ANEMIAS EN LA INFANCIA. MC MENDOZA SÁNCHEZ PEDIATRA HOSPITAL UNIVERSITARIO SALAMANCA USAL 3º Curso

Transcripción

1 ANEMIAS EN LA INFANCIA MC MENDOZA SÁNCHEZ PEDIATRA HOSPITAL UNIVERSITARIO SALAMANCA USAL 3º Curso

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7 PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA HEMATÍES HEMOGLOBINA HEMATOCRITO VCM HCM CHCM RDW

8 PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA HÉMATÍES Disminuído en anemias megaloblásticas Aumentado en talasemias, cardiopatías cianosantes, grandes alturas, deshidratación HEMATOCRITO Aumenta en poliglobulias Falsas poliglobulias si hemoconcentración HEMOGLOBINA Transporta el oxígeno a los tejidos Mejor parámetro para definir la anemia

9 PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA VCM Volumen corpuscular medio Aumenta en megaloblásticas y hemolíticas Disminuye en ferropénicas y talasemias HCM Hemoglobina corpuscular media Varía en paralelo al VCM CHCM Concentración de hemoglobina corpuscular media Hipercromía: típica de la esferocitosis

10 PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA RDW Mide el grado de variabilidad del tamaño de los hematíes Aumentado (anisocitosis) en ferropenia Valores normales: 12-15%

11 DEFINICIÓN DE ANEMIA Se considera que un niño tiene anemia cuando su concentración de hemoglobina (Hb) en sangre se encuentra por debajo de dos desviaciones estándar con respecto al valor normal para su edad y sexo.

12 VALORES NORMALES

13 APELLIDOS DE LA ANEMIA VCM + HCM MICROCÍTICA NORMOCÍTICA MACROCÍTICA RETICULOCITOS HIPORREGENERATIVA REGENERATIVA

14 CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

15 RETICULOCITOS Normal: 0,5-1% en los primeros meses de vida y el 1,5% después En valores absolutos: normal /mcl Índice reticulocitario (IR): si es > 3,0 indica que la respuesta de la médula está siendo adecuada. IR = reticulocitos (%) x Hb actual/hb esperada

16 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) Ferropénica Megaloblástica: déficit B12, ácido fólico o ambos. Anemia de la enfermedad crónica: infecciones crónicas, enfermedades del colágeno, insuficiencia renal crónica, tumores sólidos Intoxicación por plomo Déficit de EPO o de hormonas tiroideas

17 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) Por desplazamiento en la MO: invasión medular maligna, metástasis, mielofibrosis, enfermedades de depósito (Gaucher, Tay-Sacks, Nieman-Pick) Aplasias medulares globales (congénita o adquirida) Eritroblastopenia selectiva (congénita o transitoria) Síndromes mielodisplásicos Sideroblásticas refractarias

18 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA b/ Regenerativas (por pérdida acelerada de hematíes) b.1. Anemias hemorrágicas b.2.hemolíticas corpusculares (Congénitas) Defectos de membrana: esferocitosis, eliptocitosis Defectos enzimáticos: vía Embden Meyerhof (piruvato kinasa) y vía de las pentosas (glucosa 6P deshidrogenasa), porfirias Alteraciones en la Hb: talasemias (alteraciones en la síntesis de las cadenas de globina), Hb anómalas (alteraciones estructurales)

19 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA b.3.hemolíticas extracorpusculares (Adquiridas) Inmunes: Autoinmunes (Acs calientes o fríos), isoinmunes (enfermedad hemolítica del RN, transfusionales). Las autoinmunes pueden ser idiopáticas o secundarias Mecánicas: anemia hemolítica microangiopática (SHU, CID, PTT, hemangioma gigante). Infecciosas: malaria Tóxicas: agentes oxidantes, arsénico, venenos de serpientes Agentes físicos: quemaduras graves Hiperesplenismo

20 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA HAY HEMORRAGIA AGUDA? SI NO BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO RETICULOCITOS NORMALES O BAJOS ALTOS FALTAN INGREDIENTES (FE, FÓLICO, B12) FALLA LA COCINA (MÉDULA OSEA): MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB) ALGO DE FUERA DESTRUYE A LOS HEMATÍES

21 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA Lo primero: valorar signos de gravedad (repercusión hemodinámica, sangrado activo ANAMNESIS EXPLORACIÓN FÍSICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

22 ANAMNESIS FACTORES DE RIESGO PERINATALES: - prematuridad, - infección CMV, rubeola - enfermedad materna autoinmune - Hemorragia - ictericia en las primeras 24 h de vida - ictericia persistente

23 ANAMNESIS Raza, sexo y edad Nivel socioeconómico Consanguinidad AF anemia (sólo en varones?) AF de litiasis AF de colecistectomía

24 ANAMNESIS Dieta: pica, excesiva ingesta de leche, malnutrición Medicamentos. Anticonvulsivos, sulfamidas Enfermedad renal (Déficit de EPO) Infecciones previas: Mycoplasma, Parvovirus B19 Enfermedades crónicas Síntomas indicadores de hemorragia digestiva

25 EXPLORACIÓN FÍSICA En la piel: -Palidez -Ictericia -Petequias -Hemangioma cavernoso -Úlceras crónicas en MMII -Hiperpigmentación cutánea (Fanconi)

26 EXPLORACIÓN FÍSICA Huesos maxilares o malares prominentes por hematopoyesis extramedular

27 EXPLORACIÓN FÍSICA AC: ritmo de galope, taquicardia Abdomen: hepatomegalia, esplenomegalia (anemia hemolítica, leucemia, linfoma) Estomatitis angular (ferropenia), glositis (déficit B12) Microcórnea: Fanconi

28 EXPLORACIÓN FÍSICA Extremidades: hipoplasia del pulgar o de la eminencia tenar (Fanconi), pulgares con tres falanges (eritroblastopenia congénita), uñas y pelo quebradizo (ferropenia)

29 EXPLORACIÓN FÍSICA

30 EXPLORACIÓN FÍSICA SINDROME ANÉMICO AGUDO PALIDEZ, TAQUICARDIA, AGITACIÓN SUDOR FRÍO DISMINUCIÓN NIVEL CONCIENCIA MALA PERFUSIÓN PERIFÉRICA HIPOTENSIÓN SÍNDROME ANÉMICO CRÓNICO PALIDEZ ASTENIA IRRITABILIDAD CEFALEA TAQUICARDIA EN REPOSO

31 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS HEMOGRAMA FROTIS RETICULOCITOS

32 HEMOGRAMA LO PRIMERO: FIJARNOS EN LAS OTRAS DOS SERIES - Indices eritrocitarios - RDW (anisocitosis) - Indice de Mentzer : VCM / Recuento hematíes IM > 13 : Ferropenia IM < 12 : Talasemias

33 FROTIS DREPANOCITOS ESFEROCITOS

34 METABOLISMO DEL HIERRO - Sideremia - Ferritina: en general se consideran bajas si < mcg/l - Capacidad total de fijación del hierro - Porcentaje de saturación de la transferrina - Protoporfirina libre eritrocitaria - Receptor soluble de la transferrina

35 OTRAS PRUEBAS ORIENTADAS Niveles de ácido fólico y B12 Haptoglobina, LDH, transaminasas, bilirrubina VSG Electroforesis de Hb para determinación de HbF, Hb A2 Test de Coombs: puede ser positivo sin haber síntomas de hemólisis. Hasta un 5-10% de pacientes con AHAI pueden tener test de Coombs directo negativo Otros: estudio de médula ósea (aspirado/biopia), niveles de enzimas eritrocitarios, test de resistencia osmótica

36 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA HAY HEMORRAGIA AGUDA? SI NO BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO RETICULOCITOS NORMALES O BAJOS ALTOS FALTAN INGREDIENTES (FE, FÓLICO, B12) FALLA LA COCINA (MÉDULA OSEA): MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB) ALGO DE FUERA DESTRUYE A LOS HEMATÍES

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