EPILEPSIAS EN LA INFANCIA. SEGUNDA PARTE: EPILEPSIAS FOCALES.

Transcripción

1 EPILEPSIAS EN LA INFANCIA. SEGUNDA PARTE: EPILEPSIAS FOCALES.

2 EPILEPSIAS FOCALES. 1. EPILEPSIAS FOCALES IDIOPATICAS: Epilepsia Benigna de la infancia con foco centro-temporal (epilepsia Rolandica.) Epilepsias idiopáticas Occipitales Benignas de la infancia (tipo Panayotopaulos y tipo Gastaut.) 2. EPILEPSIAS SINTOMATICAS O PRESUMIBLEMENTE SINTOMATICAS (CRIPTOGENICAS.) 3. EPILEPSIAS REFLEJAS.

3 EPILEPSIAS FOCALES IDIOPATICAS: EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA CON FOCO CENTRO TEMPORAL (EPILEPSIA ROLANDICA.) FRECUENCIA: % en menores de 15 años. PREVALENCIA: 21 X Habitantes. Representa el 62 % de todas las epilepsias focales. SEXO: V / M : 3 / 2. EDAD DE INICIO: 4-10 Años en más del 80% de los casos.

4 EPILEPSIA ROLANDICA: ANTECENDENTES FAMILIARES: % Epilepsia familiar. ETIOLOGIA: Idiopática. CLINICA: Escasa recurrencia de crisis. Crisis única %. Crisis espororádicas 60%. Con crisis frecuentes 20%. Las crisis suelen ocurrir durante el sueño, es frecuente que el niño se despierte por el episodio.

5 EPILEPSIA ROLANDICA: Se manifiestan prefentemente en la musculatura oro-facial con contracción tónica o clónica en una hemifacies y predominio peribucal. A veces se extiende a hemicuerpo e incluso se generaliza (10%). Un dato esencial es la AFASIA o ANARTRIA que sufren estos pacientes, seguido de DISLALIA en la fase postictal.

6 EPILEPSIA ROLANDICA: EEG: --Punta aguda de gran amplitud y seguida no siempre de onda lenta y localizado en región central o centro-temporal media. --No se modifica por la Hiperventilación ni la ELA. --Se amplifica si el registro coincide con el sueño. --Actividad de fondo normal. --Las alteraciones EEG. Desaparecen en la pubertad.

7 EPILEPSIA ROLANDICA: TRATAMIENTO: No debe tratarse farmacológicamente este tipo de epilepsia, aunque se corre el riesgo de transformación en una punta onda continua durante el sueño con las repercusiones que conlleva. PRONOSTICO: Muy favorable, con evolución autolimitada y desaparición en la pubertad.

8 EPILEPSIAS IDIOPATICAS OCCIPITALES (EPO) DE LA INFANCIA. TIPO PANAYOTOPOULOS. FRECUENCIA: 10 % de todas la epilepsias parciales idiopáticas. PREVALENCIA: 2% de todas las epilepsias antes de los 15 años. SEXO: Sin diferencias. EDAD DE INICIO: 2 a 8 años. A. FAMILIARES: 30%. Crisis febriles 10 %.

9 EPO. TIPO PANAYOTOPOULOS. ETIOLOGIA: Idiopática. CLINICA: Crisis Tónico-Versivas: desviación tónica de los ojos o hemifacies. Ocasionalmente muestran mareos e ilusiones visuales. Generalmente NOCTURNAS y acompañadas de NAUSEAS O VOMITOS Puede evolucionar a C. Tónico-clónica generalizada. Estos pacientes tienen un nº de crisis muy bajo.

10 PANAYOTOPOULOS. EEG: Puntas occipitales 65 %, el resto en otras localizaciones. TRATAMIENTO. Ninguno debido al escaso nº de crisis y evolución muy favorable.

11 EPO TIPO GASTAUT FRECUENCIA: 11% de todas las E. Parciales Idiopáticas. PREVALENCIA: 1,15 % de todas la epilepsias que debutan antes de los 15 años. SEXO: No diferencias.

12 EPO TIPO GASTAUT. EDAD DE INICIO: 3-16 Años. ANTECEDENTES FAMILIARES: Hasta un 40 %. ANT. De crisis febriles. Migraña Familiar hasta 15 %. ETIOLOGIA: Idiopática. Herencia autosómica dominante.

13 EPO TIPO GASTAUT. CLINICA. Crisis visuales con AMAUROSIS TRANSITORIA. Alucinaciones e ilusiones visuales Con frecuencia se asocian automatismos y crisis hemiclónicas. En el 25 % de los casos se sigue de cefalea tipo migrañoso.

14 EPO TIPO GASTAUT. EEG: Punta onda o ondas agudas de alto voltaje en zona occipital o occipito-temporal que aparecen al cerrar el paciente los ojos. TRATAMIENTO. De elección Carbapacepina o Clobazam. PRONOSTICO: Favorable. Pero peor que la variante Panayotopoulos, con más recurrencia de crisis y asociación a crisis Generalizadas Tónico-clónicas.

15 EPILEPSIAS FOCALES SINTOMATICAS O PRESUMIBLEMENTE SINTOMATICAS. Grupo amplio con dos aspectos diferenciales con la E. Idiopáticas: 1. Existencia de afectación Neurologica previa con mayor o menor grado de R. Mental. 2. EEG con actividad de base lentificada.

16 E. PARCIALES SINTOMATICAS. La manifestación clínica va a estar condicionada por lugar de la lesión en el SNC. Etiología Múltiple (patología displásica, trastornos neuroectodérmicos, malformatívos, vasculares, anóxicos etc.) Pronostico condicionado a la etiología. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico. Fundamental para el diagnostico técnicas de NEUROIMAGEN

17 EPILEPSIAS REFLEJAS. Epilepsias desencadenadas por estímulos externos, que pueden ser múltiples y variados: Est. Luminosos, sonoros, tv. Lectura. El fenotipo clínico suele ser MIOCLONICO. EEG: Aparece punta o polipunta generalizada al aplicar el estimulo.

18 EPILEPSIAS REFLEJAS. TRATAMIENTO: Generalmente no hace falta T. Farmacológico ya que desaparecen al retirar el estimulo. En caso de respuestas fotoparoxísticas puede ser necesario el uso de Ac. Valproico, Etoxusimida, Lamotrigina o Levetiracetam, con buenos resultados por lo general

19 EPILEPSIA CON PUNTA ONDA DURANTE EL SUEÑO LENTO. En edad pediátrica sobre todo debemos conocer: AFASIA EPILEPTICA O SINDROME DE LANDAU KLEFNER.

20 AFASIA EPILEPTICA DE LANDAU KLEFFNER. FRECUENCIA: No definida. SEXO: V / M ( 2: 1) EDAD DE INICIO: 2-8 Años con pico máx. frecuencia 4-6 años.

21 AFASIA EPILEPSICA DE LANDAU KLEFFNER. ANTECEDENTES FAMILIARES: Variable en las distintas series se acepta una frecuencia de epilepsia familiar del 20%. CLINICA: Niños hasta este momento normales. Sufren deterioro del lenguaje con perdida del mismo y ausencia de comprensión (Agnosia Verbal auditiva.)

22 AFASIA EPILEPTICA DE LANDAU KLEFFNER. Asociación con trastornos de conducta y comportamiento de severidad variable. El 70 % tienen crisis focales durante el Sueño o focal secundariamente generalizada. 30% no tienen crisis.

23 AFASIA EPILEPTICA DE L. KLEFFNER. EEG: Paroxismo de puntas sobre zonas Rolandicas, que durante el sueño se generalizan y se constituye una manifestación de punta onda continua durante el sueño NREM. Por lo tanto para el diagnótico es preciso EEG de SUEÑO.

24 AFASIA EPILEPTICA DE L. KLEFFNER. TRATAMIENTO. Es urgente no demorar el tratamiento. ACTH muy eficaz, aunque la alternativa actual es asociar Ac. Valproico y Etoxusimida o Clobazam. Rehabilitación con logopeda lo antes posible. PRONOSTICO: Sólo 30 % evolución favorable. El resto quedan secuelas en área del lenguaje que incluso no recuperan nunca.

25 EPILEPSIA CON CALCIFICAFICACIONES CEREBRALES Y CELIAQUIA. (S. DE GOBI.) Descrita en 1988 por Sanmaritano y cob. Y se caracteriza por: Crisis parciales. Calcificaciones intracraneales. Celiaquia.

26 S. DE GOBBI. ETIOPATOGENIA: Dos teorías para la génesis de calcificaciones: Por déficit de Ac. Fólico que suele ser común en la enfermedad celiaca no complicada. O por inflamación endotelial auntoinmune o por inmunocomplejos.

27 SINDROME DE GOBBI. Las crisis epilépticas se inician en la 2ª decada de la vida. Parciales complejas con o sin generalización secundaria. EEG: Muestra puntas onda sobre la región occipital uni o bilateral.

28 S. DE GOBBI. El TAC CRANEAL: Muestra calcificaciones occipitales bilaterales y en algunos casos en lóbulo frontal, núcleos lenticulares o paraselares TRATAMIENTO: Dieta exenta de gluten. Fármacos antiepilépticos: Carbamacepina y Lamotrigina. PRONOSTICO: Variable encontrandose casos de resistencia al tratamiento.