HIPERTENSION PORTAL EN PACIENTE PEDIATRICO

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1 HIPERTENSION PORTAL EN PACIENTE PEDIATRICO PRESENTACION DE CASO I.H.S.S Hospital Regional del Norte. San Pedro Sula,Honduras Dra. E. Funes T., Dra. I. Mancia M., Dra. M. Aguilar D., Dra. G. Pineda M., Dra. G. Gonzales, Dr. K. Palao V., T.R. B. Morales M., T.R J. Fuentes C.

2 INTRODUCCION Los estudios de imagen cobran relevancia cuando se integran los antecedentes personales de los pacientes, al igual que el conocimiento de datos clínicos específicos con la finalidad de pretender alcanzar un diagnóstico oportuno. En el presente caso, se demostraran los diferentes estudios de imagen con los cuales se integro el diagnóstico, basado en antecedentes personales, con el correcto estudio anatómico que involucro la patología,siendo en esta caso el estudio del eje portal.

3 OBJETIVOS Considerar la importancia de conocer la anatomía normal,del sistema venoso portal, siendo que las anomalías, deben ser diagnosticadas en forma temprana permitiendo un tratamiento oportuno Consignar los estudios de imagen, con los cuales, se define alteraciones en el eje portal Determinar la importancia de la evaluación de estudios de imagen de seguimiento para definir en forma temprana patología y evitar complicaciones

4 HISTORIA CLINICA Nombre: E.J.P.B. Edad: 9 años Procedente: Guacamaya, Villanueva, Cortes Escolaridad: tercer grado Fecha de Ingreso: 11/07/2010 Motivo de consulta: Vómitos de Sangre

5 HISTORIA CLINICA Paciente con historia de Hematemesis en dos ocasiones de moderada cantidad con coagulo en el primer episodio, y segundo episodio con sangre rutilante, niega traumas, ingesta de medicamentos, melena, proctorragia, fiebre, mialgia y artralgia Afirma dolor abdominal de un día de evolución, tipo opresivo sin atenuantes ni exacerbantes

6 HISTORIA CLINICA Nacimiento producto de cesárea a las 30 semanas de gestación por antecedente de placenta previa, permaneciendo hospitalizado por un mes. Antecedente de cateterización umbilical en periodo neonatal

7 ESTUDIOS REALIZADOS Endoscopia alta Ultrasonido abdominal Doppler color Tomografía computada de abdomen Resonancia magnética abdominal

8 HALLAZGOS ENDOSCOPICOS Várices Esofágicas G IV sin sangrado pero con signos de mal pronóstico Várices esofágicas Grado IV Várices fúndicas Várices con puntos rojo cereza y várice sobre várice

9 HALLAZGOS ENDOSCOPICOS Ulcera Gástrica Forrest IIC con datos de sangrado recientes Ulcera pre pilórica Forrest IIC

10 ULTRASONIDO DOPPLER Imágenes tubulares hipoecogénicas en hilio hepático con extensión a epigastrio, las cuales al Doppler color se definen con vascularidad, con espectro que revela flujo hepatofuga

11 ULTRASONIDO DOPPLER Dilatación y tortuosidad hacia el epigastrio en relación a colaterales peripancreáticas Esplenomegalia dilatación de v. esplénica con dilataciones varicosas múltiples

12 ULTRASONIDO DOPPLER Venas hepáticas de característica y ecogenicidad preservadas

13 DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO 1. Dilataciones venosas hacia el hilio hepático tortuosas con registro de onda fásica con flujo hepatofuga 2. Dilataciones venosas hacia hilio esplénico 3. Colaterales Peripancreáticas 4. Esplenomegalia 5. Considerar Degeneración Cavernomatosa con signos de hipertensión portal

14 TOMOGRAFIA COMPUTADA Si desea configurar una presentación para pantallas panorámicas, realice uno de los siguientes procedimientos: Empiece con esta plantilla. Simplemente elimine las diapositivas de ejemplo y agregue su propio contenido. O bien, en la ficha Temas, en Configurar página, haga clic en Tamaño de la diapositiva y, a continuación, en Pantalla panorámica (16:9) (Nota: también se admite la relación 16:10 que es una resolución común para portátiles con pantalla panorámica.) TAC con reconstrucción multiplanar coronal con evidencia de dilataciones venosas múltiples colaterales hacia el hilio hepático

15 TAC con corte axial demostrando la presencia de várices esofágicas TAC con corte axial identificando várices gástricas

16 TOMOGRAFIA COMPUTADA de la pantalla panorámica Sugerencias y herramientas para crear para crear y presentar diapositivas en formato panorámico

17

18 Reconstrucción volumétrica (VR) demostrando la presencia de múltiples varices gástricas y colaterales con transformación cavernomatosa

19 Unnamed Reconstrucción volumétrica (VR) demostrando la presencia de múltiples varices gástricas y colaterales con transformación cavernomatosa

20 TOMOGRAFIA COMPUTADA Reconstrucción volumétrica (VR) demostrando la dilatación de la vena gástrica izquierda en todo su recorrido

21 Angio RM con evidencia de transformación cavernomatosa y evidencia de esplenomegalia

22 A B Angio RM demostrándo dilatación varicosa en el hilio hepático (A) y esplenomegalia (B)

23 Angio RM VR con evidencia de transformación cavernamatosa y sistema de colaterales dilatadas.

24 DISCUSION El conocimiento de los aspectos característicos de anomalías en el sistema venoso portal permite un diagnóstico más seguro, lo que determina un tratamiento oportuno Una amplia gama de condiciones congénitas y adquiridas pueden afectar el sistema venoso portal. Shunts venosos portal, estenosis de la vena porta, y trombosis puede alterar la dinámica de flujo y conducir al desarrollo de colaterales venosos. Imaging Assessment of Congenital and Acquired Abnormalities of the Portal Venous System Radiographic, julio 2011

25 ESTUDIOS DE IMAGEN Ecografía Doppler la tomografía computarizada (TC) y Resonancia magnética (RM) permiten la evaluación no invasiva del sistema venoso portal de anomalías estructurales y funcionales, así como para facilitar el mapeo vascular intervencionista y la planificación quirúrgica Imaging Assessment of Congenital and Acquired Abnormalities of the Portal Venous System Radiographic, julio 2011

26 DIAGNOSTICO. TRANSFORMACION CAVERNOMATOSA PORTAL La transformación cavernomatosa de la vena porta se refiere a numerosos vasos con forma de gusano en la porta hepatis lo cual representa la circulación colateral periportal, por trombosis de larga evolución. Diagnóstico por ultrasonido 2 edición Carol M. Rumack, Stephanie R. Wilson, J Willian Charboneaud

27 DIAGNOSTICO. TRANSFORMACION CAVERNOMATOSA PORTAL Los vasos que conforman esta entidad forman un circuito colateral porto portal que sustituye a la vena trombosada, aunque en forma insuficiente para el flujo esplenomesentérico, con el consecuente desarrollo de hipertensión portal La transformación cavernomatosa es el desarrollo de numerosas venas colaterales periportales como respuesta a la trombosis, demostrándose un nido de vasos colaterales en el hilio hepático. Fundamentos de TAC BODY 3ra edición cap. 11 pág. 221

28 DIAGNOSTICO. TRANSFORMACION CAVERNOMATOSA PORTAL TAC estructuras serpentiginosas vasculares en relación a várices esofágicas, paraesofágicas,paraumbilicales, gástricas y esplénica aumentadas de tamaño Vasos colaterales portosistemicos.

29 DIAGNOSTICO. TRANSFORMACION CAVERNOMATOSA PORTAL En un principio se pensó que se trataba de un problema congénito; actualmente, se considera secundario a un compromiso oclusivo portal, por trombosis anterior de larga evolución.

30 DIAGNOSTICO. TRANSFORMACION CAVERNOMATOSA PORTAL Como los numerosos canales vasculares pueden afectar cualquier porción de la porta hepatis, una red de canales venoso adyacentes se define dilatados y tortuoso en algunos casos simulando una tumoración. Cuando la presión portal alcanza un valor crítico, más de 30cm de solución salina isotónica, se desarrollan vasos colaterales porto sistémicos.

31 ANATOMIA.SISTEMA VENOSO PORTA El sistema porta hepático comprende todas las venas que recogen sangre de la parte abdominal del aparato digestivo (con excepción de la parte inferior del conducto anal), del bazo, páncreas y vesícula biliar. Desde estas vísceras la sangre llega al hígado a través de la vena porta, donde se ramifica como una arteria y finaliza en vasos semejantes a capilares llamados sinusoides, para pasar a la vena cava inferior a través de las vena suprahepáticas.

32 ANATOMIA.SISTEMA VENOSO PORTA 75% de la circulación hepática procede del tubo digestivo a través de la vena porta. 25% restante procede de la circulación sistémica a través de la arteria hepática

33 ANATOMIA.SISTEMA VENOSO PORTA Al alcanzar el extremo derecho del hilio hepático se divide en un tronco derecho y otro izquierdo, que acompañan a las ramas correspondientes de la arteria hepática hasta el interior del parénquima hepático La confluencia de la vena mesentérica superior, vena mesentérica inferior y la vena esplénica forman la vena porta. El reconocimiento de estas estructuras nos orientan más para reconocer patologías.

34 Hipertensión portal principales zonas de colaterales venosas portositemicas Modificado de Suubramanyam BR,Balthazar E,J. Madamba MR, et al. Sonography of portosystemic venous collaterals in Portal hypertensyon. Radiology 1983, 146:

35 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL QUE PASA EN EL RECIEN NACIDO

36 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL Al principio de la vida fetal la sangre fetal llega a la placenta a través de dos arterias umbilicales y regresa a feto por dos venas. Persiste luego una sola vena umbilical que entra al abdomen por el ombligo a lo largo del ligamento falciforme y se une a la rama izquierda de la vena porta

37 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL Indicaciones Acceso inmediato para la infusión de líquidos intravenosos y medicación en la reanimación del RN. Monitorización de la presión venosa central (PVC). Acceso venoso central de largo plazo en recién nacidos de peso extremadamente bajo Exanguinotransfusión.

38 Kim J H et al, Radiology 2001, 219: Diagram of the neonatal umbilical and portal venous system

39 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL El desarrollo de hipertensión portal en edades posteriores al procedimiento se debe a infección umbilical durante el periodo neonatal la cual se extiende desde la rama izquierda de la vena porta y finalmente al canal venoso principal produciendo esto trombosis

40 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL En estudios que evaluaron la etiología de la obstrucción de la Vena porta en lactantes y niños mayores se concluye que se encontró lesión directa del sistema vascular umbilical, onfalitis o sepsis Sarin SK, Agarwal SR. Extrahepatic Portal vein pbstruccion. Sem Liver.2002, 22: 43-58

41 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL La ecografía Doppler es un método no invasivo y confiable para evaluar la anatomía de la vena porta. Fraser M Aet al, Intrahepatic porta venous system variations demostrated with dupplex and color Doppler US Radiology 1990, 177:

42 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL Monitoreo ultrasonográfico para la detección temprana de pequeños trombos y acelerar el retiro del catéter podría limitar la propagación del trombo y llevar a una resolución rápida. Mala colocación del catéter en la rama izquierda portal aparentemente incrementa la ocurrencia de una trombosis venosa portal El conocimiento de la anatomía del sistema venoso portal y umbilical hace mas facil la adecuada cateterización umbilical para una correcta colocación en la rama portal adecuada. Pediatric Imaging does Umbilical vein catheterization leal to portal venous Thrombosis prospective USG evaluation in 100 neonates. Radiology june :

43 ANTECEDENTE DE CATETERIZACION DE VENA UMBILICAL Los estudios de seguimiento cobran importancia significativa cuando se busca la patología. Se han recomendado estudios de Ultrasonido Doppler color a todo lactante menor que se sometió a técnica de onfaloclisis con el fin de búsqueda de un diagnostico temprano Hipertensión Portal en paciente pediátrico con antecedente de onfaloclisis Hospital Dr Enrique Tejera Valencia Venezuela

44 CONCLUSIONES 1. Antes de someter al paciente a procedimiento de cateterización umbilical se debe conocer la anatomía normal del sistema venoso portal. 2. Tomar en cuenta el tiempo y las condiciones del paciente para la permanencia del catéter

45 CONCLUSIONES Seguimiento a corto, mediano y largo plazo por ultrasonido Doppler al paciente pediátrico que fue sometido a cateterismo umbilical, para determinar trombos en forma precoz o datos de hipertensión portal y prevenir complicaciones como sangrado profuso por várices esofágicas, hepatoesplenomegalia, ascitis, dilataciones venosas colaterales como signos de hipertensión portal con las consecuencias posteriores de encefalopatia hepática Los estudios de imágenes multidisciplinario para la detección temprana o tardía de estos casos debe ser tomada en cuenta para su adecuado diagnóstico

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