COMUNICACIONES BREVES

Transcripción

1 COMUNICACIONES BREVES Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. Dermatofibrosarcoma protuberans of scalp. Octavio Small Arana RESUMEN El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP), es una tumoración poco frecuente, representa del2al6%detodos los sarcomas de tejido blandos, se considera de origen dérmico. Se caracteriza por ser de una malignidad intermedia, con poca potencialidad metastásica aun que lo puede hacer tardíamente en el desarrollo de la enfermedad, es de crecimiento por lo general lento, localmente agresivo y con altos índices de recurrencia luego de los tratamientos. Mayormente afecta pacientes entre los 20 y 50 años aunque se han descrito casos en niños y ancianos, como es este caso. Se presenta el caso de un paciente de 91 años de edad, con una tumoración localizada en cuero cabelludo, el procedimiento quirúrgico de extirpación el para estudio histopatológico de toda la masa tumoral, que permitió efectuar el diagnóstico de Dermatofibrosarcoma protuberans. Se discute aspectos clínicos, diagnósticos y tera peúticos de este caso PALABRAS CLAVE: Tumoración sangrante, cuero cabelludo, cirugía. Dermatol Perú 2009; 19(3) Dermatofibrosarcoma protuberans of scalp. ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare tumor, accounts for 2 to 6% of all soft tissue sarcomas, it is considered of dermal origin. It is characterized as an intermediate malignancy with low metastaic potencial, it can do even late in the development of the disease, is usually slow growing, locally aggressive with high recurrence rates after treatment. Mainly affects patients between 20 and 50 years although cases, have been reported in children and the elderly, as in 1- Profesor Asociado de la Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. 2. Miembro del Instituto de Investigaciones Clínicas de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. 3. Dermatólogo de las clínicas Maison de Santé de Lima y Chorrillos. Recibido Aceptado: this case. A case of a patient 91 years old with a tumor located on the scalp, the surgical procedure of removal for histopathological study of the whole tumor mass, allowed the diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans. We discuss clinical, diagnostic and therapeutic in this case KEY WORDS: Tumor bleeding scalp, leather Tumor scalp, tumor surgery. INTRODUCCIÓN El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP), fue descrito por primera vez por Darier en 1924 (1), por lo general en sus inicios se presenta como una placa eritematosa o indurada en la piel en un área pequeña de 1 a 2 cm, sólo en pocas ocasiones se inicia como una lesión de aspecto nodular, sin sintomatología típica o Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 205

2 Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. un discreto ardor, pudiendo ser confundida con cualquier dermatosis por lo que generalmente el paciente no le da mucha importancia y se medica con diferentes de cremas sin resultados, hasta que comienza a aparecer una pápula nodular que adquiere el aspecto de un tumor de varios centímetros de tamaño, de aspecto costroso y sangrante, que le obliga a consultar con los especialistas. El desarrollo de la tumoración puede ser algunas veces tan lenta que lleva varios meses o años hasta tener un aspecto tumoral, se describen casos que han tardado varios años en desarrollar y por el contrario existen otros casos en los que la tumoración se desarrolló se en pocos meses. Es una neoplasia poco frecuente entre todos los sarcomas de tejido blandos, se caracteriza por ser una entidad de una malignidad intermedia, las metástasis son escasas para algunos ocurren en el 5% de los casos. Existe una distribución similar según el sexo, con un moderado predominio en varones (2). La mayoría de los DFSP han sido descritos entre los 20 y 50 años, pero pueden aparecer desde los primeros años de vida y en los ancianos, como es el caso que se está presentando. Las recurrencias son sumamente frecuentes (2,3). En el diagnóstico diferencial se incluyen tumoraciones de aspecto similar, de crecimiento rápido y de aspecto sangrante o angiomatoso. Para el tratamiento de esta neoplasia, se han utilizado distintas técnicas, como la extrirpación del tumor por resección, radiocirugía, radioterapia y la cirugía de Mohs. En el caso que se presenta por tratarse de una lesión muy sangrante, se efectuó la resección de la tumoración para el estudio histopatológico de toda la masa tumoral, culminando el procedimiento con electrocirugía asociada a criocirugía (4). Una vez recibido el informe histopatológico con el diagnóstico de dermatofibrosarcoma protuberans el paciente fue derivado de inmediato al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas con un informe detallado de lo efectuado,.láminas de biopsias, informe histopatológico, con la finalidad de que en ese centro especializado se continúe con el tratamiento más adecuado. HISTORIA CLÍNICA Paciente varón de 91 años de edad, natural y procedente de Lima. Antecedentes de importancia: Diabetes mellitus desde hace l3 años, actualmente controlado con Glibenclamida de 5mg ½ tableta diaria. Hipertensión arterial arterial desde los 52 años, controlado actualmente con Captopril 12.5mg c/12 horas. Operado hace 11 años de Adenocarcinoma obstructivo, medianamente diferenciado, localizado en el colon ascendente. Hace 3 años presenta trastornos de la memoria y falta de concentración, por lo que le diagnosticaron síndrome demencial, actualmente no recibe medicación. Su enfermedad actual se inicia hace 1 año y medio cuando nota la aparición de una lesión indurada, aproximadamente de 1.5 cm de tamaño en la parte medial de la región parietal, 3 meses después nota que la lesión se agranda un poco y con frecuencia siente una sensación de ardor que motiva su primera consulta. En esa ocasión se aprecia en la zona referida una lesión de 2 x 2.5 cm de aspecto eritematoso, que en la zona central presenta una pequeña elevación de aspecto costroso, figura 1; se le dio una orden para efectuar biopsia de la lesión, pero el paciente no acudió para tal estudio, por lo tanto no se le pudo tomar la muestra del tejido de su fase inicial. Tres meses después de su primera evaluación dermatológica nota la aparición de un nódulo de aspecto popular en la zona 206 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)

3 Octavio Small central de la lesión. Le aplican cremas antibióticas, pero la afección persiste y va creciendo haciéndose de aspecto más tumoral y sangrante, por lo que deciden efectuar la segunda consulta 10 meses después de la primera evaluación. En esta ocasión se aprecia una tumoración el de 4.5 x 3.5 cm, fácilmente sangrante y cubierta de costra hemorrágica, figuras 2y3.Como síntomas refiere sensación de ardor quemante y dolor al roce con la gorra que usa, sangrado permanente al menor rozamiento, formación frecuente de costras que se desprenden con facilidad. EXAMEN CLÍNICO Al examen clínico se encuentra un paciente anciano de 91 años de edad, adelgazado, adolorido, afebril escasamente orientado en tiempo y espacio. Presión arterial 130/70, frecuencia cardiaca 47x, frecuencia respiratoria 20x. Al Examen preferencial se aprecia una lesión tumoral sangrante de 4.5 x 3.5 cm, de tamaño, con un tiempo total de evolución de 2 años y medio, la misma que está elevado 1 ½ cm con respecto al plano cutáneo como se puede apreciar en las figuras 2 y 3. En la zona periférica se ve una costra adherente de aspecto hemorrágico y en la superficie predomina una coloración rojiza casi brillante que sangra fácilmente, al tacto la masa tumoral en su porción central es blando y algo depresible. En el resto del cuero cabelludo existen placas costrosas múltiples de queratosis seniles. El examen de los ganglios regionales del cuello no evidenciaron aumento de volumen. Frente a este nuevo cuadro, se decide efectuar la biopsia y los exámenes complementarios. Procedimiento quirúrgico para estudio histopatológico Considerando que la tumoración tenía un aspecto angiomatoso, y que efectuar una biopsia incisional con extracción apropiada de tejido para su estudio, podría causar un sangrado considerable, se optó por la escisión total del tumor, que tendría la ventaja de enviar toda la masa tumoral, para ser sometido al examen histopatológico completo; para lo cual, se procedió de la siguiente manera: Limpieza meticulosa del cuero cabelludo con agua y jabón, seguido de antiséptico Yodado. Anestesia local con xylocaína al 2% asociada a epinefrina, figura 4 Resección de toda la masa tumoral, con corte paralelo a la superficie de la piel, fig. 5 Aplicación de crioterapia con nitrógeno líquido, para evitar sangrado, figura 6. Electrogulguración del lecho sangrante como procedimiento final, figuras 7y8. Aplicación de apósito con ungüento antibiótico de ácido fusídico, para cura diaria. Meloxican de 7.5 cada 12 horas como analgésico y antiinflamatorio por 4 días. Clindamicina cáp.de 300mg y ciprofloxacino cáp. de 500 cada 12 horas por 5 días Se envío la pieza extirpada en solución de formol y frasco de boca ancha, con los diagnósticos presuntivos de: histiocitoma fibroso dérmico anuerismático, carcinoma epidermoide, melanoma amelanótico, dermatofibro sarcoma Protuberan,,fibrohistiocitoma EXAMENES AUXILIARES Hemograma: Hb g/dl, Hto. 36%, Hematíes 4,110,000 mm 3. Leucocitos 5,500 mm3, plaquetas 175 mm3, Colesterol 210 mg/dl. Glucosa 120 mg/dl..serológicas y HIV negativos. Perfiles de coagulación dentro de rangos normales. Radiografía de pulmones Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 207

4 Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. Figura 1 Figura 2 Figura 3 Figura 4 Figura 5 Figura 6 Figura 7 Figura Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)

5 Octavio Small y ecografía abdominal normales, no evidencian patología tumoral. El diagnóstico histopatológico fue de: Dermatofibrosarcoma protuberans. La histopatología en la vista panorámica de la figura 9 muestra la epidermis conservada con fragmentación por ulceración, por debajo de ella hay proliferación celular inflamatoria y estroma de tejido fibrocolágeno. En la figura 10 se observa epidermis conservada, necrosis de tipo fibrinoide en la dermis superficial, vénulas y capilares con hematíes, extensión de la infiltración al tejido subcutáneo. En la figura 11, se aprecia una típica imagen estoriforme del estroma por la presencia de células fusiformes dispuestas en un patrón de rueda de carro. La figura 12 muestra presencia de histiocitos multinucleados irregulares con mitosis atípicas dentro de un patrón estoriforme. En la figura 13, además de lo descrito en la figura 12 se ven lagos vasculares, célulasplasmáticas, varias células gigantes multinucleadas con mitosis atípicas. En la figura 8, la inmunohistoquímica, muestra que la tinción para CD34, es positiva. DISCUSIÓN El DFSP es una tumoración poco frecuente, fue descrito por primera vez por Darier y Ferrand en 1924 como dermatofibroma progresivo y recurrente (1), también se lo conoce con nombre de dermato fibrosarcoma protuberans de Hoffman que lo nombró en Representa del 2 al 6 % de todos los sarcomas de tejido blandos, y el 0.06% de todos los tumores malignos. Es de malignidad intermedia, las metástasis son tardías y raras (5%), por lo general después de varias recidivas, lo hacen a pulmones, cerebro y hueso (2,3). Su origen es discutido, clásicamente se le atribuyó de origen fibroblástico, pero las recientes pruebas inmunohistoquímicas sugieren que podría tener relación con células dendríticas de la piel. Según estudios genéticos recientes, en el 90% de los casos de DFSP existen anomalías en los cromosomas 17 y 22 (4).Es de crecimiento por lo general lento, tardando meses o años para alcanzar tamaños muy grandes, pero en otras oportunidades el crecimiento es rápido, llegando a desarrollarse en pocos meses. Weber y cols. informan del caso de una mujer de 69 años afectada de DFSP desde el nacimiento, siendo el tumor de más larga evolución descrito hasta ahora. Se inicia con la aparición de placas eritematosas o placas induradas de 1a1.5 cm de diámetro, para luego aparecer en la zona afectada nódulos que al crecer forman tumores de mayor de tamaño y en otras oportunidades lo hace directamente con crecimiento de nódulos o pápulas que asientan en una zona eritematosa o indurada para luego ir desarrollándose hasta formar masas fungosas de aspecto congestivo y sangrante de tamaños variados. En el cuero cabelludo se han descrito los tumores mas grandes Copcu E y Oztan Y, reportan el caso de una mujer de 51 años con una tumoración en cuero cabelludo de 11 x 9 x5cm (5,6),en otro reporte se da a conocer un tumor recurrente en una embarazada que midió 33 x 10 x 15 cm (7-9). Los DFSP invaden el tejido celular y se extienden localmente siguiendo los planos aponeuróticos, musculares y vainas nerviosas, y cuando se localizan en cuero cabelludo hay peligro de invasión del cráneo y cerebro. La superficie puede ser, sangrante, rugosa,costrosa y ulcerada. La coloración varía entre rojo congestivo, rojo oscuro, azulada en la periferia (2,3,6). La localización Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 209

6 Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. Figura 9 Figura 10 Figura 11 Figura 12 Figura 13 Figura 14 más frecuente del DFSP es en tronco (62%), luego en extremidades (25%), cabeza (5%) y cuello (8%), una localización muy rara es en tejidos profundos como el retroperitoneo (5-7). La edad de aparición más frecuente está entre los 20 a 50 años (3,5), pero también se han descrito raros casos congénitos (8,9) ;la aparición en niños es muy esporádica (10,11), y los casos en ancianos son numerosos. En cuanto al sexo, existe un ligero predominio 210 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)

7 Octavio Small de varones y en cuanto a la raza hay más incidencia en la raza negra que en la blanca (12). El DFSP es un tumor muy recurrente localmente, pudiendo ocurrir entre el 20 y 50% en los primeros 3 años; cuanto más recurrente sea el tumor, el riesgo de las metástasis es mayor, y se estima en un 5% (5,12,13). Los tumores desarrollados en cuero cabelludo, tienen una evolución similar al de otras localizaciones, pero son peligrosos por que pueden invadir el cráneo y el cerebro (5,7,14). Los tamaños de los tumores localizados en cuero cabelludo varían desde pequeños hasta masas enormes, el de mayor tamaño fue un tumor recurrente que midió 33x 10x15cm (5,7). Histológicamente, se caracteriza por la proliferación de células fusiformes y colágeno fibrilar dispuesta en rueda de carro, que caracteriza al patrón estoriforme asociado a células multinucleadas con pocas mitosis atípicas (15-17). Existen varias variantes de DFSP, entre ellas el Tumor de Bednar, es una variante pigmentada por poseer además melanocitos y melanina y por esto puede confundirse con los melanomas comunes (18). Un 15% de los casos el DFSP, contiene un componente histológico de sarcoma de alto grado denominándose Dermato fibrosarcoma protuberans-fibro sarcoma DFSP-FS (19). En el análisis histoquímico, la tinción para CD34 es positivo en el DFSP reportándose una sensibilidad ente el 84 y 100%. En el Tumor Bednar, las células pigmentadas son S-100 positivos por eso, los tumores pequeños pueden confundirse con los verdaderos melanomas (20). El diagnóstico diferencial se efectuará con tumores que tengan un aspecto proliferativo, angiomatoso, sangrante y entre éstos en primer lugar se debe considerar al histiocitoma fibroso dérmico aneurismático HFDA, por el gran parecido macroscópico, denominado también fibrohistiocitoma angiomatoide o hemosiderótico, que es una variante rara dentro del grupo de los dermatofibromas, constituyendo apenas el 2% de los mismos. Son tumores benignos que tienen su origen en la dermis y se desarrollan en ella, muy raras veces pueden extenderse al tejido celular subcutáneo, se presentan como tumoraciones angiomatosas de diversos tamaños localizados preferentemente en extremidades y tronco, de coloración rojo, marrón y con tendencia al sangrado (21). Otro tumor que tiene mucho parecido al DFSP, es el Fibrobastoma de células gigantes FCG, éste es también de crecimiento lento, de aspecto tumoral, estructura histológica estoriforme, recurrente, se diferencia por del anterior por no dar metástasis, afecta más a personas de edad juvenil ( 19,22). Debido a su carácter angiomatoso, además debe plantearse el diagnóstico diferencial con el sarcoma de Kaposi, que se caracteriza por presencia de células fusiformes atípicas con mitosis diversas, colágeno hialinizado, plasmocitos lagos sanguíneos (14). Tanto en el histiocitoma fibroso dérmico aneurismático como en el Kaposi, los lagos sanguíneas no están revestidos de endotelio. Otro diagnóstico diferencial que deberá hacerse es con el fibrohistiocitoma angiomatoide maligno, descrito por Enziger en 1979 que es un sarcoma que afecta a menores de 20 años o adultos jóvenes, localizados en extremidades, los pacientes suelen presentar fiebre, adelgazamiento y anemia, es de baja malignidad, En los diagnósticos diferenciales también se tendrán en cuenta a los melanomas sangrantes, el carcinoma epidermaoide, los angiosarcomas, el hemangioendotelioma de células fusiformes, hemangiomas, fibrohistiocitoma benigno y el fibrohistiocitoma maligno que clínicamente también tiene semejanza por alcanzar tamaños grandes, de aspecto costroso Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 211

8 Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. sangrante, pero de evolución rápida (15,16).Si al inicio el DFSP tiene el aspecto de una placa indurada sin nodulaciones, puede ser catalogado como una simple morfea, siendo en realidad la fase inicial de este tumor (14,15,23). El tratamiento del DFSP clásicamente consiste en la extirpación quirúrgica con márgenes amplios de 4a5cm,para otros es suficiente con 3 cm, pero la mayoría de autores opinan que efectuar una extirpación de 5 cm, da más seguridad y existe menor riesgo de recidivas localmente, sin embargo todos señalan que las recurrencia son muy frecuentes. Pero el advenimiento de la Cirugía de Mohs, está dando excelentes resultados, siendo en la actualidad el método de elección. Un estudio comparativo de resección amplia frente a la cirugía de Mohs, la extirpación quirúrgica mostró una recurrencia del 13% con la primera, mientras que con la segunda no se presentaron recurrencias hasta los 5 años (24,25).Seha reportado sensibilidad del tumor a la radioterapia, utilizándose por lo general asociada a la cirugía, o sola, cuando el área donde asienta el tumor es poco abordable, también con recurrencias altas (15). En general el tratamiento del DFSP debe ser multidisciplinario con la concurrencia del oncólogo, cirujanos si las lesiones son extensas y el dermatólogo. El pronóstico actual del DFSP, es bueno, las metástasis a distancia solo son del 5% y las regionales son del 1%. Anteriormente la tasas de recurrencia llegaban hasta el 50% de los casos, pero gracias a la cirugía de Mohs actualmente podemos hablar de tasas de curación hasta del 98%. (25) AGRADECIMIENTOS Un agradecimiento muy especial al Dr. Francisco Navarro De Romaña y a su asistente el Dr. Alexis León Guerrero, médicos Patólogos, por su colaboración constante con todos los estudios histopatológicos de mis casos publicados. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS. 1. Darier F, Ferrand M. Dermatofibromes progressifs et recidivants ou fibrosarcomes de la peau. Ann Dermatol Siph 1924; 5; Mc Nutt NS, Reed JA. Tumors of the fibrous tissue. En: Pathology of skin. Farner ER, Hood A Editors 2da. Edition. New York: Mac Graw Hill.2000: Enziger FM, Weiss SW. Fibrohistiocytic tumors of intermediate malignancy. En: Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue tumors. Second edition. The CV Mosby Company. St Louis, Washington DC, Toronto 1988; Allan AE, Tsou HC, Harrington A, Stasko T, Lee X, Si SP, et al. Clonal origin of dermatofibrosarcoma protuberans. J Invest Dermatol 1993;100: Rockley PF, Robinson JK, Magid M, Goldblatt D. Dermatofibrosarcoma Protuberans of the scalp: A series of cases. J Am Acad Dermatol 1989;21: Bendix-Hansen K, Myhre-Jesen O, Haae S. Dermatofibroma protuberans. A clinicopathological study of nineteen cases and review of world literature. Scand J Plast Reconstr Surg 1983;17: Sinha VD, Dharker Sr, Kalra GS. Dermatofibrosarcoma protuberans of scalp: a case report. Neurol India 2001;49: Schuarez LW. Congenital dermatofibrosarcoma protuberans of the hand. Hand 1977;9: Annessi G, Cimisan A, Girolomoni G. Congenital Dermatofibrosarcoma Protuberans. Pediatr Dermatol 1993;10: Mckee PH, Fletcher CD. Dermatofibrosarcoma protuberans in infancy and childhood. J Cutan Pathol 1991;18: McLoughlin PM, Girach M, Wood GA. Dermatofibrosarcoma protuberans of the scalp. Br J Oral Maxillofac Surg 1992;30: Kransdorf MJ. Malignat soft-tissue tumors in a large referral population: distribution of diagnoses by age, sex, and location. Am J Roetge 1995; 164: Weber PJ, Gredzula JC, Hevia O, Garland LB, Barquin P, Gould E. Dermatofibrosarcoma protuberans. J Dermatol Surg Oncol 1988;14: Taylor HH, Helwing EB. Dermatofibroma protuberans. Cancer 1962;15: Lindner NJ, Scarborough MT, Powell GJ, Spanier S, Enneking WF. Revision Surgery in Dermatofibrosarcoma protuberans of the trunk and extremities. Eur J Surg Oncol 1999; 25: D Ambros Rosso GM, Barbazza R, Calabro S, Degli Angeli G, Dal Farra F, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans con metastasi pulmonari e linfonodali. Descrizione di un caso e revisione della letteteratura. Dermatol Venereol 1984; 119: Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)

9 Octavio Small 17. Glosterr HM: Dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol 1996; 35: Dupree WB, Langloss JW, Weiss SW. Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumor): a pathologic,ultraestructural and immunohistochemical study. Am J Surg Pathol 1985;9: Wrotnowski U, Cooper PH, Shmookler BM. Fibrosarcomatous change in Dermatofibrosarcoma protuberans. An J surg Pathol 1988;12: Haycox CL, Odland PB, Olbricht SM, Piepkorn M. Immunohistochemical of Dermato fibrosarcoma protubenas with practical applications for diagnosis and Treatment. J Am Acad Dermatol 1997;37: Santa Cruz DJ, Kyfiakos M. Aneurismal («angiomatoid») fibrous histiocytoma of the skin. Cancer 1981;47: Bar RJ, Young EM, Liao SY. Giant cell fibroblastoma. An immunohistochemical study. J Cutan Pathol 1986;13: Fletcher CD. Benign fibrous histiocytoma of subcutáneous and deep soft a clinicopathologic tissue: analiysis of 21 cases. Am J Surg Pathol. l990;14: Robinson JK. Dermatofibrosarcoma protuberans resected by Mohs surgery (chemosurgery). A 5 years prospective study. J Am Acad Dermatol 1985;12: Snow S, Gordon EM, Larson PO, Bagheri DB. Dermatofibrosarcoma protuberans: un informe sobre 29 pacientes tratados con cirugía micrográfica de Mohs, con seguimiento a largo plazo y la revisión de la literatura. Cáncer 2004;101: CORRESPONDENCIA Dr. Octavio Small Arana Profesor Asociado de la Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Dirección: Jr. Gregorio Paredes 386, Lima 1, Perú Teléfono: (51-1) octaviosmall@hotmail.com Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 213