Convulsiones en los niños

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1 Pediatr Clin N Am 53 (2006) CLÍNICAS PEDIÁTRICAS DE NORTEAMÉRICA Convulsiones en los niños Marla J. Friedman, DO a,*, y Ghazala Q. Sharieff, MD b a Division of Emergency Medicine, Miami Children s Hospital, 3100 SW 62nd Avenue, Miami, FL 33155, USA b Children s Hospital and Health Center, University of California, San Diego, 3030 Children s Way, San Diego, CA 92123, USA Las convulsiones son el trastorno neurológico pediátrico más frecuente, y del 4 al 10% de los niños padece al menos una convulsión en los primeros 16 años de vida [1]. La incidencia es máxima en los niños menores de 3 años de edad, y disminuye gradualmente en los niños mayores [2]. Los estudios epidemiológicos revelan que unos niños padecerán un primer episodio convulsivo no provocado cada año y, de ellos, desarrollarán epilepsia [1]. La convulsión se define como una alteración transitoria e involuntaria de la conciencia, el comportamiento, la actividad motora, la sensación o la función autonómica causada por una tasa excesiva y la hipersincronía de las descargas de un grupo de neuronas cerebrales. La mayoría de las convulsiones van seguidas de un período postictal de menor capacidad de respuesta, cuya duración es proporcional a la duración de la actividad convulsiva. La epilepsia describe una situación de susceptibilidad a las convulsiones recurrentes. La definición clásica de estado epiléptico es la actividad convulsiva continua o recurrente de más de 30 minutos de duración sin recuperación de la conciencia. Durante la convulsión aumenta el flujo sanguíneo cerebral, el consumo de oxígeno y de glucosa y la producción de dióxido de carbono y de ácido láctico. Las alteraciones sistémicas tempranas consisten en taquicardia, hipertensión, hiperglucemia e hipoxemia. Las convulsiones breves raras veces producen efectos duraderos en el cerebro. Sin embargo, las convulsiones prolongadas pueden desembocar en acidosis láctica, rabdomiolisis, hiperpotasemia, hipertermia e hipoglucemia, situaciones que pueden asociarse con un daño neurológico permanente. El manejo de la vía respiratoria y la finalización de la convulsión son las prioridades iniciales en los pacientes con convulsiones activas. *Autor para correspondencia. Correo electrónico: mjfbabydoc@bellsouth.net (M. J. Friedman). 257

2 258 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF Clasificación de las convulsiones Las convulsiones se dividen en generalizadas y parciales. Las convulsiones generalizadas se asocian con la afectación de ambos hemisferios cerebrales. Las crisis pueden ser convulsivas, con actividad motora evidente, o no convulsivas. La afectación motora suele ser bilateral. Las convulsiones generalizadas también pueden incluir la alteración de la conciencia. Los tipos de convulsiones generalizadas son tónico-clónicas, tónicas, clónicas, mioclónicas, atónicas-acinéticas (crisis de caída) o ausencias (pequeño mal) [3,4]. Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas son el tipo más común de convulsión infantil. La mayoría de las convulsiones tónico-clónicas son de aparición brusca, aunque un pequeño porcentaje de niños puede experimentar un aura motora o sensorial. Durante la fase tónica inicial el niño empalidece, presenta dilatación de las pupilas, desviación de la mirada y contracción sostenida de los músculos con rigidez progresiva. Es habitual la incontinencia urinaria o intestinal. Luego se producen movimientos clónicos, consistentes en sacudidas rítmicas y espasmos de flexión de las extremidades. El estado mental suele estar alterado durante la convulsión y un período de tiempo variable tras el cese de la convulsión. Las convulsiones mioclónicas se caracterizan por una brusca caída de la cabeza con flexión de los brazos, y pueden ocurrir varios cientos de veces al día. Las convulsiones atónicas se caracterizan por una pérdida repentina del tono muscular y de la conciencia. Las convulsiones simples (típicas) de ausencia son poco frecuentes antes de los 5 años de edad y se caracterizan por un cese repentino de la actividad motora, una breve pérdida del conocimiento y una mirada en blanco acompañante. Se puede observar parpadeo. Los episodios duran menos de 30 segundos y no se asocian con un período postictal. Las convulsiones complejas (atípicas) de ausencia suelen asociarse con actividad mioclónica en la cara o las extremidades y una alteración del grado de conciencia [2,3]. Las convulsiones parciales pueden ser simples, sin alteración de la conciencia, o complejas, con alteración del estado mental. Tanto las convulsiones parciales simples como las complejas pueden progresar a convulsiones secundariamente generalizadas en hasta el 30% de los niños. Las convulsiones parciales simples suelen asociarse con una actividad motora anormal que desarrolla un patrón fijo en las manos o en la cara. Aunque las convulsiones parciales simples se asocian muy a menudo con anomalías motoras, también puede observarse manifestaciones sensoriales, autonómicas y psíquicas. Las convulsiones parciales complejas (convulsiones del lóbulo temporal) se caracterizan por cambios en la percepción y la sensación, asociados con alteraciones de la conciencia [3]. Las convulsiones tienden a afectar a los ojos (mirada aturdida), la boca (relamerse los labios y babeo) y el abdomen (náuseas y vómitos) [1]. Los niños presentan también otros síndromes convulsivos específicos. El síndrome de Lennox-Gastaut aparece entre los 3 y 5 años de edad y se caracteriza por convulsiones mixtas intratables con una combinación de convulsiones tónicas, mioclónicas, atónicas y de ausencia. La mayoría de estos niños presentan también retraso intelectual y graves problemas de comportamiento. El EEG muestra un patrón irregular de puntas lentas, de alto voltaje [2,3]. Aunque se ha utilizado un gran número de fármacos para tratar esta alteración, el tratamiento sigue siendo muy difícil. El ácido valproico es el fármaco empleado con mayor frecuencia; sin embargo, también

3 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 259 se ha utilizado felbamato, topiramato, lamotrigina y zonisamida como tratamiento coadyuvante [5,6]. En estos niños también se ha utilizado la dieta cetogénica con cierto éxito [7]. Los niños de 3 a 13 años de edad que padecen de epilepsia rolándica benigna experimentan convulsiones nocturnas durante el sueño. Este trastorno convulsivo suele heredarse como rasgo autonómico dominante. La fase inicial de la convulsión consiste en la actividad clónica de la cara, incluyendo las muecas y las vocalizaciones, que a menudo despiertan al niño de su sueño. El electroencefalograma (EEG) es importante en la evaluación de esta alteración, ya que puede presentar un característico patrón de puntas perisilvianas. A menos que las convulsiones sean frecuentes, no es necesario el tratamiento porque los pacientes dejarán de presentar estos episodios en los primeros años de la edad adulta. Las convulsiones rolándicas frecuentes han sido tratadas con éxito con carbamazepina [1-3,6]. La epilepsia mioclónica juvenil de Janz se hereda con rasgo autonómico dominante que se manifiesta al principio de la adolescencia (aparece a los años de edad). Los pacientes experimentan sacudidas mioclónicas típicamente al despertarse, aunque también pueden presentar convulsiones tónico-clónicas (80%) o ausencias (25%). Los factores desencadenantes típicos son el estrés, el alcohol, los cambios hormonales o la carencia de sueño. El EEG es útil en el diagnóstico porque puede presentar un patrón de descargas rápidas en punta-onda. El fármaco de elección es el ácido valproico, y las opciones alternativas la lamotrigina, el topiramato, el felbamato y la zonisamida [1-3,6]. En los niños con espasmos infantiles (síndrome de West) éstos se presentan típicamente a los 4-18 meses de edad, con afectación en los niños más frecuente que en las niñas. Hasta el 95% de los niños afectados presentan discapacidad intelectual, y la tasa de mortalidad es del 20%. Los pacientes experimentan contracciones repentinas en sacudida de las extremidades, la cabeza y el tronco. Las sacudidas son espasmódicas y suelen presentarse en grupos. Los episodios raras veces se producen durante el sueño. Hasta el 25% de los pacientes tiene esclerosis tuberosa. El EEG muestra el patrón clásico de hipsarritmia (ondas lentas aleatorias de alto voltaje con puntas multifocales) [2,3]. El tratamiento con hormona adrenocorticotropa (ACTH) y prednisona ha conseguido algunos éxitos [6,8]. El ácido valproico, el topiramato, la lamotrigina, la vigabatrina y la zonisamida también han mostrado cierta eficacia [5,6,9,10]. Diagnóstico diferencial La convulsión es un signo clínico de un proceso patológico subyacente con numerosas posibles causas (cuadro 1). Cuando un niño presenta una convulsión se debe procurar determinar la causa por todos los medios. Es obligatorio distinguir entre una convulsión y otras alteraciones no epilépticas que pueden remedar la actividad convulsiva (cuadro 2). El factor más importante para el diagnóstico exacto es la descripción detallada del episodio por parte de un testigo. Si algún detalle de la historia no parece típico de una convulsión, se debe considerar un diagnóstico alternativo. Los episodios no epilépticos que implican una alteración del estado de la concien-

4 260 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF Cuadro 1. Causas de convulsión Infecciosas Absceso cerebral Encefalitis Convulsión febril Meningitis Neurocisticercosis Neurológicas o del desarrollo Traumatismo al nacer Anomalías congénitas Enfermedad cerebral degenerativa Encefalopatía hipóxico-isquémica Síndromes neurocutáneos Mal funcionamiento de la derivación ventriculoperitoneal Metabólicas Hipercarbia Hipocalcemia Hipoglucemia Hipomagnesemia Hipoxia Errores congénitos del metabolismo Deficiencia de piridoxina Traumáticas o vasculares Contusión cerebral Accidente vascular cerebral Maltrato infantil Traumatismo craneal Hemorragia intracraneal Toxicológicas Alcohol, anfetaminas, antihistamínicos, anticolinérgicos Cocaína, monóxido de carbono Isoniazida Plomo, litio, lindane Hipoglucemiantes orales, fosfatos orgánicos Fenciclidina, fenotiazinas Salicilatos, simpaticomiméticos Antidepresivos tricíclicos, teofilina, anestésicos tópicos Abstinencia (alcohol, anticonvulsivantes) Idiomáticas o epilepsia Obstétricas (eclampsia) Oncológicas

5 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 261 Cuadro 2. Trastornos pediátricos confundidos a menudo con convulsiones Trastornos con alteración de la conciencia Apnea y síncope Espasmos del llanto Alteraciones del ritmo cardíaco Migraña Trastornos con movimientos paroxísticos Distonía aguda Mioclonía benigna Seudoconvulsiones Crisis de estremecimientos Espasmo nutans Tics Trastornos del sueño Narcolepsia Terrores nocturnos Sonambulismo Trastornos psicológicos Trastorno de hiperactividad deficiencia de atención Hiperventilación Histeria Ataques de pánico Reflujo gastroesofágico (síndrome de Sandifer) cia son frecuentes en la infancia. Al contrario que las convulsiones, estos episodios no van seguidos de una fase postictal. Los espasmos del llanto afectan a cerca del 5% de los niños entre los 6 meses y los 5 años de edad. Un espasmo cianótico comienza con un período de llanto vigoroso seguido del cese de la respiración, cianosis, rigidez, laxitud y, a menudo, contracciones de las extremidades. Un espasmo pálido comienza con un estímulo doloroso desencadenante, seguido de palidez y un breve período de pérdida de la conciencia. En ambos tipos de espasmos, la recuperación hasta la situación inicial es rápida y completa. El síncope es una breve y repentina pérdida de la conciencia, habitualmente precedida por una sensación de mareo. Cuando se recupera, el niño puede estar pálido y sudoroso, pero responde. Los pacientes con migrañas atípicas sufren de alteración de la conciencia, que a menudo se asocia con visión borrosa, mareo y pérdida del tono postural [2,3,11]. Los trastornos de movimiento paroxístico implican una actividad motora anormal y pueden remedar las convulsiones; sin embargo, en estos episodios es rara la alteración de la conciencia. Los tics son movimientos breves y repetitivos que pueden estar inducidos por el estrés y que normalmente pueden suprimirse. Los ataques de estre-

6 262 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF mecimientos son temblores de todo el cuerpo de unos segundos de duración con rápido regreso a la actividad normal. La distonía aguda se caracteriza por una contracción sostenida e involuntaria de los músculos del cuello y del tronco, con postura anormal y muecas faciales. Las reacciones distónicas en los niños corresponden muy a menudo a un efecto secundario de determinadas medicaciones. Las seudoconvulsiones pueden presentarse con una serie de movimientos paroxísticos, en ocasiones difíciles de distinguir de una verdadera convulsión, y suelen observarse en niños con familiares con epilepsia o en pacientes afectos de un trastorno convulsivo real. Los rasgos sugerentes de una seudoconvulsión son la falta de coordinación de los movimientos, los gemidos o el habla durante el episodio, la ausencia de incontinencia o lesiones corporales y la sugestibilidad. La mioclonía benigna está marcada por movimientos autolimitados, repentinos, de sacudidas de las extremidades, habitualmente al dormirse. El espasmo nutans ocurre en niños de 4 a 12 meses de edad y provoca la inclinación de la cabeza, movimiento de asentimiento y nistagmo. Los lactantes con síndrome de Sandifer (reflujo gastroesofágico) presentan llanto, vómitos y movimientos de torsión y arqueamiento del cuello y la espalda [2,3,11,12]. Algunos episodios paroxísticos no epilépticos se asocian con el sueño y pueden distinguirse de las convulsiones por sus características alteraciones del comportamiento. Los terrores nocturnos suceden en el niño en edad preescolar, que se despierta repentinamente del sueño, y van seguidos de llanto, gritos e inconsolabilidad. Luego, el niño vuelve a dormirse y no recuerda el episodio. El sonambulismo (caminar dormido) se observa en los niños en edad escolar que se despiertan del sueño con mirada vidriosa y caminan sin rumbo fijo durante varios segundos. Luego, el niño se duerme fácilmente al regresar a la cama. La narcolepsia suele presentarse en la adolescencia con un cambio brusco del estado de vigilia y una somnolencia incontrolable diurna. La narcolepsia se asocia muchas veces con la catalepsia, la repentina pérdida del tono muscular con conservación de la conciencia [2,3,11]. Historia clínica y exploración física La obtención de una historia clínica detallada es crucial en la evaluación de la convulsión dadas las múltiples posibles causas de una convulsión y las numerosas alteraciones que pueden simularla. La historia debe centrarse tanto en los episodios inmediatamente anteriores al inicio del episodio como en una meticulosa descripción de la propia convulsión. La información a obtener es la duración, los movimientos, la mirada, la cianosis, la pérdida de conciencia, la existencia de aura, la incontinencia, la duración del período postictal y cualquier anomalía neurológica focal tras la convulsión. También se debe obtener información sobre los posibles factores precipitantes como traumatismo, ingestión, vacunaciones recientes, fiebre u otros signos sistémicos de enfermedad. Igualmente se determinarán los remedios caseros para cualquier enfermedad reciente. Si se sabe que el niño tiene una alteración convulsiva es importante aclarar si la última convulsión fue distinta a las anteriores, la frecuencia típica de convulsión del paciente, la medicación que tome y si ha cumplido el régimen de medicación o si hubo cambios recientes de medicación. La historia adicional a obtener consiste en

7 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 263 otros problemas médicos significativos (enfermedad neurológica, existencia de derivación ventriculoperitoneal [VP] o retraso del desarrollo), viajes recientes y antecedentes familiares de convulsiones. Se debe realizar una meticulosa exploración física y neurológica. Se deben tomar las constantes vitales, incluyendo la temperatura, la frecuencia cardíaca y la tensión arterial. La fiebre es la causa más habitual de convulsiones en los niños (como se estudia más adelante). En la exploración de la cabeza se debe buscar microcefalia, rasgos dismórficos, signos de traumatismo y la existencia de una derivación VP. En los lactantes puede ser útil la medición del perímetro craneal. Una fontanela abombada indica aumento de la presión intracraneal. En los ojos se debe buscar papiledema y hemorragias retinianas. La evaluación del cuello buscará signos de irritación meníngea. La presencia de hepatosplenomegalia puede indicar una enfermedad metabólica o por acúmulo del glucógeno. La evaluación de la piel buscará lesiones como las manchas de café con leche (neurofibromatosis), adenomas sebáceos o manchas en hoja de fresno (esclerosis tuberosa) y manchas en vino de Oporto (síndrome de Sturge-Weber). Los hematomas inexplicables deben plantear la sospecha de un trastorno de la coagulación o de malos tratos infantiles [3]. Abordaje diagnóstico Estudio de laboratorio El estudio de laboratorio de un niño con una convulsión afebril debe estar guiado por la historia clínica y la exploración física. Se debe realizar una determinación rápida de glucosa a la cabecera. En los pacientes que toman medicaciones anticonvulsivantes se debe determinar la concentración de fármacos [4]. La determinación de los electrólitos séricos, el calcio, el magnesio, el amoníaco, el recuento leucocitario y los estudios de toxicología pueden no ser necesarios en el niño alerta y que ha regresado al grado inicial de función, y debe basarse en la sospecha clínica [13]. En los pacientes sin factores de riesgo identificables, la historia clínica y la exploración física detalladas y meticulosas ofrecen más información diagnóstica que la evaluación de laboratorio [14]. Sin embargo, los neonatos y los lactantes de menos de 6 meses de edad corren mayor riesgo de anomalías electrolíticas, en concreto la hiponatremia resultante del aumento de la ingestión de agua libre por la excesiva dilución de la fórmula [15]. Los pacientes con valores anormales de electrolitos tienen más probabilidades de presentarse con convulsiones, mostrar hipotermia (temperatura inferior a 36,5 ºC) o tener menos de 1 mes de edad [16]. La temperatura inferior a 36,5 ºC es el mejor factor de predicción de convulsiones inducidas por hiponatremia en los lactantes de menos de 6 meses de edad [17]. Según los resultados de estos informes, es razonable solicitar estudios de laboratorio a los pacientes pediátricos con convulsiones prolongadas, los de menos de 6 meses de edad, los que tienen historia de diabetes, trastorno metabólico, deshidratación o exceso de ingestión de agua libre y los pacientes con alteración de la conciencia. La punción lumbar rutinaria no está indicada en los pacientes alerta y orientados tras una primera convulsión afebril. Se debe considerar la punción lumbar tras una con-

8 264 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF vulsión neonatal, y debe realizarse en los pacientes con alteración del estado intelectual, signos de irritación meníngea o período postictal prolongado [13]. Neuroimagen La neuroimagen urgente no es necesaria en los niños en buen estado general tras una primera convulsión afebril no provocada [13]. La imagen radiológica del paciente con convulsión en un marco urgente consiste en una TC craneal. La TC está indicada en la evaluación aguda de los pacientes con una convulsión focal o persistente, un déficit neurológico focal, una derivación VP, un trastorno neurocutáneo, signos de aumento de la presión intracraneal o tras un viaje a un área endémica para la cisticercosis. Los pacientes con enfermedades inmunodepresoras (neoplasia o VIH), estados de hipercoagulabilidad (drepanocitosis) o trastornos hemorrágicos también son candidatos a que se les practique una neuroimagen urgente [18,19]. El estudio por RM es más sensible que la TC craneal para la detección de determinados tumores y malformaciones vasculares. Sin embargo, no es habitual disponer de la RM de urgencia [3,4]. El estudio por imagen urgente sólo debe realizarse en pacientes con criterios de alto riesgo. Los pacientes de bajo riesgo pueden ser dados de alta a seguimiento sin someterse a una neuroimagen inmediata [13]. Electroencefalografía El EEG raras veces es necesario en un marco agudo, excepto en los pacientes con convulsiones refractarias o en los que se considera el diagnóstico de estado epiléptico no convulsivo. Los niños en buen estado general que han experimentado por primera vez una convulsión afebril deben ser programados para someterse a un EEG ambulatorio [3,4,]. El EEG ictal, obtenido durante un episodio convulsivo, es de la máxima utilidad, pero como no siempre es posible tomarlo, el registro EEG completo debería incluir los ciclos de sueño y de vigilia, así como los períodos de estimulación del paciente. Sin embargo, es importante recordar que un EEG normal no descarta la epilepsia ni otros trastornos neurológicos subyacentes [20]. Tratamiento Estabilización aguda Se debe considerar el estado epiléptico en todo paciente que acuda a un servicio de urgencia con una convulsión activa. La figura 1 presenta un algoritmo para el tratamiento del estado epiléptico. El tratamiento inicial debe centrarse en la estabilización de la vía respiratoria, la respiración y la circulación, así como en detener la convulsión. El paciente debe ser colocado de forma que abra la vía respiratoria y, si es necesario, debe insertársele una vía respiratoria oral o nasal. Se debe administrar oxígeno y dis-

9 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 265 Establecer el ABC: Mantener la vía respiratoria, administrar oxígeno, apoyar la ventilación, establecer el acceso i.v. Considerar glucosa i.v., naloxona o piridoxina según el cuadro clínico Primera dosis de benzodiazepina: lorazepam 0,05-0,1 mg/kg i.v. diazepam 0,5 mg/kg rectal midazolam 0,2 mg/kg i.m. La convulsión continúa a los 5-15 min Se puede repetir la benzodiazepina 1-2 veces Fenitoína o fosfenitoína mg/kg i.v. La convulsión continúa a los min Fenobarbital 20 mg/kg i.v. La convulsión continúa > 30 min Volver a evaluar la vía respiratoria/ considerar la intubación Infusión continua de pentobarbital, midazolam, propofol La convulsión continúa > 60 min Intubar Anestesia general Figura 1. Algoritmo para el tratamiento del estado epiléptico. ABC, vía respiratoria, respiración, circulación. poner a la cabecera el equipo necesario para la ventilación asistida. Se debe establecer con rapidez un acceso intravenoso (i.v.). También se debe proteger al paciente en convulsión activa del traumatismo autoinfligido. La determinación rápida de la glucosa se realizará a la cabecera, y si se constata hipoglucemia se instaurará una infusión de glucosa. No se debe administrar empíricamente glucosa a los niños en dietas cetogénicas, ya que se eliminaría el estado cetogénico y podría aumentar la actividad convulsiva. Se debe administrar naloxona en la sospecha de exposición a fármacos. Se debe considerar la administración de piridoxina a los neonatos y a los niños con posible ingestión de isoniazida [21-24]. La mayoría de los pacientes que presentan convulsiones activas necesitará tratamiento farmacológico para finalizar la convulsión. Los fármacos iniciales de elección para el tratamiento agudo de las convulsiones son las benzodiazepinas [21,24]. El agente preferido es lorazepam, por su rápido inicio (2-5 min) y su prolongada semivida (12-24 h). Se puede administrar por vía i.v. o intramuscular (i.m.) a dosis de 0,05 a 0,1 mg/kg (máximo 4 mg/dosis). La dosis puede repetirse al cabo de 5 a 15 min, pero la eficacia del fármaco disminuye con las dosis reiteradas [4,24]. El diazepam tiene un inicio rápido, pero una semivida mucho más corta (menos de 30 min) que el lorazepam. Si se utiliza diazepam para tratar la convulsión, se debe utilizar un agente adicional a largo plazo para prevenir la recurrencia de la convulsión. El diazepam puede

10 266 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF administrarse a una dosis de 0,2 a 0,4 mg/kg i.v. o intraóseo (IO) (máximo 10 mg/ dosis). Si no se dispone con rapidez de un acceso i.v., el diazepam se puede administrar también por vía rectal, utilizando la presentación i.v. a una dosis de 0,5 mg/kg [24-26]. Otro agente a considerar es midazolam, que puede administrarse por muchas vías, como i.v., i.m., rectal, intranasal y bucal [24,26-28]. Los principales efectos secundarios de las benzodiazepinas son la depresión respiratoria y la sedación, especialmente con dosis reiteradas o combinadas con un barbitúrico. Si la convulsión continúa, pese al empleo de una benzodiazepina, se administra fenitoína o fosfenitoína. La fenitoína sólo puede administrarse por vía i.v. a una dosis de ataque de 10 a 20 mg/kg, y la administración de cada 1 mg de fármaco/kg aumenta la concentración sérica en 1 mg/ml. La fenitoína ejerce un efecto máximo al cabo de 10 a 20 min de finalizar la infusión, con una duración de la acción de 12 a 24 h. La fenitoína se debe administrar lentamente (0,5-1,0 mg/kg/minuto con un máximo de 50 mg/kg/min) y con monitorización cardíaca por el riesgo de hipotensión y alteraciones del ritmo cardíaco en la infusión rápida. Además, no se puede mezclar en una solución que contenga dextrosa por los problemas de precipitación. Las reacciones locales como la tromboflebitis son comunes tras la infusión, y la infiltración accidental puede producir necrosis tisular [4,21-24]. La fosfenitoína es un profármaco desarrollado hace poco, cuyo metabolito activo es la fenitoína. Sus ventajas consisten en una administración más rápida (3 mg/kg/min hasta un máximo de 150 mg/min), menos efectos secundarios locales y sistémicos, la opción de una inyección i.m. y la posibilidad de administrar el fármaco en solución salina o que contenga dextrosa. El fármaco se dosifica en equivalentes de fenitoína (EF), con una dosis de ataque de 10 a 20 mg de EF/kg [4,24,29]. El siguiente fármaco a añadir si persiste la convulsión es fenobarbital. Sin embargo, en los neonatos el fenobarbital es el fármaco inicial de elección. Se administra a una dosis de ataque de 20 mg/kg, con un inicio de acción a los 15 a 20 min y una duración del efecto anticonvulsivante de 24 a 120 h. Provoca importante sedación, hipotensión y depresión respiratoria, especialmente cuando se utiliza junto a una benzodiazepina [4,21-24]. En las convulsiones refractarias pueden ser necesarias las infusiones continuas de pentobarbital, midazolam o propofol. El paciente debe ser sometido a ventilación mecánica y a monitorización EEG continua. La medicación debe ajustarse para mantener una línea plana o patrón de supresión en el EEG. Si las convulsiones persisten durante más de 1 hora pese a los anteriores tratamientos, los pacientes pueden necesitar anestesia general, bloqueo neuromuscular y monitorización continua del EEG en el marco de cuidados intensivos [3,21-23]. Tratamiento a largo plazo La decisión de iniciar el tratamiento con una medicación anticonvulsivante se basa en muchos factores. Las consideraciones incluyen la edad del paciente, el tipo de convulsiones, el riesgo de recurrencia y otros temas médicos predisponentes. No es habitual iniciar las medicaciones de mantenimiento en los niños estables, en buen estado gene-

11 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 267 ral tras una convulsión afebril aislada. Aunque los agentes anticonvulsivantes pueden disminuir la incidencia de una segunda convulsión, no reducen el riesgo a largo plazo de desarrollar epilepsia. Sin embargo, los pacientes que experimentan convulsiones recurrentes deben recibir una medicación antiepiléptica. La decisión de instaurar un tratamiento anticonvulsivante a largo plazo debe tomarse junto con el profesional de asistencia primaria del paciente o un neurólogo [13,20,30]. Existen numerosos agentes disponibles para prevenir las convulsiones pediátricas (tabla 1). Se han sugerido varias pautas para ayudar en la elección de una medicación anticonvulsivante [3,10,31]. 1. Escoger un agente eficaz para el tipo específico de convulsión. Si se dispone de varios fármacos, se debe utilizar el menos tóxico. 2. Iniciar el tratamiento con un solo agente. 3. Comenzar en la zona baja del rango posológico. 4. Continuar con el mismo fármaco durante, al menos, el tiempo suficiente para alcanzar el equilibrio, por lo general cinco veces la semivida del fármaco. 5. Aumentar la posología hasta conseguir el control de la convulsión o la aparición de efectos secundarios inaceptables. 6. Considerar la adición de otro agente si el paciente sigue presentando actividad convulsiva. Buscar el objetivo de la monoterapia eliminando finalmente el primer fármaco. La carbamazepina es útil en el tratamiento de las convulsiones tónico-clónicas generalizadas, simples o complejas parciales. También es el fármaco de elección en el tratamiento de la epilepsia rolándica benigna [2]. Las dosis de mantenimiento recomendadas oscilan entre 10 y 40 mg/kg, fraccionadas en 2 o 3 dosis diarias. Las dosis deben comenzar a 5 mg/kg/día y aumentarse en 5 mg/kg cada 3 o 4 días hasta alcanzar un valor de mantenimiento eficaz. La concentración sérica terapéutica oscila entre 4 y 12 µg/ml. Los efectos secundarios relacionados con la dosis consisten en somnolencia, visión borrosa y letargia. Otros efectos secundarios son la presencia de erupciones, leucopenia, anemia aplástica y toxicidad hepática. El empleo simultáneo de antibióticos macrólidos, cimetidina, isoniazida y determinados bloqueadores del calcio puede provocar valores tóxicos de carbamazepina. La carbamazepina también puede interferir con la eficacia de los anticonceptivos orales [30-32]. La fenitoína es eficaz frente a las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y frente a ambos tipos de convulsiones parciales. La dosis habitual de mantenimiento oscila entre 4 y 8 mg/kg/día, administrada una, dos o tres veces al día. La concentración sérica terapéutica oscila entre 10 y 20 µg/ml. Dada la variable velocidad de absorción del fármaco, pequeños cambios de dosis pueden producir grandes cambios de la concentración sérica del fármaco. De forma similar, la concentración del fármaco puede verse modificada si la presentación comercial o genérica se sustituye una por la otra. Los efectos adversos independientes de la dosis incluyen la hiperplasia gingival, el hirsutismo y el acné. Estos efectos secundarios cosméticos pueden limitar el empleo del fármaco a largo plazo, especialmente en las niñas. Otros efectos secundarios son las erupciones inducidas por el fármaco (síndrome de Stevens-Johnson) y la toxicidad sanguínea y hepática. Los efectos tóxicos relacionados con la dosis, como las náuseas, los

12 268 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF Tabla 1 Agentes anticonvulsivantes habituales Mantenimiento Fármaco Indicación Efectos secundarios (mg/kg/día) Carbamazepina Convulsiones tónico-clónicas Erupción, hepatitis, diplopía, generalizadas, parciales, anemia aplástica, rolándicas benignas leucopenia Clonazepam Convulsiones mioclónicas, Fatiga, problemas 0,05-0,30 acinéticas, parciales, espasmos de comportamiento, infantiles, Lennox-Gastaut salivación Etosuximida Ausencias Molestias GI, aumento ponderal, letargia, LES, erupción Felbamato* Epilepsia grave refractaria Anemia aplástica, toxicidad hepática Gabapentina Convulsiones parciales y Fatiga, mareo, diarrea, ataxia secundariamente generalizadas Lamotrigina Convulsión parcial compleja, Cefalea, náuseas, erupción, 5-15 atónica, mioclónica, ausencia, diplopía, síndrome tónico-clónica, Lennox-Gastaut, de Stevens-Johnson, espasmos infantiles molestias GI Levetiracetam Tratamiento ayudante de las Cefalea, anorexia, fatiga, convulsiones parciales infección refractarias Oxcarbazepina Tratamiento ayudante de las Fatiga, hiponatremia, náuseas, convulsiones parciales ataxia, erupción Fenobarbital Convulsión tónico-clónica Sedación, problemas 2-6 generalizada, parcial, mioclónica de comportamiento Fenitoína Convulsión tónico-clónica Hiperplasia gingival, hirsutismo, 4-8 generalizada, parcial, atónica, ataxia, síndrome de mioclónica, neonatal Stevens-Johnson, linfoma Primidona Convulsión tónico-clónica Erupción, ataxia, problemas generalizada, parcial del comportamiento, sedación, anemia Tiagabina Tratamiento ayudante de las Fatiga, cefalea, temblores, Titular desde convulsiones parciales (focales) mareo, anorexia 0,10 mg/kg/día complejas refractarias dosis media 6 mg/día Topiramato Convulsiones parciales complejas Fatiga, nefrolitiasis, ataxia, 1-9 refractarias, tratamiento ayudante cefalea, temblor, molestias GI de la epilepsia del lóbulo temporal Ácido Convulsión tónico-clónica Molestias GI, afectación valproico generalizada, ausencia, hepática, temblor, alopecia, mioclónica, parcial, acinética, sedación, aumento ponderal espasmos infantiles Vigabatrina Espasmos infantiles, tratamiento Aumento ponderal, cambios ayudante de las convulsiones del comportamiento, refractarias constricción del campo visual Zonisamida Tratamiento ayudante de las Fatiga, ataxia, anorexia, 2-8 convulsiones parciales, atónicas, molestias GI, cefalea, espasmos infantiles erupción *El empleo de este fármaco está prohibido en Europa. LES: lupus eritematoso sistémico; GI: molestias gastrointestinales.

13 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 269 vómitos, la somnolencia, la ataxia y el nistagmo, suelen aparecer con valores fuera del rango terapéutico. La fenitoína puede interferir con la eficacia de otros agentes anticonvulsivantes, disminuyendo la concentración sérica de carbamazepina, clonazepam y primidona y aumentando la de fenobarbital. La administración de cimetidina, estrógenos, clorpromazina, cloranfenicol, isoniazida y anticoagulantes puede provocar un aumento de la concentración de fenitoína [24,30-32]. El fenobarbital es útil en el tratamiento de las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y las convulsiones parciales, además de ser un agente de primera línea en el tratamiento de las convulsiones neonatales. Las dosis habituales oscilan entre 2 y 6 mg/kg/día, administrados una o dos veces al día, con un rango terapéutico de 10 a 40 µg/ml. El fenobarbital es bastante barato y, por ello, suele utilizarse como fármaco inicial. Sin embargo, produce varios efectos secundarios indeseables en el 30 a 50% de los niños que presentan hiperactividad, alteraciones del humor, disfunción cognitiva y problemas del sueño. Estos comunes efectos sobre el comportamiento hacen que muchos profesionales limiten el empleo de este fármaco [24,30,32]. La primidona se metaboliza a fenobarbital, de forma que ambos fármacos son eficaces en el tratamiento de los mismos tipos de convulsiones y producen efectos secundarios similares. La dosis habitual es entre 10 y 25 mg/kg/día, fraccionados en dos o cuatro dosis. Las dosis de mantenimiento deben comenzar en la zona baja del rango posológico debido a que a dosis mayores es habitual observar sedación excesiva y ataxia. El rango terapéutico está entre 5 y 12 µg/ml y se determina controlando la concentración sérica de fenobarbital [30-32]. El valproato es bastante eficaz en el tratamiento de las ausencias y las convulsiones mioclónicas, aunque también puede ser utilizado en las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y en las parciales. El ácido valproico ha sido utilizado también con éxito en el tratamiento de las convulsiones de Lennox-Gastaut, la epilepsia mioclónica juvenil de Janz y, en ocasiones, en el tratamiento de los espasmos infantiles [2,5]. La dosis típica de mantenimiento oscila entre 10 y 60 mg/kg/día, fraccionada en dos o cuatro administraciones al día. La dosis diaria debe comenzar a 10 mg/kg y aumentar semanalmente en 10 mg/kg hasta establecer una concentración sérica terapéutica de 50 a 100 µg/ml. Los efectos secundarios habituales son las molestias gastrointestinales (GI), el aumento de peso, la somnolencia y la alopecia. Los temblores y la trombopenia son efectos relacionados con la dosis. Los niños de menos de 2 años de edad corren mayor riesgo de toxicidad hepática y pancreática. El valproato interfiere con el metabolismo de otros agentes anticonvulsivantes y puede aumentar los valores de fenobarbital, fenitoína, carbamazepina, diazepam, clonazepam y etosuximida [30-32]. La etosuximida es muy eficaz en el tratamiento de las ausencias. La dosis de mantenimiento oscila entre 20 y 40 mg/kg/día, fraccionados en dos dosis diarias, con una concentración sérica terapéutica óptima de 40 a 100 µg/ml. Los efectos secundarios habituales consisten en molestias GI, aumento de peso y cefalea, con raros casos de eritema multiforme y síndrome imitador del lupus [30,31]. El clonazepam es útil en el tratamiento de las convulsiones mioclónicas y atónicas. La dosis habitual es de 0,05 a 0,3 mg/kg/día, fraccionados en dos a cuatro dosis, con un rango terapéutico de 0,02 a 0,08 µg/ml. Los efectos secundarios consisten en somnolencia, ataxia y babeo [31,32].

14 270 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF La lamotrigina está indicada en el tratamiento de las convulsiones parciales, atónicas, mioclónicas y tónicas, así como del síndrome de Lennox-Gastaut. La dosis de mantenimiento oscila entre 5 y 15 mg/kg/día, pero como el fármaco interfiere con otros agentes anticonvulsivantes, la posología debe ajustarse cuando se utiliza junto con otras medicaciones antiepilépticas. Lamictal debe iniciarse a dosis bajas en los pacientes que también reciben ácido valproico, y a mayores dosis cuando se utiliza con fenitoína, carbamazepina, fenobarbital o primidona. Lamictal suele ser bien tolerado, y la mayoría de los efectos secundarios son transitorios o relacionados con la dosis, como las molestias GI, la somnolencia, el mareo, la cefalea y la diplopía. El efecto adverso más preocupante es el desarrollo de una erupción (síndrome de Stevens-Johnson), que es particularmente habitual en los pacientes que también reciben ácido valproico [6,10,24,30,33]. El felbamato, fármaco prohibido en Europa, se utiliza principalmente en el tratamiento de las convulsiones refractarias a otros tratamientos, particularmente las del síndrome de Lennox-Gastaut. La dosis habitual es de 15 a 45 mg/kg, fraccionados en tres o cuatro veces al día. Se debe comenzar en la zona baja del rango posológico y utilizar como monoterapia, ya que el riesgo de efectos adversos aumenta cuando se utiliza con otros agentes. Se sabe que el felbamato aumenta la concentración sérica de fenobarbital, fenitoína y ácido valproico y disminuye la de carbamazepina. Los efectos secundarios consisten en anorexia, náuseas, vómitos, insomnio y letargia, y también se ha notificado efectos adversos mayores, como anemia aplástica y hepatotoxicidad grave. Se debe monitorizar con frecuencia el hemograma y las enzimas hepáticas de los niños que reciben esta medicación [6,10,30,33]. La gabapentina está indicada en el tratamiento de las convulsiones parciales y secundariamente tónico-clónicas a una dosis de 20 a 70 mg/kg/día. La dosis debe administrarse tres o cuatro veces al día, dada la breve semivida del fármaco. La principal ventaja de la gabapentina es su carencia de efectos adversos notables. Los efectos secundarios menores pueden consistir en fatiga, mareo, ataxia y diarrea. También se puede observar aumento del apetito y ganancia ponderal [6,10,24,30,33]. La vigabatrina es eficaz en el tratamiento de las convulsiones parciales refractarias y de los espasmos infantiles. La dosis de mantenimiento está entre 30 y 150 mg/kg/día, administrados una o dos veces al día. Si las convulsiones no mejoran con el fármaco, el paciente se considera resistente a él. En algunos lactantes con espasmos infantiles, el tratamiento con vigatrabina provocó el desarrollo de convulsiones parciales, considerado como una mejoría por algunos expertos. La respuesta más impresionante se observó en los lactantes con esclerosis tuberosa, con una eficacia similar a la ACTH [10]. Los efectos secundarios consisten en aumento ponderal, hiperactividad y alteraciones del comportamiento. El desarrollo de una constricción del campo visual constituye un efecto secundario grave que limita el empleo de este fármaco [6,10,24,30]. El topiramato está indicado como tratamiento ayudante de los niños con convulsiones parciales o tónico-clónicas generalizadas. También ha sido eficaz en el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut, los espasmos infantiles y las convulsiones parciales complejas refractarias. La dosis inicial es de 1 mg/kg/día, con el objetivo de alcanzar una dosis de mantenimiento de 3 a 9 mg/kg/día. La interacción del fármaco con otros agentes anticonvulsivantes es escasa. El topiramato produce varios efectos

15 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 271 adversos preocupantes, entre ellos los más habituales en los niños son los problemas de comportamiento. Otros efectos secundarios son la anorexia, la pérdida de peso, los problemas del sueño, la fatiga, la cefalea, la diplopía, los problemas del habla y la confusión. Otro efecto grave del topiramato es la nefrolitiasis, por lo que se debe considerar meticulosamente su empleo en los pacientes con antecedente de cálculos renales o en los sometidos a una dieta cetogénica [6,10,24,30,33]. La tiagabina está indicada como tratamiento ayudante de las convulsiones parciales refractarias. La posología debe comenzar a 0,1 mg/kg/día y ajustarse a una dosis objetivo de 0,5 a 1 mg/kg/día hasta conseguir el adecuado control de la convulsión. Los efectos adversos están relacionados con la dosis y son más frecuentes en la politerapia. Los efectos secundarios notificados consisten en fatiga, mareo, cefalea, dificultades de concentración y depresión del humor [6,10,24,30,33]. El levetiracetam es eficaz como tratamiento ayudante de las convulsiones parciales refractarias en los niños de 6 a 12 años de edad. La dosis habitual de mantenimiento oscila entre 10 y 60 mg/kg/día. Los efectos adversos en la población pediátrica consisten en cefalea, anorexia, fatiga e infección, incluyendo la rinitis, la otitis media, la gastroenteritis y la faringitis. La bibliografía sobre adultos cita la leucopenia, pero este efecto no ha sido demostrado en los niños [6,33]. La oxcarbazepina está indicada como tratamiento ayudante de las convulsiones parciales en los niños. La posología inicial comienza a 5 mg/kg/día y se titula al alza, si es necesario, hasta 45 mg/kg/día. Las concentraciones séricas de fenobarbital y de fenitoína pueden aumentar cuando se utilizan junto con oxcarbazepina. Los efectos adversos consisten en somnolencia, náuseas, ataxia, diplopía y erupción por hipersensibilidad. Cerca del 25% de los niños que habían mostrado una reacción alérgica a la carbamazepina desarrolló una reacción similar a la oxcarbazepina [6,33]. La zonisamida está indicada como tratamiento ayudante de las convulsiones parciales en los niños de 16 o más años de edad. También es eficaz frente a las convulsiones tónico-clónicas generalizadas, las mioclónicas, las atónicas y en el tratamiento de los espasmos infantiles y el síndrome de Lennox-Gastaut. La dosis inicial es de 2 a 4 mg/kg/día, administrados dos o tres veces al día, con un rango de mantenimiento de 4 a 8 mg/kg/día. Los efectos secundarios habituales consisten en fatiga, molestias GI, anorexia, ataxia y erupción. Los efectos adversos son más habituales al principio del tratamiento y menos problemáticos con el ajuste gradual de la dosis [6,33]. La dieta cetogénica debe considerarse en los niños con convulsiones tónicas, mioclónicas, atónicas y ausencias atípicas refractarias que no han respondido al tratamiento anticonvulsivante estándar. Esta dieta también ha sido eficaz en el tratamiento de los espasmos infantiles y del síndrome de Lennox-Gastaut. Los estudios han demostrado una disminución de las convulsiones del 50 al 70% en los niños sometidos a dieta cetogénica [6,7]. La hipótesis del tratamiento es que el ayuno provocará una cetosis asociada con la disminución de las convulsiones. El tratamiento comienza con una estancia hospitalaria de 5 a 7 días, en la que se instaura el ayuno hasta alcanzar la cetosis. Durante esta fase de ayuno es habitual la hipoglucemia, por lo que se debe controlar estrechamente la glucemia. En esta fase inicial también se pueden observar vómitos y deshidratación. Luego, se introduce una dieta de 3 a 4 partes de grasa por 1 parte de hidratos de carbono y de proteínas. Los suplementos adecuados evitarán las deficien-

16 272 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF cias vitamínicas y minerales. Las posibles anomalías metabólicas que se pueden presentar son la acidosis tubular renal, la hipoproteinemia y el aumento de los valores de lípidos y enzimas hepáticas y pancreáticas. Otros efectos son la infección y la prolongación del intervalo QT. Por ello se debe realizar un ECG y una evaluación metabólica (incluyendo la evaluación de los errores congénitos del metabolismo) antes de iniciar la dieta. Los estudios de laboratorio también deben controlarse rutinariamente durante el tratamiento [3,6,24]. Seguimiento Tras una primera convulsión afebril, los niños en buen estado general pueden ser tratados de forma ambulatoria con el oportuno seguimiento. Antes del alta se debe explicar a la familia los primeros auxilios en la convulsión. Estos niños no necesitan tratamiento anticonvulsivante, aunque se debe programar el estudio EEG [3]. La tasa global de recurrencia en los niños con una primera convulsión afebril no provocada varía entre el 14 y el 65%, observándose la mayoría de las recurrencias en los 2 años siguientes al episodio inicial [10,14]. El factor de predicción de recurrencia más importante es el EEG, con una tasa de recurrencia a los 2 años del 58% en los pacientes con un resultado anormal del EEG, comparado con un 28% en los pacientes con un resultado normal [34]. La decisión de iniciar tratamiento farmacológico y la elección del agente anticonvulsivante debe tomarse junto al profesional de asistencia primaria del paciente y, a menudo, en consulta con un neurólogo [14]. Estas elecciones son complicadas y se debe considerar el riesgo asociado con una convulsión (recurrencia, posibilidad de lesión y consecuencias psicosociales) frente al del tratamiento farmacológico (toxicidad, efectos sobre el comportamiento y la inteligencia y coste) [2,3]. Los niños con estado convulsivo o postictal prolongado o en estado epiléptico deben ser hospitalizados para mayor observación y evaluación. Consideraciones especiales Convulsiones neonatales En el neonato suele ser difícil distinguir entre una convulsión y otras alteraciones, especialmente porque las convulsiones del neonato pueden presentarse de distintas maneras, como apnea, desviación sutil de la mirada o movimientos masticatorios anormales. Además, los hallazgos asociados del sistema autónomo observados habitualmente en los pacientes convulsivos de mayor edad pueden no ser evidentes en el neonato. Una idea útil para distinguir entre el neonato que presenta una convulsión y un «bebé muy inquieto» es que la restricción pasiva no suprime las convulsiones, y el movimiento o la exploración del reflejo de Moro no pueden provocar las convulsiones [35]. La causa más habitual de convulsión en los 3 primeros días de vida es la hipoxia o anoxia perinatal. Del 50 al 65% de las convulsiones neonatales está causado por la

17 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 273 encefalopatía hipóxico-isquémica [36]. Las hemorragias intraventricular, subdural y subaracnoidea provocan el 15% de las convulsiones neonatales, y los errores congénitos del metabolismo, la sepsis, los trastornos metabólicos y las toxinas originan otro 10% [37,38]. La deficiencia de piridoxina es un trastorno autonómico recesivo que constituye una rara causa de convulsiones neonatales; suele presentarse en los 2 primeros días de vida [39]. Estas convulsiones no responden al tratamiento habitual del estado epiléptico, pero desaparecen rápidamente con un suplemento de piridoxina a una dosis i.v. de 50 a 100 mg. Las convulsiones neonatales familiares benignas y las convulsiones neonatales idiopáticas benignas son dos tipos de convulsión neonatal de pronóstico favorable. Las convulsiones neonatales familiares benignas se presentan típicamente en los 3 primeros días de vida en recién nacidos con antecedentes familiares cargados de epilepsia o convulsiones neonatales. Se desconoce la causa, pero estas convulsiones se resuelven al cabo de 1 a 6 meses de edad. Las convulsiones neonatales idiopáticas benignas, también conocidas como los «ataques del quinto día», se presentan el quinto día y cesan a los 15 días de vida [39]. La evaluación de las convulsiones neonatales incluye una meticulosa investigación de la causa subyacente. La imagen craneal puede consistir en una ecografía, una TC o una RM craneal. También se debe solicitar el estudio de laboratorio de electrolitos, glucosa, calcio, magnesio, determinación de tóxicos, análisis y cultivo de orina, hemograma completo y hemocultivo, y estudios del líquido cefalorraquídeo (LCR). Si se sospecha un error congénito del metabolismo se deben estudiar los valores de aminoácidos, lactato, piruvato y amonio en la sangre, y los ácidos orgánicos en la orina. El tratamiento inmediato de una convulsión neonatal incluye la atención a la vía respiratoria, la respiración y la circulación, así como el tratamiento para finalizar la convulsión. A menudo se administran benzodiazepinas como primera línea de tratamiento, pero se han asociado con efectos adversos graves como la hipotensión y la depresión respiratoria en los recién nacidos pretérmino y a término, por lo que deben ser utilizadas con precaución [38-40]. Se añade un anticonvulsivante de acción prolongada, habitualmente fenobarbital, y luego fosfenitoína [36]. La fenitoína no es un agente inicial preferido por su efecto depresor sobre el miocardio neonatal y el imprevisible metabolismo de los neonatos debido a la inmadurez de su función hepática [38,39]. El topiramato y la zonisamida son nuevos agentes que también han mostrado eficacia en el tratamiento de las convulsiones neonatales [35]. En las convulsiones refractarias se puede utilizar la piridoxina o la lidocaína [39]. Si la convulsión es consecuencia de un trastorno electrolítico como hiponatremia, hipocalcemia o hipomagnesemia se debe identificar y corregir con prontitud estas anomalías. En todo paciente sospechoso de padecer sepsis debe suministrarse ampicilina y cefotaxima o gentamicina. Se debe administrar aciclovir si existe una historia materna de herpes o el paciente presenta un exantema vesicular, hallazgos neurológicos focales o pleocitosis o hiperproteinorraquia en el LCR sin organismos en la tinción de Gram. Los pacientes deben ser ingresados en una cama monitorizada para mayor observación y evaluación [35].

18 274 MARLA J. FRIEDMAN Y GHAZALA Q. SHARIEFF Convulsiones febriles Las convulsiones febriles son el tipo más frecuente de convulsión en los niños jóvenes, y la incidencia de los niños que experimentan al menos una convulsión antes de los 5 años de edad es del 2 al 5% [1,41]. La definición de convulsión febril es la que aparece asociada con una enfermedad febril en niños de 6 meses a 5 años de edad. La convulsión febril simple es aislada, breve ( 15 min) y generalizada. La convulsión febril compleja es mucho menos frecuente (cerca del 20%) y es recurrente en una sola enfermedad, prolongada ( 15 min) y focal. La edad más frecuente de aparición de las convulsiones febriles es entre los 18 y los 24 meses. Se desconoce la fisiopatología exacta, aunque parece que la fiebre aminora el umbral de convulsión en los niños susceptibles. No está claro si las convulsiones están relacionadas con el ritmo de aumento de la temperatura o con la temperatura absoluta máxima sostenida [41-43]. Existe una potente predisposición genética, con antecedente familiar de convulsiones febriles en el 25 a 40% de los niños afectos [24]. La mayoría de las convulsiones febriles son benignas y autolimitadas, sin que se hayan identificado efectos neurológicos o cognitivos a largo plazo [41-43]. Cerca de la tercera parte de los niños que experimentan una primera convulsión febril mostrará al menos una recurrencia, y menos del 10% de los niños tendrá más de tres convulsiones. La mayoría de las recurrencias (75%) suceden en el año siguiente al episodio inicial. Cuanto menor sea el niño en el momento de la primera convulsión, mayor será la probabilidad de recurrencia, y cerca del 50% de los niños de menos de 1 año de edad tendrá una recurrencia [42]. Los niños con temperatura muy alta en el momento de la convulsión tienen menor probabilidad de recurrencia. Una primera convulsión febril compleja ni modifica el riesgo de recurrencia ni predice que las convulsiones recurrentes, de producirse, serán complejas [1]. Las convulsiones febriles se producen en niños por lo general sanos, sin signos de meningitis, encefalitis ni otros trastornos neurológicos. En los casos de convulsiones febriles típicas, la evaluación exhaustiva de laboratorio tiene poco valor y no es necesaria [41]. La mayoría de los casos en que se ha determinado una causa implica a infecciones víricas. Específicamente, la Roseola infantum (herpesvirus humano 6) y la influenza A se han asociado con una mayor incidencia de convulsiones febriles [44,45]. Los niños con convulsiones febriles simples tienen el mismo riesgo de infección bacteriana grave que los niños con fiebre aislada [43,46,47]. En los niños menores de 1 año de edad, los signos clínicos de meningitis pueden ser sutiles o estar ausentes. Las pautas anteriores de la American Academy of Pediatrics recomendaban considerar seriamente la realización de una punción lumbar (PL) en los lactantes menores de 12 meses de edad, y tenerla en cuenta en los de 12 a 18 meses de edad [41]. Sin embargo, un reciente artículo [43] recomienda ahora la PL en los lactantes menores de 18 meses de edad sólo si existe: 1) antecedente de irritabilidad, letargia o mala ingestión oral; 2) aspecto anormal o cambios en el estado mental; 3) hallazgos anormales en la exploración física, como fontanela abombada, signo de Brudzinski o cefalea intensa; 4) cualquier aspecto de convulsión compleja; 5) normalización postictal lenta del estado mental, y 6) tratamiento anterior con antibióticos. Por lo tanto,

19 CONVULSIONES EN LOS NIÑOS 275 puede no ser ya necesario realizar la PL rutinaria con convulsiones febriles simples. El EEG y la imagen craneal no son pruebas rutinarias de la evaluación de una convulsión febril simple. Sólo se debe solicitar otras pruebas diagnósticas (estudios de sangre y orina) para investigar el origen de la fiebre según la edad del niño y el grado de la fiebre [41,46]. El tratamiento de un paciente que se presente durante una convulsión febril es el mismo que en los demás tipos de convulsiones. La prioridad inicial se debe centrar en la estabilización de la vía respiratoria, la respiración y la circulación, para dirigir luego los esfuerzos a finalizar la convulsión. La disminución de la temperatura corporal con antipiréticos u otros métodos de enfriamiento también debe formar parte del tratamiento primario. Si persiste la convulsión, el primer fármaco de elección es una benzodiazepina. La fenitoína y el fenobarbital se pueden utilizar como agentes de segunda línea en la actividad convulsiva persistente [42]. Sin embargo, las convulsiones febriles son, en su mayoría, breves, y los pacientes suelen presentarse a la evaluación tras el cese espontáneo de la actividad convulsiva. El tema del tratamiento médico profiláctico de estos pacientes es controvertido. El actual consenso es que la mayoría de los pacientes con convulsiones febriles simples no necesita tratamiento médico a largo plazo. Tras una convulsión febril, los niños sin otros factores de riesgo de epilepsia (antecedente familiar de epilepsia, convulsión febril compleja o trastorno neurológico subyacente) tienen un riesgo de desarrollar epilepsia durante su vida de sólo del 1 al 2%, comparado con un riesgo del 0,5 al 1% en la población general [42]. En presencia de dos o más de estos factores de riesgo, el riesgo de desarrollar epilepsia en el futuro es del 10%. El tratamiento antipirético profiláctico no consigue reducir el riesgo de recurrencia de la convulsión. El tratamiento anticonvulsivante puede disminuir las recurrencias, pero no previene el desarrollo de epilepsia. La mayoría de los niños con convulsiones febriles no necesita tratamiento anticonvulsivante. En el pasado se utilizó el fenobarbital como tratamiento a largo plazo de las convulsiones febriles. Para ser eficaz, el fenobarbital debe ser administrado continuamente, no de forma intermitente o al inicio de la fiebre. Las preocupaciones por los efectos adversos cognitivos y sobre el comportamiento han limitado su empleo. El ácido valproico parece ser al menos tan eficaz como el fenobarbital en la prevención de las convulsiones febriles recurrentes, pero su asociación con una grave toxicidad hepática en los niños de menos de 3 años de edad ha limitado su empleo. Otros agentes, como la carbamazepina y la fenitoína, no son eficaces en la prevención de las recurrencias. El diazepam oral o rectal, 0,5 mg/kg/día, administrado de forma intermitente desde el inicio de la fiebre ha demostrado ser tan eficaz como el fenobarbital en la prevención de las convulsiones [42]. También aquí, los efectos adversos (ataxia, letargia e irritabilidad) pueden restringir el empleo de este tratamiento. El tratamiento profiláctico a largo plazo puede ser considerado en determinados casos individuales. Los pacientes con una convulsión febril simple pueden ser dados de alta con seguridad a su domicilio, tras tranquilizar e informar a los padres. Los pacientes que han presentado una convulsión compleja o prolongada o que necesitan medicación para finalizar la convulsión deben ser hospitalizados.

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