Amiotrofia postasmática

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1 Amiotrofia postasmática Sindrome de Hopkins (a propósito de un caso)

2 Caso clínico: AP:.4 años. origen Marruecos pretérmino (36sem) APGAR 4/10. ictericia. Broncoespasmos (3 ingresos). Alérgia a polen. Inmunización correcta( incluida polio, última dosis 2007)

3 . AF:. padres sanos. abuelos asmáticos (biparental). tia paraplejia (tras lumbalgia)

4 Enfermedad actúal: Monoparesia EII tras broncoespasmo (ingreso 5/4/10 para estudio )

5 Sucesión de los hechos :. Broncoespasmo,afebril 25/3/10 (tto :BD,domicilio). 24h: crisis de anoxia durante el juego (ingreso: tto con inhaladores y cortis. sistém.). 48h: alta caida por resbalón. 72h dolor cadera,zona post muslo y pantorrilla e impotencia funcional de EII Ingreso en Hosp.Marruecos

6 Clínica y exploración física: 12/4/10 Monoparesia EII Fláccida Rootts Abolidos EII rotuliano y aquileo Sensibilidad conservada Esfinteres conservados Dolor,posición antiálgica

7 Pr.complementarias I: Analit. Gral cpk,transas.. Gasometria venosa Pcr 8 Leve eosinofilia Leve alcalosis NORMAL

8 Pr.complementarias II: Rx EII y dorsolumbar Eco cadera I Tac craneal 29/3 NORMAL

9 Pr.complementarias III: neurofisiologia 28/3:Enlentecimiento de velocidad de conducción 14/4:Radiculopatia L5-S1 preganglionar Signos denervación (bloqueo, degeneración axonal) 1ªOD: neuropatia x compresión medular veloc conducc nl

10 Pr.complementarias IV: GOSEA : osteartritis en epifisis proximal de fémur,y DSR Rmn cadera I: sinovitis I cefotax+cloxa 15/4/10 Rmn lumbar 19/4: mielitis inespecífica en cordón lateral izdo de cono medular (T11-T12), no compresión medular 2ªOD: mielitis parainfecc/ postinfecc/idiopát

11 TTO Fc Plan : 19/4/10 metilprednis. 300mgr/1h 20mgr/kgr/d evx 5d 2mgr/kgr/d v.o X10d pauta descenso omeprazol,gabapentina Se suspende cefotax. +cloxa. 20/4 IC RHb 20/4/10 Bm eii: prox 0,distal 1/5 - us + aine en cadera I - Tens estimulante - movilizaciones - reeducar marcha con ayuda

12 Otras pr.c.: Eeg RMN cerebral Pots evocados 21/4 mantoux, LCr :glc y prots nls,cúltivo estéril NORMAL x serologias,:brucella, Hiv,CMV,VEB,coxackie, mycopl pnem,ricket,rubeola,virus influenza A,B,VHS1+2,legionella,chla mydia, coxiella burnetii,virus fiebre nilo, enterovirus poleo- Cultivos y hemocultivos-

13 Otras Pr.c II: INM.HUMORAL inm adquirida CMv,VEB;rubeola,VH S I+II Ig G + Herpes 6 AC poliovirus tipo 1,2,3 + IgE,IgA,Ig G,,Igm nl H simple 1,2 igg,igm INM.CELULAR (cd45,19,8,cd4/8,cd3,cd4,56+16, 8 elevados Pcr enterovirus,otros heces,frotis nasofaringeo,lcr - Normal

14 Mielitis transversa parainfecciosa + Analit. nl de serologias,cultivo,etc..nl Dx Sdr. Polio-like Dx Sdr. Hopkins

15 Evolución I: Clinica 28/4/10 Bm 1/5 eii, no dolor, no alt S, ni esfint Rmn Mayo/10 disminución de mielitis alta hosp 3/5/10 Rhb ambulatoria 17/5/10 Emg de control 27/5/10 - pot. mot. baja amplitud. denervación en miotomas L2.L3,L4. + evidente L5 y S1 Izdo - V conducc normal - potenciales sensitivos nl

16 Evolución II: Junio/10. stop corticoterp., Clinica: parestesias región dorsal eii Bm:psoas 2-/5 cuadriceps 2-/5 IT 1-2/5, TA 1/5. ortesis antiequino+apoyo patelar: no bloquea rodilla

17 Evolución III:Julio/10 ortesis TVP femoral + articulación + ortesis posterior dinámica MARCHA AUTONOMA

18 Situación actual:15/nov. Clinica: No dolor, no alt. de s., Dismetria EII Amiotrofia importante EII Bm :psoas 3+, gluteo ½ 3+, > 3- cuadriceps 2-, Ta 1/5, peroneos 1/5 gemelo 2-/5 Ortesis deteriorada, no realiza bloqueo de rodilla,marcha+bastón +compensación UPP en muslo posterior Plan: Rx: escoliograma telemetria EEII Cambio/reparar ortesis

19 Objetivos: Mal px de recuperación de enfermedad RECUPERACION FUNCIONAL PREVENCION DISCAPACIDAD

20 Objetivos de tto: Tratar sintomas: no dolor,no upp,.. Evitar y tto broncoespasmos : BD, alergologia(normalidad actúal) Prevenir deformiddes Y tto adecuado : Mejoria funcional : escoliosis,retracciones,.. - ortesis > eficaz - marcha autónoma Valoración integral : neuro,pediatr,.. y supervisión del desarrollo: fís., social,psq.,ocio,..

21 Sdre.Hopkins: (bibliografía ) Otros nombres: Amiotrofia postasmática Sdre.polio-like asociado a asma Mielitis aguda secundaria a ataque de asma

22 Definición:. Hopkins 1974 (Melbourne) 10 pacientes La característica clínica única de estos pacientes fué la enfermedad asmática previa, que se producen varios días antes del episodio de parálisis. Debilidad aguda muscular - en % pequeño de pacientes con asma, - durante la recuperación del ataque de asma (severo, leve) 1-11 d post

23 similar a polio, sin infecc polio Clinica: debilidad en ee. posterior al ataque de asma afectación de motoneurona inferior paralisis fláccida aguda (mono,di,hemi), (uni o asimétrica) arrefléctica atrofia fasciculaciones

24 Clinica II No: sensitiva,esfinteriana dolor inicial en miembro parético Raro compromiso astas post ME via piramidal de n. perif. meninges. Todos immunizados con vacuna Sabin/Salk

25 Frecuencia: RAR0 35 casos descritos en literatura (2005)

26 Evolución: Recaidas de Hopkins tras ataques de asma Pronóstico. Pobre: paresia o paralissis permanentes. Discapacidad similar a poliomielitis

27 A quién afecta?. niños tras ataque de asma. temprana edad. Postpúberes. adultos. participación generalizada ME.cursos + variados

28 A qué afecta?:. Médula : Asta Anterior (sin afectación sensitiva). adultos también afectac. asta post.

29 Etiopatogénia I: no establecida discutida Infecc.resp. VHS,1; Mycoplasma pneum, Echovirus,coxasichie, enterovirus,poliovirus, adenovirus,veb,parotiditis Crisis asmática Asmático: rendimiento reducido de resp inmunolg +is durante ataque de asma stress,terapia coticoidea) sin llegar a idéf virus invade céls de asta ant + susceptible

30 Etiopatogenia II: asociación daño neurológico - enf alérgicas: Sdr Hopkins, Enf Hyrayama, Mielitis atópica.enf.atópicas IgE especifs contra alérgenos ambientales comunes (ag de ácaros, ).Mielitis atópica daño inm sobre la Me Me cervical, parestesia/disestesia inicial, debilidad ms raro, hyperige.,ag especif antiácaro,eosinofilia, Bx ME: mielitis eosinofilica,, plasmafer benef 80%. Enf de Hyrayama esporádica,15-30á rinitis alérgica+asma atópica+monomielia es. Tras trauma /ejercicio severo

31 Pruebas complementarias: EMG fasciculaciones, potenciales de denervación potenciales gigantes ENG no enlentecimiento de velocidad de conducción Potenciales evocados:,afectados adultos(tracto piramidal) Bx ms: fibras atróficas dispersas (lesión cels asta ant) Analitica: HiperIg E y alergias especifs : polen cedro,dermatophagoides,. Seroconversión. PCR

32 Pruebas complementarias: Lcr: cambios inflamatorios RMN: afectación cels asta ant medular (persiste > 10m)

33 Dd PARALISIS FLACCIDA DE EEII (Pediatr.Neurol. III/2010) Mielitis transversa Sdr.Hopkins Sdr.Guillain Barré Eventos precedentes Infección viral Ataque asmático Infección viral inicio Brusco Progresivo Progresivo Cambios sensitivos Disfunción vesical e intestinal Nivel sensitivo No Algún Presente Ausente Transitorio LCR Pleocitosis Pleocitosis Prots. aumentadas Aumento ig G Prot nl Veloc conducc. Nerv Disminuc.pot acc.ms No pot acción s normal Veloc reducidas Ondas F anormales EMG Ondas agudas+ Fibrilac Ondas ag + Potenciales Fibrilac Potenciales gigantes Potenciales fibrilac

34 Otros DD:. Virus de Fiebre del Nilo. Mielitis atópica. Neuralgia amiotrófica de plexo braquial. Enfermedad de Hyrayama

35 Tratamiento: Sdre raro, es necesario estudios de > colaboración para delimitar el mejor tto eficaz Pronóstico grave de Sdre Hopkins precoz.bolus con metilprednisolona (efectiva con resolución de paralisis en 2m). plasmaféresis,. Gamma glob.ev. 1gr/kgr/d x2d 2º ciclo en 3 sem. recuperación casi completa en 6 sem en Sdr Hopkins(Cohen et al) Ensayos Aciclovir, Esteroides, Ig ev. Plasmaféresis > eficaz esteroides > eficaz Ig ev (en adultos + mielitis atópica)

36 Bibliografia I: 1.Flaccid paralysis of the limbs after an asthmatic attack. Yeung SC,Antonio G,Ip.Ks. Pediatr. Neurol.2010 Feb; 42 (2) 2.Neural damage associated with allergic diseases:pathomechanism and therapy. Kira J. Rinsho Shinkeigaku Mite allergy and neural damage Kira J.Rinsho Shinkeigaku Acute myelitis after asthama attacks with onset after puberty. Horiuchi i. J.Neurosurg psychiatry 2000,May 5.Polyomielitis-like syndrome following asthamatic attack(hopkin,s syndrome)-recovery associated with i.v.gamma globulin treatment. Cohen et al. Infection Juñ-Aug Hopkin`s syndrome : T2 weighted high intensity of anterior horn on spinal MR imaging Arita et al.pedriat.neurol Polyomielitis-like illness after acute asthma (Hopkins syndrome). A histological study of biopsied muscle in a case. Mizuno et al. Brain Dev 1995

37 Bibliografia II: 8.Pcr diagnosis of primary herpesvirus type I in polyomielitis-like paralysis and respiratory tract disease Kyllerman et al. Peditr.Neurol Acute motor axonal neurophaty a frequent cause of acute flaccid paralysis in China. Mckhann et al. Ann Neural, Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern China Mckhann et al.lancet poliomyelitis-like syndrome following asthmatic attack (Hopkins syndrome) Niheiet al. Pediatr.Neurol A new syndrome: poliomyelitis-ike illness associated with acute asthma in childhood. Hopkins Ij. Aust.Paediatr Mielitis transversa aguda. Virus Herpes simple y atopia Rossich Verdes. Posters neurologia. 14.AAos.Atlas de ortesis y dispositivos de Ayuda. Hsu.Jd (elsevier mosvi) 15.Enfermedades de la motoneurona.grupo de estudio de enfermedades neuroms.sociedad Española de Neurología. 16.Sdre.Hopkins Reina et al.rev.neur.arg. 30 (1)2005

38 A Recordar: Pérdida de Fuerza ms fláccida post ataque de asma Sdre.Hopkins DD Mielitis T. (EMG,RMN) G-B (LCR,EMG). Relación enfermedad alérgica-daño neural.tto > eficaz y precoz Bolus cortis, Gamma glob.ev. Plasmaféresis

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40 Gràcies!!!!

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