HEMOSTASIA PRIMARIA. HEMATOLOGÍA CLÍNICA 2013 Bioq. Esp. Claudia P. Serrano

Transcripción

1 HEMATOLOGÍA CLÍNICA 2013 Bioq. Esp. Claudia P. Serrano 1

2 PATOLOGIA HEMOSTASIA PLAQUETARIA PRIMARIA PLAQUETOPENIA Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su número: TROMBOCITOPENIA: <130x109/L TROMBOCITOSIS >450x10 9/L O bien a su funcionalidad: TROMBOCITOPATIAS 2 TROMBOCITOSIS

3 PATOLOGIA PLAQUETARIA HEMOSTASIA PRIMARIA VALORES DE REFERENCIA NORMAL: x109/L TROMBOCITOSIS: >500x109/L PLAQUETOPENIA LEVE: x 109/l PLAQUETOPENIA MODERADA: x109/l PLAQUETOPENIA SEVERA: x109/l PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x109/l Nota: Todo recuento automático inferior a por mm 3 debe comprobarse al microscopio 3

4 LOS VALORES DE REFERENCIA VALORES DE ALARMA <100x10 9 /L = < /mm 3 >600x10 9 /L = > /mm 3 VALOR CRITICO <50x10 9 /L = < /mm 3 4

5 LOS VALORES DE REFERENCIA VPM normal femtolitros (fl) MEGATROMBOCITOS(*): VPM >11 fl (*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier 5

6 LOS VALORES DE REFERENCIA La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de Calidad: Controles Internos y Externos Calibradores Registros Control: muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria Calibrador: muestra comercial para ajuste profundo del aparato Control interno: muestra propia conocida que se intercala periódicamente 6

7 RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO Se emplea el objetivo de 100x, inmersión Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos (mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes cada uno Se suma el total de plaquetas observados (x1,000 hematíes), y se multiplica por el número de hematíes en miles (no en millones) 7

8 Recuento de las plaquetas al microscopio: EJEMPLO Un paciente tiene 3,800,000/mm 3 hematíes, es decir 3.8x10 12 /L. En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total 27. La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En total 102,600/mm 3, que en la terminología internacional se expresa como 102.6x10 9 /L 8

9 TROMBOCITOSIS Ej.: Sujeto 4.5x10 12 /L hematíes En 33 hematíes...3 plaquetas En 4.5x10 12 /L plq/mm x10 12 /L hematíes = Aprox. 1,200,000/mm 9

10 TROMBOCITOSIS Reactivas o SECUNDARIAS A hemorragia A infecciones A estados de Ferropenia Otras PRIMARIAS Trombocitosis Esencial Otros S. Mieloproliferativos Algunos S. Mielodisplásicos TROMBOCITOSIS ESENCIAL 10

11 TROMBOCITOSIS De las trombocitosis reactivas o secundarias se puede afirmar que: No se asocian a mayor incidencia de Trombosis No tienen significado de malignidad Prácticamente todas las halladas en niños son de este tipo (infecciones agudas) TROMBOCITOSIS (POLICITEMIA VERA) 11

12 TROMBOCITOSIS TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE NEUMONIA 12

13 TROMBOCITOSIS HEMOSTASIA PRIMARIA SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO PLAQUETARIO 2,500x10 9 /L (T. ESENCIAL) 13

14 TROMBOCITOSIS HEMOSTASIA PRIMARIA MONOCITO TROMBOCITOSIS ESENCIAL PSEUDONUCLEO 14

15 TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS MEGATROMBOCITOS 15

16 TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS DEFICIT GRANULAR 16

17 PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto surge con relativa frecuencia debido a: Extracción inadecuada de la muestra de sangre Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA Macro plaquetas no identificables por los aparatos 17

18 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA El recuento de plaquetas es el dato analítico de la biometría que más se puede afectar por una extracción defectuosa de la muestra de sangre Se produce una agregación in vitro y un resultado falso de trombocitopenia La observación de agregados plaquetarios en las extensiones obliga a una nueva extracción si se desea un recuento preciso 18

19 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA Esto suele ocurrir cuando las venas son de difícil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresión con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse 19

20 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA También se puede producir cuando se extrae la sangre con jeringa y se trasvasa posteriormente -con demasiada lentitud y sin agitación- al tubo que contiene el conservante (EDTA) Por ello es recomendable la simple observación del tubo de EDTA para ver si hay coágulos visibles 20

21 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos, en el que las plaquetas se agregan o bien se disponen en torno a monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es infravalorado por los auto analizadores. Los contadores son engañados por el fenómeno, reportando una cifra de plaquetas inferior a la real. Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla revisión morfológica al microscopio 21

22 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA El EDTA es un quelante del Ca ++ que ocasiona la disolución del complejo IIb-IIIa (factor de la agregación) Se favorece así la exposición en la superficie de la membrana plaquetaria de antígenos que anteriormente estaban ocultos en su interior Cuando se da la circunstancia de que el individuo posee Ac EDTAdependientes, éstos se adhieren a los antígenos descubiertos y se produce el fenómeno de la aglutinación 22

23 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA SATELITISMO 23

24 PLAQUETOPENIA La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno potencialmente grave, y que por tanto obliga a: Cuantificar con precisión la cifra A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática A realizar pruebas conjuntas de coagulación A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de sangrado 24

25 PLAQUETOPENIA Plaquetopenia leve: x10 9 /L Plaquetopenia moderada: x10 9 /L Plaquetopenia severa: x10 9 /L Plaquetopenia grave:...<25 x10 9 /L En todos los casos se debe verificar la plaquetopenia en un segundo pase por el contador de células, y en caso de confirmarse es necesario un examen al microscopio 25

26 PLAQUETOPENIA: CAUSAS Falta de producción: tóxicos, leucemias, congénitas,... Exceso de destrucción: por consumo en la hemostasia, inmunológica, citotoxicidad,... Secuestro en el bazo: Hiper-esplenismo (cirrosis hepática) Por pérdida: hemorragias severas y prolongadas PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID 26

27 PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR Evaluación de la hemostasia Datos de la biometría Aspectos morfológicos CID - SEPSIS MENINGOCOCICA 27

28 PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se confirme una plaquetopenia por primera vez en un enfermo, es necesario disponer de: Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una aproximación bastante real de la función de las plaquetas existentes 28

29 PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR DATOS DE LA BIOMETRIA: debemos comprobar si Coexiste anemia (reticulocitos, Brr, etc.) Anemia + leucopenia (pancitopenia?) O quizá solo neutropenia Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia), y si tiene alguna manifestación de sangrado 29

30 PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR ASPECTOS MORFOLOGICOS Características de las plaquetas Inspección de la serie roja Presencia de eritroblastos Leucocitos y sus alteraciones Observación de DI en la fórmula Eventual hallazgo de blastos 30

31 PTI AGUDA Suele ser un trastorno auto inmune transitorio, que se acompaña de petequias, equimosis y facilidad para los hematomas En ocasiones el trastorno se hace crónico y requiere Tx. continuo AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA 31

32 PTI AGUDA El resto de la biometría suele ser normal, igual que el TP y el TTPa Cuando se asocia neutropenia, leuco-eritroblastosis o anemia (no justificada por el sangrado), se debe pensar en un proceso maligno 32

33 TROMBOCITOPATIA Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorrágica El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o cuando se observan datos de hemopatía primaria 33

34 TROMBOCITOPATIA La morfología tiene poco que aportar cuando el trastorno es adquirido, como en la uremia o en las hepatopatías severas, si bien a menudo se observan trombocitos dismórficos HEPATOPATIA CRONICA ETILICA PLAQUETAS DE FORMAS ANORMALES 34

35 TROMBOCITOPATIA METAMIELOCITO Es muy característico el hecho de que pacientes con S. Mieloproliferativos Crónicos (TE, LGC,...) con trombocitosis, sufran trombosis o hemorragias Esto es debido a anomalías en las funciones de sus plaquetas, que al microscopio son dismórficas TROMBOCITOSIS CON 35 DISMORFIAS ( LGC )

36 CASOS DE CITOMORFOLOGIA 36

37 CASO 1 Niña 6 años Amigdalitis Hb 10.2 g/dl VCM 72 fl Leuc 21x103/mm3 Seg 83% Linf 14% Mono 3% Plaq /mm3 CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA 37

38 CASO 2 Mujer 56 a Cefalea y poliglobulia Hb 19.4 g/dl G.R. 6,2x109/L VCM 84 fl Leuc 10.9x103/mm3 Seg 71% Plaq /mm3 PLAQUETA GIGANTE CASO 2: POLICITEMIA VERA 38

39 CASO 3 Mujer 31 años Hb 15.5 g/dl VCM 86 fl HCM 29 Pg Leuc 9.9x103/mm3 Seg 72% Plaq 1,800x.. MEGATROMBOCITOS CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL 39

40 MEGATROMBOCITO CASO 4 Varón 54 a HDA-úlcera Hb 10.1 g/dl VCM 95 fl HCM 30 Pg Leuc /mm3 Seg 77% Plaq /mm3 LINFOCITO CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA 40

41 CASO 5 Varón 76 a Astenia Hb 6.8 g/dl VCM 101 fl HCM 30 Pg Leuc 4.300/mm3 Neutr 1.800/mm3 Plaq 90000/mm3 MEGATROMBOCITO DISMORFICO CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLASTICA 41

42 AUSENCIA DE PLAQUETAS CASO 6 Varón 36 a Púrpura petequial Hb 14.1 g.. VCM 88 fl Leuc 9.8x.. F. Normal Plaq 12000/mm3 CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI) 42

43 MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO CASO 7 Mujer 32 a Revisión ginecológica Hb 15 g/dl VCM 85 fl Leuc /mm3 Neutr 58% Plaq 1,400000/mm3 CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL 43

44 CASO 8 ESFEROCITO MONOCITO ACTIVADO PLAQUETA DISMORFICA Varón 34 a Ictericia Hb 7.1 g/dl VCM 99 fl Leuc /mm3 Neut 71% Plaq /mmm3 Coomb s D + ESQUISTOCITO CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE 44