Tumores inmunohematopoyéticos mieloma múltiple linfoma Hodgkin linfoma no Hodgkin

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1 Tumores inmunohematopoyéticos mieloma múltiple linfoma Hodgkin linfoma no Hodgkin Curso de Ortopedia Oncológica y Salvamento de Extremidades Asesor: Dr. Carlos Cuervo Ponente: Dr. Alejandro Treviño R4

2

3 Mieloma múltiple

4 Definción Proliferación neoplásica de células plasmáticas (linfocitos B), monoclonal Se origina de la médula ósea Se conoce como mieloma múltiple, mieloma de células plasmáticas o plasmocitoma

5 Epidemiología Neoplasia maligna primaria más frecuente del hueso Ocupa el 2do lugar en los tumores malignos hematopoyéticos

6 Epidemiología Aparecen en pacientes mayores de 40 años Mayor frecuencia es entre la 5ta y 7ma (64 a) Edades menores raro

7 Relación varón:mujer (3:2) Epidemiología

8 Localización Esqueleto axil: cráneo, cuerpos vertebrales y pelvis Esqueleto apendicular: regiones proximales

9 Síntomas Dolor (75%) Malestar general Fiebre Dolor óseo Fractura patológica

10 Síntomas Anemia Hipercalcemia Falla renal Proteinuria Historia de infecciones

11 Laboratorio Inmunoelectroforesis Proporción sérica albúmina/globulina Orina: proteínas de Bence-Jones

12 Inmunoelectroforesis Se observa una alta concentración de inmunoglobulina monoclonal producidas por las células del mieloma. Mayor frecuencia IgG (65%), IgA (20%), más raras IgM

13 Criterios diagnósticos

14 Gran variedad de patrones Radiología

15 Radiología Mayor frecuencia: lesión osteolítica de tipo geográfico o como múltiples lesiones pequeñas de destrucción ósea

16 Cráneo: lesiones en sacabocados Columna vertebral: múltiples lesiones líticas dispersas a lo largo de toda la columna Costillas: lesiones osteolíticas en forma de cordón acompañado de masas de tejidos blandos Radiología

17 Radiología Huesos planos y largos: áreas de destrucción ósea en la médula con extensión hacia la cortical, con un festoneado del borde interno (mordiscos de rata) No hay esclerosis ni reacción perióstica

18 Gammagrafía Suele ser normal A veces se detectan zonas de hipocaptación (focos fríos)

19 Muestra la extensión del tumor, la destrucción cortical y la afectación extraósea TC

20 RM Más sensible para la detección de las alteraciones esqueléticas. Particular en las lesiones vertebrales

21 Histología Presencia de extensas capas de población de células plasmáticas atípicas. Alto grado de diferenciación, aspecto es casi normal.

22 Diagnóstico diferencial Enfermedad metastásica Tumor pardo del hiperparatiroidismo Enfermedad de Gaucher Osteoporosis severa

23 Hiperparatiroidismo

24 Enfermedad de Gaucher

25 Metástasis

26 Pronóstico

27 Pronóstico Arizona Cancer Center Estadio I > 5 años Estadio II > 3 años Estadio III > 2 años

28 Tratamiento Quimioterapia Radioterapia Cirugía

29 Linfomas

30 Grupo de neoplasias formadas por células linfoides o histiocitarias de distintos tipos en varios estadios de maduración El primario de hueso es muy infrecuente Se subdividen en linfoma no Hodgkin y linfoma de Hodgkin ( como neoplasia ósea primaria o parte de una enfermedad metastásica)

31 Linfoma no Hodgkin

32 Tumor raro (entre el 3% y el 4%) Se consideran de origen óseo primario sólo si después de un rastreo completo, no muestran pruebas de afectación extraósea El sistema esquelético se puede afectar hasta en un 30% de los linfomas Espectro heterogéneo

33 Epidemiología Entre la 2da y 7ma década Relación H:M 3:2

34 Localización Huesos largos Pelvis Costillas Vértebras

35 Síntomas Dolor Tumefacción Fiebre Pérdida de peso Síntomas neurológicos

36 Radiología Diáfisis Afecta gran porción del hueso Patrón variable No reacción perióstica

37 Vértebras Radiología

38 En este tumor es positiva Gammagrafía

39 TC Muestra destrucción ósea y afectación de partes blandas. Detectan los secuestros óseos (11%)

40

41 Histología Aspecto variable Compone de agregados de células linfoides malignas Reabsorción de las trabéculas de hueso esponjoso

42 Diagnóstico diferencial Neoplasias hematopoyéticas Sarcoma de Ewing Rabdomiosarcoma Metástasis

43 Tratamiento Radioterapia Quimioterapia Resección tumoral

44 Linfoma de Hodgkin

45 O enfermedad de Hodgkin es un tumor maligno de los ganglios linfáticos Afección mayor en los varones Entre los 20 y 60 años de edad Afección ósea se detecta entre el 5% y el 21%

46 Localización Afectación de las vértebras Costillas Pélvis Fémur

47 Síntomas Dolor Tumefacción

48 Radiología Patrón esclerótico o mixto ( no geográfico) A menudo se observa reacción perióstica

49 Histología Presencia de las células de Reed-Stemberg Marcador inmunoquímico Leu-1

50 Diagnóstico diferencial Neuroblastoma metastásico Sarcoma de Ewing Osteosarcoma Enfermedad de Paget Metástasis

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