Malformación Mülleriana D R A K A U T Z DR C O N D E P R O F A D J DR S C A S S O P R O F A G D O DR S O T E R O

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1 Malformación Mülleriana D R A K A U T Z DR C O N D E P R O F A D J DR S C A S S O P R O F A G D O DR S O T E R O

2 Historia clínica A.P 15 años Fecha de ingreso: 12/01 Procedente de Rivera Primaria completa Derivada de Hospital de Rivera para valoración y eventual tratamiento.

3 EA: Paciente consulta en hospital de Rivera por amenorrea primaria. Sin otra sintomatología a destacar. No dolor abdominal. No tumoraciones. TU:s/p TD s/p Se realiza ecografía ginecológica que informa: útero en AVF de 36x22x25 mm, homogéneo, liso. LE 5 mm. Anexos normales de 31x12 y 22x13 mm. En suma: útero pequeño hipoplásico. Ambos ovarios normales.

4 AO: Nuligesta. AG: Amenorrea primaria. No ha mantenido relaciones sexuales. AP: s/p. Niega consumo de tóxicos. Sin patología de aparato urinario. AF: Madre HTA. ASEC: Aceptables. Cursando 4to de secundaria. Niega violencia domestica.

5 Exámen Físico.- Buen estado general. Normolínea. PyM: normocoloreada PP: eupnéica CV: RR 80cpm. Silencios libres Mamas: Tanner III-IV Abd: blando, depresible, indoloro sin tumoraciones ni visceromegalias.

6 Exámen genital: implantación ginoide del vello pubiano. Tanner III-IV. Se observa himen imperforado. Impresiona tabique a dicho nivel. No se evidencian otras malformaciones. No hematocolpos.

7 Escala de Tanner.-

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12 En suma: 15 años Amenorrea primaria Malformación genital?

13 Ingresa a sala para valoración y eventual tratamiento Se solicita nueva imagenología. Se solicitan interconsultas con salud mental

14 Ecografía ginecológica Útero de 21x10x11 mm, contornos regulares, estructura homogénea. Línea endometrial de 0,07 mm Ovario derecho 9x4 mm Ovario izquierdo 7x4 mm A nivel vaginal impresiona la presencia de un tabique fino.

15 Resonancia magnética.- Ovario izquierdo de tamaño y morfoestructura habitual, de 2.3x2.5x 2.8 cm. Con múltiples folículos superficiales. Ovario derecho de morfoestructura conservada. Aumentado de tamaño por la presencia de quiste central de 3.5 cm, podría tratarse de quiste folicular. Mide 4.3x3x3.5cm, con múltiples folículos superficiales. No se identifican los 2/3 proximales de la vagina En topografia del cuello uterino hay un tejido alterado que podría tratarse de cuello hipoplásico. Se identifican dos formaciones alargadas, laterales en la pelvis menor, inmediatamente caudales a los ovarios, cuyo eje se orienta y parece continuarse con el tejido antes descrito. Su morfología recuerda a la del cuerpo uterino. Miden 4.2x2.3 cm el izquierdo y 3x1.8 cm el derecho. Riñones de forma tamaño y topografía habituales.

16 Paraclínica.- Hemograma HB 12.1 Gb 9400 Plq Crasis TP 84% Función renal Azo 0.27 Crea 0.78 Perfil tiroideo TSH 2.65 T Perfil hormonal FSH 4.3 LH 6.0 Estradiol 228 Prolactina 15.0 Testosterona 0.28 Cariotipo 46XX

17 EN SUMA: 15 años Amenorrea primaria Malformación genital Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

18 Se presenta caso clínico en ateneo de coordinación, se decide realizar laparoscopia diagnóstica. Intraoperatorio se destaca: ambos ovarios de características habituales. Ovario derecho con quiste simple de 5 cm. Se constatan dos hemiúteros rudimentarios.

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23 Valoración por Salud Mental Se plantea la posibilidad de realizar neovagina por vía laparoscópica y oportunidad de la misma De la valoración por equipo de Salud Mental se destaca que la paciente no se encuentra en oportunidad para la creación de neovagina.

24 Evolución.- Buena evolución postoperatoria. Alta ginecológica a las 48hs. Seguimiento en policlínica de adolescentes, policlínica de Salud Mental.

25 Malformaciones uterinas.-

26 Síndrome de Rokitansky Incidencia 1/ mujeres Causa mas frecuente de agenesia vaginal Segunda causa mas frecuente de amenorrea primaria, luego de la agenesia gonadal. Etiopatogenia: falla en el desarrollo o fusión de los conductos de Müller. Concomitantes malformaciones renales. Características: 46XX, ausencia de vagina, alteraciones en el desarrollo uterino. Tratamiento medico y quirúrgico.

27 Muchas gracias.

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