MANEJO INICIAL DEL PACIENTE CON CARDIOPATÍA CONGENITA. J A I M E A N D R É S G O N Z Á L E Z

Transcripción

1 MANEJO INICIAL DEL PACIENTE CON CARDIOPATÍA CONGENITA. J A I M E A N D R É S G O N Z Á L E Z

2 CIRCULACIÓN FETAL Circuito Sistémico: baja resistencia y alta capacitancia. Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja capacitancia.

3 Circulación Fetal

4 EVENTOS ADAPTATIVOS Inspiración. Aumento de PO2. Vasodilatación pulmonar. Descenso de resistencias. Cierre del ductus. Aumento de flujo en A.I. Cierre del Foramen Oval, con lo que la sangre desoxigenada va al V.D. y luego a los pulmones Hematosis Desaparece la placenta. Aumento de R. Sistémica. Disminuye el flujo por la V.C.I. Cierre del Foramen Oval. Diversos moduladores involucrados (ej NO). Muchos de estos eventos son sincrónicos, aumentando su complejidad.

5 INCIDENCIA Incidencia: 5-8/1000 RNV (no se incluyen las cardiopatías leves ni las muy graves con muerte intraútero) El 80% se presenta antes del año de vida (50% en el período neonatal) Es la tercera causa de muerte en UCIN (después de la prematurez y las infecciones).

6 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Cardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón del recién nacido, establecida durante la gestación.. La mayoría tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales

7 CUÁNDO BUSCAR UNA CARDIOPATÍA? Antecedentes de cardiopatías congénitas en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión, Influenza, Cocksackie). Diabetes materna. Lupus materno. Paciente sindromático.

8 SÍNDROMES Síndrome Incidencia Malformación Trisomía % Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot Trisomía % CIV, Ductus, doble salida VD Trisomía % CIV Sme. de Turner 45 % Coartación Aórtica. Sme. de Di Giorge 80 % Anomalías del cayado aórtico - Fallot - Atresia aórtica. Hernia diafragmática. Onfalocele. Defectos genito-urinarios. Ano imperforado.

9 Cerca del 33% de los pacientes internados con cardiopatías congénitas presenta alguna malformación extracardíaca.

10 CUÁNDO SOSPECHAR UNA CARDIOPATÍA? Cuando el paciente presenta uno o mas de los siguientes síntomas: Cianosis. Insuficiencia cardíaca. Soplo. Arritmias.

11 CIANOSIS Definición: coloración azulada de piel y mucosas por presencia de Hb reducida > 5r/dl. La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o periférica. A-Cianosis central Descartar Enf. Pulmonar. H.P.P. ( en neonatos). Sepsis Frío ( en neonatos). Transfusión materno fetal (obviamente...en neonatos). Metahemoglobinemia.

12 Métodos de estudio: 1-Rx Tórax: sensible específica 2- ECG: es muy inespecífico (rotado a la derecha). 3-Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FIO2=1) durante 10 y luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial. Sat >100 PO2> 200 Es muy raro que sea una cardiopatía Sat cercana a 100 PO Cardiopatía probable Sat <100 PO2 <70º Es una cardiopatía B- Cianosis localizada (en mitad inferior) El ejemplo clásico es la Coartación de aorta.

13 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS (DUCTUS DEPENDIENTES) T.G.V Fallot severo Atresia Pulmonar Estenosis Pulmonar crítica D.V.A.T obstructiva Ventrículo único Enf. de Ebstein con o sin hipertensión pulmonar

14 INSUFICIENCIA CARDÍACA Clínica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif. Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia, pulsos débiles, precordio activo, llanto débil, dificultad para alimentarse, étc... Anemia. Asfixia. Sepsis. Intoxicaciones. Hipotermia. Hiper/hipovolemia. Alteraciones hidroeletrolíticas o metabólicas

15 QUÉ CARDIOPATÍAS DEBUTAN CON INSUF. CARDÍACA? Las mas frecuentes son: Est. Aórtica. CoA severa. Hipoplasia de V. I. Tronco arterioso. Ductus. A.T.R.V. no obstructiva.

16 SOPLOS Qué hacer frente a la presencia de un soplo? Descartar cualquier situación de hiperdinamia (fiebre, anemia, dolor,.etc...). Ver el estado general del paciente y el desarrollo pondoestatural. Consignar la edad (<1 y >5 años deben ser estudiados).

17 SOPLOS Qué tipo de soplo es? Los diastólicos y los continuos son siempre patológicos. Qué intensidad tiene? Irradia? Hacia donde? Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben estudiarse.

18 RECUERDEN.. Un soplo cardíaco descubierto en las primeras 24 horas de vida significa un riesgo de 1:12 de cardiopatía congénita. Si se oye a los seis meses el riesgo es de 1:7. Si se detecta por primera vez al año de vida es solo de 1:50. Hay circunstancias en que la aparición de los soplos es mas frecuentemente escuchada como por ejemplo en los lactantes con síndrome febril, deportistas, etc

19 ARRITMIAS Se pueden presentar con arritmias las siguientes cardiopatías: Enf. de Ebstein. Atresia tricuspídea. T.C.G.A. Tumores. Heterotaxia.

20 CLASIFICACIÓN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Paso directo de sangre venosa al circuito arterial Mezcla Total Transposición de Grandes Arterias Ventrículo único, atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar + CIV, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Enfermedades del músculo cardiaco: Cortocircuito de izquierda a derecha: Obstructivas Corazón Izquierdo: / dcho Insuficiencias valvulares y otras: Miocardioatías CIV, CIA, ductus, canal aurículoventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, Hipoplasia ventrículo izdo /estenosis pulmonar valv. Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulms

21 Cardiopatías Congénitas CIANOTICAS Cianosis + ICC plétora pulmonar Paso directo de sangre venosa al circuito arterial Transposición de Grandes Arterias (TGA) Mezcla Total CC complejas sin estenosis pulmonar : Ventrículo único, atresia tricuspídea, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total infradiafragmático Cianosis Crisis hipoxémicas isquemia pulmonar Cianosis + ICD isquemia pulmonar Obstrucción al flujo Pulmonar CON defecto septal Obstrucción al flujo Pulmonar SIN defecto septal Tetralogía de FALLOT, Situación FALLOT: CC complejas con estenosis pulmonardsvd, DEV, Atr tricuspídea Atresia/ Estenosis pulmonar severa con septo íntegro Displasia tricúpide de Ebstein Miocardiopatía de Uhl

22 Diagnostico diferencial: Procesos respiratorios como la bronconeumonía o el síndrome de distress respiratorio. Generalmente en niños con APEG los antecedentes de asfixia neonatal o de aspiración meconial con la cianosis menos importante, una mayor dificultad respiratoria y la respuesta al test de la hiperoxia resultan datos de gran utilidad. Un paciente con síntomas de shock de aparición brusca y acidosis metabólica en las primeras 72 horas de vida siempre se debe sospechar la existencia de una cardiopatía. El diagnóstico definitivo se fundamenta en la ecocardiografía por lo que la colaboración del cardiólogo pediátrico resulta obviamente importante

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25 QUE PASA CON ESTOS PACIENTES Inmadurez hepática y renal con marcada disminución de TFG y síntesis de proteína. Menor complance miocárdica y menor tolerancia a cambios de postcarga y menos respondedor a aumento de precarga. Todo implica grandes esfuerzos sobre todo sin al menos 20% de los pacientes con CHD son prematuros y PN < 2500 gr.

26 OPTIMO MANEJO PREQX DEBE INCLUIR: Estabilización inicial, vía aérea, acceso vascular y mantenimiento de DAP. Completo y exhaustivo estudio no invasivo de los defectos anatómicos. Evaluación y tratamiento de disfunción orgánica secundaria (cerebro,riñon,higado) Cateterismo cardiaco (si es necesario) Manejo Quirúrgico (momento optimo)

27 ESTABILIZACIÓN Y TRANSPORTE. Una vez sospechado el dx de CHD, se debe estabilizar par dx definitivo o procedimientos secundarios. Reanimación Inicial: RCP básico, vía aérea, volumen, soporte inotrópico y corrección de acidosis, soporte de glicemia Asociación de antibióticos en RN con colapso por sospecha de asocio de sepsis Severo distress respiratorio y profunda cianosis debe ser IOT, sedado, VM (mantener oximetría 80-85%)

28 ESTABILIZACIÓN Y TRANSPORTE. Uso de PgE1: Ductus dependientes y con test de hiperoxia fallido. Efectos secundarios: Fiebre (14%), apnea (12%), vasodilatación periférica (10%), bradicardia (7%) Persiste deterioro: claro signo diagnostico de obstrucción al flujo venoso pulmonar o del atrio izquierdo o cardiopatías con mezcla inadecuada. Dosis inicial de mcg/kg/min,

29 PREMISA.. La infusión de PGE1 se debe iniciar en todo niño menor de 15 días de vida con clínica súbita de shock y acidosis metabólica.

30 ESTABILIZACIÓN Y TRANSPORTE. Uso de Inotrópicos: compensar SHOCK, mejoría de contractibilidad miocárdica, perfusión de tejidos. Vigilar efectos secundarios: taquicardia con su aumento de consumo de oxigeno, arritmias y aumento de Postcarga. Terminar en disminución del gasto cardiaco.

31 EVALUACIÓN DE SISTEMAS ADICIONALES. SNC. Complemento estudio a alteraciones cromosómicas (RNM), eco TF previo a cirugía. RENAL: Ductus dependencia alto riesgo de falla renal. Mayor asociación(6%) de alteraciones en TGU en CHD.

32 EVALUACIÓN DE SISTEMAS ADICIONALES. Hidronefrosis, duplicaciones ureterales y displasia renal Eco renal preqx. TGI: Por bajo flujo > riesgo de ECN mas significativo en RNPT.

33 CONCRETANDO. Estabilización preoperatoria del niño enfermo se centra en el establecimiento de la entrega adecuada de oxígeno a través de la manipulación de la producción total cardíaca, Qp /Qs, la concentración de hemoglobina y saturación de oxigeno.

34 CONCRETANDO. Paciente con exceso de flujo sanguíneo pulmonar y el flujo de oxígeno sistémico bajo como consecuencia se puede controlar con maniobras para aumentar la resistencia vascular pulmonar ( Rp) lo que dará lugar a una disminución de Qp y el aumento de Qs Paciente con ductus dependencia, el equilibrio de flujo pulmonar y sistémica puede ser manipulado cambio de la resistencia vascular pulmonar o la resistencia vascular sistémica si es necesario

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36 CONCRETANDO. La reducción de la potscarga puede mejorar la función miocárdica al disminuir la tensión de la pared ventricular, mejorando de esta manera el volumen sistólico y disminuyendo el consumo de oxígeno del miocardio. Niños con obstrucción de salida del ventrículo izquierdo y la sobrecarga de presión como la estenosis aórtica severa con postcarga aumentada fija administración Vasodilatador NO aumentará Qs, sino puede causar shock, isquemia miocárdica o arritmias potencialmente mortales

37 FINALIZANDO Inotrópicos aumentan la contractilidad por lo menos en el corto plazo. Inotrópicos que incrementan la concentración de calcio intracelular también pueden perjudicar la relajación del corazón, disminuye la compliance ventricular y limitando la precarga. Aumento del inotropismo se asocia con mayores requerimientos de energía del miocardio. Por lo tanto, en pacientes con un ventrículo con sobrecarga de presión y riesgo de isquemia de miocardio, se deben seleccionar agentes inotrópicos con mínima actividad cronotrópica

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