FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. IRENE MARTÍN ROBLES UNIDAD DE ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS SESIÓN CRAMPID Junio 2011

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Clara Márquez Toro
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1 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA IRENE MARTÍN ROBLES UNIDAD DE ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS SESIÓN CRAMPID Junio 2011

5 INTRODUCCIÓN: RECOMENDACIONES La fuerza de una recomendación puede ser FUERTE o DÉBIL en función de la calidad de la evidencia existente y la votación recibida por parte de los miembros del comité.

6 INTRODUCCIÓN: CALIDAD DE LA EVIDENCIA

7 INTRODUCCIÓN CONCEPTO Forma específica de neumopatía intersticial crónica, progresiva y fibrosante, de causa desconocida, adultos, limitada a pulmones y con patrón histopatológico y/o radiológico de NIU. Implica EXCLUSIÓN de otras causas de neumopatía intersticial.

limitada a pulmones y con patrón histopatológico y/o radiológico

8 EPIDEMIOLOGÍA La más frecuente de las N Intersticiales Idiopáticas. Prevalencia: 13-20/ habitantes. Afecta más a hombres que a mujeres > de 50 años FACTORES POTENCIALES DE RIESGO Tabaco? Exposición ambiental? Infecciones (EBV, adenovirus,vhc y otros)? Reflujo gastroesofágico? FACTORES GENÉTICOS Fibrosis pulmonar familiar

Afecta más a hombres que a mujeres > de 50 años FACTORES POTENCIALES DE RIESGO

9 PRESENTACIÓN CLÍNICA Disnea insidiosa y progresiva (meses de evolución) Tos seca Crujidos finos teleinspiratorios bibasales tipo velcro Acropaquia (50%)

10 DIAGNÓSTICO Exclusión de otras causas conocidas de EPID. Presencia de patrón NIU en TACAR en pacientes sin biopsia quirúrgica. Concordancia de patrón NIU en TACAR y en la biopsia quirúrgica cuando ésta se ha realizado

11 DIAGNÓSTICO

12 PATRÓN NIU RADIOLÓGICO

13 TAC Patrón panal

14 TAC Patrón panal

15 TAC Bronquiectasias de tracción

16 TAC Septos engrosados, VD y BT

17 TAC vidrio deslustrado

18 PATRÓN NIU HISTOLÓGICO

19 NIU

20 NIU

21 DX segun congruencia NIU TAC /AP TAC BIOPSIA Dx de IPF? UIP UIP SI Probable UIP Posible UIP Fibrosis N.C. No UIP NO POSIBLE UIP UIP SI Probable UIP Posible UIP Fibrosis N.C. No UIP NO INCONSISTENTE CON UIP UIP Posible Probable UIP Posible UIP Fibrosis NC No UIP NO

22 ALGORITMO DIAGNÓSTICO

23 LAVADO BRONCOALVEOLAR Poco útil para dx. específico de FPI Útil para dx. de determinadas EPID Exclusión de AAE (linfocitos >40%) Exclusión de infección,malignidad... RECOMENDACIÓN DÉBIL EN CONTRA EVIDENCIA BAJA

24 BIOPSIA TRANSBRONQUIAL Útil en determinadas entidades (sarcoidosis, NOC etc). En la FPI, no está demostrada su rentabilidad diagnóstica. No hay acuerdo en el lugar y nº de muestras. RECOMENDACIÓN DÉBIL EN CONTRA EVIDENCIA BAJA

25 ESTUDIO DE CONECTIVOPATÍA Estudio de conectivopatía ante la sospecha de FPI? Conectivopatía puede presentar patrón NIU radiológico, incluso preceder la enfermedad. Bajo coste FR, Ac anticitrulina, ANA RECOMENDACIÓN DÉBIL A FAVOR EVIDENCIA BAJA

26 COMITÉ MULTIDISCIPLINAR NEUMÓLOGO RADIÓLOGO PATÓLOGO RECOMENDACIÓN FUERTE A FAVOR EVIDENCIA BAJA

27 FUNCIÓN PULMONAR Espirometría forzada: PATRÓN RESTRICTIVO FVC Rel FEV1/FVC normal o Volúmenes: TLC DLCO 6 MWT Sat O2 APORTAN Grado de severidad y criterios pronósticos en el proceso diagnóstico y progresión de enfermedad durante el seguimiento.

28 HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

29 AGUDIZACIÓN DE FPI 5-10% Empeoramiento inexplicable de disnea en el último mes Empeoramiento del intercambio gaseoso Aparición de nuevos infiltrados alveolares Ausencia de causas alternativas - AP: Daño alveolar difuso (membranas hialinas) y menos comúnmente áreas de neumonía organizativa en zonas preservadas de fibrosis.

30 PRONÓSTICO

31 TRATAMIENTO No existe la evidencia suficiente para recomendar el uso de NINGUNA terapéutica específica (sí posibles beneficios). La fuerza de una recomendación refleja el grado de seguridad del comité en cuanto al conocimiento del riesgo/beneficio de una terapia concreta. La fuerza de una recomendación tiene una importante implicación para el paciente, el clínico y los responsables políticos.

32 RECOMENDACIÓN EN CONTRA STRONG WEAK Corticoides (monoterapia) (+) Colchicina (+) Ciclosporina A (+) Corticoide + inmunomodulador (++) IFN γ (++++) Bosentan (+++) Etanercept (+++) NAC + AZA + Prednisona (++) NAC (++) Anticoagulante (+) Pirferidona (++) VM (++) Tto de HTAP asociada (+)

33 RECOMENDACIÓN A FAVOR STRONG Oxigenoterapia (+) Trasplante pulmonar (+) WEAK Rehabilitación (++) Corticoterapia en exacerbaciones (+) Tratamiento del RGE asintomático (+)

34 RESUMEN MANEJO

35 CONCLUSIONES Importancia del patrón NIU en la TACAR Desaparición de criterios mayores y menores diagnósticos del consenso previo Importancia de un COMITÉ MULTIDISCILINAR Avala mediante recomendaciones emitidas por un comité,la mayor o menor utilidad de pruebas diagnóstivas y medidas terapéuticas

36 GRACIAS

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