TUMORES DE FOSA POSTERIOR: ORIGEN EMBRIOLÓGICO Y HALLAZGOS EN TAC Y RM

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1 TUMORES DE FOSA POSTERIOR: ORIGEN EMBRIOLÓGICO Y HALLAZGOS EN TAC Y RM Begoña López-Botet Zulueta, Beatriz Sobrino Guijarro, Cristina Ordóñez González, Ana Alonso Torres, Julia Montoya Bordon SERAM 2010, La Coruña

2 INTRODUCCIÓN Localización frecuente de tumores intracraneales Edad infantil: Tercer lugar de tumores tras neoplasias hematológicas (linfoma, leucemia) 60% de tumores del SNC Astrocitoma de cerebelo, meduloblastoma Adultos: 20-30% de tumores del SNC Metástasis son más frecuentes que primarios

3 INTRODUCCIÓN Características específicas Origen embriológico Contenido Cerebelo Tronco del encéfalo Pares craneales Diagnóstico Datos epidemiológicos Clínica Imagen Importancia de la caracterización prequirúrgica de las masas: pronóstico, planificación del tratamiento

4 ANATOMÍA Entre los huesos temporal y occipital Superior: tienda del cerebelo. Prolongación de la duramadre Inferior: fosas cerebelosas del hueso occipital recubiertas por duramadre Comunicación: Espacio supratentorial: foramen tentorial Canal raquídeo: foramen magno

5 Foramen tentorial Tienda del cerebelo Foramen magno

6 ANATOMÍA Contenido Tronco del encéfalo Mesencéfalo Protuberancia Bulbo raquídeo Cerebelo Vermis Hemisferios cerebelosos Origen de los pares craneales III al XII Cuarto ventrículo

7 III Motor ocular común V Trigémino VI Motor ocular externo XII Hipogloso VII Facial VIII Estatoacústico IX Glosofaríngeo X Vago XI Espinal

8 FISIOLOGÍA Tronco del encéfalo Conexiones oculomotoras Áreas vegetativas Salidas de los pares craneales Sistema reticular activador ascendente Nivel de conciencia Excepto funciones superiores Cerebelo: coordinación motora Vías de LCR

9 EMBRIOLOGÍA Disco germinativo trilaminar Capa ectodérmica Piel Tejido nervioso Tubo neural presenta 3 dilataciones: vesículas encefálicas primarias Prosencéfalo Mesencéfalo Rombencéfalo 5 semanas: nueva división P: telencéfalo y diencéfalo M R : metencéfalo y mielencéfalo Originan: Metencéfalo: protuberancia y cerebelo Mielencéfalo: bulbo raquídeo Separadas por curvatura protuberancial

10 Desarrollo del SNC

11 EMBRIOLOGÍA: Componentes celulares Placas alares: núcleos sensitivos Aferente somático lateral Aferente visceral especial Aferente visceral general Placas basales: núcleos motores Eferente somático medial Eferente visceral especial Eferente visceral general

12 EMBRIOLOGÍA: Componentes celulares

13 EMBRIOLOGÍA: Desarrollo del cerebelo Porciones dorsolaterales de las placas alares se incurvan Labios rómbicos Placa cerebelosa 12 sem: Vermis Dos hemisferios Fisura transversal Nódulo Flóculos

14 EMBRIOLOGÍA: Desarrollo del cerebelo Núcleos cerebelosos finalizan desarrollo antes del nacimiento Corteza prosigue hasta después del nacimiento Distinto grado de desarrollo filogenético: Reducido en peces, anfibios y aves Máximo tamaño en primates, hombre

15 Desarrollo del cerebelo

16 EMBRIOLOGÍA: Citología del cerebelo Inicialmente 3 capas Neuroepitelial Manto Marginal 12 sem Algunas células NE migran hacia capa marginal y forman granulosa externa 6 meses Granulosa externa forma capa granular interna y capa molecular Capa marginal forma células en cesta y células estrelladas

17 EMBRIOLOGÍA: Citología del cerebelo

18 EMBRIOLOGÍA: Desarrollo de las meninges Mesénquima que rodea el tubo neural se condensa: meninge primitiva Engrosamiento de la capa externa: duramadre Piamadre y aracnoides se forman por mezcla de mesénquima y células neurales. Están unidas por trabéculas aracnoideas

19 TUMORES: Clínica Aumento de presión intracraneal Focalidad Clínica Diagnóstico Clasificación

20 TUMORES: Clínica Clínica Diagnóstico Clasificación Aumento de presión intracraneal Precoz: pequeño tamaño, flujo de LCR Cefalea 90%: progresiva, aumenta con Valsalva, empeora por la noche Náuseas y vómitos. En escopetazo en los tumores cerebelosos infantiles Papiledema y alteraciones visuales Trastornos del comportamento: indiferencia, somnolencia, falta de

21 TUMORES: Clínica Clínica Diagnóstico Clasificación Aumento de presión intracraneal Síndromes topográficos infratentoriales Tronco del encéfalo: trastornos de la deglución, oculomotores, ataxia, piramidalismo, paresias bilaterales, hipertensión intracraneal Cerebelo: Síndrome hemisférico: ataxia apendicular (dismetría y disdiadococinesia), hipotonía, temblor cerebeloso, nistagmus Síndrome vermiano: ataxia axial, desequilibrio Cuarto ventrículo: HTIC precoz Ángulo pontocerebeloso: hipoacusia neurosensorial, vértigo, sídrome hemisférico cerebeloso ipsilateral

22 TUMORES: Diagnóstico Clínica Diagnóstico Clasificación Importancia del diagnóstico prequirúrgico y su grado de agresividad TAC: limitación en fosa posterior RM: método de elección Nuevas técnicas: Difusión Especroscopia Perfusión Edad Localización Características de imagen Características de imagen: Localización Tamaño Extensión Realce Quistes Necrosis Hemorragia Calcificaciones

23 TUMORES: Clasificación Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco encefálico Cerebelo Cuarto ventrículo Extraxiales Ángulo pontocerebeloso

24 Glioma de tronco Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Pacientes jóvenes: 10-20% de tumores del SNC Amplio espectro clínico, radiológico y anatomopatológico Más frecuentes: Astrocitomas fibrilares grado II de la OMS Astrocitomas anaplásicos grado III de la OMS Pronóstico según grado y localización RM convencional espectrorm: diferencial con otras lesiones (isquemia, desmielinizante) Tensor de la difusión: extensión, distinción entre afectación focal y difusa, planificación del tratamiento (cirugía o RT), valoración de la respuesta

25 Glioma de tronco Dos tipos: focal y difuso Importancia por distinto tratamiento y pronóstico Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Focal Bien definido Realce frecuente <50% diámetro del tronco Exofíticos Difuso Mal definido Realce raro >50% diámetro del tronco No exofíticos

26 Glioma de bajo grado. Se localiza en la protuberancia y se extiende hacia el pedúnculo cerebral. Es isointenso en T1, hiperintenso en T2 y no realza con contraste. Produce expansión del tronco del encéfalo, deformando el contorno.

27 Astrocitoma de alto grado. Masa heterogénea, con realce de contraste localizada en el tronco del encéfalo. Presenta importante grado de hidrocefalia de origen obstructivo.

28 Astrocitoma del cerebelo del niño Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Frecuente en la infancia Astrocitoma pilocítico: Variedad más frecuente Más benignos que los de otras localizaciones Excelente pronóstico tras resección completa Lesión quística con nódulo mural

29 Astrocitoma pilocítico. Se observa una masa hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 con un nódulo mural que realza de manera importante con contraste Fuente: Kelly K. Koeller and Elisabeth J. Rushing. From the Archives of the AFIP: Pilocytic Astrocytoma: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics. November : ; doi: /rg

30 Meduloblastoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Tumor embrionario. Célula de origen desconocida (matriz ventricular, capa granular) Primario del SNC más frecuente en menores de 18 años Adultos jóvenes Alto grado de agresividad Extensión por el neuroeje Tratamiento combinado Qx RT QT

31 Meduloblastoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Niños: Localización central en vermis Homogéneo Características típicas: Hipo T1, hiper T2, realce homogéneo Alta densidad celular Adultos: Localización central en hemisferios cerebelosos por migración celular más avanzada Heterogéneos: quistes Reacción desmoplásica Realce tenue EspectroRM: marcada elevación del pico de colina disminución del pico de N-acetil-aspartato y de creatina aumento del pico de lactatos

32 Meduloblastoma. Por su alta densidad celular es ligeramente hiperdenso en el TAC, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 y restringe la difusión. Presenta un realce tenue postcontraste. En algunos casos se observan pequeñas formaciones quísticas. En la espectrorm se aprecia una marcada elevación del pico de colina, disminución de los picos de N-acetil-aspartato y de creatina y aumento del pico de lactatos

33 Linfoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Linfoma de SNC: 60 años. Inmunodeprimidos más jóvenes. En niños más frecuente afectación del cerebelo Pronóstico En general malo Mejor si paciente joven, buen estado neurológico previo, enfermedad localizada en los hemisferios Tratamiento QT, RT Alta densidad celular AP: LNH-B

34 Linfoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales TAC: Iso-hiperdensos Realce intenso y homogéneo RM: Iso-hipo en T1, iso-hiper en T2 Realce intenso y homogéneo Masa o infiltración difusa

35 Linfoma del vermis. Masa centrada en el vermis con edema vasogénico en los hemisferios cerebelosos. Isodensa con el parénquima. Hipointensa en T1, hiperintensa en T2. Sin hemorragia ni calcificaciones. Realce homogéneo e intenso.

36 Hemangioblastoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Origen incierto: mesénquima vascular primitivo, células madre hematopoyéticas, otros Adultos entre 40 y 60 años Infrecuente: menos del 3% de los tumores del SNC Casi exclusivo de fosa posterior: tumor primario intraxial más frecuente de la fosa posterior de los adultos Asociación con enfermedad de Von Hippel-Lindau: múltiples Policitemia Tratamiento: resección completa. Recidivan Embolización previa

37 Hemangioblastoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales TAC: Masa quística Nódulo mural con intenso realce RM: Componente quístico con la misma señal que el LCR en todas las secuencias Nódulo mural con señal intermedia en T1, hiper en T2 Realce homogéneo e intenso Estructuras con vacío de flujo Gadolino para detectar lesiones adicionales VHL completar estudio para descartar: Hemangioblastomas medulares y retinianos Carcinoma renal Feocromocitoma Tumores pancreáticos

38 Hemangioblastoma en una paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau. Lesión quística en la cara posterior del bulbo con la misma intensidad de señal que el LCR en todas las secuencias. Presenta un nódulo mural hipervascular. En la amígdala cerebelosa izquierda se observa otra lesión puntiforme con captación de contraste que corresponde a otro hemangioblastoma.

39 Metástasis Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales 95% de las metástasis de fosa posterior se producen en los hemisferios cerebelosos Hombres: Ca de pulmón Mujeres: Ca de mama Tratamiento: Cirugía Radioterapia holocraneal Edematógenas Múltiples

40 Metástasis cerebelosa. En un paciente con antecedentes de Ca de próstata. Lesión en el hemisferio cerebeloso izquierdo con realce periférico de contraste

41 Ependimoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Origen en células ependimarias diferenciadas. Restos de tejido ependimario atrapado en el tejido en desarrollo Frecuentes Cualquier edad. En niños más casos en fosa posterior: peor pronóstico, más frecuentes formas anaplásicas 58% en el cuarto ventrículo Imagen: TAC: isodenso, calcificaciones, realce intenso, hemorragia RM: iso T1, hiper T2, heterogéneo por calcio, hemorragia, quistes. Realce intenso

42 Subependimoma Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Origen en la capa glial subependimaria que rodea los ventrículos Cuarto ventrículo y ventrículos laterales No infiltra, pequeño tamaño Imagen TAC: intraventricular, bien definido, isohiperdenso. Realce. Calcificaciones, quistes. RM: hipo en T1, hiper en T2. heterogéneos. Realce variable

43 Ependimoma-subependimoma: Diagnóstico diferencial Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Ependimoma Paraventricular Extensión extraventricular Características más constantes Subependimoma Intraventricular No extensión extraventricular Mayor variabilidad

44 Ependimoma celular con focos papilares grado II de la OMS. Hallazgo casual en un estudio de CAIS. Lesión paraventricular adyacente al techo del cuarto ventrículo. Presenta intenso realce tras la administración de gadolinio intravenoso.

45 Tumor de plexos coroideos Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Origen en el tejido neuroepitelial responsable de la formación del LCR Cuarto ventrículo: 40%, pacientes mayores que otras localizaciones Benignos: papilomas Malignos: carcinomas Mismo aspecto: masa con aspecto de coliflor Ramas coroideas de la PICA Embolización prequirúrgica

46 Tumor de plexos coroideos Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales TAC: iso-hipodenso. No invasión del parénquima. Realce intenso. Calcificaciones RM: iso-hipo T1, variable T2. Vacíos de flujo comunes EspectroRM puede ayudar a distinguir bg de mg: aumento de colina con bajo NAA y elevación de lactatos

47 Papiloma de plexos coroideos. Masa heterogénea parcialmente calcificada con intensa captación de contraste. Fuente: Kelly K. Koeller and Glenn D. Sandberg. From the Archives of the AFIP: Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November

48 Schwannomas de pares craneales Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Origen en la unión de las células de Schwann con la neuroglía Benignos VIII más frecuentes, en el ángulo pontocerebeloso Bilaterales en asociación con Neurofibromatosis tipo 2 RM: Superior al TAC Iso T1, hiper-heterogéneos T2. Realce intenso

49 Schwannoma del VIII par. En un paciente con hipoacusia neurosensorial se observa una lesión nodular en el ángulo pontocerebeloso izquierdo que se introduce hacia el conducto auditivo interno. Presenta intenso realce tras la administración de contraste.

50 Schwannoma del VI par. Lesión nodular en la cisterna prepontina izquierda con intenso realce tras la administración de contraste intravenoso.

51 Meningiomas Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Origen en células aracnoideas de las vellosidades aracnoideas. Se adhieren a la duramadre Incidencia aumenta con la edad Mujeres > hombres: receptores hormonales Factores genéticos, irradiación Benignos, no infiltrantes. La mayoría son de grado I de la OMS (90%) Más riesgo quirúrgico que supratentoriales Resección completa. Recidivan. Angiografía previa para: Valoración de senos venosos Embolización previa

52 Meningiomas Clínica Diagnóstico Clasificación Intraxiales Tronco Cerebelo 4V Extraxiales Clasificación en subgrupos: esfenopetroclivales, clivus y petrosos pósterolaterales petroclivales, ángulopontocerebeloso más riesgo quirúrgico RM: iso T1, hiper T2, realce intenso Base de implantación ancha, cola dural 65% (engrosamiento dural reactivo o por infiltración)

53 Meningioma. Lesión con base de implantación amplia en la cara posterior del peñasco izquierdo con realce postcontraste. Se observa además extensión hacia el seno cavernoso.

54 CONCLUSIONES Conclusiones El conocimiento del desarrollo de la fosa posterior puede ayudar a la hora de hacer la valoración de los tumores en esta área anatómica La edad de presentación y la localización de los tumores es fundamental para limitar el diagnóstico diferencial Importancia del diagnóstico prequirúrgico para la planificación del tratamiento y el establecimiento del pronóstico

55 BIBLIOGRAFÍA Mehta VS, Chandra PS, Singh PK, Garg A, Rath GK. Surgical considerations for 'intrinsic' brainstem gliomas: proposal of a modification in classification. Neurol India May- Jun;57(3): K.J. Helton, N.S. Phillips, R.B. Khan, F.A. Boop, R.A. Sanford, P. Zou, C.S. Li, J.W. Langston, and R.J. Ogg. Diffusion Tensor Imaging of Tract Involvement in Children with Pontine Tumors AJNR Am. J. Neuroradiol., Apr 2006; 27: NK Rollins, P Nisen, and KN Shapiro. The use of early postoperative MR in detecting residual juvenile cerebellar pilocytic astrocytoma. AJNR Am. J. Neuroradiol., Jan 1998; 19: Kelly K. Koeller and Glenn D. Sandberg. From the Archives of the AFIP: Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November : ; doi: /rg Z Wang, LN Sutton, A Cnaan, JC Haselgrove, LB Rorke, H Zhao, LT Bilaniuk, and RA Zimmerman. Proton MR spectroscopy of pediatric cerebellar tumors.ajnr Am. J. Neuroradiol., Oct 1995; 16: Kelly K. Koeller and Elisabeth J. Rushing. From the Archives of the AFIP: Medulloblastoma: A Comprehensive Review with Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November : ; doi: /rg Kelly K. Koeller and Elisabeth J. Rushing. From the Archives of the AFIP: Pilocytic Astrocytoma: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November : ; doi: /rg Osborn A et al. Diagnostic neuroradiologý Moore K et al. Atlas de embriología clínica.

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