TUMOR HIALINIZANTE (O ESCLEROSANTE) DE LA ESTROMA OVÁRICA.

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1 IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA CONTENIDO Abstract PDF Comentarios Título Resumen Introducción Material Discusión Conclusiones Referencias Imágenes TUMOR HIALINIZANTE (O ESCLEROSANTE) DE LA ESTROMA OVÁRICA. Martellotto Gladys, Defazio Dario. Hospital Nacional de Clínica. Universidad Nacional de Córdoba, Argentina. IV-CVHAP 2001 PÓSTER-E Fecha recepción: 15/02/2001 Fecha publicación: 29/04/2001 Evaluación: Ver "Taller de Ginecopatología" RESUMEN OBJETIVO: Presentar dos casos de tumor hialinizante de la estroma gonadal femenina, tumores de presentación infrecuente. MATERIAL Y MÉTODOS: Pacientes de 52 y 47 años, con síntomas no relacionados con el hallazgo de tumores ováricos. La primera presentó metrorragia por adenocarcinoma de endometrio y la segunda signos de prolapso. Realizamos estudios de rutina para ambos tumores e inmunohistoquímica (IHQ). RESULTADOS Y DISCUSIÓN: El tamaño tumoral fue de 3,5 x 2 cm y 3 cm, superficie externa multilobulada y al corte sólidos, blanco-amarillentos. La histología mostró nidos celulares compactos separados en lóbulos por gruesas bandas de tejido fibroblástico hialino. Las células fueron de mediano tamaño; en uno de los casos observamos atipia celulares por la presencia de polilobulaciones nucleares. Las mitosis fueron muy escasas. No observamos necrosis, hemorragia ni compromiso de la cápsula. La IHQ mostró negatividad para marcadores epiteliales (citoqueratina. EMA) y positividad para vimentina. La presencia de adenocarcinoma de endometrio en uno de los casos plantea la posibilidad que el tumor fuese productor de estrógenos. CONCLUSIONES: 1. Tumor estromal de baja frecuencia. 2. El comportamiento es no agresivo (benigno) y raramente funcionantes. 3. Debe diferenciárselos de otros tumores estromales. Palabras clave: tumor hialinzante tumor estroma ovario

2 IMÁGENES Fig. 1. Figura 3 Figura 4 Fig. 5. Fig. 2. Figura 6 Figura 7 INTRODUCCIÓN En 1973 el Dr. Robert Scully (1) describe un tumor diferente de los conocidos en el grupo de los tumores ováricos de la estroma/ cordones sexuales del ovario. Principalmente le llamaba la atención las amplias zonas de esclerosis colágena. Presenta 10 casos reunidos durante 15 años, lo cual pone de manifiesto su baja frecuencia. La OMS (2) lo ubica en el grupo de tumores de la estroma- cordones sexuales y células esteroideas del ovario, como una variante especial de los fibrotecomas. A diferencia de estos últimos raramente es funcionante (2-4) y suele presentarse en mujeres jóvenes, con una edad promedio de 27 años (2, 5, 6). Se considera un tumor benigno (4-6).

3 PRESENTACIÓN DE LOS CASOS Estudiamos dos casos de tumores hialinizantes o esclerosantes de la estroma gonadal. Caso 1: Paciente de 47 años que consulta a un facultativo por pérdida involuntaria de orina y pesadez a nivel pelviano, característico del colpocistocele. Debido a la edad de la paciente se decide realizar anexohisterectomía unilateral, ya que el otro ovario había sido removido previamente por patología benigna. El útero presentó alteraciones cervicales típicas del prolapso y además un pólipo endometrial y endometriosis miometrial. En el ovario izquierdo, que medía 5 x 5 x 2 cm, de superficie externa lobulada, al corte muestra una lesión sólido, homogénea, de bordes redondeados y color blanco-amarillento que medía 3,5 x 2 cm (Figura 1). La histología mostró células de amplios citoplasmas vacuolados, en muchas de ellas con desplazamiento nuclear, separadas en grupos a manera de lóbulos por tejido fibrohialino, y numerosos vasos sanguíneos (Figura 2). Llamó la atención la presencia de núcleos grandes, hipercromáticos y polilobulados, con muy escasas mitosis (Figura 3). Había algunas formaciones quísticas pequeñas, la mayor de 8 mm de diámetro, de contenido líquido claro. Realizamos estudio de inmunohistoquímica con pancitoqueratina, antígeno epitelial de membrana y vimentina; sólo este último fue positivo (Figura 4). Caso 2: Mujer de 52 años que consulta por metrorragia y debe ser intervenida quirúrgicamente de urgencia por este motivo. Se realiza anexohisterectomía unilateral, también por haber sido ooforectomizada previamente (desconocemos la causa). El ovario derecho medía 3 x 2 x 2 cm y estaba totalmente ocupado por una lesión de similares características al Caso 1, tanto desde el punto de vista macroscópico como histológico (Figura 5). Las células eran más oscuras, de citoplasmas menos claros, pero con franco aspecto luteinizado y vascularización prominente (Figura 6). El útero, que medía 8 cm de largo, con cuerpo conservado en forma y tamaño, mostró una adenocarcinoma bien diferenciado y superficial de endometrio (solo afectaba la mucosa) que medía 2,5 x 2 cm. Se localizaba en el fondo uterino. Además encontramos un pólipo endometrial en el límite corporocervical. DISCUSIÓN Clínicamente la sintomatología de este tumor es variable, pero dado que el 80% se presenta en las tres primeras décadas de la vida (2, 5, 6) son frecuentes las alteraciones menstruales y el dolor pelviano.6 Menos frecuente es la presentación clínica por manifestaciones endocrinas. La literatura reporta pocos casos funcionantes: precocidad sexual (8), virilización en embarazadas cuyas niñas fueron normales (9, 10), hiperplasia endometrial (1) y adenocarcinomas endometriales (3). Uno de nuestros casos presentó adenocarcinoma endometrial por lo que presumimos que el tumor era funcionante. En nuestros dos casos se encontraron pólipos endometriales; consideramos que no poseen relación causal con los tumores ováricos y son hallazgos aleatorios, ya que los mismos son frecuentes en las piezas extirpadas por variadas causas.. En la patología observamos tumores sólidos, de color blanco-amarillentos o grisáceos. Una característica común en estos tumores es la lobulación o pseudolobulación (macro y microscópica) (1-6) que algunos autores consideran útil para el diagnóstico por imagen (por ejemplo la resonancia magnética ) (11). Invariablemente poseen comportamiento benigno (1-6). No suelen alcanzar gran tamaño: nuestros dos casos tenían similar tamaño, con diámetro máximo de 3,5 cm y 3 cm. Las células suelen ser variables en forma y tamaño, tanto en el mismo tumor como entre uno y otro: a la ultraestructura se observan células luteinizadas, células fusadas tipo fibroblásticas y células mesenquimales primitivas formando parte del parénquima tumoral (12), hecho que es considerado como fundamento para incluirlo como tumor de la estroma gonadal. Uno de nuestros casos presentó estas características (No.2). En otros, en cambio, predominan las células claras, lo cual puede llevar a confusiones diagnósticas con otros tumores. La densidad celular es variable: en sectores las células son compactas, separadas por delgadas estructuras vasculares y con escasa estroma interpuesta, en tanto que en otros sectores hay hipocelularidad con estroma edematosa o esclerohialina (1, 2, 5, 6).

4 Las células vacuoladas pueden adquirir aspecto en anillo de sello, como aparece en uno de nuestros casos. (Figura 3 y Figura 4). En general no hemos encontrado descriptas las alteraciones nucleares que observamos en el Caso No.1: núcleos grandes, polilobulados e hipercromáticos, que interpretamos más como cambios degenerativos o involutivos de las células. Esta paciente lleva más de 14 años sana y sin evidencia de enfermedad local. La inmunohistoquímica en estos tumores es similar al resto de tumores estromales fibrotecomatosos: vimentina positivos y citoqueratina negativos. Se describe además la presencia de factor de crecimiento endotelial, (12, 13) (que produciría la intensa vascularización), factor de permeabilidad vascular, (12) (que explicaría las áreas mixomatosas por el edema) e inhibina (14) (que suele ser característica de los tumores estromales). Los diagnósticos diferenciales que se plantean son con el resto de fibrotecomas. Estos últimos en general poseen células fusadas, compactas, homogéneas con algunas bandas de tejido hialino, que no delimitan grupos celulares como los tumores hialinizantes. Por otra parte estos últimos son más heterogéneos en su celularidad, acompañada por gruesas bandas de colágeno y vascularización prominente (2, 5). La presencia de células de tipo anillo de sello puede llevar a confusión con el tumor de Krukenberg (2, 5).También debe diferenciárselos de tumores con prominente vascularización como los hemangiopericitomas (2, 5). El tratamiento para los tumores hialinizantes de la estroma es la escisión local, ooforectomía unilateral. CONCLUSIONES a) El tumor hialinizante de la estroma gonadal es de baja frecuencia, síntomas inespecíficos cuando no es funcionante y evolución benigna. Puede ser un hallazgo como en nuestros casos. b) Son raramente funcionantes, uno de nuestros casos podría haber sido productor de hormonas esteroideas por la presencia sincrónica de adenocarcinoma endometrial. c) La edad de los casos que presentamos es mayor que la media reportada por la literatura. d) Las células, en general vacuoladas, conforman grupos compactos rodeados por gruesas bandas esclerohialinas, positivas para vimentina y negativa para marcadores epiteliales. e) El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con los fibrotecomas, tumor de Krukenberg y otros tumores epiteliales. f) El tratamiento es sólo la extirpación del tumor. NOTAS AL PIE DE PÁGINA: Correspondencia: Martellotto Gladys. Hospital Nacional de Clínica. Universidad Nacional de Córdoba, Argentina. mailto:tutino1998@yahoo.com.ar

5 REFERENCIA S 1. Chalvardjian A.; Scully R. Sclerosing stromal tumors of the ovary. Cancer 31: 664/ Clement P.; Young R. Atlas of gynecologic surgical pathology. W.B. Saunders Company. Philadelphia. Pág. 364/ Katsube Y.; Iwaoki Y.; Silverberg S.; Fuyiwara A. Sclerosing stromal tumor of the ovary associated with endometrial adenocarcinoma: a case report. Gynecol Oncol. 29: 392/ Suit P.; Hart W. Sclerosing stromal tumor of the ovary. Cleve. Clin. J. Med. 55: 189/ Scully R.; Young R. ; Clement P. Atlas of tumor pathology: Tumors of the ovary, maldeveloped gonads, fallopian tube and broad ligament. AFIP. Washington. Bethesda. Pág. 169/ Gompel C.; Silverberg S. Pathology in gynecologic and obstetrics. J.B. Lippincott Company. 4ta. Edición. Washington. Pág. 358/ Benedict F, Jose R, Seshadri L Sclerosing stromal tumour of the ovary. A case report. Indian J Cancer Dec;34 (4):182/ Murthy DP, SenGupta SK, Mola G, Rageau O, Mathias A Sclerosing stromal tumour of the ovary. P.N.G. Med. J. 39 (1): 48/ Duska LR, Flynn C, Goodman A Masculinizing sclerosing stromal cell tumor in pregnancy: report of a case and review of the literature. Eur. J. Gynaecol. Oncol. 19(5) :441/ Cashell AW, Cohen ML Masculinizing sclerosing stromal tumor of the ovary during pregnancy. Gynecol. Oncol. 43: 281/ Ihara N, Togashi K, Todo G, Nakai A, Kojima N, Ishigaki T, Suginami N, Kinoshita M, Shintaku MSclerosing stromal tumor of the ovary: MRI. J. Comput. Assist.Tomogr. 23: 555/ Kawauchi S, Tsuji T, Kaku T, Kamura T, Nakano H, Tsuneyoshi M Sclerosing stromal tumor of the ovary: a clinicopathologic, immunohistochemical, ultrastructural, and cytogenetic analysis with special reference to its vasculature. Am. J. Surg. Pathol. 22: 83/ Ishioka S, Sagae S, Saito T, Kiya T, Akutagawa N, Sugimura M, Kudo R. A case of a sclerosing stromal ovarian tumor that expresses VEGF. J. Obstet. Gynaecol. Res. 26: 35/ Stewart CJ, Jeffers MD, Kennedy. A diagnostic value of inhibin immunoreactivity in ovarian gonadal stromal tumours and their histological mimics. Histopathology 31: 67/