológico y citometría flujo SNC, RMN Cráneo congadolinium,

12 Testicular: Curso de la enfermedad Edad media 60 a. El tratamiento convencional no afecta la tasa de recurrencia. 70% tiene enfermedad localizada al diagnóstico. Sólo 5 % sintomas sistémicos. A pesar de que la mayoría hace respuestacompletaa lt tratamientoel t t 80 % recaen, en general antes del 3 a. Las progresiones parenquimatosas cerebrales son la más frecuentes. Sobrevida libre de progresión no puede predecirse basado en: estadio tdi clínico, edad, dd IPI, K ó tipo de tratamiento. t t

13 Tratamiento Orquidectomia es el tratamiento inicial. Alta tasa de recaídas contralaterales, de manera que se utiliza radio contralateral. Qumioterapia sistémica con R CHOP o equivalente, aún en enfermedad localizada. Profilaxis al SNC: metotrexate

14 LNH extranodal de órbita. LNH orbital es un linfoma extraganglinar que constituyeel 10% de las neoplasias de la órbita. Debe diferenciarse del LNH Ocular el cual es considerado un linfoma primario del SNC Constituye approximadamente 8% de todos los linfomas extranodales siendo el 10% de los casos en USA y el 24 % en japón. La mayoría de los LNH de órbita son linfomas extranodales del tipo MALT

15 Linfoma extranodal de Orbita En Italia, la infecció por Chlamydia psittaci se encontró hasta en el 80% de los LNH tipo MALT de orbita, glándula lacrimal (100%) y conjuntiva (75%)

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17 Pie chart showing the distribution of lymphoma types in primary bone lymphoma Linfoma primario óseo Ramadan, K. et al. Ann Oncol : ; doi: /annonc/mdl329 Copyright restrictions may apply.

18 LNH Extranodal primario óseo La célula puede ser del centro germinal: CD10+ y Bcl 6 + Indeterminada: Bcl 6 + CD10 Post germinal: Bcl 6 y CD10 Ambos, CG ó Post CG son Mum + Tips Clínicos: Valor pronóstico: Edad>60ª, IPI 4 ó 5 La enfermedad mult iósea no es de valor pronóstico en sí misma. Pet: Es de valor ao como o estadiación ac

19 Overall survival by prognostic group according to age and presence of International Prognostic Index factors Primario óseo, factores pronósticos Ramadan, K. et al. Ann Oncol : ; doi: /annonc/mdl329 Copyright restrictions may apply.

20 Pt Pet y enfermedad d ósea The introduction i of 18F FDG FDG PET/CT hybrid bid imaging allows for accurate localization of disease and may be specifically beneficial for the detection ti of unexpected td extranodal sites of disease or exclusion of disease in the presence of nonspecific extranodal CT findings Volume 45, Issue 4, Pages (July 2007 Radiologic Clinics of North America AJR:182, June 2004 PET CT of Extranodal Lymphoma

21 TIP terapéutico, LO NUEVO Primary bone lymphoma: a population based study of successively treated cohorts from the British Columbia Cancer Agency K. M. Ramadan1, T. Shenkier2, L. H. Sehn2, R. D. Gascoyne3 & J. M. Connors2* Divisions of 1Hematology, 2Medical Oncology, and 3Pathology, British Columbia Cancer Agency, Vancouver, British Columbia, Canada The introduction of rituximab since March 2001 has been accompanied by a remarkable improvement in the PFS for patients with primary DLCL of bone compared with those treated earlier without rituximab (3 year PFS 88% versus 52%). Although the median follow up is only 28 months, this is similar to reports for DLBCL in general and suggests a real improvement in the outcome of this condition

22 Progression-free survival of 92 patients with primary diffuse large-cell lymphoma of the bone treated with curative intent by receipt of rituximab (P = 0.025) Priamrio óseo, CHOP vs R CHOP.SLP Ramadan, K. et al. Ann Oncol : ; doi: /annonc/mdl329 Copyright restrictions may apply.

23 Primario de mama Difuso de células B Células B NO centro germinales Bcl 6 Mum + CD10 Alto ïndice Alto ïndice proliferativo

24 LNH primario de mama MALT ó difuso de células grandes. Estos últimos constituyen el 60 70% Muy infrecuente: 0,5 % de los Tumores de mama y 2,2 % extranodales. Bimodal: 30 35ª más frecuente DCGB y bilateral vs 55 60ª MALT (unilateral) y DCGB SG 5ª: 43% Recaidas locales y sistémicas. Curiosamente SNC

25 Primario de mama Pet ; valor como elemento estadiador Tratamiento R CHOP mas profilaxis al SNC