Sociedad Catalana de Reumatología 9 Abril Clara Molina Almela Unidad de Reumatología Vall d Hebrón

Transcripción

1 Sociedad Catalana de Reumatología 9 Abril 2010 Clara Molina Almela Unidad de Reumatología Vall d Hebrón

2 Mujer de 55 años. Natural de Uruguay, residente en Barcelona desde hace 32 años. Trabaja como administrativa. Casada, con cuatro hijos. Sin antecedentes patológicos de interés.

3 Nov 2003 Mareo. Sensación de giro de objetos. Acúfenos bilaterales. Orientado como síndrome vertiginoso se inicia tratamiento con Serc

4 Nov 2003 Feb 2004 Nuevo síndrome vertiginoso. Hipoacusia en oído derecho días después. Disminución de agudeza auditiva en oído derecho en audiometría. RMN cerebral: lesiones desmielinizantes. Tratamiento: Serc y corticoides. Se remite al Neurólogo.

5 Nov 2003 Feb 2004 Jun 2004 Sensación de cuerpo extraño en ojo derecho con disminución de agudeza visual 7días después RMN cerebral muestra aumento de lesiones desmielinizantes y neuritis óptica retrobulbar

6 Nov 2003 Feb 2004 Jun 2004 Valorada en otro centro, ANCA + Potenciales evocados: Hipoacusia neurosensorial derecha y neuropatía óptica derecha, origen axonal Audiometría: Hipoacusia 70 db y disfunción vestibular derecha

7 Nov Feb Jun Jul Púrpura palpable en extremidades inferiores con biopsia de vasculitis leucocitoclástica. Tratada con prednisona 30mg/24h con mejoría. Presenta algún brote posterior.

8 Enrojecimiento y disminución de AV hasta Cuenta dedos. PIO 22 / 19 mmhg Ptosis y edema palpebral Quemosis e ingurgitación vascular temporal Agosto 2004

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11 Nov Feb Jun Jul Ago Diagnosticada como escleritis temporal en ojo derecho, es remitida a Reumatología

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13 Nov Feb Jun Jul Ago Nov Escleritis temporal en ojo derecho. Lesión purpúrica residual en extremidades inferiores. No inflamación ocular contralateral ni en nariz, senos paranasales, boca, faringe ni laringe. Radiografía de tórax y exploración cardiopulmonar normal. Abdomen blando, depresible. No signos de neuropatía periférica. No rigidez de nuca. No déficit neurológico salvo hipoacusia en oído derecho.

14 Hb 12.5 VCM leucocitos con fórmula normal plaquetas. VSG 85. PCR Función hepática y renal normal Punción lumbar normal para células, glucosa y proteínas. IgG 11 ( ). IgA 2 12 (<1 11). IgM 0 83 (<1 11). Presencia de bandas oligoclonales. ECA 33 8 ANA + 1/160. DNAn Nov 2004 RNP Sm Negativos Ro VHB La VHC FR + 38 VIH Neg c-anca + LUES PR UI Borrelia No proteinuria ni hematuria Marcadores tumorales negativos

15 Nov 2004 La RMN cerebral muestra lesiones desmielinizantes difusas, afectación retrorbitaria derecha y paquimeningitis derecha

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21 Nov 2004 La biopsia salival descarta Sdr. Sjögren. Mantoux 8 mm, sin antecedentes ni contactos tuberculosos. Ignora vacunación.

22 Se mantiene tratamiento con Corticoides. Se realiza profilaxis con Isoniazida y se inicia tratamiento con Nov 2004 Ciclofosfamida 1g en pulsos mensuales. May 2005 Ingreso para reevaluación. No se aprecian cambios significativos en RM. Persiste inflamación ocular severa con esclera azulada y AV normal.

23 May 2005 PCR VSG Hb Leucocitos , 85% neutróf Plaquetas ANCA Negativos + ANA 1/80 1/160 Función hepática y renal normales. Ig y complemento normales.

24 Lesiones desmielinizantes Paquimeningitis Afectación retroorbitaria Escleritis Neuritis optica Disfunción audiovestibular RFA ANA + FR + C-ANCA + PR3 + LCR Bandas oligoclonales ECA

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26 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Panarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

27 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

28 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

29 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Panarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

30 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

31 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

32 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

33 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

34 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

35 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

36 Lesiones desmielinizantes Escleritis Hipoacusia neurosensorial INFLAMATORIAS Sjögren LES Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Wegener Poliarteritis nodosa Síndrome de Cogan Vasculitis aislada del SNC Churg Strauss INFECCIOSAS Lyme Sífilis VIH Mycobacterium Tuberculosis Enfermedad de Whipple Lepra VHS/ VVZ OTRAS Linfoma Granulomatosis linfomatoide Esclerosis Múltiple

37 ANCA. Técnicas Inmunofluorescencia P-ANCA C-ANCA ELISA MPO PR3 VPP para vasculitis asociadas a ANCA: 88%

38 Vasculitis asociadas a c-anca Wegener 80-90% PR3 Churg Strauss 37% PR3 Minoría PR3 PAM Vasculitis limitada renal Enfermedad antimembrana basal glomerular

39 Enfermedad de Wegener Criterios 1.Inflamación nasal u oral. Úlceras orales. Emisión hemorrágica o purulenta nasal. 2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades. 3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario. 4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola) Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: % presente al inicio 90% aparece en el curso de la enfermedad TC puede revelar hallazgos desapercibidos en radiografía en 43-63%

40 Enfermedad de Wegener Neuropatía craneal 28-58% Enfermedad difusa meníngea y de sustancia blanca Pseudotumor retroorbitario con proptosis Escleritis Neuritis óptica Otitis media serosa Oído interno: sordera neurosensorial y vértigo Vasculitis leucocitoclástica

41 Enfermedad de Wegener Laboratorio: Compatible C- ANCA FR + (50%) En contra? No cumple criterios

42 Churg Strauss Criterios 1. Asma 2. Eosinofilia 3. Mono o Polineuropatía o mononeuropatía múltiple (guante/calcetin) 4. Infiltrados pulmonares migratorios 5. Anormalidad de senos paranasales 6. Eosinofilia extravascular en biopsia (Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: ). Manifestaciones oculares: escleritis M. cutáneas: púrpura palpable (50%) AP muy inespecífica C-ANCA

43 C-ANCA no asociados a vasculitis INFLAMATORIAS S Sjögren AR LES/SAF PMR/ACG Miopatías inflamatorias Esclerodermia AIJ Policondritis recidivante E. Inflamatoria Intestinal E. de Buerguer Sarcoidosis Hepatitis autoinmune FÁRMACOS Cocaína Propiltiouracilo Metimazol Carbimazol Hidralazina Minociclina Penicilamina Alopurinol Procainamida Clozapina Fenitoína Rifampicina Cefotaxima Isoniazida Indometacina TBC INFECCIOSAS Lepra Neumonia (Streptococo) Endocarditis bacteriana subaguda VIH Parvovirus B19 Aspergilus Chromomicosis Paracoccidiomicosis Amebas Linfoma OTRAS Fibrosis quística Enfermedad injerto contra huesped

44 Síndrome de Cogan Adultos jóvenes (25 años) Queratitis intersticial y disfunción audiovestibular. 10% desarrolla vasculitis sistémica AP: inespecífica. Hallazgos compatible con proceso inflamatorio crónico Autoanticuerpos: inespecífico. Mayor frecuencia de anti-ro Vértigo, ataxia y sordera parcial o total de comienzo brusco ATÍPICA Epiescleritis, escleritis, uveítis y neuritis óptica

45 Síndrome de Cogan Adultos jóvenes (25 años) Queratitis intersticial y disfunción audiovestibular. 10% desarrolla vasculitis sistémica AP: inespecífica. Hallazgos compatible con proceso inflamatorio crónico Autoanticuerpos: inespecífico. Mayor frecuencia de anti-ro ATÍPICA Epiescleritis, escleritis, iritis, uveítis, coriorretinitis y neuritis óptica

46 Síndrome de Cogan Vasculitis de grandes vasos (Takayasu) Complicación más temida: Aortitis, que puede causar aneurismas o insuficiencia aórtica Raramente: vasculitis de mediano-pequeño vaso con púrpura y necrosis cutánea Afectación neurológica: Neuropatía periférica Descritos casos con afectación central e imágenes desmielinizantes en RMN

47 Enfermedad de Behçet Criterios 1. Ulceras orales recurrentes 2. Ulceras genitales recurrentes 3. Uveítis o Vasculitis retiniana 4. Eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas, o nódulos acneiformes 5. Test de "Patergia" positivo (International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet disease. Lancet 1990; 335: ). Japón, Oriente próximo y cuenca Mediterránea HLA B51

48 Enfermedad de Behçet 85% Afectación bilateral Escleritis Descrito 15-50% de los pacientes Lesiones desmielinizantes que mimetizan la Esclerosis Múltiple con predilección por el tronco del encéfalo y sustancia blanca. AP: inespecífica. Vasculitis leucocitoclástica

49 Sarcoidosis Criterios 1. Cuadro clínico radiológico compatible 2. Biopsia positiva para granuloma no caseificante con cultivo para hongos y micobacterias negativo 3. Test de Kveim positivo 4. Exclusión de otras enfermedades granulomatosas afines (Badrinas F, Siso C. Metódica diagnóstica: criterios válidos para el diagnóstico. En: Badrinas F, Morera Prat J. Sarcoidosis, 1ª edición. Barcelona. DOYMA 1989: ) Afectación pulmonar Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Adenopatías hiliares Adenopatías hiliares + Infiltrados parenquimatosos Infiltrados parenquimatosos sin adenopatias Fibrosis pulmonar

50 Sarcoidosis Uveítis anterior Uveítis posterior Escleritis Neurosarcoidosis 5% Neuropatía craneal (75%): neuropatía óptica Meningitis crónica, lesiones desmielinizantes Eritema nodoso Descritos casos de vasculitis leucocitoclástica

51 Sarcoidosis Hallazgos de laboratorio RFA elevados Hipergammaglobulinemia ANA, FR En contra? Leucopenia, eosinofilia, trombocitopenia Hipercalcemia e hipercalciuria ECA 75% Anergia cutánea

52 Tuberculosis Escleritis tuberculosa Mayor afectación sistémica LCR: pleocitosis Meningitis Encefalopatía alérgica tuberculosa: desmielinización perivascular debido a una reacción de hipersensibilidad a la proteína de la tuberculina linfocítica, glucosa baja, proteínas elevadas

53 Linfoma Primario o secundario Puede afectar a cerebro, ojos, leptomeninges No presenta afectación sistémica Imagen radiológica: Única o múltiple. Asimétrica. Leve edema perilesional. Ocasionalmente captación en anillo. Es excepcional que simule una Esclerosis múltiple Casos publicados de escleritis 2ª a linfoma Gold Standard: Citología de punción lumbar para células malignas. Estudios recomiendan tres sucesivas En su defecto: biopsia

54 Diagnóstico final Wegener Cogan Sarcoidosis Linfoma

55 Diagnóstico final Pseudotumor retrorbitario Meninge Esclera Parénquima cerebral TAC torácico: biopsia de las posibles lesiones pulmonares

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