GESTACIÓN GEMELAR COMPLICADA: CASOS CLÍNICOS

Transcripción

1 GESTACIÓN GEMELAR COMPLICADA: CASOS CLÍNICOS Aguilar Romero, MT; Pérez Herrezuelo, I; López Criado, MS; Carrillo Badillo, MP; Molina García F; Puertas Prieto, A. INTRODUCCIÓN La gestación múltiple representa un pequeño porcentaje de las gestaciones, pero acumula una proporción muy importante de complicaciones perinatales graves y de consumo de recursos sanitarios. Las gestaciones gemelares monocorial y bicorial representan entidades completamente diferentes que comparten algunos riesgos maternos y obstétricos, pero el tipo y gravedad de la patología fetal asociada resulta diferente. La relevancia de este hecho es tal, que los protocolos de control y las decisiones clínicas han de ser totalmente diferentes; en la práctica clínica nunca debería hablarse de una gestación gemelar sin precisar la corionicidad. A continuación se exponen tres casos clínicos basados en los problemas derivados de la gestación múltiple, su seguimiento y tratamiento de elección. CASO Nº1: Síndrome de Transfusión Feto Fetal (STFF). Malformación fetal discordante. Gestante de 18 semanas, sin antecedentes familiares ni personales de interés, acude a Unidad de Medicina Fetal derivada desde otro Centro ante sospecha de probable malformación cerebral en uno de los gemelos. En la ecografía del primer trimestre realizada en su Hospital de referencia no existe discordancia entre los fetos y el examen anatómico parece normal. En la exploración ecográfica llevada a cabo en nuestro Servicio en Mayo del 2008 se comprueba la viabilidad de ambos gemelos; sin embargo, a pesar de observarse la membrana interfetal, no se muestra el signo delta dada la edad gestacional, no conociéndose con exactitud la corionicidad de la gestación.

2 Actualización Obstetricia y Ginecología 2009 La biometría de los fetos presenta un patrón de crecimiento simétrico y acorde a la edad gestacional alcanzando un peso fetal estimado de 225 y 236 gramos respectivamente. El volumen de líquido amniótico así como el estudio Doppler fetal es normal en ambos. En cuanto a la anatomía fetal se confirma el sexo femenino de los gemelos. Además, en el segundo feto existe una dilatación de la cisterna magna (12 mm) y el cerebelo presenta agenesia completa del vérmis compatible con Malformación de Dandy Walker. Se observa una lesión hipoecogénica de 8 x 15 mm sugerente de porencefalia (Figura 1). Hallazgos confirmados mediante Resonancia Magnético Nuclear. Ante tales datos ecográficos, se informa y asesora a los padres de las opciones terapeúticas y del pronóstico del feto con anomalías (20% de mortalidad, 50% de morbilidad neurológica). Conjuntamente se opta por la terminación selectiva del segundo gemelo, pero dada la falta de información fiable acerca de la corionicidad y la relevancia de la decisión clínica a tomar, se decide realizar una amniocentesis de ambos sacos. Se envía muestra para cultivo y cariotipo (46,XX). Una vez confirmada la monocorionicidad, se lleva a cabo el feticidio selectivo del segundo gemelo mediante la oclusión del cordón umbilical con coagulación láser. La ausencia de flujo se evalúa por estudio Doppler color en el mismo acto quirúrgico. Horas después del procedimiento, el feto uno presenta una actividad cardiaca positiva y un ductus venoso dentro de la normalidad. Durante las primeras 24 horas se monitoriza al primer gemelo para descartar la aparición de anemia fetal a través del estudio Doppler de la Arteria Cerebral Media (ACM). Cuatro semanas posteriores al tratamiento fetoscópico se vuelve a valorar a nuestra gestante. El feto 2 se presenta colapsado en cara anterior del útero, con un CRL de 8 cm. El feto 1 se desarrolla de forma normal, incluído el cerebro. La estimación del volumen de líquido amniótico y el estudio Doppler de la arteria umbilical se encuentran en los límites de la normalidad. En la semana 30 durante la exploración ecográfica se observa que el feto 2 continúa colapsado en la cara anterior uterina y que el gemelo 1 muestra una biometría fetal con un patrón de crecimiento simétrico, situado en el percentil 14 aunque con una ganancia poderla adecuada según las anteriores exploraciones. El estudio Doppler de la arteria umbilical, la cerebral media y el ductus venoso es normal. En la anatomía fetal se aprecia un desarrollo cerebral adecuado. 2

3 Medicina Materno-Fetal A partir de este momento, se deriva a su Centro de Referencia para control y seguimiento de gestación. En la actualidad, es un recién nacido sano con un desarrollo neurológico normal. CASO Nº2: Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR) en Gestación Gemelar Bicorial Biamniótica. Gestante de 28 años de edad con FUR el día 29/06/2008 que acude a Consulta de Prenatal para el cribado del primer trimestre en la semana 12 de gestación. No presenta antecedentes personales ni familiares de interés. En la exploración ecográfica se confirma un embarazo gemelar bicorial biamniótico (signo delta). La longitud cefalo-caudal es acorde a la edad gestacional no observándose discordancia entre ambos fetos. Las placentas se encuentran situadas en cara lateral derecha y anterior alta respectivamente. El volumen de líquido amniótico es normal. En la ecografía de la semana 20 muestran un patrón de crecimiento simétrico y adecuado al tiempo de gestación, descartándose anomalías estructurales. El índice de pulsatilidad medio de las arterias uterinas se encuentra dentro de la normalidad y la medición cervical vía transvaginal alcanza los 35 mm. En la semana 27 acude a Consulta para nueva revisión ecográfica. Se observa una discrepancia en el crecimiento de los fetos, por lo que se envía a Medicina Fetal para una valoración más exhaustiva ante la sospecha de CIR del primer gemelo. Durante la exploración en nuestra Unidad el primer gemelo presenta una biometría con un patrón de crecimiento de tipo asimétrico, situado por debajo del percentil 1, con un peso fetal estimado (PFE) de 655 gramos. El volumen de líquido amniótico es normal. El estudio Doppler en arteria umbilical presenta un Índice de Pulsatilidad (IP) elevado, por encima del percentil 95 con un flujo diastólico final reverso. La valoración Doppler en arteria cerebral media no es posible realizarla por el descenso de la cabeza en el canal del parto. El estudio Doppler en ductus venoso es normal. El segundo gemelo presenta una biometría fetal con un patrón de crecimiento simétrico, situado en un percentil 33 y con un PFE de 1067 gramos. El volumen de líquido amniótico así como el estudio Doppler en arteria umbilical es normal. Dados estos hallazgos, se administra la primera dosis de Celestote Cronodose para la maduración pulmonar y se vuelve a citar en 4 días para repetir el estudio Doppler. En las siguientes 24 horas se pauta la segunda dosis de corticoides. 3

4 Actualización Obstetricia y Ginecología 2009 En la semana 28+5 la exploración es similar a la anterior. El feto 1 (CIR severo) presenta un patrón Doppler de insuficiencia placentaria severa (flujo reverso en arteria umbilical), con signos de centralización de flujo (arteria cerebral media), pero con resistencias mantenidas en el ductus venoso. Cada 48 horas se valora a la gestante, hasta que en la semana 29+3 se observa un incremento en la resistencia del ductus venoso (figura 2). Ante esta situación se discute con los padres y neonatólogo el pronóstico del primer gemelo y los riesgos a asumir (Prematuridad vs Muerte Fetal Intrauterina) según la decisión a tomar. Optan por finalizar la gestación, por lo que se procede al ingreso en el área de Partos. Se realiza una cesárea que transcurre sin complicaciones. Nacen dos recién nacidos vivos, el primero es un varón de 770 gramos con un apgar de 6-9; el segundo gemelo es una niña de 1440 gramos con un apgar de 6-7. Ambos fueron trasladados a la Unidad Neonatal, donde continúan evolucionando favorablemente a pesar de no conocer aún las probables secuelas neurológicas. La madre fue dada de alta a los 5 días con un puerperio inmediato dentro de la normalidad. CASO Nº3: STFF con cardiopatía compleja en gestación monocorial biamniótica Gestante de 19 semanas que acude a Unidad de Medicina Fetal derivada desde otro Centro por sospecha de STFF en gestación gemelar monocorial biamniótica para valoración y tratamiento. Antecedentes Personales: Gestación Ectópica con resolución espontánea. En la exploración ecográfica se observa una discrepancia de peso entre ambos gemelos del 31,4%, con una biometría en el feto 2 por debajo del percentil 5. En este gemelo, además, se observa un oligohidramnios. En el feto 1 (receptor) el líquido amniótico está aumentado para la edad gestacional con un bolsillo máximo vertical de 7 cms. En cuanto a la evaluación morfológica del gemelo 1 se observan signos de cardiopatía compleja: dilatación del ventrículo derecho y contractilidad casi nula, con regurgitación tricuspídea y flujo pulmonar reverso, no pudiendo valorar el tracto de salida de la arteria pulmonar. Se aprecia un derrame pleural derecho leve. Por otro lado, se evidencia diferencia en el tamaño de las vejigas viéndose la del feto 2 semicolapsada. El resto de la anatomía fetal parece normal para ambos fetos. 4

5 Medicina Materno-Fetal La valoración Doppler de arteria umbilical y ductus venoso es normal en el feto 2, mientras que en el gemelo 1 el ductus venoso es reverso (figura 2). Por tanto, nos encontramos ante un caso de Síndrome de Transfusión Feto Fetal severo (estadio III de Quintero), en el que existe anhidramnios en el gemelo donante (figura 3). El receptor presenta un polihidramnios y signos de fallo cardiaco con un ductus reverso, además de regurgitación tricuspídea y mitral sin flujo anterógrado en la arteria pulmonar (estenosis relativa por hiperaflujo). Se explican a los padres las distintas opciones terapeúticas que existen para el manejo del STFF y sus riesgos asociados: -Manejo expectante (en más del 90% de los casos el embarazo terminará en muerte fetal de ambos gemelos o un parto prematuro) - Finalización del embarazo. -Tratamiento mediante fetoscopia y ablasión láser de las anastomosis placentarias. Se opta por realizar la cirugía láser que transcurre sin complicaciones. Se coagulan las anastomosis arteriovenosas a nivel del ecuador vasculoplacentario y se procede al amniodrenaje de 800 ml del gemelo receptor. El cultivo de de líquido amniótico informa de un cariotipo normal (46, XX), descartando anomalías cromosómicas. Veinticuatro horas tras la terapia fetal ambos fetos presentan una actividad cardiaca positiva y leve mejoría en el estudio Doppler. Se decide entonces una nueva valoración ecocardiográfica (7 días tras el procedimiento), que confirma una disfunción ventricular derecha sin flujo anterógrado en cavidades derechas, y flujo retrógrado continuo en válvula pulmonar y tricúspide. El estudio Doppler del ductus venoso en el feto 1 continúa siendo reverso pero con un Índice de Pursatilidad inferior al previo de la cirugía. En la semana 22+6 el estudio Doppler en el feto 1 muestra una evidente mejoría, la onda a del ductus se ha vuelto positiva. El resto del estudio Doppler se encuentra dentro de la normalidad. Dada la infrecuencia y la relevancia clínica de la situación, el caso se consulta con el equipo médico especialista en Medicina Fetal del Hospital Clínico en Barcelona y con el equipo de cardiólogos fetales del King s College Hospital en Londres. Se discuten las distintas opciones y se concluye que con una alta probabilidad la función cardiaca se recuperará intraútero y en caso contrario, existen muchas posibilidades de éxito postnatal tras la valvuloplastia con balón de la arteria pulmonar. Las alternativas 5

6 Actualización Obstetricia y Ginecología 2009 a este manejo son el aborto de los dos fetos o el feticidio selectivo del feto 1, que presenta un 5% de rotura prematura de membranas en caso de realizar nueva fetoscopia y un 20% de riesgo de parto pretérmino para el feto sano. Tras diversas explicaciones, los padres deciden continuar con el embarazo. En la revisión de la semana 26 (ocho semanas tras la terapia con láser) el crecimiento de ambos fetos es acorde a la edad gestacional (PFE de 710 y 759 gramos respectivamente). El volumen de líquido amniótico y los Doppler fetales, incluído el ductus del gemelo 1, son normales. Además, la estenosis pulmonar relativa está mejorando con respecto a ecografías previas, aunque sigue persistiendo la regurgitación aurículoventricular derecha. En las sucesivas revisiones, los fetos muestran un patrón de crecimiento simétrico con estudio Doppler y líquido amniótico dentro de la normalidad. En la exploración morfológica se observa mejoría de la función cardiaca. Existe flujo anterógrado y retrógrado en la arteria pulmonar, así como muy leve regurgitación tricuspídea. En la actualidad está pendiente de una nueva valoración por nuestra parte para programar cesárea electiva por presentación podálica en ambos fetos. BIBLIOGRAFÍA 1. Lewi L, Van Schoubroeck D, Gratacós E, Witters I, Timmermen D, Deprest J. Monochorionic diamniotic twins: complications and management options. Curr Opin Obstet Gynecol 2003; 15: Lopriore E, Van Wezel Meijler G, Middeldorp J, Sueters M, Vandenbussche F, Walther F. Incidence, origin, and character of cerebral injury in twin to twin transfusion syndrome treated with fetoscopic laser surgery. Am J Obstet Gynecol 2006; 194: Roberts D, Gates S, Kilby M, Neilsons JF. Interventions for twin twin transfusion syndrome: a Cochrane review. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 31: Middeldorp J, Klumper F, Oepkes D, Lopriore E, Kanhai H, Vandenbussche F. Selective feticide in monoamniotic twin pregnancies by umbilical cord occlusion and transection. Fetal Diagn Ther 2008; 23: Robyr R, Lewi L, Salomon L, Yamamoto M, Bernard JP, Deprest J, et al. Prevalence and management of late fetal complications following successful selective laser coagulation of chorionic plate anastomoses in twin to twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2006; 194: Rao A, Sairam S, Sheata H. Obstetric complications of twin pregnancies. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2004; 18: