Lipomas - Lipomatosis

Transcripción

1 Lipomas - Lipomatosis

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3 Lipoma: Tumor mesenquimatoso; ocupa el primer lugar en frecuencia entre los tumores de partes blandas, la que varía entre un 16 al 50%. Corresponde al 90% de los tumores grasos Representa el 1% de los tumores benignos. Lipomatosis: es la proliferación tumoral de grasa que se presenta en forma NO capsulada.

4 Formas clínicas: Lipomas clásicos o solitarios Lipomas múltiples Lipomatosis múltiple aunque se la usa como sinónimo de la anterior, en forma estricta define a una proliferación tumoral de grasa NO capsulada.

5 Lipomas clásicos o habituales (solitarios) Presentación habitual después de los 20 años de edad, generalmente entre los 40 y 60 años. Muy raro en niños. Únicos o, en un 6-7%, lesiones múltiples Parece mas frecuente en el sexo femenino en la forma simple y en el masculino en las múltiples. Son masas asintomáticas, de crecimiento lento, a veces simétricas, forma regular u ovoidea, puede ser de superficie lobulada y se puede movilizar pasivamente.

6 Su consistencia aumenta con la aplicación local de frío. Relación con obesidad? Crecen lentamente o se estacionan. Un crecimiento súbito: alerta! Regresión espontánea: muy infrecuente. Diámetros: generalmente menores de 5 cm. (80% de ellos). Formas gigantes: pueden ser mayores de 25 cm. de diámetro (vide infra)

7 Se relatan las siguientes sub-variedades: cutáneos o superficiales: espalda, hombros, cuello, brazos, nalgas, muslos. profundos :manos, pies, pared torácica, yuxtaarticular, mucosas (lengua, encías, pliegues mucobucales). gigantes sub-galeal o sub-fascial inter / intra-muscular lumbosacro peri y sub-ungueal palmar móvil asociados al HIV y su tratamiento

8 Lipomas múltiples: Variantes clínicas Adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum Síndrome de los lipomas múltiples; Lipomatosis múltiple familiar Lipomatosis simétrica múltiple (sinonimia: enfermedad de Madelung, adenolipomatosis de Launois- Bensaude, síndrome de Broglie) Lipomatosis encéfalo-cráneo-cutáneo (síndrome de Haberland-Perou, síndrome de Fishman) Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba) (sinónimo: síndrome de Bannayan-Zonana) Síndrome de Cowden Síndrome Proteus Síndrome del bebé Michelin Síndrome de Gardner (sinónimo: síndrome de Gardner-Richards)

9 Adiposis dolorosa de Dercum: generalmente en mujeres, en menopausia. Hábitat: tronco y miembros, respeta cara y manos. Dolor intenso, a veces incapacitante. Componentes psiquiátricos. La reducción del peso corporal suele ser beneficiosa para el paciente. Control eficaz pero temporario con lidocaína endovenosa o con doxepina.

10 Lipomatosis múltiple familiar: AD, asintomática, aunque se inicia con dolor y hasta dos años posteriores, escasa presentación (0,002 % en la población general). Llegan habitualmente a los 5 cm de diámetro. Lipomatosis simétrica múltiple: o enfermedad de Madelung, 4:1 hasta 15: 1 en el sexo masculino. Se dispone habitualmente en: 1) cuello y en cintura escapular. Coexiste acá con disminución del total del tejido adiposo (respeta extremidades distales!), y 2) en forma difusa o localizada (lengua). Relacionado al alcoholismo y trastornos del metabolismo (hipercolesterolemia, hiperuricemia, hiperglucemia etc.).compresión!

11 Lipomatosis encefalocraneocutánea: lipomas subcutáneos en cara y en el casco (con alopecia suprayacente). Como marcador de este síndrome: Nevus psiloliparus de Happle (psilos: sin pelo liparus: grasoso). Además colobomas, ventrículos cerebrales dilatados, atrofia cerebral, retardo mental. En piel se pueden hallar, asimismo, nevus conjuntivos y pápulas lipomatosas. Forma localizada del Proteus? Síndrome de Bannayan-Riley. Ruvalcaba: 68% en sexo masculino. Los lipomas se presentan, además con pólipos hamartomatosos intestinales, retardo mental, epilepsia, macrocefalia. En piel mencionemos además, la presencia de máculas hiperpigmentadas en pene y malformaciones vasculares.

12 Síndrome de Cowden: lipomas con hamartomas múltiples, tricolemomas y queratodermia palmo-plantar. Existe una incidencia aumentada de adenoma de tiroides, enfermedad fibroquística de mama, y poliposis gastrointestinal. Síndrome Proteus: con crecimiento desproporcionado posnatal. En piel: malformaciones vasculares. Nevus conectivos cerebriformes palmo-plantares, nevus epidérmicos.

13 Síndrome del bebe Michelin: depósitos de grasa asociados a veces a hamartomas musculares lisos. Reciben el nombre de surcos múltiples anulares benignos cuando se presentan en forma localizada. Síndrome de Gardner-Richards: junto a fibromas, leiomiomas, quistes (epidérmicos y tricolémicos) y poliposis recto-colónica (preneoplásicos!) Marcador temprano: pigmentación del fondo ocular.

14 Lipomatosis múltiples: Lipomatosis difusa Lipomatosis congénita Lipomatosis hallux Lipomatosis axilar Lipomatosis vulvar Lipomatosis temporal Lipomatosis masiva del escroto Lipomatosis de la región hipotenar Lipomatosis intra-articular o arborescente

15 Asociaciones Con distintos cuadros, entre otros: Neurofibromatosis tipo I Invasión intracardíaca Síndrome de neoplasias múltiples (MEN I) Síndrome del nevus epidérmico Acrocordones-símiles Nevus melanocitico congénito gigante Macrodistrofia lipomatosa

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20 Histopatología Lipoma clásico: adipocitos normales, de igual o mayor tamaño que los habituales, con presencia de células con núcleos en agujero ( Loch-kern zells ). Posee una fina cápsula y delgados tractos de tejido conectivo. Vascularización aumentada. Ausencia de mitosis y de atipìas celulares.

21 Presenta sub-variedades de acuerdo a la existencia de otros componentes. Hablamos de éste modo de: Fibro-lipoma Angio-lipoma De células fusiformes Pleomórfico Mixoide Mielo-lipoma Adeno-lipoma (sinonimia: lipoma perisudoral). Condroide Esclerótico Con calcificación secundaria a necrosis u osificación: mesenquimoma benigno Fenómeno de metástasis de tumor en otro tumor (variedad de los de colisión).

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31 Bibliografía: Huczak L. Driban NE: Lipoma y lipomatosis Rev Argent Dermatol 2007; 88:56-66 ( con 71 referencias) Enzinger FM, Weiss SW: Soft tissue tumors Tercera edición Editorial Mosby, St.Louis- Toronto Canadá 1995